متلازمة السرج الفارغ (Empty Sella Syndrome: ESS) هي حالة تشريحية يظهر فيها نسيج الغدة النخامية داخل السرج التركي (sella turcica) ناقصًا بشكل واضح. يحدث ذلك عندما يندفع السائل الدماغي الشوكي (CSF) من الفضاء تحت العنكبوتية إلى داخل السرج التركي، مما يضغط على الغدة النخامية ويدفعها نحو قاع السرج.
يُصنف ESS إلى متلازمة السرج الفارغ الأولية (Primary ESS: PESS) ومتلازمة السرج الفارغ الثانوية (Secondary ESS: SESS). PESS مجهولة السبب وغالبًا ما تُكتشف بالمصادفة أثناء الفحوصات التصويرية. بينما تنشأ SESS نتيجة لأمراض كامنة مثل علاج أورام الغدة النخامية أو ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
كما يُصنف حسب درجة امتلاء السرج التركي بالسائل الدماغي الشوكي (CSF) كما يلي:
السرج الفارغ الجزئي: يشغل CSF أقل من 50% من السرج، مع وجود نسيج نخامي بسمك 3 مم أو أكثر.
السرج الفارغ الكامل: يشغل CSF أكثر من 50% من السرج، مع وجود نسيج نخامي أقل من 2 مم.
تم العثور على متلازمة السرج الفارغ (ESS) في 5.5-12% من حالات التشريح، وتُؤكد في ما يصل إلى 12% من فحوصات التصوير العصبي 1). وهي أكثر شيوعًا لدى النساء، بنسبة 4-5:1 1). تتراوح نسبة انتشار ESS الأولي بين 2-20% 1). ذروة الإصابة تكون حوالي سن 30-40 عامًا، ويُلاحظ السرج الفارغ في حوالي 70% من مرضى ارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH) 1). حوالي 50% من الحالات تكون بدون أعراض، ويتم اكتشافها عرضيًا في التصوير 2).
Qهل متلازمة السرج الفارغ مرض نادر؟
A
يُوجد في ما يصل إلى 12% من فحوصات التصوير، لذا فهو ليس نادرًا. غالبًا ما يكون بدون أعراض ويُكتشف بالصدفة. ومع ذلك، فإن معدل حدوثه كـ”متلازمة” مصحوبة باضطرابات الغدد الصماء أو اضطرابات المجال البصري أقل من ذلك.
أكثر أعراض ESS شيوعًا هو الصداع غير النوعي. ومع ذلك، لم يتم إثبات وجود علاقة سببية مباشرة بين ESS والصداع، وقد يكون ذلك اكتشافًا عرضيًا.
اضطرابات بصرية: انخفاض حدة البصر، ضبابية الرؤية، ازدواج الرؤية، الرؤية النفقية. وهي شائعة في SESS، ولكن تم الإبلاغ عن عيوب في المجال البصري في ما يصل إلى 16% من حالات PESS أيضًا.
الإرهاق العام: بسبب قصور الغدة الكظرية أو قصور الغدة الدرقية الناتج عن قصور الغدة النخامية. قد يصاحبه تاريخ من الإقامة المتكررة في المستشفى 1).
اضطرابات الدورة الشهرية: تُلاحظ في حوالي 40% من المريضات 1).
نقص صوديوم الدم: يحدث بسبب حالة شبيهة بـ SIADH الناتجة عن قصور الغدة الكظرية. تم الإبلاغ عن حالات شديدة انخفض فيها مستوى الصوديوم إلى 102-111 مليمول/لتر 4)6).
سيلان الأنف: قد يظهر على شكل سيلان أنفي من السائل النخاعي.
يحدث قصور الغدة النخامية في حوالي 52% من حالات متلازمة السرج الفارغ 1). وترتيب الاضطرابات حسب التكرار هو كما يلي:
نقص هرمون النمو: الأكثر شيوعًا. يُلاحظ لدى كل من الأطفال والبالغين 1).
قصور الغدد التناسلية: عند النساء، يظهر على شكل اضطرابات الدورة الشهرية (40%)، إفراز الحليب (26%)، وزيادة الشعر (18%). عند الرجال، يظهر على شكل تثدي (12%) وضعف جنسي (53%) 1).
قصور الغدة الكظرية: يؤدي إلى نقص الكورتيزول المركزي، وقد يسبب نقص صوديوم الدم الشديد 3)4).
قصور الغدة الدرقية المركزي: انخفاض FT4، ولكن TSH قد يكون منخفضًا أو طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً1).
فرط برولاكتين الدم: يحدث بسبب ضغط ساق الغدة النخامية.
Qما نوع اضطرابات المجال البصري التي تحدث في متلازمة السرج الفارغ؟
A
العمى الشقي الصدغي الثنائي الناتج عن فتق التصالب البصري هو الأكثر شيوعًا. كما تم الإبلاغ عن العمى الشقي الأنفي الثنائي الناتج عن الجر السفلي للتصالب البصري. بالإضافة إلى ذلك، قد تظهر أنماط متنوعة مثل العتمة المقوسة، والعتمة المركزية، والعتمة الوصلية، وتوسع النقطة العمياء. راجع قسم «العلامات السريرية» لمزيد من التفاصيل.
مثبطات نقاط التفتيش المناعية: تم الإبلاغ عن متلازمة إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول غير الملائم بعد إعطاء مثبطات PD-1 مثل بيمبروليزوماب7).
Qمن هم الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة السرج الفارغ؟
A
في النوع الأولي، النساء البدينات في منتصف العمر (30-40 عامًا) هن الأكثر عرضة للخطر. ارتفاع ضغط الدم وتاريخ الولادات المتعددة يعتبران أيضًا عوامل خطر. في النوع الثانوي، المرضى الذين لديهم تاريخ جراحة ورم الغدة النخامية أو ارتفاع الضغط داخل الجمجمة هم الأكثر عرضة.
يعتمد تشخيص متلازمة السرج الفارغ بشكل أساسي على التصوير بالرنين المغناطيسي. يُوصى بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والمحجر مع وبدون تباين.
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: يُلاحظ انخفاض في السرج التركي وانضغاط الغدة النخامية نحو الأسفل. تصبح الغدة النخامية مسطحة على طول قاع السرج، وغالبًا ما تأخذ شكل هلال. تكون المقاطع السهمية والإكليلية أكثر فائدة من المقاطع الأفقية.
ساق الغدة النخامية: يقع في المنتصف وممتد. يمكن تمييزه عن الكيس العنكبوتي بوجود ساق نخامية طبيعية في المنتصف.
التصالب البصري: نادرًا ما يتشوه التصالب البصري نتيجة امتداد العنكبوتية داخل السرج التركي، ولا يحدث تغير شكلي في التصالب البصري في معظم الحالات.
التصوير المقطعي المحوسب (CT): يُستخدم بشكل مساعد في حالات منع التصوير بالرنين المغناطيسي.
يجب النظر في إجراء اختبارات الهرمونات حتى في المرضى الذين لا يعانون من أعراض.
الكورتيزول: يتم تقييمه من خلال القياس الصباحي. اختبار تحفيز ACTH مفيد في التشخيص التفريقي4).
الثيروكسين الحر (FT4): في قصور الغدة الدرقية المركزي، قد يكون FT4 منخفضًا حتى مع TSH طبيعي، لذا فإن قياس FT4 ضروري1).
الإستراديول أو التستوستيرون: لتقييم وظيفة الغدد التناسلية.
عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1): تقييم محور هرمون النمو.
البرولاكتين: تأكيد فرط برولاكتين الدم.
الهرمون المنبه للجريب (FSH) والهرمون الملوتن (LH): التفريق بين قصور الغدد التناسلية. إذا كان مستوى FSH أقل من النطاق الطبيعي لسن اليأس بعد انقطاع الطمث، فهذا يشير إلى قصور الغدد التناسلية المركزي 1).
في بعض الحالات التي يتفاقم فيها تدهور الوظيفة البصرية، يكون هناك مؤشر للجراحة.
تثبيت التصالب البصري (chiasmopexy): هي عملية جراحية لرفع وتثبيت التصالب البصري المنخفض. يتم إجراؤها عبر النهج عبر الجيب الوتدي أو عبر القحف.
حشو الدهون داخل السرج التركي: هناك طريقة لحشو الدهون الذاتية داخل السرج التركي للوقاية من متلازمة السرج الفارغ بعد استئصال الورم الحميد النخامي. يُتوقع أن يمنع هذا الإجراء الهبوط السريع للغدة النخامية وتمزق ساقها بعد الجراحة8).
Qبأي ترتيب يبدأ التعويض الهرموني؟
A
أولاً، يتم البدء بالهيدروكورتيزون (تعويض الغدة الكظرية)، وبعد استقرار وظيفة الغدة الكظرية، يتم إضافة الليفوثيروكسين (تعويض الغدة الدرقية). بعد ذلك، يتم إجراء تعويض الهرمونات الجنسية حسب الحاجة. اتباع هذا الترتيب يتجنب خطر أزمة الغدة الكظرية. راجع قسم “العلاج بالهرمونات البديلة” للحصول على التفاصيل.
هناك عاملان يحددان الحالة المرضية لقصور الغدة الكظرية الأولي.
ارتفاع ضغط السائل الدماغي الشوكي داخل الجمجمة: يؤدي الارتفاع المستمر أو المتقطع للضغط داخل الجمجمة إلى دفع السائل الدماغي الشوكي داخل السرج التركي.
عيب في الحجاب السرجي: الحجاب السرجي عادة هو امتداد للأم الجافية الذي يغطي السرج التركي، ولكن عندما تكون فتحته كبيرة خلقياً، يحدث انفتاق للسائل الدماغي الشوكي. يوجد هذا العيب في الحجاب السرجي لدى ما يصل إلى 20% من السكان الطبيعيين.
يؤدي الضغط المستمر للسائل الدماغي الشوكي إلى دفع الغدة النخامية نحو قاع السرج، مما يسبب ضغط وضمور في نسيج الغدة النخامية. وهذا يؤدي إلى انخفاض القدرة على إفراز الهرمونات1).
يحدث نقص صوديوم الدم المصاحب لقصور الغدة الكظرية من خلال الآلية التالية4)6).
يؤدي نقص الكورتيزول إلى زيادة إنتاج الهرمون المطلق للكورتيكوتروبين (CRH) في النواة المجاورة للبطين في الوطاء.
نظرًا لأن الهرمون المطلق للكورتيكوتروبين (CRH) هو أيضًا مادة محفزة لإفراز الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH)، فإن إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول يزداد.
بالإضافة إلى ذلك، فإن الكورتيزول له تأثير مباشر في تثبيط تخليق الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH).
في حالة نقص الكورتيزول، يُرفع هذا التثبيط، مما يزيد من إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول.
ونتيجة لذلك، يزداد إعادة امتصاص الماء في الكلى، مما يؤدي إلى نقص صوديوم الدم المخفف (حالة شبيهة بمتلازمة إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول غير المناسب).
في متلازمة السرج الفارغ بعد جراحة عبر العظم الوتدي، يهبط الجزء المتبقي من الغدة النخامية بسرعة إلى قاع السرج بعد استئصال الورم، مما يؤدي إلى شد مفرط في ساق الغدة النخامية. ينتج عن ذلك تمزق في ساق الغدة النخامية، مما يسبب قصورًا شاملًا في الغدة النخامية ومرض السكري الكاذب 8).
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
أبلغ بيتروف وآخرون (2023) عن حالة توأم متماثل يبلغ من العمر 35 عامًا يعاني من السرج الفارغ الجزئي، وقصور الغدد التناسلية مع نقص الغونادوتروبين، ونقص هرمون النمو. كشف الفحص الجيني عن طفرة c.2615T>C (p.Ile872Thr) في جين CHD7. CHD7 هو جين أساسي لتطور الخلايا العصبية المفرزة للهرمون المطلق للغونادوتروبين والخلايا العصبية الشمية، وهو أيضًا الجين الرئيسي المسبب لمتلازمة CHARGE. اقترح المؤلفون أن طفرة جين CHD7 قد تكون سببًا وراثيًا غير مثبت لـ ESS5).
متلازمة السرج الفارغ الناجمة عن مثبطات نقاط التفتيش المناعية
أبلغ Iwamoto وآخرون (2024) عن حالة رجل يبلغ من العمر 63 عامًا مصاب بسرطان الرئة ذو الخلايا غير الصغيرة، تلقى علاجًا بالبيمبروليزوماب، حيث تم إخفاء قصور الغدة الكظرية كأثر ضار مرتبط بالمناعة بسبب إعطاء البريدنيزولون. بعد إيقاف البريدنيزولون، ظهر نقص إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) بشكل واضح، وتم تأكيد وجود متلازمة السرج الفارغ (ESS) بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية. تقتصر حالات ESS الناجمة عن مثبطات نقاط التفتيش المناعية (ICI) على التقارير المتعلقة بمثبطات PD-1، ولا يزال تواتر حدوثها وآليتها غير معروفين 7).
أبلغ Lin وZeng (2025) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 29 عامًا مصابة بمتلازمة تيرنر (النمط النووي الفسيفسائي 45,X/46,XX)، حيث ظهر السرج الفارغ الجزئي ونقص هرمونات الغدة النخامية المتعدد بعد البلوغ. حددت مراجعة الأدبيات 10 حالات من ESS المصاحبة لمتلازمة تيرنر، مما يشير إلى وجود أساس وراثي من حالات الإصابة العائلية 9).
تقنيات الوقاية من متلازمة السرج الخالي بعد الجراحة
أفاد وينوغراد وآخرون (2021) بحدوث تدهور سريع في وظائف الغدد الصماء مصحوب بتمزق في ساق الغدة النخامية في حالتين من أصل 2000 حالة (0.1%) بعد جراحة عبر العظم الوتدي. كإجراء وقائي، أدخلوا حشوًا ذاتيًا بالدهون داخل السرج أثناء الجراحة للمرضى ذوي الخطورة العالية، ولم تحدث مضاعفات مماثلة منذ ذلك الحين8).
Ahamed MA, Shetty S, Hegde S, et al. The Emptiness Within: A Case of Empty Sella Syndrome. Cureus. 2022;14(9):e28941.
Khanna K, Khanna R, Kumar S. Retrospection of Seldom-Known Causes and Presentations of Partial Empty Sella Syndrome. Cureus. 2023;15(8):e44494.
Rajesh M, Omer T, Chinniah S. Anterior hypopituitarism due to primary empty sella syndrome in a critically unwell patient. BMJ Case Rep. 2023;16:e255879.
Takkavatakarn K, Wipattanakitcharoen A, Katavetin P, et al. Severe hyponatremia as the presenting manifestation of primary empty sella syndrome. Clin Case Rep. 2022;10:e05369.
Petrov S, Babadzhanova E, Orbetzova M, et al. A clinical case of identical twins with hypogonadotropic hypogonadism, primary empty sella syndrome and identified rare CHD7 gene variant. Clin Case Rep. 2023;11:e7492.
Alkhyeli F, Boharoon H, Almarzouqi A. Severe Hyponatremia in a 46-Year-Old Female With Pituitary Stalk Duplication and Primary Empty Sella Syndrome. Cureus. 2023;15(8):e43851.
Iwamoto Y, Tatsumi F, Ohnishi M, et al. A case of Empty Sella syndrome with adrenal insufficiency masked by prednisolone after administration of immune checkpoint inhibitors. Medicine. 2024;103(10):e37204.
Winograd E, Kortz MW, Lillehei KO. Radiographic pituitary stalk disruption: A rare sequela of secondary empty sella syndrome. Surg Neurol Int. 2021;12:385.
Lin F, Zeng J. Turner syndrome and postpubertal Empty sella syndrome: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2025;16:1552724.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
