खोखली सेला सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

खोखली सेला सिंड्रोम (ESS) एक ऐसी स्थिति है जिसमें मस्तिष्कमेरु द्रव सेला टरसीका में हर्नियेट हो जाता है और पिट्यूटरी ग्रंथि संकुचित हो जाती है।
इसे प्राथमिक (PESS) और द्वितीयक (SESS) में वर्गीकृत किया जाता है।
यह 5.5-12% शव परीक्षणों और लगभग 12% न्यूरोइमेजिंग परीक्षाओं में पाया जाता है।
लगभग आधे मामले लक्षणहीन होते हैं और आकस्मिक इमेजिंग निष्कर्षों के रूप में पाए जाते हैं।
पिट्यूटरी अपर्याप्तता की जटिलता दर लगभग 52% है, जिसमें वृद्धि हार्मोन अक्ष और गोनैडल अक्ष सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
नेत्र विज्ञान की दृष्टि से, द्विपार्श्विक अर्धांधता या द्विनासिक अर्धांधता जैसी दृष्टि क्षेत्र की गड़बड़ी हो सकती है।
हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा से लक्षणों में सुधार संभव है, इसलिए उचित निदान और उपचार महत्वपूर्ण है।

1. खोखली सेला सिंड्रोम क्या है?

खोखली सेला सिंड्रोम (Empty Sella Syndrome: ESS) एक शारीरिक स्थिति है जिसमें सेला टरसीका के अंदर पिट्यूटरी ऊतक स्पष्ट रूप से अनुपस्थित दिखाई देता है। यह मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के सबरैक्नॉइड स्पेस से सेला टरसीका में हर्नियेट होने के कारण होता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि को सेला फ्लोर पर दबाकर संपीड़ित करता है।

इतिहास

1951 में, Busch ने पिट्यूटरी रोग के इतिहास के बिना एक रोगी के शव परीक्षण में चपटी पिट्यूटरी ग्रंथि देखी और पहली बार इस सिंड्रोम की सूचना दी।

वर्गीकरण

ESS को प्राथमिक खोखली सेला सिंड्रोम (PESS) और द्वितीयक खोखली सेला सिंड्रोम (SESS) में वर्गीकृत किया गया है। PESS अज्ञातहेतुक है और अक्सर इमेजिंग परीक्षणों में आकस्मिक रूप से पाया जाता है। SESS पिट्यूटरी ट्यूमर के उपचार या बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव जैसी अंतर्निहित बीमारियों से उत्पन्न होता है।

इसके अलावा, सेला टरसीका में CSF भरने की डिग्री के अनुसार इसे निम्नानुसार उप-विभाजित किया गया है:

आंशिक खोखली सेला : CSF सेला के 50% से कम भाग में होता है, और पिट्यूटरी ऊतक 3 मिमी या अधिक मौजूद होता है।
पूर्ण खोखली सेला : CSF सेला के 50% से अधिक भाग में होता है, और पिट्यूटरी ऊतक <2 मिमी होता है।

महामारी विज्ञान

ESS शव परीक्षण के 5.5 से 12% मामलों में और न्यूरोइमेजिंग में 12% तक पाया जाता है¹⁾। यह महिलाओं में अधिक आम है, जिसमें महिला-पुरुष अनुपात 4-5:1 है¹⁾। प्राथमिक ESS की व्यापकता 2 से 20% बताई गई है¹⁾। शुरुआत की चरम आयु 30-40 वर्ष के आसपास है, और इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) के लगभग 70% रोगियों में खाली सेला पाया जाता है¹⁾। लगभग 50% मामले लक्षणहीन होते हैं और आकस्मिक इमेजिंग निष्कर्ष के रूप में पाए जाते हैं²⁾।

Q क्या खाली सेला सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है?

इमेजिंग में 12% तक पाए जाने के कारण, यह बिल्कुल भी दुर्लभ नहीं है। अधिकांश लक्षणहीन होते हैं और संयोग से पाए जाते हैं। हालांकि, अंतःस्रावी विकारों या दृश्य क्षेत्र दोषों के साथ ‘सिंड्रोम’ के रूप में इसकी घटना की आवृत्ति इससे कम है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

ESS का सबसे सामान्य लक्षण गैर-विशिष्ट सिरदर्द है। हालांकि, ESS और सिरदर्द के बीच सीधा कारण संबंध सिद्ध नहीं हुआ है, और यह एक आकस्मिक निष्कर्ष हो सकता है।

दृश्य असामान्यताएं : दृष्टि में कमी, धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, सुरंग दृष्टि। SESS में आम, लेकिन PESS में 16% तक दृश्य क्षेत्र दोष की सूचना मिली है।
सामान्य थकान : पिट्यूटरी अपर्याप्तता के कारण एड्रेनल अपर्याप्तता या हाइपोथायरायडिज्म के कारण। बार-बार अस्पताल में भर्ती होने का इतिहास भी हो सकता है¹⁾।
मासिक धर्म संबंधी असामान्यताएं : लगभग 40% महिला रोगियों में देखी जाती हैं¹⁾।
हाइपोनेट्रेमिया : एड्रेनल अपर्याप्तता के कारण SIADH जैसी स्थिति में विकसित होता है। Na 102-111 mmol/L तक गिरने के गंभीर मामले सामने आए हैं⁴⁾⁶⁾।
नाक से स्राव : मस्तिष्कमेरु द्रव नाक से रिसाव के रूप में प्रकट हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

ऑप्टिक काइआज्म के दबाव या खिंचाव से विभिन्न प्रकार के दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होते हैं।

द्विपार्श्विक टेम्पोरल हेमियानोप्सिया : काइआज्म के हर्निया के कारण सबसे विशिष्ट दृश्य क्षेत्र दोष।
द्विपार्श्विक नेज़ल हेमियानोप्सिया : तुर्की काठी से नकारात्मक दबाव के कारण काइआज्म के नीचे खिंचने पर होता है।
अन्य दृश्य क्षेत्र दोष : आर्कुएट स्कोटोमा, दृश्य क्षेत्र संकुचन, केंद्रीय स्कोटोमा, जंक्शनल दृश्य क्षेत्र दोष (ट्रैक्वेयर का जंक्शनल स्कोटोमा), अंध स्थान का विस्तार।
ऑप्टिक शोष : पुरानी अवस्था में बैंड के आकार का ऑप्टिक शोष दिखाई देता है।
पैपिलेडेमा : इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के साथ SESS में देखा जाता है।
ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात : शायद ही कभी जटिलता के रूप में होता है।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

द्विपार्श्विक अर्धदृष्टिदोष : ऑप्टिक काइआज्म हर्निया का सबसे विशिष्ट लक्षण।

द्विनासिक अर्धदृष्टिदोष : काइआज्म के नीचे की ओर खिंचाव के कारण।

ऑप्टिक शोष : जीर्ण अवस्था में बैंड शोष।

पैपिलीडेमा : बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के साथ।

अंतःस्रावी निष्कर्ष

ग्रोथ हार्मोन की कमी : सबसे आम अंतःस्रावी विकार।

हाइपोगोनैडिज्म : एमेनोरिया, कामेच्छा में कमी।

एड्रीनल अपर्याप्तता : निम्न रक्तचाप और थकान का कारण।

केंद्रीय थायरॉइड हाइपोफंक्शन : FT4 कम।

अंतःस्रावी निष्कर्ष

पिट्यूटरी अपर्याप्तता लगभग 52% ESS मामलों में होती है ¹⁾। आवृत्ति के घटते क्रम में निम्नलिखित हैं।

ग्रोथ हार्मोन की कमी : सबसे आम। बच्चों और वयस्कों दोनों में पाई जाती है ¹⁾।
गोनैडल हाइपोफंक्शन : महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी असामान्यताएं (40%), गैलेक्टोरिया (26%), हिर्सुटिज़्म (18%)। पुरुषों में गाइनेकोमास्टिया (12%), यौन रोग (53%) ¹⁾।
अधिवृक्क अपर्याप्तता : केंद्रीय हाइपोकोर्टिसोलेमिया उत्पन्न करती है और गंभीर हाइपोनेट्रेमिया का कारण बन सकती है ³⁾⁴⁾।
केंद्रीय थायरॉइड हाइपोफंक्शन : FT4 कम होता है, लेकिन TSH कम, सामान्य या हल्का उच्च हो सकता है¹⁾।
हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया : पिट्यूटरी डंठल के संपीड़न के कारण होता है।

Q खोखली सेला सिंड्रोम में किस प्रकार की दृष्टि क्षेत्र की समस्याएं होती हैं?

ऑप्टिक काइआज्म के हर्नियेशन के कारण द्विपार्श्विक टेम्पोरल हेमियानोप्सिया सबसे विशिष्ट है। काइआज्म के नीचे की ओर खिंचाव के कारण द्विपार्श्विक नेज़ल हेमियानोप्सिया भी रिपोर्ट किया गया है। इसके अलावा आर्कुएट स्कोटोमा, सेंट्रल स्कोटोमा, जंक्शनल स्कोटोमा, ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना आदि विभिन्न पैटर्न हो सकते हैं। विवरण के लिए «नैदानिक निष्कर्ष» अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

प्राथमिक (PESS)

सेला डायाफ्राम अपर्याप्तता : जन्मजात रूप से बड़ा उद्घाटन जिससे CSF टर्किश सेला में हर्नियेट हो जाता है। सामान्य जनसंख्या के 20% तक में पाया जाता है।

अज्ञातहेतुक : कोई स्पष्ट अंतर्निहित बीमारी नहीं।

आनुवंशिक कारक : CHD7 जीन उत्परिवर्तन और PROP1 जीन विलोपन से संबंध बताए गए हैं⁵⁾।

द्वितीयक (SESS)

ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी के बाद : सबसे सामान्य कारण।

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप : इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) सहित।

पिट्यूटरी अपोप्लेक्सी : शीहान सिंड्रोम आदि।

अन्य : विकिरण चिकित्सा, संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक ⁷⁾।

प्राथमिक जोखिम कारक

मोटापा : PES के लगभग 73% रोगी अधिक वजन वाले, 14% मोटापे से ग्रस्त हैं ⁸⁾।
महिला : पुरुषों की तुलना में लगभग 5 गुना अधिक जोखिम।
उच्च रक्तचाप : हड्डी की संरचना पर तनाव शामिल है।
बहुपत्नी महिलाएं : गर्भावस्था से जुड़ी पिट्यूटरी ग्रंथि के आयतन में परिवर्तन इसमें शामिल होता है।
आयु : रोग की शुरुआत का चरम 30-40 वर्ष की आयु के आसपास होता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त, बहुपत्नी, मध्यम आयु वर्ग की मोटापे से ग्रस्त महिलाएं सबसे अधिक जोखिम वाली प्रोफ़ाइल हैं।

द्वितीयक कारण

ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी : पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाने के बाद सबसे आम।
इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन : लगातार बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनील दबाव इसका कारण होता है।
पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी (शीहान सिंड्रोम) : प्रसव के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव के कारण पिट्यूटरी इस्कीमिया और नेक्रोसिस।
विकिरण चिकित्सा : सेला क्षेत्र पर विकिरण के बाद।
पिट्यूटरी संक्रमण और लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरीटिस : ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा पिट्यूटरी का विनाश।
इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर : पेम्ब्रोलिज़ुमैब जैसे PD-1 अवरोधकों के प्रशासन के बाद ESS की सूचना मिली है⁷⁾।

खाली सेला सिंड्रोम के लिए कोई स्थापित रोकथाम विधि नहीं है। मोटापा एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है, इसलिए उचित शरीर के वजन को बनाए रखने का प्रयास करें। आकस्मिक रूप से पाए जाने पर भी, नियमित अंतःस्रावी कार्य परीक्षण कराने की सलाह दी जाती है। थकान, मासिक धर्म की असामान्यताएं या दृष्टि में परिवर्तन जैसे लक्षण दिखाई देने पर, जल्द से जल्द चिकित्सा सहायता लें।

Q किस प्रकार के लोगों में खाली सेला सिंड्रोम होने की संभावना अधिक होती है?

प्राथमिक प्रकार में, मध्यम आयु (30-40 वर्ष) की मोटापे से ग्रस्त महिलाओं में जोखिम अधिक होता है। उच्च रक्तचाप और कई बार प्रसव का इतिहास भी जोखिम कारक हैं। द्वितीयक प्रकार में, पिट्यूटरी ट्यूमर की सर्जरी या बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के इतिहास वाले रोगियों में यह अधिक पाया जाता है।

4. निदान और जांच के तरीके

इमेजिंग जांच

ESS का निदान मुख्य रूप से MRI द्वारा किया जाता है। कंट्रास्ट के साथ और बिना कंट्रास्ट के मस्तिष्क और कक्षा का MRI अनुशंसित है।

MRI निष्कर्ष : सेला टरसीका का धंसना और पिट्यूटरी ग्रंथि का नीचे की ओर दबना देखा जाता है। पिट्यूटरी ग्रंथि सेला फ्लोर के साथ चपटी हो जाती है, अक्सर अर्धचंद्राकार आकार लेती है। क्षैतिज खंडों की तुलना में धनु और कोरोनल खंड अधिक उपयोगी होते हैं।
पिट्यूटरी डंठल : मध्य रेखा पर स्थित, लम्बा। सामान्य मध्य रेखा पिट्यूटरी डंठल इसे अरचनॉइड सिस्ट से अलग करने में मदद करता है।
ऑप्टिक काइआज़्म : अरचनॉइड के सेला टरसीका में फैलने के कारण ऑप्टिक काइआज़्म का विकृत होना दुर्लभ है; अधिकांश मामलों में ऑप्टिक काइआज़्म में रूपात्मक परिवर्तन नहीं होता।
सीटी स्कैन : एमआरआई वर्जित होने पर सहायक के रूप में उपयोग किया जाता है।

अंतःस्रावी जांच

लक्षण रहित रोगियों में भी हार्मोन परीक्षण पर विचार करें।

कोर्टिसोल : सुबह के स्तर से मूल्यांकन। ACTH उत्तेजना परीक्षण विभेदक निदान में उपयोगी है⁴⁾।
मुक्त थायरोक्सिन (FT4) : केंद्रीय थायरॉइड हाइपोफंक्शन में TSH सामान्य होने पर भी FT4 कम हो सकता है, इसलिए FT4 मापन आवश्यक है¹⁾।
एस्ट्राडियोल या टेस्टोस्टेरोन : गोनैडल फ़ंक्शन का मूल्यांकन।
इंसुलिन-सदृश वृद्धि कारक 1 (IGF-1) : वृद्धि हार्मोन अक्ष का मूल्यांकन।
प्रोलैक्टिन : उच्च प्रोलैक्टिन स्तर की पुष्टि।
FSH·LH : गोनैडल हाइपोफंक्शन का विभेदक निदान। रजोनिवृत्ति के बाद यदि FSH रजोनिवृत्ति की सामान्य सीमा से कम है, तो यह केंद्रीय गोनैडल हाइपोफंक्शन का संकेत देता है ¹⁾।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों का विभेदन करना आवश्यक है।

रोग का नाम	विभेदन के बिंदु
अरचनॉइड सिस्ट	पिट्यूटरी डंठल का विस्थापन
रैथके पाउच सिस्ट	इंट्रासेलर सिस्टिक घाव
सिस्टिक पिट्यूटरी एडेनोमा	कंट्रास्ट से दीवार का बढ़ना
क्रैनियोफैरिंजियोमा	कैल्सीफिकेशन के साथ
इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन	पैपिलिडेमा के साथ

5. मानक उपचार विधि

लक्षणरहित मामले

यदि PESS आकस्मिक रूप से पाया जाता है और अंतःस्रावी कार्य सामान्य है, तो नियमित अनुवर्ती कार्रवाई मूल बात है। हालांकि, द्वितीयक कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी

जब पिट्यूटरी ग्रंथि की कमी की पुष्टि हो जाती है, तो कमी वाले हार्मोन की पूर्ति की जाती है। पूर्ति का क्रम महत्वपूर्ण है¹⁾।

हाइड्रोकार्टिसोन : अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए सर्वोच्च प्राथमिकता से शुरू करें। सामान्यतः 15-20 मिलीग्राम/दिन³⁾⁴⁾। तनाव के समय खुराक बढ़ाने की आवश्यकता होती है।
लेवोथायरोक्सिन : अधिवृक्क कार्य स्थिर होने के बाद शुरू करें। अधिवृक्क प्रतिस्थापन के बिना शुरू करने से अधिवृक्क संकट का खतरा होता है¹⁾।
सेक्स हार्मोन : स्थिति स्थिर होने के बाद, टेस्टोस्टेरोन या एस्ट्रोजन-प्रोजेस्टेरोन रिप्लेसमेंट किया जाता है¹⁾।

हार्मोन प्रतिस्थापन से लक्षणों में नाटकीय रूप से सुधार हो सकता है। ग्लूकोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन से हाइपोनेट्रेमिया शीघ्र सामान्य हो जाता है⁴⁾।

शल्य चिकित्सा उपचार

दृष्टि कार्य में गिरावट बढ़ने वाले कुछ मामलों में सर्जरी उपयुक्त हो सकती है।

काइयाज़्मोपेक्सी (chiasmopexy) : यह एक शल्य प्रक्रिया है जिसमें नीचे आए हुए ऑप्टिक काइयाज़्म को ऊपर उठाकर स्थिर किया जाता है। यह ट्रांसस्फेनॉइडल या ट्रांसक्रैनियल दृष्टिकोण से किया जाता है।
सेला में वसा भरना : पिट्यूटरी एडेनोमा हटाने के बाद ESS की रोकथाम के लिए, सेला में स्वयं की वसा भरने की एक विधि है। इससे पश्चात की तीव्र पिट्यूटरी अवनति और पिट्यूटरी डंठल टूटने को रोकने का प्रभाव अपेक्षित है ⁸⁾।

हार्मोन प्रतिस्थापन के क्रम में गलती होने पर गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं। थायरॉइड हार्मोन प्रतिस्थापन कोर्टिसोल प्रतिस्थापन के बाद शुरू किया जाना चाहिए। अनुपचारित अधिवृक्क अपर्याप्तता में लेवोथायरोक्सिन देने से कोर्टिसोल चयापचय बढ़ जाता है और अधिवृक्क संकट उत्पन्न होने का खतरा होता है। इसके अलावा, इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक लेने वाले रोगियों में, स्टेरॉयड उपचार अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षणों को छिपा सकता है, जो स्टेरॉयड बंद करने के बाद प्रकट हो सकते हैं ⁷⁾।

Q हार्मोन प्रतिस्थापन किस क्रम में शुरू किया जाता है?

पहले हाइड्रोकार्टिसोन (अधिवृक्क प्रतिस्थापन) शुरू करें, और अधिवृक्क कार्य स्थिर होने के बाद लेवोथायरोक्सिन (थायरॉइड प्रतिस्थापन) जोड़ें। फिर आवश्यकतानुसार सेक्स हार्मोन प्रतिस्थापन करें। इस क्रम का पालन करने से अधिवृक्क संकट का जोखिम टाला जा सकता है। विवरण के लिए «हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा» अनुभाग देखें।

6. रोग क्रियाविज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

प्राथमिक ESS का रोगजनन तंत्र

प्राथमिक ESS की विकृति को निर्धारित करने वाले दो कारक हैं।

इंट्राक्रैनियल CSF दबाव में वृद्धि : लगातार या रुक-रुक कर बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल दबाव CSF को सेला टरसीका में धकेलता है।
सेलर डायाफ्राम का दोष : सेलर डायाफ्राम सामान्यतः सेला टरसीका को ढकने वाली ड्यूरा मेटर का विस्तार है, लेकिन यदि इसका उद्घाटन जन्मजात रूप से बड़ा हो, तो CSF का हर्नियेशन होता है। यह सेलर डायाफ्राम अपर्याप्तता सामान्य जनसंख्या के 20% तक में पाई जाती है।

CSF के निरंतर दबाव से पिट्यूटरी ग्रंथि सेलर फ्लोर पर दब जाती है, जिससे पिट्यूटरी पैरेन्काइमा का संपीड़न और शोष बढ़ता है। इससे हार्मोन स्राव क्षमता कम हो जाती है¹⁾।

अंतःस्रावी विकारों का तंत्र

एड्रीनल अपर्याप्तता से जुड़ा हाइपोनेट्रेमिया निम्नलिखित तंत्र द्वारा होता है⁴⁾⁶⁾।

कोर्टिसोल की कमी से हाइपोथैलेमस के पैरावेंट्रिकुलर नाभिक में CRH उत्पादन बढ़ जाता है।
CRH एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (ADH) स्राव का उत्तेजक भी है, इसलिए ADH स्राव बढ़ जाता है।
इसके अलावा, कोर्टिसोल का ADH संश्लेषण पर सीधा निरोधात्मक प्रभाव होता है।
कोर्टिसोल की कमी में यह निरोध हट जाता है, जिससे ADH स्राव और बढ़ जाता है।
परिणामस्वरूप गुर्दे में जल पुनर्अवशोषण बढ़ जाता है, जिससे तनुकरण हाइपोनेट्रेमिया (SIADH जैसी स्थिति) उत्पन्न होती है।

आनुवंशिक पृष्ठभूमि

ESS के विकास में शामिल उम्मीदवार जीनों के समूहों की पहचान की गई है⁵⁾।

समूह 1 (ESS विकास से संबंधित): PRL, GH1, POMC, TRH, IGF1
समूह 2 (ESS मार्ग से संबंधित): TRH, PRL, POMC, NPY, GNRH1, GH1
समूह 3 (कोशिकीय घटकों से संबंधित): PRL, POMC, NPY, IGFBP3, IGF1

पारिवारिक ESS के मामले दुर्लभ हैं, लेकिन PROP1 जीन उत्परिवर्तन के कारण पारिवारिक संयुक्त पिट्यूटरी हार्मोन की कमी में खाली सेला का उल्लेख किया गया है⁵⁾।

द्वितीयक ESS का रोगजनन तंत्र

ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी के बाद ESS में, ट्यूमर हटाने के बाद शेष पिट्यूटरी ग्रंथि तेजी से सेला टरसीका में उतरती है, जिससे पिट्यूटरी डंडी में अत्यधिक खिंचाव होता है। इसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी डंडी टूट जाती है, जिससे पैनहाइपोपिट्यूटारिज्म और डायबिटीज इन्सिपिडस होता है ⁸⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

CHD7 जीन और पारिवारिक ESS

Petrov एट अल. (2023) ने 35 वर्षीय एक जैसे जुड़वां पुरुष में आंशिक खाली सेला, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनैडिज्म और ग्रोथ हार्मोन की कमी की सूचना दी। आनुवंशिक परीक्षण में CHD7 जीन में c.2615T>C (p.Ile872Thr) उत्परिवर्तन की पहचान हुई। CHD7 GnRH न्यूरॉन्स और घ्राण न्यूरॉन्स के विकास के लिए आवश्यक जीन है, और CHARGE सिंड्रोम का प्रमुख कारण जीन भी है। लेखकों ने सुझाव दिया कि CHD7 जीन उत्परिवर्तन ESS का एक अप्रमाणित आनुवंशिक कारण हो सकता है ⁵⁾.

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर-प्रेरित ESS

Iwamoto एट अल. (2024) ने नॉन-स्मॉल सेल लंग कैंसर के लिए पेम्ब्रोलिज़ुमैब प्राप्त करने वाले 63 वर्षीय पुरुष में एक मामले की सूचना दी, जिसमें प्रेडनिसोलोन प्रशासन द्वारा प्रतिरक्षा-संबंधी प्रतिकूल घटना के रूप में अधिवृक्क अपर्याप्तता को छिपा दिया गया था। प्रेडनिसोलोन बंद करने के बाद ACTH स्राव की कमी स्पष्ट हो गई, और पिट्यूटरी MRI ने ESS निष्कर्षों की पुष्टि की। ICI-प्रेरित ESS मामले केवल PD-1 अवरोधकों के साथ रिपोर्ट तक सीमित हैं, और घटना की आवृत्ति और तंत्र अज्ञात हैं ⁷⁾.

टर्नर सिंड्रोम से जुड़ा मामला

Lin और Zeng (2025) ने 29 वर्षीय टर्नर सिंड्रोम (45,X/46,XX मोज़ेक) महिला में एक मामले की सूचना दी, जिसमें यौवन के बाद आंशिक खाली सेला और संयुक्त पिट्यूटरी हार्मोन की कमी स्पष्ट हुई। साहित्य समीक्षा में टर्नर सिंड्रोम से जुड़े ESS के 10 मामलों की पहचान हुई, और पारिवारिक मामलों से आनुवंशिक आधार की उपस्थिति का संकेत मिला ⁹⁾.

पोस्ट-ऑपरेटिव ESS रोकथाम तकनीक

Winograd एट अल. (2021) ने ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी के बाद 2000 मामलों में से 2 (0.1%) में पिट्यूटरी स्टेम टूटने और तेजी से अंतःस्रावी गिरावट का अनुभव किया। उच्च जोखिम वाले रोगियों में ऑपरेशन के दौरान इंट्रासेलर ऑटोलॉगस फैट फिलिंग शुरू करने के बाद, ऐसी कोई जटिलता नहीं हुई ⁸⁾.

8. संदर्भ

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