Boş Sella Sendromu (Empty Sella Syndrome: ESS), sella turcica içindeki hipofiz dokusunun belirgin şekilde eksik göründüğü anatomik bir durumdur. Beyin omurilik sıvısı (BOS) subaraknoid boşluktan sella turcica içine herniye olur ve hipofiz bezini sella tabanına doğru iterek sıkıştırır.
ESS, primer boş sella sendromu (Primary ESS: PESS) ve sekonder boş sella sendromu (Secondary ESS: SESS) olarak sınıflandırılır. PESS idiyopatiktir ve sıklıkla görüntüleme tetkiklerinde tesadüfen saptanır. SESS, hipofiz tümörü tedavisi veya intrakraniyal hipertansiyon gibi altta yatan hastalıklardan kaynaklanır.
Ayrıca, sella içindeki BOS doluluk derecesine göre aşağıdaki gibi alt gruplara ayrılır.
Parsiyel boş sella: BOS, sellanın %50’sinden azını kaplar ve hipofiz dokusu 3 mm veya daha fazla izlenir.
Tam boş sella: BOS, sellanın %50’sinden fazlasını kaplar ve hipofiz dokusu <2 mm’dir.
ESS, otopsi vakalarının %5.5-12’sinde ve nörogörüntüleme çalışmalarında %12’ye varan oranlarda saptanır1). Kadınlarda daha sık görülür ve kadın/erkek oranı 4-5:1’dir1). Primer ESS prevalansı %2-20 olarak bildirilmiştir1). Görülme yaşı en sık 30-40 yaş civarındadır ve idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) hastalarının yaklaşık %70’inde boş sella tespit edilir1). Vakaların yaklaşık %50’si asemptomatiktir ve tesadüfi görüntüleme bulgusu olarak keşfedilir2).
QBoş sella sendromu nadir bir hastalık mıdır?
A
Görüntülemede %12’ye varan oranlarda saptandığı için kesinlikle nadir değildir. Çoğu asemptomatiktir ve tesadüfen bulunur. Ancak endokrin bozukluklar veya görme alanı defektleri ile seyreden bir “sendrom” olarak görülme sıklığı daha düşüktür.
ESS’nin en yaygın belirtisi spesifik olmayan baş ağrısıdır. Ancak ESS ile baş ağrısı arasında doğrudan bir nedensel ilişki kanıtlanmamıştır ve tesadüfi bir bulgu olabilir.
Görme bozuklukları: Görme azalması, bulanık görme, çift görme, tünel görüşü. SESS’te daha sık görülür, ancak PESS’te de %16’ya varan oranda görme alanı defekti bildirilmiştir.
Genel yorgunluk hissi: Hipofiz yetmezliğine bağlı adrenal yetmezlik veya tiroid fonksiyon bozukluğundan kaynaklanır. Tekrarlayan hastane yatışları da eşlik edebilir1).
Adet düzensizliği: Kadın hastaların yaklaşık %40’ında görülür1).
Düşük sodyum seviyesi (hiponatremi): Adrenal yetmezliğe bağlı SIADH benzeri bir durumla ortaya çıkar. Na 102-111 mmol/L’ye kadar düşen ciddi vakalar bildirilmiştir4)6).
Burun akıntısı: BOS (beyin omurilik sıvısı) burun akıntısı olarak görülebilir.
Kiazma optikumun basısı veya traksiyonu çeşitli görme alanı defektlerine neden olur.
Bitemporal hemianopsi: Kiazma hernisine bağlı en tipik görme alanı defektidir.
Binasal hemianopsi: Sella turcicadan gelen negatif basınç nedeniyle optik kiazmanın aşağı doğru çekilmesi durumunda ortaya çıkar.
Diğer görme alanı defektleri: Ark skotomu, görme alanı daralması, santral skotom, kavşak görme alanı defekti (Traquair kavşak skotomu), kör nokta genişlemesi.
Optik atrofi: Kronik dönemde bant şeklinde optik atrofi görülür.
Papil ödemi: Kafa içi basınç artışı ile birlikte görülen SESS’te saptanır.
Hipofiz yetmezliği, ESS vakalarının yaklaşık %52’sinde görülür 1). Sıklık sırasına göre aşağıda listelenmiştir.
Büyüme hormonu eksikliği: En sık görülenidir. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülür 1).
Gonadal yetmezlik: Kadınlarda adet düzensizliği (%40), galaktore (%26), hirsutizm (%18) görülür. Erkeklerde jinekomasti (%12), cinsel işlev bozukluğu (%53) ortaya çıkar 1).
Adrenal yetmezlik: Santral hipokortizolemiye neden olur ve ciddi hiponatremiye yol açabilir 3)4).
Santral hipotiroidi: FT4 düşük, ancak TSH düşük, normal veya hafif yüksek olabilir1).
Hiperprolaktinemi: Hipofiz sapının basısı sonucu oluşur.
QBoş sella sendromunda hangi tür görme alanı defektleri görülür?
A
En tipik bulgu, kiazmal herniasyon nedeniyle bitemporal hemianopsidir. Ayrıca kiazmanın aşağı çekilmesine bağlı binazal hemianopsi de bildirilmiştir. Bunun dışında arkuat skotom, santral skotom, jukstakiazmal skotom, kör nokta büyümesi gibi çeşitli paternler görülebilir. Ayrıntılı bilgi için “Klinik Bulgular” bölümüne bakınız.
Diyafragma sella yetmezliği: Doğuştan geniş bir açıklık olması nedeniyle BOS’un sella tursikaya herniasyonu. Normal popülasyonun %20’sine kadar görülür.
İdiyopatik: Belirgin bir altta yatan hastalık olmaksızın.
Genetik faktörler: CHD7 gen mutasyonu ve PROP1 gen delesyonu ile ilişki bildirilmiştir5).
Sekonder (SESS)
Transsfenoidal cerrahi sonrası: En yaygın neden.
Kafa içi basınç artışı: İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) dahil.
Hipofiz apopleksisi: Sheehan sendromu vb.
Diğerleri: Radyasyon, enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, immün kontrol noktası inhibitörleri7).
Transsfenoidal cerrahi: En sık hipofiz adenomu çıkarılmasından sonra görülür.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon: Sürekli kafa içi basınç artışı nedendir.
Hipofiz apopleksisi (Sheehan sendromu) : Doğum sırasında aşırı kanamaya bağlı hipofiz iskemisi ve nekrozu.
Radyoterapi : Sella bölgesine ışınlama sonrası.
Hipofiz enfeksiyonları ve lenfositik hipofizit : Otoimmün mekanizmalarla hipofiz yıkımı.
İmmün kontrol noktası inhibitörleri : Pembrolizumab gibi PD-1 inhibitörlerinin uygulanmasından sonra ESS bildirilmiştir7).
QHangi kişiler boş sella sendromuna daha yatkındır?
A
Primer tipte orta yaşlı (30-40 yaş) obez kadınlar risk altındadır. Hipertansiyon ve birden fazla doğum öyküsü de risk faktörleridir. Sekonder tipte ise hipofiz tümörü ameliyatı öyküsü veya kafa içi basınç artışı öyküsü olan hastalarda daha sık görülür.
ESS tanısı esas olarak MRI ile konur. Kontrastlı ve kontrastsız beyin ve orbital MRG önerilir.
MRG bulguları: Sella tursikada çöküntü ve hipofizin aşağı doğru itilmesi görülür. Hipofiz, sella tabanı boyunca yassılaşır ve sıklıkla yarım ay şeklini alır. Aksiyel kesitlerden ziyade sagittal ve koronal kesitler daha faydalıdır.
Hipofiz sapı: Orta hatta yer alır ve uzamıştır. Normal orta hat hipofiz sapı, araknoid kistten ayırt etmeyi sağlar.
Kiazma optikum: Araknoid membranın sella tursikaya doğru uzanmasıyla kiazma optikumun deforme olması nadirdir ve çoğu vakada kiazma optikumda morfolojik değişiklik olmaz.
BT taraması: MRG’nin kontrendike olduğu durumlarda yardımcı olarak kullanılır.
Görme fonksiyonunda ilerleyici kötüleşme olan bazı vakalarda cerrahi endikasyon vardır.
Kiazmopeksi (chiasmopexy): Sarkan optik kiazmayı yükseltip sabitleyen bir ameliyattır. Transsfenoidal veya transkraniyal yaklaşımla uygulanır.
İntrasellar yağ dolgusu: Hipofiz adenomu çıkarılması sonrası ESS’yi önlemek için sella içine otolog yağ doldurulması yöntemi. Ameliyat sonrası hızlı hipofiz inişi ve hipofiz sapı kopmasını önlemesi beklenir 8).
QHormon replasmanı hangi sırayla başlatılır?
A
Önce hidrokortizon (adrenal replasman) başlanır, adrenal fonksiyon stabilize olduktan sonra levotiroksin (tiroid replasmanı) eklenir. Ardından gerektiğinde cinsiyet hormonu replasmanı yapılır. Bu sıraya uymak adrenal kriz riskini önler. Ayrıntılar için “Hormon Replasman Tedavisi” bölümüne bakın.
Primer ESS’nin patofizyolojisini belirleyen iki faktör vardır.
Kafa içi BOS basıncının artışı: Sürekli veya aralıklı kafa içi basınç artışı, BOS’u sella turcica içine iter.
Diyafragma sellanın defekti: Diyafragma sella normalde sella turcica’yı örten dura mater uzantısıdır, ancak doğuştan açıklığı büyük olduğunda BOS herniasyonu oluşur. Bu diyafragma sella yetmezliği normal popülasyonun %20’sine kadar görülür.
BOS’un sürekli basıncı hipofiz bezini sella tabanına doğru sıkıştırır ve hipofiz parankiminde bası ve atrofi ilerler. Bu, hormon salgılama kapasitesini azaltır 1).
ESS’nin gelişiminde rol oynayan aday gen grupları tanımlanmıştır5).
Grup 1 (ESS gelişimi ile ilişkili): PRL, GH1, POMC, TRH, IGF1
Grup 2 (ESS yolu ile ilişkili): TRH, PRL, POMC, NPY, GNRH1, GH1
Grup 3 (hücresel bileşenlerle ilişkili): PRL, POMC, NPY, IGFBP3, IGF1
Ailesel ESS raporları nadirdir, ancak PROP1 gen mutasyonuna bağlı ailesel kombine hipofiz hormon eksikliğinde boş sella tespit edildiğine dair bir rapor bulunmaktadır5).
Transsfenoidal cerrahi sonrası ESS’de, tümör çıkarıldıktan sonra kalan hipofiz bezi sella tabanına hızla iner ve hipofiz sapı aşırı gerilir. Bunun sonucunda hipofiz sapında kopma meydana gelir ve panhipopitüitarizm ile diabetes insipidus gelişir 8).
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Petrov ve ark. (2023), 35 yaşındaki monozigotik ikiz erkeklerde kısmi boş sella, hipogonadotropik hipogonadizm ve büyüme hormonu eksikliği bildirdi. Genetik test, CHD7 geninde c.2615T>C (p.Ile872Thr) mutasyonunu tanımladı. CHD7, GnRH nöronları ve koku nöronlarının gelişimi için gerekli bir gendir ve aynı zamanda CHARGE sendromunun ana nedenidir. Yazarlar, CHD7 gen mutasyonunun ESS’nin kanıtlanmamış genetik bir nedeni olabileceğini öne sürdü 5).
Iwamoto ve ark. (2024), küçük hücreli dışı akciğer kanseri için pembrolizumab alan 63 yaşında bir erkek hastada, immün ilişkili advers olay olarak gelişen adrenal yetmezliğin prednizolon tedavisi ile maskelendiği bir olgu bildirmiştir. Prednizolon kesildikten sonra ACTH eksikliği belirginleşmiş ve hipofiz MRG’sinde ESS bulguları doğrulanmıştır. ICI kaynaklı ESS vakaları yalnızca PD-1 inhibitörleri ile sınırlı olup, görülme sıklığı ve mekanizması bilinmemektedir7).
Lin ve Zeng (2025), 29 yaşında Turner sendromlu (45,X/46,XX mozaik) bir kadında, ergenlik sonrası kısmi boş sella ve kombine hipofiz hormon eksikliğinin ortaya çıktığı bir olgu bildirmiştir. Literatür taramasında Turner sendromu ile birlikte 10 ESS olgusu tanımlanmış olup, aile içi vakalar genetik bir temelin varlığını düşündürmektedir9).
Winograd ve ark. (2021), transsfenoidal cerrahi sonrası 2000 vakadan 2’sinde (%0.1) hipofiz sapı kopmasıyla birlikte hızlı endokrin fonksiyon bozulması yaşandığını bildirdi. Önlem olarak, yüksek riskli hastalarda intraoperatif sella içi otolog yağ dolgusu uygulaması başlatılmış ve sonrasında benzer komplikasyon görülmemiştir8).
Ahamed MA, Shetty S, Hegde S, et al. The Emptiness Within: A Case of Empty Sella Syndrome. Cureus. 2022;14(9):e28941.
Khanna K, Khanna R, Kumar S. Retrospection of Seldom-Known Causes and Presentations of Partial Empty Sella Syndrome. Cureus. 2023;15(8):e44494.
Rajesh M, Omer T, Chinniah S. Anterior hypopituitarism due to primary empty sella syndrome in a critically unwell patient. BMJ Case Rep. 2023;16:e255879.
Takkavatakarn K, Wipattanakitcharoen A, Katavetin P, et al. Severe hyponatremia as the presenting manifestation of primary empty sella syndrome. Clin Case Rep. 2022;10:e05369.
Petrov S, Babadzhanova E, Orbetzova M, et al. A clinical case of identical twins with hypogonadotropic hypogonadism, primary empty sella syndrome and identified rare CHD7 gene variant. Clin Case Rep. 2023;11:e7492.
Alkhyeli F, Boharoon H, Almarzouqi A. Severe Hyponatremia in a 46-Year-Old Female With Pituitary Stalk Duplication and Primary Empty Sella Syndrome. Cureus. 2023;15(8):e43851.
Iwamoto Y, Tatsumi F, Ohnishi M, et al. A case of Empty Sella syndrome with adrenal insufficiency masked by prednisolone after administration of immune checkpoint inhibitors. Medicine. 2024;103(10):e37204.
Winograd E, Kortz MW, Lillehei KO. Radiographic pituitary stalk disruption: A rare sequela of secondary empty sella syndrome. Surg Neurol Int. 2021;12:385.
Lin F, Zeng J. Turner syndrome and postpubertal Empty sella syndrome: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2025;16:1552724.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
