El síndrome de silla turca vacía (Empty Sella Syndrome: ESS) es una condición anatómica en la que el tejido pituitario dentro de la silla turca parece claramente ausente. Ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo (LCR) hernia desde el espacio subaracnoideo hacia la silla turca, comprimiendo y desplazando la glándula pituitaria contra el suelo selar.
En 1951, Busch informó por primera vez esta afección tras identificar una glándula pituitaria aplanada durante la autopsia de un paciente sin antecedentes de enfermedad hipofisaria.
El ESS se clasifica en síndrome de silla turca vacía primario (Primary ESS: PESS) y síndrome de silla turca vacía secundario (Secondary ESS: SESS). El PESS es idiopático y a menudo se descubre incidentalmente en estudios de imagen. El SESS resulta de condiciones subyacentes como el tratamiento de tumores hipofisarios o el aumento de la presión intracraneal.
Además, se subclasifica según el grado de llenado de LCR dentro de la silla turca de la siguiente manera:
Silla turca vacía parcial: el LCR ocupa menos del 50% de la silla y el tejido hipofisario mide 3 mm o más.
Silla turca vacía completa: el LCR ocupa el 50% o más de la silla y el tejido hipofisario mide <2 mm.
El ESS se encuentra en el 5.5–12% de las autopsias y hasta en el 12% de las neuroimágenes 1). Es más frecuente en mujeres, con una proporción mujer:hombre de 4–5:1 1). La prevalencia del ESS primario se reporta entre 2–20% 1). El pico de inicio es alrededor de los 30–40 años, y se observa silla turca vacía en aproximadamente el 70% de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (HII) 1). Alrededor del 50% de los casos son asintomáticos y se descubren incidentalmente en imágenes 2).
Q¿Es el síndrome de silla turca vacía una enfermedad rara?
A
Dado que se encuentra hasta en el 12% de los estudios de imagen, no es raro en absoluto. La mayoría son asintomáticos y se descubren incidentalmente. Sin embargo, la frecuencia de presentación como «síndrome» con trastornos endocrinos o del campo visual es menor.
El síntoma más común del ESS es el dolor de cabeza inespecífico. Sin embargo, no se ha demostrado una relación causal directa entre el ESS y el dolor de cabeza, y puede ser un hallazgo incidental.
Anomalías visuales: disminución de la agudeza visual, visión borrosa, diplopía, visión en túnel. Común en SESS, pero en PESS se han reportado defectos del campo visual hasta en un 16%.
Fatiga general: debida a insuficiencia suprarrenal o hipotiroidismo asociados con hipopituitarismo. Puede acompañarse de antecedentes de hospitalizaciones repetidas1).
Anomalías menstruales: observadas en aproximadamente el 40% de las pacientes femeninas1).
Hiponatremia: se desarrolla debido a una condición similar al SIADH causada por insuficiencia suprarrenal. Se han reportado casos graves con niveles de sodio que disminuyen a 102–111 mmol/L4)6).
Rinorrea: puede reconocerse como rinorrea de líquido cefalorraquídeo.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
La compresión o tracción del quiasma óptico produce diversos defectos del campo visual.
Hemianopsia bitemporal: El defecto del campo visual más típico debido a la hernia del quiasma.
Hemianopsia binasal: Ocurre cuando el quiasma óptico es traccionado hacia abajo por la presión negativa de la silla turca.
Otros defectos del campo visual: Escotoma arqueado, estrechamiento del campo visual, escotoma central, defecto del campo visual yuxtacalcarino (escotoma yuxtacalcarino de Traquair), y agrandamiento del punto ciego.
Atrofia óptica: En la fase crónica, se observa atrofia óptica en banda.
Edema de papila: Se observa en SESS con hipertensión intracraneal.
El hipopituitarismo ocurre en aproximadamente el 52% de los casos de ESS 1). Se enumeran a continuación en orden decreciente de frecuencia.
Deficiencia de hormona de crecimiento: La más frecuente. Se observa tanto en niños como en adultos 1).
Hipogonadismo: En mujeres, se observan anomalías menstruales (40%), galactorrea (26%) e hirsutismo (18%). En hombres, se presentan ginecomastia (12%) y disfunción sexual (53%) 1).
Insuficiencia suprarrenal: Se produce hipocortisolismo central, que puede provocar hiponatremia grave 3)4).
Hipotiroidismo central: La FT4 es baja, pero la TSH puede ser baja, normal o ligeramente elevada1).
Hiperprolactinemia: Causada por la compresión del tallo hipofisario.
Q¿Qué defectos del campo visual ocurren en el síndrome de silla turca vacía?
A
La hemianopsia bitemporal por hernia del quiasma óptico es la más típica. También se ha reportado hemianopsia binasal por tracción inferior del quiasma óptico. Además, pueden presentarse diversos patrones como escotoma arqueado, escotoma central, escotoma yuxtafoveal y agrandamiento del punto ciego. Para más detalles, consulte la sección “Hallazgos clínicos”.
Defecto del diafragma selar: Abertura congénitamente grande, que permite la herniación del LCR hacia la silla turca. Se encuentra hasta en un 20% de la población normal.
Idiopática: Sin enfermedad subyacente clara.
Factores genéticos: Se han reportado asociaciones con mutaciones del gen CHD7 y deleciones del gen PROP15).
Secundaria (SESS)
Postcirugía transesfenoidal: La causa más común.
Aumento de la presión intracraneal: Incluyendo hipertensión intracraneal idiopática (HII).
Apoplejía hipofisaria: Síndrome de Sheehan, etc.
Otros: Radioterapia, infecciones, enfermedades autoinmunes, inhibidores de puntos de control inmunitario7).
Cirugía transesfenoidal: Más frecuente tras la extirpación de un adenoma hipofisario.
Hipertensión intracraneal idiopática: La elevación sostenida de la presión intracraneal es la causa.
Apoplejía hipofisaria (síndrome de Sheehan): Isquemia y necrosis hipofisaria debida a hemorragia masiva durante el parto.
Radioterapia: Después de la irradiación de la región selar.
Infecciones hipofisarias e hipofisitis linfocítica: Destrucción hipofisaria por mecanismos autoinmunes.
Inhibidores de puntos de control inmunitario: Se ha informado ESS después de la administración de inhibidores de PD-1 como pembrolizumab7).
Q¿Qué personas son propensas al síndrome de silla turca vacía?
A
En el síndrome de silla turca vacía primario, las mujeres obesas de mediana edad (30-40 años) tienen mayor riesgo. La hipertensión y los antecedentes de múltiples partos también son factores de riesgo. En el secundario, es más frecuente en pacientes con antecedentes de cirugía de tumor hipofisario o hipertensión intracraneal.
El diagnóstico del ESS se realiza principalmente mediante resonancia magnética (RM). Se recomienda una RM cerebral y orbitaria con y sin contraste.
Hallazgos en RM: Se observa depresión de la silla turca y desplazamiento inferior de la glándula pituitaria. La glándula pituitaria se aplana a lo largo del suelo selar, a menudo con forma de media luna. Los cortes sagital y coronal son más útiles que el axial.
Tallo hipofisario: Ubicado en la línea media y alargado. Un tallo hipofisario normal en la línea media ayuda a diferenciar de un quiste aracnoideo.
Quiasma óptico: La deformación del quiasma óptico debido a la extensión de la aracnoides hacia la silla turca es rara, y en la mayoría de los casos no se producen cambios morfológicos en el quiasma óptico.
Tomografía computarizada: Se utiliza de forma complementaria cuando la RM está contraindicada.
Considere las pruebas hormonales incluso en pacientes asintomáticos.
Cortisol: Evaluado mediante niveles matutinos. La prueba de estimulación con ACTH es útil para el diagnóstico diferencial4).
Tiroxina libre (FT4): En el hipotiroidismo central, la FT4 puede ser baja incluso si la TSH es normal, por lo que la medición de FT4 es esencial1).
Estradiol o testosterona: Evaluación de la función gonadal.
Factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1): Evaluación del eje de la hormona del crecimiento.
Prolactina: Confirmación de hiperprolactinemia.
FSH y LH: Diagnóstico diferencial del hipogonadismo. Si la FSH está por debajo del rango normal menopáusico después de la menopausia, sugiere hipogonadismo central1).
Si el PESS se descubre incidentalmente y la función endocrina es normal, el seguimiento regular es la base. Sin embargo, se deben descartar causas secundarias.
Si se confirma hipopituitarismo, se realiza el reemplazo de las hormonas deficientes. El orden de reemplazo es importante1).
Hidrocortisona: Iniciada como prioridad para la insuficiencia suprarrenal. Generalmente 15–20 mg/día3)4). Es necesario aumentar a dosis de estrés durante situaciones de estrés.
Levotiroxina: Iniciar después de que la función suprarrenal esté estable. Iniciar sin reemplazo suprarrenal conlleva el riesgo de inducir una crisis suprarrenal1).
Hormonas sexuales: Una vez que la condición esté estable, administrar reemplazo de testosterona o estrógeno/progesterona1).
El reemplazo hormonal puede mejorar drásticamente los síntomas. La hiponatremia se normaliza rápidamente con el reemplazo de glucocorticoides4).
La cirugía está indicada en algunos casos donde el deterioro de la función visual progresa.
Quiasmopexia: Cirugía para elevar y fijar el quiasma óptico descendido. Se realiza mediante abordaje transesfenoidal o transcraneal.
Empaquetamiento graso intraselar: Un método para rellenar la silla turca con grasa autóloga para prevenir el ESS después de la resección de un adenoma hipofisario. Se espera que prevenga el descenso rápido de la hipófisis y la rotura del tallo hipofisario postoperatorios 8).
Q¿En qué orden se debe iniciar la reposición hormonal?
A
Primero, inicie hidrocortisona (reposición suprarrenal). Una vez que la función suprarrenal esté estable, agregue levotiroxina (reposición tiroidea). Luego, si es necesario, inicie la reposición de hormonas sexuales. Seguir este orden puede evitar el riesgo de crisis suprarrenal. Para más detalles, consulte la sección “Terapia de reemplazo hormonal”.
Dos factores definen la fisiopatología del ESS primario.
Aumento de la presión intracraneal del LCR: La hipertensión intracraneal persistente o intermitente empuja el LCR hacia la silla turca.
Defecto del diafragma selar: El diafragma selar es normalmente una extensión de la duramadre que cubre la silla turca, pero si su abertura es congénitamente grande, se produce una herniación del LCR. Esta insuficiencia diafragmática se encuentra hasta en un 20% de la población normal.
La presión continua del LCR aplasta la glándula pituitaria contra el suelo selar, lo que provoca compresión y atrofia del parénquima hipofisario. Esto reduce la capacidad de secreción hormonal 1).
Se han identificado grupos de genes candidatos implicados en el desarrollo de ESS5).
Grupo 1 (relacionado con el inicio de ESS): PRL, GH1, POMC, TRH, IGF1
Grupo 2 (relacionado con la vía de ESS): TRH, PRL, POMC, NPY, GNRH1, GH1
Grupo 3 (relacionado con componentes celulares): PRL, POMC, NPY, IGFBP3, IGF1
La ESS familiar es rara, pero se han reportado casos de silla turca vacía en deficiencia combinada de hormonas hipofisarias familiar debida a mutaciones en el gen PROP15).
En el ESS después de la cirugía transesfenoidal, la glándula pituitaria residual desciende rápidamente hacia el suelo selar tras la extirpación del tumor, causando una tracción excesiva del tallo pituitario. Esto provoca la rotura del tallo pituitario, lo que lleva a panhipopituitarismo y diabetes insípida 8).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Petrov et al. (2023) reportaron un varón gemelo monocigótico de 35 años con silla turca vacía parcial, hipogonadismo hipogonadotrópico y deficiencia de hormona de crecimiento. Las pruebas genéticas identificaron una mutación c.2615T>C (p.Ile872Thr) en el gen CHD7. CHD7 es esencial para el desarrollo de las neuronas GnRH y las neuronas olfativas, y también es un gen causal principal del síndrome CHARGE. Los autores sugirieron que las mutaciones del gen CHD7 podrían ser una causa genética no probada de ESS5).
ESS inducido por inhibidores de puntos de control inmunitario
Iwamoto et al. (2024) reportaron un varón de 63 años con cáncer de pulmón no microcítico que desarrolló insuficiencia suprarrenal como evento adverso relacionado con el sistema inmunitario durante el tratamiento con pembrolizumab, enmascarada por prednisolona. Tras la suspensión de prednisolona, se hizo evidente una deficiencia de ACTH y la resonancia magnética de la hipófisis confirmó hallazgos de ESS. Los casos de ESS inducido por ICI solo se han reportado con inhibidores de PD-1, y se desconoce la incidencia y el mecanismo7).
Lin y Zeng (2025) reportaron una mujer de 29 años con síndrome de Turner (mosaico 45,X/46,XX) que desarrolló silla turca vacía parcial y deficiencia combinada de hormonas hipofisarias después de la pubertad. Una revisión de la literatura identificó 10 casos de ESS complicado con síndrome de Turner, y los casos familiares sugirieron una base genética9).
Winograd et al. (2021) informaron deterioro endocrino rápido con sección del tallo hipofisario en 2 de 2000 casos (0.1%) después de cirugía transesfenoidal. Como medida preventiva, introdujeron el empaquetamiento graso autólogo intraselar intraoperatorio en pacientes de alto riesgo y reportaron que no se produjeron complicaciones similares posteriormente8).
Ahamed MA, Shetty S, Hegde S, et al. The Emptiness Within: A Case of Empty Sella Syndrome. Cureus. 2022;14(9):e28941.
Khanna K, Khanna R, Kumar S. Retrospection of Seldom-Known Causes and Presentations of Partial Empty Sella Syndrome. Cureus. 2023;15(8):e44494.
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Takkavatakarn K, Wipattanakitcharoen A, Katavetin P, et al. Severe hyponatremia as the presenting manifestation of primary empty sella syndrome. Clin Case Rep. 2022;10:e05369.
Petrov S, Babadzhanova E, Orbetzova M, et al. A clinical case of identical twins with hypogonadotropic hypogonadism, primary empty sella syndrome and identified rare CHD7 gene variant. Clin Case Rep. 2023;11:e7492.
Alkhyeli F, Boharoon H, Almarzouqi A. Severe Hyponatremia in a 46-Year-Old Female With Pituitary Stalk Duplication and Primary Empty Sella Syndrome. Cureus. 2023;15(8):e43851.
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Winograd E, Kortz MW, Lillehei KO. Radiographic pituitary stalk disruption: A rare sequela of secondary empty sella syndrome. Surg Neurol Int. 2021;12:385.
Lin F, Zeng J. Turner syndrome and postpubertal Empty sella syndrome: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2025;16:1552724.
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