प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वाहिकाशोथ

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• PACNS (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का प्राथमिक एंजियाइटिस) मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस तक सीमित एक सूजन संबंधी वास्कुलाइटिस है, जो प्रणालीगत रोग से जुड़ा नहीं है।
• वार्षिक घटना दर लगभग 2.4 प्रति मिलियन व्यक्ति है, जो एक अत्यंत दुर्लभ रोग है।
• सबसे आम प्रारंभिक लक्षण सिरदर्द (अधिकतम 63%) और संज्ञानात्मक हानि (अधिकतम 54%) हैं, जबकि प्रणालीगत लक्षण दुर्लभ हैं।
• निश्चित निदान का स्वर्ण मानक मस्तिष्क बायोप्सी है, लेकिन इसकी संवेदनशीलता लगभग 75% तक सीमित है; एमआरआई, सेरेब्रल एंजियोग्राफी और सीएसएफ विश्लेषण के संयोजन से समग्र निदान आवश्यक है।
• उपचार का मुख्य आधार एड्रेनल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है, और न्यूरोलॉजी और रुमेटोलॉजी के बीच सहयोग आवश्यक है।
• नेत्र संबंधी रूप से, क्षणिक एककोशिकीय दृष्टि हानि, होमोनिमस हेमियानोप्सिया, डिप्लोपिया आदि हो सकते हैं।
• सबसे समान RCVS (रिवर्सिबल सेरेब्रल वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन सिंड्रोम) से अंतर करना महत्वपूर्ण है; गलत निदान के कारण इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी देना RCVS में वर्जित है।

1. प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वास्कुलाइटिस क्या है?

प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वास्कुलाइटिस (PACNS) मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस की धमनियों और शिराओं तक सीमित सूजन वाला एक वास्कुलाइटिस है, जो द्वितीयक CNS वास्कुलाइटिस (प्रणालीगत रोगों से संबंधित) से स्पष्ट रूप से भिन्न है।

1922 में हार्बिट्ज़ ने पहली बार इसकी रिपोर्ट की, और 1988 में कैलाब्रेसे ने नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए⁵⁾।

महामारी विज्ञान की दृष्टि से, वार्षिक घटना दर लगभग 2.4 प्रति मिलियन है, जो एक दुर्लभ बीमारी है^{1, 2)}। निदान के समय औसत आयु लगभग 50 वर्ष है, लेकिन यह बच्चों सहित किसी भी आयु वर्ग में हो सकती है। पहले लिंगानुपात पुरुष प्रधान (2:1) माना जाता था, लेकिन हाल के अध्ययनों में कोई लिंग अंतर नहीं पाया गया है।

वास्कुलाइटिस सिंड्रोम प्रभावित वाहिकाओं के आकार के आधार पर वर्गीकृत अवधारणाओं का एक समूह है, और PACNS को CNS वाहिकाओं तक सीमित एक उपप्रकार माना जाता है।

एटियलजि अज्ञात है; VZV, माइकोप्लाज्मा जैसे संक्रामक कारकों द्वारा सूजन प्रतिक्रिया की भूमिका सुझाई गई है, लेकिन इसका कोई निश्चित प्रमाण नहीं है।

Q PACNS और द्वितीयक CNS वास्कुलाइटिस में क्या अंतर है?

A

PACNS केंद्रीय तंत्रिका तंत्र तक सीमित एक वास्कुलाइटिस है, जिसमें प्रणालीगत रोग नहीं होता। द्वितीयक CNS वास्कुलाइटिस SLE, स्जोग्रेन सिंड्रोम, संक्रमण, घातक ट्यूमर जैसी प्रणालीगत बीमारियों से जुड़ा होता है और अधिक सामान्य है। बुखार या ESR में स्पष्ट वृद्धि होने पर द्वितीयक कारण पर संदेह करना चाहिए।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

प्राथमिक सीएनएस वास्कुलाइटिस अवरोधक रेटिनल वास्कुलाइटिस

A Case of Presumed Tuberculosis Uveitis with Occlusive Vasculitis from an Endemic Region. Turk J Ophthalmol. 2017 Jun 1; 47(3):169-173. Figure 1. PMCID: PMC5468532. License: CC BY.

बाएं आंख में अवरोधक वास्कुलाइटिस और कोरॉइडाइटिस फोकस

व्यक्तिपरक लक्षण

PACNS के लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं, जिससे निदान में देरी हो सकती है।

• सिरदर्द : सबसे आम प्रारंभिक लक्षण। 63% तक रोगियों में देखा जाता है, और यह धीरे-धीरे बढ़ता है।
• संज्ञानात्मक हानि : दूसरा सबसे आम, अधिकतम 54%। स्मृति हानि, एकाग्रता में कमी, भटकाव आदि।
• स्ट्रोक जैसे लक्षण : अर्धांगघात, वाचाघात, संवेदी विकार जैसे स्थानीय तंत्रिका संबंधी कमी के लक्षण, TIA जैसे क्षणिक लक्षण।
• दौरे : फोकल दौरे प्रारंभिक लक्षण हो सकते हैं ¹⁰⁾।
• प्रणालीगत लक्षणों की कमी : बुखार, वजन घटना, ESR में वृद्धि दुर्लभ है। क्योंकि घाव CNS तक सीमित हैं।

बच्चों में हेमिप्लेजिया (80% तक), संवेदी हानि (79%), और सूक्ष्म मोटर विकार (73%) अधिक सामान्य हैं, जबकि सिरदर्द और संज्ञानात्मक विकार वयस्कों की तुलना में कम होते हैं (56% और 37%)।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

• अभिवाही मार्ग विकार के कारण दृष्टि हानि : क्षणिक अंधता (एक आंख में) और समनामिक अर्धांधता (दोनों आंखों में)।
• अपवाही मार्ग विकार के कारण द्विदृष्टि : नेत्रगति तंत्रिका पक्षाघात के कारण।
• पैपिलीडेमा : अपेक्षाकृत दुर्लभ लेकिन रिपोर्ट किया गया है। द्विपक्षीय पैपिलीडेमा और मैक्यूलर एक्सयूडेट वाले मामलों का भी वर्णन किया गया है।
• बैलिंट सिंड्रोम : ओकुलोमोटर अप्राक्सिया, सिमल्टेनैग्नोसिया और ऑप्टिक अटैक्सिया की त्रयी। पश्चकपाल-पार्श्विका घाव में होता है।
• यूवाइटिस और रेटिनल वैस्कुलाइटिस : PACNS में सामान्य नहीं हैं। यदि ये पाए जाते हैं, तो द्वितीयक CNS वैस्कुलाइटिस पर संदेह करना चाहिए।

Zhuo एट अल. (2022) द्वारा रिपोर्ट किए गए ट्यूमर-जैसे PACNS के 5 वर्षीय बच्ची में बाईं ओर की होमोनिमस हेमियानोप्सिया थी और इमेजिंग पर बाएं ओसीसीपिटल और टेम्पोरल लोब में ट्यूमर-जैसे घाव पाए गए²⁾।

Q क्या PACNS में आंखों के लक्षण हो सकते हैं?

A

दृश्य मार्ग (ऑप्टिक तंत्रिका, काइआज़्मा, ओसीसीपिटल लोब) या ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं के क्षतिग्रस्त होने पर दृष्टि में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष या डिप्लोपिया हो सकता है। यूवाइटिस और रेटिनल वैस्कुलाइटिस PACNS में विशिष्ट नहीं हैं; यदि ये पाए जाते हैं, तो प्रणालीगत वैस्कुलाइटिस जैसी द्वितीयक बीमारी को बाहर करना आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

PACNS का सटीक कारण अज्ञात है और कोई विशिष्ट जोखिम कारक सिद्ध नहीं हुआ है।

निम्नलिखित द्वितीयक CNS वास्कुलाइटिस के कारण हैं, जिन्हें PACNS का निदान करते समय बाहर करना आवश्यक है।

कारण श्रेणी	प्रतिनिधि रोग/कारक
संक्रमण	VZV, HIV, HCV, CMV, सिफलिस, तपेदिक, एस्परगिलोसिस
संयोजी ऊतक रोग	SLE, RA, स्जोग्रेन सिंड्रोम, डर्माटोमायोसिटिस
अन्य प्रणालीगत रोग	एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम, घातक लिंफोमा, न्यूरोसार्कोइडोसिस
दवाएं	कोकीन, एम्फ़ेटामाइन, एफेड्रिन

शीघ्र जांच की सलाह

यदि अज्ञात कारण का सिरदर्द कई हफ्तों से अधिक समय तक रहे, स्मृति या एकाग्रता में कमी बढ़ती जाए, या बार-बार हाथ-पैरों में कमजोरी या दृष्टि में बदलाव हो, तो जल्द से जल्द न्यूरोलॉजिस्ट या नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलें। PACNS का पूर्वानुमान शीघ्र निदान और उपचार पर निर्भर करता है।

4. निदान और जांच के तरीके

PACNS एक बहिष्करण निदान है और कोई एकल निश्चित बायोमार्कर मौजूद नहीं है।

निदान मानदंड

Calabrese & Mallek (1988) के मानदंड व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं¹⁾।

1. अन्य कारणों से स्पष्ट नहीं होने वाले फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटे के लक्षणों की उपस्थिति
2. सेरेब्रल एंजियोग्राफी पर सकारात्मक निष्कर्ष या मस्तिष्क बायोप्सी द्वारा वास्कुलाइटिस की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि
3. प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई साक्ष्य नहीं होना

इसके अलावा, राइस और स्कोल्डिंग वर्गीकरण में ‘निश्चित मामले’ (ऊतकीय साक्ष्य के साथ) और ‘अत्यधिक संभावित मामले’ (नैदानिक, इमेजिंग और मस्तिष्कमेरु द्रव निष्कर्षों पर आधारित निदान) में विभाजित किया गया है ⁵⁾।

विभिन्न परीक्षण

• रक्त परीक्षण : PACNS के लिए कोई विशिष्ट बायोमार्कर नहीं है। CBC, ESR, CRP सामान्यतः सामान्य या हल्के असामान्य होते हैं। ESR और CRP का स्पष्ट रूप से बढ़ना द्वितीयक CNS वास्कुलाइटिस का संकेत देता है। ANA, ANCA और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी आदि से द्वितीयक कारणों को बाहर किया जाता है।
• CSF विश्लेषण : पुष्ट रोगियों में से 90% तक में असामान्यता पाई जाती है। प्रोटीन में वृद्धि और हल्का श्वेत रक्त कोशिका बढ़ना विशिष्ट है। कल्चर, PCR और फ्लो साइटोमेट्री से संक्रमण और घातक रोगों को खारिज किया जाता है। Lopes एट अल. (2023) के मामले में CSF में 44 श्वेत रक्त कोशिकाएं/लीटर और 0.52 ग्राम/लीटर प्रोटीन पाया गया³⁾.
• MRI : प्रारंभिक निदान इमेजिंग की पहली पसंद। कॉर्टिकल और सबकॉर्टिकल क्षेत्रों में द्विपक्षीय बहु-रोधगलन सबसे आम है। गैडोलीनियम-वर्धित घाव, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव और ट्यूमर जैसे घाव भी हो सकते हैं। निष्कर्ष गैर-विशिष्ट और विविध हैं। बच्चों में, एकतरफा श्वेत पदार्थ घाव अधिक आम हैं।
• सेरेब्रल एंजियोग्राफी: रक्त वाहिकाओं में “माला जैसा (beaded) परिवर्तन” (संकुचन और फैलाव का बारी-बारी से आना), अवरोध, और संपार्श्विक परिसंचरण का निर्माण विशिष्ट निष्कर्ष हैं⁴⁾। संवेदनशीलता परिवर्तनशील और गैर-विशिष्ट है, लेकिन विभेदक निदान में उपयोगी है।
• ट्रांसक्रेनियल डॉपलर अल्ट्रासाउंड: PACNS के संदेह में प्रारंभिक मूल्यांकन के लिए उपयोगी। हेमोडायनामिक परिवर्तनों की निगरानी कर सकता है और उपचार प्रतिक्रिया के मूल्यांकन में भी उपयोग किया जा सकता है। Campos एट अल. (2023) के मामले में दाहिनी MCA सिस्टोलिक प्रवाह वेग 470 सेमी/सेकंड तक पहुंच गया, जो स्टेरॉयड शुरू करने के 10 दिन बाद 285 सेमी/सेकंड में सुधर गया¹⁾।
• मस्तिष्क बायोप्सी: निदान का स्वर्ण मानक। हालांकि, घावों की खंडीय प्रकृति के कारण संवेदनशीलता लगभग 75% है, और एक व्यवस्थित समीक्षा में 35.4% बताई गई है³⁾। नकारात्मक होने पर भी रोग को खारिज नहीं किया जा सकता।

विभेदक निदान

सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान RCVS (प्रतिवर्ती सेरेब्रल वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन सिंड्रोम) है। RCVS युवाओं में अधिक होता है, गंभीर आवर्तक वज्रपात सिरदर्द के साथ प्रस्तुत होता है, और CSF अक्सर सामान्य होता है। PACNS के विपरीत, RCVS में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी वर्जित है।

विशाल कोशिका धमनीशोथ 60 के दशक के उत्तरार्ध के बाद सिरदर्द से शुरू होता है और धमनी बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जाती है। 25-50% में पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी होती है, इसलिए नेत्र संबंधी निष्कर्षों की पुष्टि महत्वपूर्ण है।

Q PACNS के निश्चित निदान के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

A

स्वर्ण मानक मस्तिष्क बायोप्सी द्वारा ऊतकीय पुष्टि है, लेकिन इसकी संवेदनशीलता लगभग 75% है, जो अधिक नहीं है ³⁾। एमआरआई, सेरेब्रल एंजियोग्राफी और सीएसएफ विश्लेषण को मिलाकर, द्वितीयक कारणों को बाहर करने के बाद समग्र रूप से निदान किया जाता है। संवेदनशीलता को पूरक करने के लिए कई परीक्षणों को समानांतर में करने की सिफारिश की जाती है।

5. मानक उपचार

PACNS का उपचार मुख्य रूप से इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी पर आधारित है। न्यूरोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट के साथ बहु-विषयक सहयोग से प्रबंधन किया जाता है।

प्रेरण चिकित्सा

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी (1 ग्राम/दिन, 3-5 दिन), फिर प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से दिया जाता है ³⁾।
• साइक्लोफॉस्फामाइड (CYC) : स्टेरॉयड के साथ संयोजन अधिक मानक है। NIH प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है, और 500 mg/माह × 6 महीने का अंतःशिरा प्रशासन कभी-कभी किया जाता है^{3, 7)}। CYC के साथ संयोजन से स्टेरॉयड अकेले की तुलना में पुनरावृत्ति कम होने की रिपोर्ट है⁶⁾।

प्रेरण चिकित्सा

स्टेरॉयड पल्स : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन × 3-5 दिन।

मौखिक स्टेरॉयड : प्रेडनिसोलोन 1 mg/kg/दिन पर स्विच करने के बाद धीरे-धीरे कम करना।

साइक्लोफॉस्फामाइड : 500 mg/माह × 6 महीने (NIH प्रोटोकॉल)। स्टेरॉयड के साथ संयोजन मानक है।

रखरखाव चिकित्सा

शुरुआत का समय : इंडक्शन थेरेपी के 4-6 महीने बाद स्विच करें।

दवा का चयन : माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF), मेथोट्रेक्सेट, या अज़ैथियोप्रिन में से किसी एक का उपयोग करें।

MMF की खुराक का उदाहरण : 500 mg × 2 बार/दिन से शुरू करें, फिर 1000 mg × 2 बार/दिन तक बढ़ाएँ⁴⁾।

रखरखाव चिकित्सा

इंडक्शन थेरेपी के 4-6 महीने बाद स्विच करें। MMF, मेथोट्रेक्सेट, या अज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है⁶⁾।

Kuruvilaa एट अल. (2022) के 35 वर्षीय पुरुष मामले में, स्टेरॉयड + MMF (500 mg × 2 → 1000 mg × 2) से उपचार शुरू किया गया और अच्छा परिणाम मिला⁴⁾।

Datyner एट अल. (2023) के 8 वर्षीय बाल रोगी SV-cPACNS (GFAP एंटीबॉडी पॉजिटिव) में, Brainworks प्रोटोकॉल के अनुसार डेक्सामेथासोन → मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स 5 दिन → 12 महीने में कमी + CYC 7 बार → MMF रखरखाव के क्रम में उपचार किया गया⁸⁾.

द्वितीयक उपचार (उपचार-प्रतिरोधी मामले)

• रितुक्सिमैब : उपचार-प्रतिरोधी मामलों में इसकी प्रभावशीलता केस रिपोर्ट स्तर पर बताई गई है। Sarhan एट अल. (2022) के मामले में, रितुक्सिमैब 500 मिलीग्राम का दो बार (दो सप्ताह के अंतराल पर) अंतःशिरा जलसेक दिया गया, उसके बाद 1 ग्राम/6 महीने का रखरखाव उपचार किया गया⁶⁾।
• TNF-α अवरोधक : इन्फ्लिक्सिमैब और एटैनरसेप्ट ने तेजी से बढ़ने वाले मामलों में अच्छी प्रतिक्रिया दिखाई है, ऐसी रिपोर्टें हैं।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

• स्टेरॉयड के दीर्घकालिक उपयोग में मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, उच्च रक्त शर्करा, ऑस्टियोपोरोसिस और संक्रमण की संवेदनशीलता पर ध्यान देने की आवश्यकता है। नेत्र संबंधी दुष्प्रभावों (स्टेरॉयड मोतियाबिंद, स्टेरॉयड ग्लूकोमा) की नियमित निगरानी की जानी चाहिए।
• साइक्लोफॉस्फामाइड में अस्थि मज्जा दमन, रक्तस्रावी सिस्टिटिस, अवसरवादी संक्रमण और टेराटोजेनिसिटी का जोखिम होता है। पर्याप्त तरल पदार्थ देना और नियमित रक्त गणना तथा मूत्र परीक्षण करना आवश्यक है।
• दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमन के कारण होने वाले अवसरवादी संक्रमणों (न्यूमोकोकस, हर्पीस वायरस आदि) की रोकथाम के उपाय किए जाने चाहिए।
• यदि RCVS का गलत निदान किया जाता है, तो स्टेरॉयड या इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का प्रशासन RCVS को बढ़ा सकता है, इसलिए प्रशासन से पहले विभेदक निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है।

Q PACNS का उपचार कितने समय तक जारी रखना चाहिए?

A

प्रेरण चिकित्सा (स्टेरॉयड + CYC) लगभग 6 महीने तक की जाती है, फिर MMF जैसी रखरखाव चिकित्सा पर स्विच किया जाता है। पुनरावृत्ति के जोखिम के कारण दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है, और उपचार की अवधि मामले के अनुसार भिन्न होती है। नियमित इमेजिंग और नैदानिक मूल्यांकन के माध्यम से उपचार प्रतिक्रिया की निगरानी करते हुए धीरे-धीरे खुराक कम की जाती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ऊतक रोगविज्ञान उपप्रकार

PACNS के तीन मुख्य ऊतक रोगविज्ञान उपप्रकार हैं।

ग्रैनुलोमैटस

आवृत्ति: सबसे सामान्य उपप्रकार।

रोगविज्ञान निष्कर्ष: रक्त वाहिका की पूरी दीवार को प्रभावित करने वाले स्पष्ट सीमा वाले ग्रैनुलोमा।

बीटा-एमिलॉइड से संबंध: 50% तक मामलों में बीटा-एमिलॉइड जमाव होता है, जो सूजन संबंधी मस्तिष्क एमिलॉइड एंजियोपैथी के साथ ओवरलैप का सुझाव देता है।

लिम्फोसाइटिक

पैथोलॉजी निष्कर्ष : लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा संवहनी दीवार में घुसपैठ।

बच्चों में विशेषताएं : बाल PACNS में लिम्फोसाइटिक पैटर्न अधिक सामान्य है⁵⁾।

नेक्रोटाइज़िंग

पैथोलॉजी निष्कर्ष : संवहनी दीवार का फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस।

दुर्लभ उपप्रकार : ईोसिनोफिलिक घुसपैट दिखाने वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, जो EGPA के पैथोलॉजी निष्कर्ष प्रस्तुत करते हैं लेकिन प्रणालीगत EGPA के निदान मानदंडों को पूरा नहीं करते⁷⁾।

सूजन तंत्र

रक्त वाहिका दीवार की सूजन में प्रतिरक्षा कोशिका घुसपैठ और साइटोकाइन-केमोकाइन नेटवर्क केंद्रीय भूमिका निभाते हैं⁵⁾।

• प्रतिरक्षा कोशिका घुसपैठ : CD4 पॉजिटिव T कोशिकाओं प्रधान लिम्फोसाइट रक्त वाहिका दीवार में घुसपैठ करते हैं।
• केमोकाइन-साइटोकाइन : IL-6, IL-8, CXCL1, CXCL10 आदि सूजन को बढ़ाते हैं।
• म्यूकोसल पेम्फिगॉइड (मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज) और TIMP : रक्त वाहिका दीवार संरचना को नष्ट करते हैं, जिससे रेशेदार मोटाई के कारण स्टेनोसिस (→ इस्कीमिया) और वाहिका दीवार कमजोर होने से एन्यूरिज्म निर्माण (→ रक्तस्राव) होता है।
• बच्चों की विशेषताएं : पूर्वकाल परिसंचरण प्रधानता और समीपस्थ वाहिका क्षेत्रों में अधिक होता है। बच्चों में वॉन विलेब्रांड कारक संभावित बायोमार्कर हो सकता है⁵⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

एकतरफा (स्थानीय) PACNS उपप्रकार

आमतौर पर PACNS द्विपक्षीय होता है (मेयो क्लिनिक कोहोर्ट F का 95.6% द्विपक्षीय था), लेकिन एकतरफा पुनरावृत्ति वाला एक दुर्लभ उपप्रकार रिपोर्ट किया गया है। सेरेब्रल गोलार्द्धों के बीच प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विषमता को कारण माना जाता है, और अब तक 7 मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁰⁾.

विभा एट अल. (2023) ने एक 35 वर्षीय पुरुष में PACNS का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें केवल बार-बार होने वाले फोकल दौरे थे जिनमें चेतना बनी रहती थी ¹⁰⁾। केवल फोकल ऐंठन से शुरू हुआ, बायोप्सी में ग्रैनुलोमेटस वैस्कुलाइटिस की पुष्टि हुई, और स्टेरॉयड + MMF से दौरे गायब हो गए।

PACNS/RCVS भेदभाव के लिए वेसल वॉल MRI

वेसल वॉल MRI PACNS और RCVS के बीच अंतर करने के लिए एक आशाजनक तकनीक है। PACNS में वेसल वॉल एन्हांसमेंट (सूजन संबंधी परिवर्तन) देखा जाता है, जबकि RCVS में यह अक्सर अनुपस्थित होता है। सेरेब्रल MRA की संवेदनशीलता 90-100% बताई गई है ¹⁾।

ट्यूमर जैसी PACNS का निदान

ट्यूमर जैसी PACNS सभी PACNS का लगभग 5% होती है, और ट्यूमर से इमेजिंग में अंतर करना कठिन है ²⁾। SWI (मैग्नेटिक ससेप्टिबिलिटी इमेजिंग) और ASL (आर्टेरियल स्पिन लेबलिंग) का संयोजन भेदभाव में उपयोगी बताया गया है। PACNS में हाइपोपरफ्यूजन होता है, जबकि ट्यूमर में हाइपरपरफ्यूजन की प्रवृत्ति होती है।

हाइड्रोसिफ़लस का सह-अस्तित्व

सीएनएस वास्कुलाइटिस के 1.8% मामलों में हाइड्रोसिफ़लस की सूचना मिली है, जो अस्पताल में मृत्यु का प्रमुख कारण है ³⁾। पीएसीएनएस तक सीमित होने पर यह अत्यंत दुर्लभ है और केवल 2 मामले रिपोर्ट किए गए हैं। मेनिन्जेस के रेशेदार निशान के कारण सीएसएफ प्रवाह में बाधा को तंत्र माना जाता है।

पूरक प्रणाली-मध्यस्थता सीएनएस वास्कुलाइटिस और एनाकिनरा

लेविट एट अल. (2023) ने पूरक कारक I (CFI) की कमी के कारण पूरक-मध्यस्थता सीएनएस वास्कुलाइटिस का एक मामला रिपोर्ट किया ⁹⁾। CFI C3b और C4b को निष्क्रिय करता है और C3 कन्वर्टेज़ गठन को रोकता है; इसकी कमी से वैकल्पिक मार्ग असामान्य रूप से सक्रिय होता है और न्यूट्रोफिलिक वास्कुलाइटिस होता है। IL-1 अवरोधक एनाकिनरा देने के बाद 20 महीनों तक पुनरावृत्ति नहीं हुई।

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8. संदर्भ

1. Campos A, et al. Primary Central Nervous System Vasculitis: A Rare Cause of Stroke. Cureus. 2023;15(5):e39541.
2. Zhuo X, et al. A 5-year-old child presenting with tumor-like primary angiitis of the central nervous system. Pediatr Investig. 2022;6(2):140-143.
3. Lopes J, et al. Hydrocephalus: a rare complication of primary central nervous system vasculitis. BMJ Case Rep. 2023;16:e253187.
4. Thekkekarott Kuruvila A, et al. Primary Angiitis of the Central Nervous System: An Uncommon Cause of Stroke in the Young. Cureus. 2022;14(8):e27799.
5. Hassan A, Allinson K. Vertebrobasilar circulation hemorrhages in childhood primary angiitis of the central nervous system. Autops Case Rep. 2022;12:e2021391.
6. Sarhan FMA, et al. Right arm weakness and mouth deviation as a presentation of Primary Angiitis of the Central Nervous System treated with rituximab: A case-report. Ann Med Surg. 2022;79:104040.
7. Yamashita K, et al. Primary Angiitis of the Central Nervous System with Pathological Findings of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Intern Med. 2024;63:1939-1943.
8. Datyner E, et al. Small vessel childhood primary angiitis of the central nervous system with positive antiglial fibrillary acidic protein antibodies. BMC Neurol. 2023;23:57.
9. Levit E, et al. Pearls & Oy-sters: Homozygous Complement Factor I Deficiency Presenting as Fulminant Relapsing Complement-Mediated CNS Vasculitis. Neurology. 2023;101:e220-e223.
10. Vibha D, et al. Focal CNS vasculitis masquerading as new-onset focal aware seizures. BMJ Case Rep. 2023;16:e255535.