Le syndrome d’ischémie oculaire (Ocular Ischemic Syndrome ; OIS) est un terme générique désignant les lésions oculaires causées par une diminution chronique du flux sanguin oculaire1). Il est le plus souvent dû à une sténose de l’artère carotide provoquée par l’artériosclérose. Des maladies inflammatoires comme le syndrome de l’aorte (artérite de Takayasu) ou l’artérite à cellules géantes peuvent également être à l’origine de la sténose.
Une diminution de la pression de perfusion de l’artère ophtalmique due à une sténose sévère de l’artère carotide interne (ACI) ou de l’artère carotide commune (ACC) provoque des lésions oculaires du même côté que l’artère sténosée. L’affection dans laquelle le flux sanguin et la pression de l’artère ophtalmique diminuent en raison d’une occlusion ou d’une sténose de l’artère carotide interne, entraînant des symptômes oculaires et neurologiques, est également appelée « syndrome de l’artère carotide interne »5). L’OIS présente un risque d’infarctus cérébral, d’où l’importance d’une collaboration avec d’autres spécialités.
Les lésions sont classées en deux types selon le mode d’apparition.
Âge de prédilection : l’âge moyen est d’environ 65 ans. L’apparition avant 50 ans est rare.
Sexe : le ratio hommes/femmes est de 2:1, avec une prédominance masculine. Cela est dû à l’incidence plus élevée d’artériosclérose et de maladie carotidienne chez les hommes.
Bilatéralité : jusqu’à 22 % des cas sont bilatéraux2).
Incidence : on estime à environ 7,5 cas par million d’habitants par an9). Cependant, des diagnostics erronés avec l’occlusion veineuse rétinienne ou la rétinopathie diabétique sont possibles, ce qui pourrait sous-estimer la fréquence.
Association avec le diabète : les patients atteints d’occlusion de l’artère carotide interne présentent souvent un diabète associé.
Chez les patients présentant une occlusion carotidienne symptomatique, des modifications vasculaires rétiniennes généralement asymptomatiques sont observées dans environ 29 % des cas, et certaines d’entre elles évolueraient vers un OIS symptomatique9).
QL'OIS est-il toujours unilatéral ?
A
Environ 20 % des cas sont bilatéraux2). Cela survient plus facilement lorsque la sténose touche les deux artères carotides. La sévérité varie selon le degré de sténose, le développement de la circulation collatérale et la présence de maladies vasculaires systémiques.
Néovascularisation papillaire dans le syndrome d'ischémie oculaire
Metry Y, et al. Optic Disc Neovascularization as the Only Sign of Ocular Ischemic Syndrome: A Case Report. Cureus. 2022. Figure 1. PMCID: PMC9636562. License: CC BY.
La flèche indique la néovascularisation de la papille optique de l’œil gauche. Cela correspond à la néovascularisation papillaire traitée dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
L’OIS est une manifestation oculaire d’une maladie systémique, et les patients peuvent consulter principalement pour des symptômes systémiques plutôt que pour des symptômes oculaires. Les principaux symptômes subjectifs sont les suivants.
Baisse de l’acuité visuelle : Elle progresse souvent lentement, mais peut aussi survenir brutalement. Selon un rapport, 65% des cas présentent une acuité visuelle inférieure à 20/400 (0,05) lors de la première consultation4).
Amaurose fugace : Observée chez environ 10% des patients9). Une ombre sombre s’étend sur tout le champ visuel et dure de quelques secondes à quelques minutes. La cause principale est une embolie transitoire de l’artère centrale de la rétine ou de ses branches.
Douleur oculaire : Observée chez environ 40% des patients9). Il s’agit d’une douleur sourde et persistante, localisée dans la partie supérieure de l’orbite, la partie supérieure du visage et la région temporale. Elle s’aggrave en position debout et s’atténue en position couchée. On l’appelle aussi « angine oculaire ».
Autres : photophobie, myodésopsies, métamorphopsie, phosphènes et diplopie ont été rapportés.
Les signes ophtalmologiques de l’OIS sont divisés en signes du segment antérieur, du segment postérieur et de l’orbite.
Signes du segment antérieur
Rubéose irienne : le signe du segment antérieur le plus caractéristique, apparaissant dans 67 % des cas7). Elle peut entraîner un glaucome néovasculaire.
Variations de la pression intraoculaire : la pression intraoculaire augmente chez la moitié des patients présentant une rubéose irienne. L’autre moitié ne présente pas d’augmentation de la pression intraoculaire en raison d’une diminution de la production d’humeur aqueuse par le corps ciliaire.
Inflammation de la chambre antérieure : augmentation du flare et des cellules. Similaire à une iridocyclite.
Rétrécissement des artères rétiniennes : l’un des signes du segment postérieur les plus précoces observés à l’examen du fond d’œil.
Dilatation des veines rétiniennes : la dilatation veineuse est présente mais la tortuosité est légère, ce qui permet de la distinguer de l’OCVR.
Hémorragies rétiniennes et microanévrismes : on observe des hémorragies ponctuées et en taches ainsi que des microanévrismes dans la périphérie moyenne.
Autres : taches cotonneuses, tache rouge cerise (cherry-red spot), néovascularisation de la papille optique, pulsations spontanées de l’artère rétinienne, emboles de cholestérol.
QPourquoi la pression intraoculaire peut-elle ne pas augmenter en présence de rubéose irienne ?
A
Dans l’OIS, l’ischémie chronique réduit la production d’humeur aqueuse par le corps ciliaire. Ainsi, même en cas d’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse due à la rubéose irienne, la pression intraoculaire peut rester normale ou basse en raison de la diminution de la production d’humeur aqueuse. Voir la section « Physiopathologie » pour plus de détails.
La cause principale de l’OIS est la sténose ou l’occlusion de l’artère carotide due à l’athérosclérose. Les facteurs de risque suivants sont impliqués.
Athérosclérose : cause la plus fréquente. Dépôt lipidique, épaississement fibreux, athérome et thrombose dans l’intima des artères de gros et moyen calibre.
Diabète : les patients atteints d’occlusion de l’artère carotide interne présentent souvent un diabète associé.
Hypertension artérielle : c’est un facteur de risque systémique majeur qui favorise l’athérosclérose.
Hyperlipidémie, tabagisme, âge avancé : tous augmentent le risque de maladie carotidienne.
Maladies inflammatoires : le syndrome de l’aortite (maladie de Takayasu) et l’artérite à cellules géantes peuvent provoquer une sténose carotidienne. La maladie de Takayasu est due à une sténose inflammatoire des branches de la crosse aortique et se distingue de l’OIS athéroscléreuse habituelle par sa survenue chez des sujets relativement jeunes (femmes de moins de 40 ans). L’artérite à cellules géantes touche surtout les personnes âgées de plus de 50 ans et peut s’accompagner de claudication de la mâchoire, de céphalées et de sensibilité de l’artère temporale.
Si la circulation collatérale est saine, l’OIS peut ne pas se développer même si l’ICA est complètement obstruée. En revanche, si la circulation collatérale est insuffisante, une sténose de l’ICA d’environ 50 % peut entraîner une OIS8,9).
Le diagnostic de l’OIS repose sur la combinaison des signes oculaires et des signes généraux. La distinction avec la rétinopathie diabétique et l’OCVR est particulièrement importante.
Retard de remplissage choroïdien : le signe angiographique le plus spécifique. Observé dans 60% des yeux atteints d’OIS9). Le remplissage choroïdien, normalement achevé en moins de 5 secondes après l’apparition du produit de contraste, est nettement retardé. Cela se reflète également par un « retard du temps de circulation artérielle brachiale », le temps nécessaire au produit de contraste pour atteindre le fond d’œil depuis le bras étant prolongé.
Allongement du temps de transit artério-veineux rétinien : le signe angiographique le plus sensible. Observé dans jusqu’à 95% des yeux9), avec des retards pouvant dépasser une minute dans certains cas.
Coloration des vaisseaux rétiniens : observée dans 85% des cas9). Elle résulte de l’altération des cellules endothéliales vasculaires due à la rupture de la barrière hémato-rétinienne interne. La coloration artérielle est particulièrement marquée dans l’OIS, ce qui est utile pour la différenciation avec la CRVO.
Autres : hyperfluorescence de la papille optique, œdème maculaire (environ 15 %9)), non-perfusion capillaire rétinienne, microanévrismes.
Permet une évaluation plus détaillée des anomalies des vaisseaux choroïdiens. Dans le SIO, on observe un allongement du temps de circulation bras-choroïde et du temps de circulation intrachoroïdienne. L’occlusion de la choriocapillaire entraîne l’apparition de zones de non-perfusion.
Électrorétinogramme (ERG)/VEP : Dans l’OIS, des anomalies électrophysiologiques peuvent apparaître selon le degré d’ischémie, mais le diagnostic repose principalement sur l’angiographie à la fluorescéine et l’évaluation de l’artère carotide 9).
VEP : Parfois utilisé comme examen complémentaire, des études rapportent une amélioration après revascularisation 14).
Sténose de 70 à 99 % : sensibilité 95 %, spécificité 90 %
Angio-TDM
Évaluation simultanée possible des accidents vasculaires cérébraux
Excellente caractérisation de la plaque
La relation entre la vitesse systolique maximale (PSV) mesurée par échographie duplex carotidienne et le degré de sténose de l’ACI varie selon les normes institutionnelles et les conditions de mesure, mais les repères typiques sont les suivants 11,12).
PSV 125 à 225 cm/s → sténose de l’ACI de 50 à 70 %
PSV 225 à 350 cm/s → sténose de l’ACI de 70 à 90 %
PSV > 350 cm/s → sténose de l’ACI > 90 %
En imagerie Doppler couleur, le schéma d’inversion du flux de l’artère ophtalmique est un indicateur spécifique d’une sténose ou occlusion sévère de l’ICA homolatérale.
Accompagnée de nombreux signes autres que les hémorragies, tels que des taches cotonneuses et des exsudats durs. À l’angiographie à la fluorescéine (FA), pas de coloration artérielle, prédominance de fuites veineuses.
Tortuosité veineuse marquée. Fuites veineuses importantes à la FA. Possibilité de circulation collatérale (vaisseaux en boucle) sur la papille optique.
Si des néovaisseaux sont présents dans l’iris et l’angle iridocornéen alors que la rétinopathie diabétique est légère, il faut suspecter un syndrome d’ischémie oculaire (OIS) et réaliser une angiographie à la fluorescéine et une échographie carotidienne. Il est également important de noter que l’OIS et la rétinopathie diabétique peuvent coexister.
Pour différencier l’OIS de l’occlusion de la veine centrale de la rétine (CRVO), l’angiographie à la fluorescéine montre dans la CRVO un important suintement veineux, tandis que dans l’OIS, la coloration tissulaire artérielle est plus marquée que celle veineuse. Dans la CRVO, des vaisseaux collatéraux (en boucle) peuvent être présents sur la papille optique, ce qui n’est pas observé dans l’OIS.
QComment distinguer l'OIS de la rétinopathie diabétique ?
A
Dans l’OIS, l’angiographie à la fluorescéine montre un retard de remplissage choroïdien et une coloration tissulaire des artères rétiniennes, avec des modifications prolifératives légères. En revanche, dans la rétinopathie diabétique, le suintement veineux est prédominant et le remplissage choroïdien est normal. Comme l’OIS et la rétinopathie diabétique peuvent coexister, si des néovaisseaux sont présents malgré des signes fundoscopiques légers, il faut envisager la coexistence des deux maladies.
Le traitement chirurgical de la sténose carotidienne est le traitement fondamental pour restaurer le flux sanguin oculaire. En cas de sténose sévère de l’ICA symptomatique, l’indication de l’endartériectomie carotidienne (CEA) ou du traitement par stent est discutée avec les neurochirurgiens et les chirurgiens vasculaires, du point de vue de la prévention des AVC et de l’amélioration du flux sanguin oculaire. Après la revascularisation, une amélioration de l’hémodynamique oculaire et des résultats électrophysiologiques a été rapportée13,14).
Pour les patients à haut risque chirurgical, l’anastomose temporo-sylvienne (STA-MCA bypass) peut être envisagée comme option de traitement invasif. Il s’agit d’une procédure de dérivation visant à améliorer le flux sanguin cérébral chez les patients pour lesquels une endartériectomie carotidienne (CEA) ou une pose de stent carotidien est difficile, et l’indication est déterminée en collaboration avec la neurochirurgie.
Le flux de décision thérapeutique par étapes est présenté ci-dessous.
Évaluation de la sténose carotidienne : Évaluation du degré de sténose et des caractéristiques de la plaque par échographie cervicale, ARM et angioscanner.
Collaboration avec les services de médecine interne et de neurochirurgie : évaluer l’indication d’une endartériectomie carotidienne (CEA) ou d’une pose de stent carotidien. Envisager également un traitement médical tel qu’une anticoagulation ou une vasodilatation.
Cas avec rubéose irienne : réaliser une photocoagulation panrétinienne (PRP) pour inhiber la production de VEGF par la rétine ischémique.
Cas avec glaucome néovasculaire : instaurer un traitement hypotenseur oculaire ; si la pression intraoculaire n’est pas contrôlée, envisager une chirurgie filtrante ou une photocoagulation du corps ciliaire en fonction de la fonction visuelle résiduelle.
Traitement adjuvant : l’injection intravitréenne d’anticorps anti-VEGF a montré, dans des rapports de cas, une régression temporaire des néovaisseaux (hors AMM)15)
Photocoagulation panrétinienne (PRP) : réalisée en cas de rubéose irienne ou de glaucome néovasculaire. Elle supprime la production de VEGF par la rétine ischémique et fait régresser les néovaisseaux.
Injection intravitréenne d’anti-VEGF : l’administration intravitréenne d’anticorps inhibiteurs du VEGF a montré, dans des rapports de cas, une régression temporaire des néovaisseaux (hors AMM)15). Elle est également utile comme adjuvant à la PRP pour améliorer la visibilité en cas d’hémorragie du vitré. Une régression stable est difficile à obtenir sans amélioration du flux sanguin oculaire sous-jacent.
Chirurgie du glaucome : si la PRP ne réduit pas la pression intraoculaire, envisager une chirurgie filtrante ou une cyclophotocoagulation en fonction de la fonction visuelle résiduelle.
Traitement antiplaquettaire : Initié en collaboration avec le service de médecine interne pour la prévention des infarctus cérébraux.
Traitement anticoagulant et vasodilatateur : Utilisé comme traitement médical adjuvant. Le bloc du ganglion stellaire peut également être envisagé pour améliorer le flux sanguin.
Gestion des facteurs de risque vasculaire systémique : Contrôle de l’hypertension, du diabète et de l’hyperlipidémie, ainsi que conseils pour l’arrêt du tabac.
Recherche d’embolie cardiogénique : une évaluation par échocardiographie et électrocardiographie pour détecter une fibrillation auriculaire, etc., est nécessaire.
QL'anti-VEGF peut-il être un traitement curatif du syndrome d'ischémie oculaire (OIS) ?
A
L’injection intravitréenne d’anti-VEGF a un effet temporaire de régression des néovaisseaux associés à l’OIS, mais elle n’est pas couverte par l’assurance maladie et n’est pas un traitement curatif. Elle est utilisée en complément de la photocoagulation panrétinienne ou pour améliorer la visibilité en cas d’hémorragie du vitré. Le traitement curatif de l’OIS est la revascularisation carotidienne (par exemple, endartériectomie carotidienne), et sans amélioration du flux sanguin oculaire, il est difficile d’attendre une régression stable des néovaisseaux.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie
Le développement de l’OIS implique une insuffisance de la circulation collatérale entre les systèmes carotidien interne et externe, ou entre les carotides internes droite et gauche. Le développement de la circulation collatérale varie considérablement d’un individu à l’autre et constitue l’un des facteurs les plus importants déterminant l’apparition et la gravité de la maladie.
Dans l’œil atteint d’OIS, le flux sanguin dans les vaisseaux rétrobulbaires diminue et un flux inversé se produit dans l’artère ophtalmique 10). L’artère ophtalmique fonctionne comme une « artère voleuse », maintenant un état de bas débit. La pression diastolique de l’artère ophtalmique diminue et s’améliore ou se normalise après une chirurgie carotidienne.
Une sténose sévère de l’artère carotide interne ou commune → diminution de la pression de perfusion de l’artère ophtalmique → ischémie chronique de la rétine, de l’iris et de la choroïde homolatérale : cette série de modifications hémodynamiques constitue la base de l’OIS.
Ischémie choroïdienne : occlusion du lit capillaire choroïdien, réduisant l’apport d’oxygène et de nutriments aux couches externes de la rétine (photorécepteurs). Cela se reflète par une diminution de l’amplitude de l’onde a de l’ERG.
Ischémie des couches internes de la rétine : la baisse de la pression de perfusion de l’artère centrale de la rétine entraîne une ischémie des couches internes de la rétine. Cela est détecté par une diminution de l’amplitude de l’onde b de l’ERG.
Formation de néovaisseaux : l’augmentation de la production de VEGF due à l’ischémie chronique provoque un rubéosis iridien, des néovaisseaux du disque optique et des néovaisseaux rétiniens. La cascade ischémie chronique → surproduction de VEGF → rubéosis iridien → fermeture de l’angle de la chambre antérieure → glaucome néovasculaire détermine le pronostic visuel de l’OIS.
Rupture de la barrière hémato-rétinienne : L’ischémie chronique endommage la barrière hémato-rétinienne interne, observée sous forme de coloration des vaisseaux rétiniens et d’augmentation du flare.
Ischémie du corps ciliaire et diminution de la production d’humeur aqueuse
L’ischémie chronique du corps ciliaire réduit la fonction de production d’humeur aqueuse de l’épithélium ciliaire. Ainsi, même en cas d’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse due à la rubéose irienne, la diminution de la production d’humeur aqueuse peut compenser, maintenant une pression intraoculaire normale ou basse. Dans les yeux OIS avant l’apparition de la rubéose irienne, la pression intraoculaire est souvent normale ou tend à être basse.
Ce mécanisme conduit à un tableau clinique caractéristique de l’OIS : la pression intraoculaire n’augmente pas malgré la présence de rubéose irienne. De plus, après une revascularisation par endartériectomie carotidienne (CEA), la fonction ciliaire peut se rétablir, augmentant la production d’humeur aqueuse et entraînant une élévation de la pression intraoculaire.
Dans l’athérosclérose de l’artère carotide interne, des dépôts lipidiques, un épaississement fibreux et des plaques d’athérome se forment dans l’intima vasculaire. Cela entraîne un rétrécissement de la lumière vasculaire et une diminution de la pression de perfusion en aval. Des emboles détachés de la sténose peuvent obstruer les branches de l’artère rétinienne (cause d’amaurose fugace).
Le pronostic visuel de l’OIS dépend largement de la présence ou non de rubéose irienne.
Cas avec rubéose irienne : le résultat visuel est souvent mauvais, et la progression vers un glaucome néovasculaire est le principal facteur de détérioration de la fonction visuelle3,9,16).
Cas sans rubéose irienne : un pronostic visuel relativement bon est attendu.
Pronostic vital : L’OIS présente un risque d’infarctus cérébral, donc la gestion à long terme des facteurs de risque d’athérosclérose (hypertension, diabète, dyslipidémie, tabagisme) est directement liée au pronostic vital.
Les facteurs qui déterminent le pronostic visuel sont les suivants :
Présence de rubéose irienne : le facteur pronostique le plus important. Lorsque la rubéose irienne se développe, elle évolue vers un glaucome néovasculaire, entraînant une détérioration rapide de la fonction visuelle.
Succès de la revascularisation carotidienne : Si la revascularisation par endartériectomie carotidienne (CEA) réussit, le flux sanguin oculaire s’améliore et la progression de la baisse de vision peut s’arrêter. Cependant, les modifications ischémiques déjà avancées sont irréversibles.
Acuité visuelle initiale : Les patients dont l’acuité visuelle initiale est bonne (20/400 ou mieux) ont tendance à avoir un pronostic relativement favorable.
Contrôle des maladies systémiques : Si l’artériosclérose, le diabète et l’hypertension sont mal contrôlés, les symptômes oculaires ont tendance à s’aggraver.
Collaboration avec d’autres spécialités et gestion à long terme
Les patients atteints d’OIS nécessitent une collaboration non seulement avec l’ophtalmologie, mais aussi avec les services suivants.
Neurochirurgie et chirurgie vasculaire : Évaluation et réalisation du traitement chirurgical de la sténose carotidienne (endartériectomie carotidienne, pose de stent).
Cardiologie et neurologie : Prévention et gestion des accidents vasculaires cérébraux et des événements cardiovasculaires. Gestion des antiagrégants plaquettaires et des anticoagulants.
Médecine interne et diabétologie : Contrôle des facteurs de risque vasculaires (hypertension, diabète, dyslipidémie).
L’angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) est une technique permettant de visualiser la vascularisation rétinienne et choroïdienne sans agent de contraste, et son application est attendue pour l’évaluation des zones de non-perfusion capillaire rétinienne dans le syndrome d’ischémie oculaire (OIS). Bien qu’elle soit de plus en plus considérée comme un examen complémentaire à l’angiographie à la fluorescéine, les études à grande échelle sur l’utilité de l’OCTA dans l’OIS restent limitées à ce jour.
Le stenting carotidien est étudié comme une méthode de revascularisation moins invasive alternative à l’endartériectomie carotidienne. Il est considéré comme une option pour les patients à haut risque chirurgical, mais les preuves concernant le pronostic visuel à long terme spécifique à l’OIS ne sont pas encore suffisamment accumulées.
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