โรค Granulomatosis with Polyangiitis ชนิด Eosinophilic (EGPA)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเนื้อตายร่วมกับเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลสูง (EGPA) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเนื้อตายของหลอดเลือดขนาดเล็กถึงกลาง ร่วมกับโรคหอบหืดและภาวะเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลสูง
เดิมเรียกว่า Churg-Strauss syndrome จัดอยู่ในกลุ่มหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (AAV)
อุบัติการณ์รายปีพบได้น้อย ประมาณ 4 รายต่อล้านคน แต่เพิ่มขึ้นเป็นประมาณ 67 รายในผู้ป่วยโรคหอบหืด
อาการทางตาพบในผู้ป่วย 6–20% โดยที่พบบ่อยที่สุดคือการอุดตันของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง (CRAO)
ตามเกณฑ์การจำแนก ACR/EULAR ปี 2022 คะแนน 6 หรือมากกว่าผ่านระบบการให้คะแนนจะจัดเป็น EGPA
การรักษาหลักใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ และในกรณีรุนแรงให้ใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์หรือริตูซิแมบร่วมด้วย
เมโพลิซูแมบ ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อ IL-5 เป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับ EGPA และแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพในการลดขนาดยาสเตียรอยด์

1. โรค Granulomatosis with Polyangiitis ชนิด eosinophilic (EGPA) คืออะไร?

โรค Granulomatosis with Polyangiitis ชนิด eosinophilic (EGPA) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเนื้อตายของหลอดเลือดขนาดเล็กถึงกลาง ร่วมกับโรคหอบหืดและภาวะ eosinophil สูง รายงานครั้งแรกโดย Churg และ Strauss ในปี 1951 เดิมเรียกว่า Churg-Strauss syndrome

EGPA จัดเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (AAV) ร่วมกับ microscopic polyangiitis (MPA) และ granulomatosis with polyangiitis (GPA) อย่างไรก็ตาม EGPA มีความแตกต่างทางคลินิกและการรักษาจาก AAV ชนิดอื่น และถูกจัดประเภทแยกต่างหากในแนวทางของ American College of Rheumatology (ACR)

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์โดยประมาณต่อปีคือ 4 รายต่อประชากร 1 ล้านคน ความชุกประมาณ 18 รายต่อประชากร 1 ล้านคน อุบัติการณ์ต่อปีในผู้ป่วยโรคหอบหืดเพิ่มขึ้นเป็นประมาณ 67 รายต่อประชากร 1 ล้านคน อายุเฉลี่ยเมื่อวินิจฉัยคือ 38–54 ปี ไม่มีความแตกต่างทางเพศหรือเชื้อชาติอย่างมีนัยสำคัญ การเกิดในเด็กพบได้น้อยมาก แต่หากเกิดขึ้น จะมีอาการรุนแรงกว่า โดยมีความถี่ของรอยโรคที่ปอดและหัวใจสูงกว่า ²⁾

Q EGPA แตกต่างจาก vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA อื่นๆ (GPA และ MPA) อย่างไร

EGPA แตกต่างจาก AAV อื่นๆ ตรงที่มีลักษณะเด่นคือโรคหอบหืดและ eosinophilia โดยความเสียหายของเนื้อเยื่อจาก eosinophil เป็นศูนย์กลางของพยาธิกำเนิด อัตราการตรวจพบ ANCA เป็นบวกก็ต่ำกว่า ประมาณ 40% เมื่อเทียบกับ granulomatosis with polyangiitis และ MPA นอกจากนี้ยังมีความแตกต่างในทางเลือกการรักษา โดยมีการใช้แอนติบอดีต่อต้าน IL-5 mepolizumab เฉพาะสำหรับ EGPA

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ระยะทางคลินิกของ EGPA สามารถแบ่งออกเป็น 3 ระยะ

อาการระยะนำ: โรคหอบหืดที่เริ่มในวัยผู้ใหญ่พบได้บ่อยที่สุด นำหน้าการเกิด EGPA โดยเฉลี่ย 5–9 ปี ร่วมกับอาการแพ้ เช่น ไซนัสอักเสบและติ่งเนื้อจมูก
อาการทั่วร่างกาย: ไข้ น้ำหนักลด อ่อนเพลีย เกิดขึ้นร่วมกับโรคหอบหืด
อาการทางระบบประสาท: อาการชาและอ่อนแรงที่แขนขาพบบ่อย แสดงเป็นปลายประสาทอักเสบหลายเส้นแบบเดี่ยวร่วมกับเท้าตกหรือมือตก
อาการทางตา: อาจเกิดภาวะตามัวชั่วครู่หรือการมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลัน อาการทางตาเกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 6 ปีหลังการวินิจฉัยโรคหอบหืด

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

โรคหอบหืดที่เริ่มในวัยผู้ใหญ่พบในผู้ป่วยมากกว่า 90% ความผิดปกติทางระบบประสาทพบในผู้ป่วยประมาณ 70% อาการทางเดินหายใจส่วนบน (ติ่งเนื้อจมูก เยื่อบุจมูกอักเสบ หูชั้นกลางอักเสบ เส้นประสาทใบหน้าอัมพาต ฯลฯ) เกิดขึ้นในผู้ป่วยสูงถึง 96%

3 ระยะของโรค

ในปี ค.ศ. 1984 Lanham และคณะได้เสนอ 3 ระยะของโรคดังนี้:

ระยะเริ่มต้น (Prodromal phase): มีอาการหลักคือหอบหืดและเยื่อบุจมูกอักเสบจากภูมิแพ้
ระยะ eosinophil (Eosinophilic phase): มี eosinophil ในเลือดและเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะ
ระยะหลอดเลือดอักเสบ (Vasculitic phase): เกิดหลอดเลือดเล็กอักเสบแบบ necrotizing และลุกลามไปยังอวัยวะต่างๆ

อาการทางจักษุวิทยา

พบอาการทางตาในผู้ป่วย 6–20% แบ่งออกเป็น 2 รูปแบบหลักดังนี้

ชนิดอักเสบของเบ้าตา

ต่อมน้ำตาอักเสบ: ต่อมน้ำตาบวมจากการอักเสบ

กล้ามเนื้อตาอักเสบ: การเคลื่อนไหวของลูกตาผิดปกติเนื่องจากการอักเสบของกล้ามเนื้อนอกลูกตา

เยื่อบุตาชั้นนอกอักเสบและเยื่อหุ้มเส้นประสาทอักเสบ: มักมีอาการเรื้อรัง

สถานะ ANCA: มักเป็นลบ

ชนิดหลอดเลือดอักเสบขาดเลือด

การอุดตันของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง (CRAO): อาการทางตาที่พบบ่อยที่สุดใน EGPA

โรคเส้นประสาทตาขาดเลือด (ION): ทำให้สูญเสียการมองเห็นเฉียบพลัน

ตามัวชั่วคราว: การสูญเสียการมองเห็นชั่วคราว

สถานะ ANCA: มักเกี่ยวข้องกับผลบวก

อย่างไรก็ตาม ความสัมพันธ์ระหว่างสถานะ ANCA และอาการทางตาไม่สอดคล้องกันเสมอไป มีรายงาน CRAO ในผู้ป่วยที่ ANCA เป็นลบ

รอยโรคของอวัยวะทั่วร่างกาย

ทางเดินหายใจส่วนล่าง: ปอดอักเสบชนิดอีโอซิโนฟิลิก, เงาก้อนกลมบริเวณรอบนอก, เลือดออกในถุงลมปอด, หลอดลมโป่งพอง
หัวใจ: เยื่อบุหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, โรคลิ้นหัวใจ มีรายงานกลุ่มอาการ Adams-Stokes จากการบล็อกหัวใจห้องบน-ล่างสมบูรณ์ ⁴⁾
ไต: ไตอักเสบชนิดโฟกัสเซกเมนทัลแบบมีภูมิคุ้มกันน้อย, ไตอักเสบชนิดรวดเร็ว
ผิวหนัง: ลายร่างแหสีม่วง, จุดเลือดออกที่คลำได้, ก้อน
ทางเดินอาหาร: ปวดท้อง, เลือดออก

Q อาการทางตาพบได้บ่อยแค่ไหนใน EGPA?

จากการรวบรวมข้อมูลจากการศึกษาระยะยาว พบอาการทางตาในผู้ป่วย 6–20% การอุดตันของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลางพบได้บ่อยที่สุด รองลงมาคือโรคเส้นประสาทตาขาดเลือด เนื่องจากอาการทางตามักปรากฏโดยเฉลี่ย 6 ปีหลังการวินิจฉัยโรคหอบหืด จึงแนะนำให้ตรวจตาเป็นพื้นฐานหากมีอาการที่น่าสงสัย

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ EGPA เช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอื่นๆ เชื่อว่าปัจจัยแวดล้อมและความโน้มเอียงทางพันธุกรรมมีส่วนเกี่ยวข้อง

ปัจจัยแวดล้อม

การสัมผัสสารก่อภูมิแพ้ การติดเชื้อ วัคซีน หรือยา: อาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรคได้
ยาต้านตัวรับลิวโคไตรอีน: มีข้อบ่งชี้ว่าเกี่ยวข้องกับการเกิด EGPA แต่ก็มีความเป็นไปได้ที่ EGPA ที่แฝงอยู่จะปรากฏชัดขึ้นเมื่อลดสเตียรอยด์
ดูพิลูแมบ: มีรายงานผู้ป่วย EGPA ที่เกิดขึ้นหรือแย่ลงหลังการใช้ดูพิลูแมบ ซึ่งเป็นยาที่ยับยั้งตัวรับ IL-4/IL-13 ในฐานข้อมูลของสำนักงานยาแห่งยุโรป มีรายงาน EGPA 61 รายจนถึงเดือนมีนาคม 2022¹⁾

ปัจจัยทางพันธุกรรม

การศึกษา association ทั่วทั้งจีโนม (GWAS) ปี 2018 เผยให้เห็นความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมที่แตกต่างกันระหว่าง EGPA ที่มี MPO-ANCA บวกและลบ การค้นพบนี้อธิบายส่วนหนึ่งว่าทำไมภาพทางคลินิกจึงแตกต่างกันตามสถานะ ANCA

Q ยารักษาโรคหอบหืดสามารถทำให้เกิด EGPA ได้หรือไม่?

มีการรายงานความสัมพันธ์ระหว่างการใช้ยาต้านตัวรับลิวโคไตรอีนกับการเกิด EGPA แต่เชื่อว่าตัวยาเองไม่ใช่สาเหตุ แต่การลดขนาดสเตียรอยด์อาจทำให้ EGPA ที่แฝงอยู่ปรากฏชัดขึ้น นอกจากนี้ยังมีรายงานการเกิดหรือการกำเริบของ EGPA หลังการใช้ดูพิลูแมบ แต่ยังไม่มีการสร้างความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ¹⁾.

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

เกณฑ์การจำแนก ACR/EULAR ปี 2022

ในแนวทาง ACR/EULAR ปี 2022 EGPA ถูกจำแนกด้วยคะแนน 6 คะแนนขึ้นไปตามระบบการให้คะแนนต่อไปนี้

คะแนนเกณฑ์การจำแนก EGPA แสดงไว้ด้านล่าง

เกณฑ์	คะแนน
โรคทางเดินหายใจอุดกั้น	+3
ติ่งเนื้อจมูก	+3
เส้นประสาทอักเสบหลายเส้นแบบไม่สมมาตร	+1
eosinophil ในเลือด ≥ 1×10⁹/ลิตร	+5
การอักเสบที่มี eosinophil แทรกซึมอยู่นอกหลอดเลือด	+2
cANCA หรือแอนติบอดีต่อ PR3 เป็นบวก	-3
ปัสสาวะเป็นเลือด	-1

ความไวในชุดข้อมูลตรวจสอบคือ 85% (ช่วงความเชื่อมั่น 95%: 77-91%) ความจำเพาะคือ 99% (ช่วงความเชื่อมั่น 95%: 98-100%)

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

เครื่องหมายการอักเสบ: CRP และ ESR สูงขึ้น
อีโอซิโนฟิล: อีโอซิโนฟิลในเลือดส่วนปลาย ≥1,500/มม.³ หรือ ≥10%
IgE: การเพิ่มขึ้นช่วยในการวินิจฉัย
ANCA: MPO-ANCA (p-ANCA) อาจเป็นบวก พบประมาณ 40% ของผู้ป่วย
อีโอแทกซิน-3: ความไว 87.5% ความจำเพาะ 98.6% มีประโยชน์เป็นตัวบ่งชี้กิจกรรมของโรค

การวินิจฉัยด้วยภาพ

เอกซเรย์ทรวงอก: เงาแทรกซึมที่เคลื่อนที่ได้เป็นลักษณะเฉพาะของ EGPA
ซีทีสแกนความละเอียดสูง: ภาพพื้นกระจก (86%), หลอดลมโป่งพองและผนังหลอดลมหนา (66%), เงาก้อนกลมบริเวณรอบนอก (25%)
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ: ทำเมื่อสงสัยว่ามีการเกี่ยวข้องของหัวใจ
เอ็มอาร์ไอต่อมใต้สมอง: ใช้ประเมินต่อมใต้สมองอักเสบซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทส่วนกลางที่พบได้น้อย³⁾

พยาธิวิทยา

ผลการตรวจชิ้นเนื้อที่สำคัญคือการแทรกซึมของ eosinophil ผลการตรวจต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะ

เนื้อตายแบบไฟบรินอยด์: การเปลี่ยนแปลงแบบเนื้อตายที่ผนังหลอดเลือด
การเกิดแกรนูโลมา: มีเซลล์ยักษ์เรียงตัวเป็นแนวรั้ว และพบนอกหลอดเลือดด้วย (73% ของผู้ป่วย)
การแตกของเยื่อยืดหยุ่นชั้นใน: สะท้อนการทำลายโครงสร้างผนังหลอดเลือด

ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาแตกต่างกันตามอวัยวะ รอยโรคที่เส้นประสาทส่วนปลายและไตมักไม่มีการแทรกซึมของอีโอซิโนฟิล

การวินิจฉัยแยกโรค

ต้องแยกโรคต่อไปนี้ออก

การติดเชื้อปรสิต การแพ้ยา
มะเร็งทางโลหิตวิทยา เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กิน
ปอดอักเสบจากอีโอซิโนฟิลชนิดเฉียบพลันและเรื้อรัง
โรคแอสเปอร์จิลโลซิสในหลอดลมและปอดจากภูมิแพ้ (ABPA)
กลุ่มอาการอีโอซิโนฟิลสูงไม่ทราบสาเหตุ (HES)
โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4
Granulomatosis with polyangiitis (GPA), Microscopic polyangiitis (MPA)

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษา EGPA ขึ้นอยู่กับอัลกอริทึมการรักษาเหนี่ยวนำให้โรคสงบ ตามด้วยการรักษาประคับประคอง

การประเมินความรุนแรง

ประเมินความรุนแรงโดยใช้คะแนนห้าปัจจัย (FFS) ที่พัฒนาโดย French Vasculitis Study Group โดยพิจารณาจากอายุ ระดับครีเอตินิน และการมีส่วนร่วมของอวัยวะ เพื่อจำแนกโรคเป็นรุนแรงและไม่รุนแรง

การรักษาเหนี่ยวนำให้โรคสงบ

ตามหลักการรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA การรักษาจะเริ่มต้นด้วยการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน

กรณีที่ไม่รุนแรง (FFS 0): เริ่มด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์เพียงอย่างเดียว.
กรณีรุนแรง (FFS ≥ 1): เริ่มต้นด้วยการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ร่วมกับไซโคลฟอสฟาไมด์

การบำบัดรักษาต่อเนื่องและการลดสเตียรอยด์

อะซาไธโอพรีนและเมโธเทรกเซต: ใช้เพื่อคงภาวะสงบของโรค
ริตูซิแมบ (Rituximab): แอนติบอดีชนิดโมโนโคลนอลที่ต่อต้าน CD20 ทำให้เซลล์บีลดลง ในญี่ปุ่นใช้ในผู้ป่วยที่มีกิจกรรมของโรคสูงรวมถึงผู้ป่วยรายใหม่และผู้ที่ตอบสนองต่อการรักษาที่มีอยู่ไม่เพียงพอ การศึกษาหนึ่งพบว่าผู้ป่วย 83% ดีขึ้นภายใน 6 เดือนของการรักษา ผู้ป่วย ANCA บวก 80% และผู้ป่วย ANCA ลบ 38% บรรลุการทุเลา

เมโพลิซูแมบ

เมโพลิซูแมบ (Mepolizumab) ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อต้าน IL-5 ยับยั้งการเพิ่มจำนวน การกระตุ้น และการอยู่รอดของอีโอซิโนฟิล ในการทดลอง MIRRA (2017) เมโพลิซูแมบร่วมกับสเตียรอยด์ที่ลดขนาดลงทีละน้อยช่วยยืดระยะเวลาการทุเลาสะสมอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับยาหลอก ทำให้เมโพลิซูแมบเป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับ EGPA แนะนำให้ใช้เป็นการรักษาที่เหนือกว่าสำหรับ EGPA ที่มี ANCA เป็นลบ

การจัดการภาวะฉุกเฉินทางหัวใจ

ในโรคหัวใจรุนแรงที่มีภาวะหัวใจบล็อกสมบูรณ์ (complete atrioventricular block) ให้เริ่มการกระตุ้นหัวใจชั่วคราวและการรักษาด้วยเมทิลเพรดนิโซโลน (methylprednisolone) ขนาดสูงแบบพัลส์พร้อมกัน หลังจากนั้น มีรายงานการเปลี่ยนไปใช้เมโพลิซูแมบ ⁴⁾

การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาวมีผลข้างเคียง ดังนั้นควรพยายามลดขนาดยาให้มากที่สุด การหยุดสเตียรอยด์ด้วยตนเองอาจทำให้โรคหืดหรืออาการ EGPA กำเริบได้ มีรายงานความเสียหายของอวัยวะจากการกำเริบในผู้ป่วยประมาณ 40% ดังนั้นควรลดขนาดยาอย่างระมัดระวังโดยปรึกษาแพทย์ผู้รักษา

Q mepolizumab และ rituximab ใช้แยกกันอย่างไร?

Mepolizumab มุ่งเป้าไปที่ eosinophil และมีประสิทธิภาพสูงใน EGPA ที่เป็นลบ ANCA ในขณะที่ rituximab มุ่งเป้าไปที่เซลล์ B และแสดงอัตราการทุเลาสูง (80%) ใน EGPA ที่เป็นบวก ANCA สิ่งสำคัญคือต้องพิจารณาสถานะ ANCA และเลือกการรักษาเป็นรายบุคคล ดูรายละเอียดในหัวข้อ “การรักษามาตรฐาน”

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่เน้น eosinophil

พยาธิกำเนิดของ EGPA ขึ้นอยู่กับการส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ T ไปเป็นชนิด Th2 ไซโตไคน์ที่ก่อการอักเสบ (IL-4, IL-13, IL-5) เพิ่มขึ้น ส่งผลให้เกิดการระดม การกระตุ้น และการยับยั้ง apoptosis ของ eosinophil

eosinophil ที่ถูกกระตุ้นจะปล่อยเม็ดพิษต่อเซลล์ดังต่อไปนี้ ทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ

โปรตีนเบสอีโอซิโนฟิล (MBP): ทำให้เกิดการทำลายเนื้อเยื่อโดยตรง
นิวโรทอกซินที่มาจากอีโอซิโนฟิล: เกี่ยวข้องกับการทำลายเนื้อเยื่อประสาท
โปรตีนแคทไอออนิกของอีโอซิโนฟิล (ECP): มีความเป็นพิษต่อเซลล์ในวงกว้าง

การผลิต IL-25 โดยอีโอซิโนฟิลทำให้กระบวนการนี้แย่ลง และมีบทบาทสำคัญในการทำลายเนื้อเยื่อ

ความแตกต่างทางพยาธิสรีรวิทยาระหว่าง ANCA บวกและ ANCA ลบ

EGPA ที่ ANCA ลบมีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ขับเคลื่อนโดย Th2 และการอักเสบที่อาศัยอีโอซิโนฟิลเป็นหลัก และมีแนวโน้มที่จะเกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจและปอดอักเสบจากอีโอซิโนฟิล ³⁾ ในทางกลับกัน EGPA ที่ ANCA บวกจะมี vasculitis แบบ AAV คลาสสิกเด่นชัด และมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคเส้นประสาทส่วนปลายและไตอักเสบ

กลไกของโรคหัวใจ

อีโอซิโนฟิลที่ถูกกระตุ้นจะแทรกซึมเข้าไปในกล้ามเนื้อหัวใจและระบบการนำไฟฟ้า ปล่อยโปรตีนที่เป็นพิษต่อเซลล์ เช่น MBP และ ECP ทำให้เกิดเนื้อตายของกล้ามเนื้อหัวใจ บวมน้ำ และหลอดเลือดแดงอักเสบ นำไปสู่ความผิดปกติของการนำไฟฟ้าและหัวใจล้มเหลว ⁴⁾.

กลไกของลิ่มเลือดอุดตัน

ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงและดำใน EGPA เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดที่เกิดจากอีโอซิโนฟิล ฤทธิ์ละลายลิ่มเลือดที่ลดลง และการเกิดลิ่มเลือดภูมิคุ้มกันโดยกับดักนอกเซลล์ของอีโอซิโนฟิล (EET) ²⁾.

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

ดูพิลูแมบและEGPA

ดูพิลูแมบ (ยาที่ยับยั้งตัวรับ IL-4 แอลฟา) ใช้รักษาโรคหอบหืดและติ่งเนื้อในจมูก แต่มีรายงานว่าอาจทำให้เกิดหรือทำให้ EGPA แย่ลงหลังการใช้

Kai และคณะ (2023) รายงานผู้หญิงอายุ 67 ปีที่เกิด EGPA ร่วมกับเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบ 11 เดือนหลังจากเริ่มใช้ dupilumab การบรรเทาอาการสมบูรณ์เกิดขึ้นหลังจาก 6 เดือนเมื่อเปลี่ยนไปใช้ mepolizumab ร่วมกับ prednisone ชนิดรับประทาน Dupilumab ยับยั้งการเคลื่อนที่ของ eosinophil ไปยังเนื้อเยื่อ แต่ไม่ยับยั้งการสร้าง eosinophil ซึ่งอธิบายกลไกการสะสมของ eosinophil ในเลือดได้บางส่วน ¹⁾

การจัดการรอยโรคต่อมใต้สมอง

ภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาทส่วนกลางจาก EGPA นั้นพบได้น้อย แต่มีรายงานเบาจืดเบาหวานชนิด central ที่เกิดจากต่อมใต้สมองอักเสบ

Zhang และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วย EGPA ชายอายุ 19 ปีที่มีอาการหลักคือกระหายน้ำและปัสสาวะมาก MRI ต่อมใต้สมองพบก้านต่อมใต้สมองโต และหลังจากเพิ่ม mepolizumab 300 มก./เดือน ร่วมกับ prednisone และ rituximab อาการเบาจืดเบาหวานและต่อมใต้สมองอักเสบดีขึ้น ถือเป็นรายงานแรกที่แสดงประสิทธิภาพของ mepolizumab ต่อความผิดปกติของต่อมใต้สมองที่เกี่ยวข้องกับ EGPA ³⁾

การรักษาแบบมุ่งเป้าไปที่ eosinophil สำหรับภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

ผู้ป่วย EGPA มีความเสี่ยงสูงต่อภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ และกำลังมีการศึกษาประสิทธิภาพของการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่ eosinophil

Kucukali และคณะ (2025) รายงานชายอายุ 17 ปีที่เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันในปอดขนาดใหญ่ขณะที่ EGPA กำเริบ ได้ผลลัพธ์ที่ดีด้วยการรักษาร่วมกันด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยากดภูมิคุ้มกัน จำเป็นต้องมีการศึกษาในอนาคตเพื่อประเมินว่าการรักษาด้วย anti-IL-5 เช่น mepolizumab มีประสิทธิภาพในการป้องกันภาวะลิ่มเลือดอุดตันหรือไม่ ²⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Kai M, Vion PA, Boussouar S, et al. Eosinophilic granulomatosis polyangiitis (EGPA) complicated with periaortitis, precipitating role of dupilumab? A case report and review of the literature. RMD Open. 2023;9:e003300.
Kucukali B, Yazol M, Yildiz C, et al. Massive pulmonary thromboembolism in a pediatric patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a case-based review emphasizing management. Pediatr Rheumatol. 2025;23:1.
Zhang A, Liu X, Wu P, et al. Pituitary dysfunction with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with diabetes insipidus: a case report and review of the literature. Front Immunol. 2025;16:1557555.
Zhang H, Zhang M, Yu T, et al. EGPA presenting as sudden cardiac arrest: a case report and review of cardiac manifestations. Front Immunol. 2026;16:1749843.