Le syndrome de la selle vide (Empty Sella Syndrome : ESS) est une condition anatomique dans laquelle le tissu hypophysaire dans la selle turcique semble manifestement absent. Il est causé par une hernie du liquide céphalorachidien (LCR) de l’espace sous-arachnoïdien dans la selle turcique, comprimant et aplatissant la glande hypophysaire contre le plancher sellaire.
En 1951, Busch a rapporté pour la première fois ce syndrome après avoir observé une hypophyse aplatie lors de l’autopsie d’un patient sans antécédent de maladie hypophysaire.
L’ESS est classée en syndrome de la selle vide primaire (PESS) et syndrome de la selle vide secondaire (SESS). Le PESS est idiopathique et souvent découvert fortuitement lors d’examens d’imagerie. Le SESS résulte du traitement d’une tumeur hypophysaire ou d’une hypertension intracrânienne.
De plus, elle est subdivisée en fonction du degré de remplissage de la selle turcique par le LCR :
Selle vide partielle : le LCR occupe moins de 50 % de la selle, avec un tissu hypophysaire d’au moins 3 mm.
Selle vide complète : le LCR occupe plus de 50 % de la selle, avec un tissu hypophysaire < 2 mm.
L’ESS est observée dans 5,5 à 12 % des autopsies et jusqu’à 12 % des examens de neuroimagerie1). Elle est plus fréquente chez les femmes, avec un ratio femmes/hommes de 4 à 5:11). La prévalence de l’ESS primaire est rapportée entre 2 et 20 %1). Le pic d’apparition se situe autour de 30 à 40 ans, et environ 70 % des patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) présentent une selle turcique vide1). Environ 50 % des cas sont asymptomatiques et découverts fortuitement à l’imagerie2).
QLe syndrome de la selle turcique vide est-il une maladie rare ?
A
Étant donné qu’il est observé dans jusqu’à 12 % des examens d’imagerie, il n’est pas rare du tout. La plupart des cas sont asymptomatiques et découverts fortuitement. Cependant, la fréquence de survenue en tant que « syndrome » avec des troubles endocriniens ou des déficits du champ visuel est plus faible.
Le symptôme le plus courant de l’ESS est un mal de tête non spécifique. Cependant, un lien de causalité direct entre l’ESS et les maux de tête n’a pas été prouvé, et il pourrait s’agir d’une découverte fortuite.
Anomalies visuelles : baisse de l’acuité visuelle, vision floue, diplopie, vision en tunnel. Fréquentes dans le SESS, mais des troubles du champ visuel sont rapportés dans jusqu’à 16 % des cas de PESS.
Fatigue générale : due à une insuffisance surrénalienne ou à une hypothyroïdie secondaire à une insuffisance hypophysaire. Peut être associée à des antécédents d’hospitalisations répétées1).
Anomalies menstruelles : observées chez environ 40 % des patientes1).
Hyponatrémie : se développe dans un tableau de type SIADH dû à une insuffisance surrénalienne. Des cas graves avec un taux de Na descendant jusqu’à 102-111 mmol/L ont été rapportés4)6).
Rhinorrhée : peut se présenter sous forme de rhinorrhée du liquide céphalorachidien.
Signes cliniques (constatations de l’examen médical)
La compression ou la traction du chiasma optique provoque divers troubles du champ visuel.
Hémianopsie bitemporale : le trouble du champ visuel le plus typique dû à une hernie du chiasma.
Hémianopsie binasale : survient lorsque le chiasma est tiré vers le bas par une pression négative de la selle turcique.
Autres troubles du champ visuel : scotome arqué, rétrécissement du champ visuel, scotome central, déficit du champ visuel jonctionnel (scotome jonctionnel de Traquair), élargissement de la tache aveugle.
Atrophie optique : au stade chronique, on observe une atrophie optique en bande.
Œdème papillaire : observé dans le SESS avec hypertension intracrânienne.
L’insuffisance hypophysaire est associée à environ 52 % des cas de SEE 1). Par ordre décroissant de fréquence :
Déficit en hormone de croissance : le plus fréquent. Observé chez les enfants et les adultes 1).
Hypogonadisme : chez la femme, anomalies menstruelles (40 %), galactorrhée (26 %), hirsutisme (18 %). Chez l’homme, gynécomastie (12 %), dysfonction sexuelle (53 %) 1).
Insuffisance surrénalienne : entraîne une hypocortisolémie centrale et peut provoquer une hyponatrémie sévère 3)4).
Hypothyroïdie centrale : FT4 bas, mais TSH peut être basse, normale ou légèrement élevée1).
Hyperprolactinémie : due à la compression de la tige pituitaire.
QQuels troubles du champ visuel surviennent dans le syndrome de la selle turcique vide ?
A
L’hémianopsie bitemporale par hernie du chiasma optique est la plus typique. Une hémianopsie binasale par traction inférieure du chiasma a également été rapportée. D’autres motifs tels que scotome arqué, scotome central, scotome jonctionnel, élargissement de la tache aveugle peuvent se présenter. Voir la section « Signes cliniques » pour plus de détails.
Insuffisance du diaphragme sellaire : ouverture congénitale large permettant une hernie du LCR dans la selle turcique. Observée chez jusqu’à 20 % de la population normale.
Idiopathique : sans maladie sous-jacente claire.
Facteurs génétiques : des associations avec des mutations du gène CHD7 et des délétions du gène PROP1 ont été rapportées5).
Secondaire (SESS)
Après chirurgie transsphénoïdale : cause la plus fréquente.
Hypertension intracrânienne : y compris l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII).
Apoplexie hypophysaire : syndrome de Sheehan, etc.
Autres : radiothérapie, infections, maladies auto-immunes, inhibiteurs de points de contrôle immunitaires 7).
Chirurgie transsphénoïdale : la plus fréquente après l’ablation d’un adénome hypophysaire.
Hypertension intracrânienne idiopathique : une augmentation persistante de la pression intracrânienne en est la cause.
Apoplexie hypophysaire (syndrome de Sheehan) : ischémie et nécrose hypophysaires consécutives à une hémorragie massive lors de l’accouchement.
Radiothérapie : après irradiation de la région sellaire.
Infections hypophysaires et hypophysite lymphocytaire : destruction de l’hypophyse par mécanisme auto-immun.
Inhibiteurs de points de contrôle immunitaires : des cas d’ESS ont été rapportés après administration d’inhibiteurs de PD-1 tels que le pembrolizumab7).
QQuelles personnes sont susceptibles de développer un syndrome de la selle turcique vide ?
A
Dans la forme primaire, les femmes obèses d’âge moyen (30-40 ans) présentent un risque élevé. L’hypertension et des antécédents de multiples accouchements sont également des facteurs de risque. Dans la forme secondaire, les patients ayant des antécédents de chirurgie pour tumeur hypophysaire ou d’hypertension intracrânienne sont plus fréquemment touchés.
Le diagnostic du SES repose principalement sur l’IRM. Une IRM cérébrale et orbitaire avec et sans contraste est recommandée.
Signes IRM : On observe un affaissement de la selle turcique et un refoulement vers le bas de l’hypophyse. L’hypophyse est aplatie le long du plancher sellaire, prenant souvent une forme semi-lunaire. Les coupes sagittales et coronales sont plus utiles que les coupes axiales.
Tige pituitaire : située sur la ligne médiane, allongée. La tige pituitaire normale sur la ligne médiane permet de la différencier d’un kyste arachnoïdien.
Chiasma optique : la déformation du chiasma optique due à l’extension de l’arachnoïde dans la selle turcique est rare ; dans la plupart des cas, aucune modification morphologique du chiasma optique ne se produit.
Scanner : utilisé en complément lorsque l’IRM est contre-indiquée.
Envisager des tests hormonaux même chez les patients asymptomatiques.
Cortisol : évalué par le taux matinal. Le test de stimulation à l’ACTH est utile pour le diagnostic différentiel4).
Thyroxine libre (FT4) : dans l’hypothyroïdie centrale, la FT4 peut être basse même si la TSH est normale, donc la mesure de la FT4 est essentielle1).
Estradiol ou testostérone : évaluation de la fonction gonadique.
Facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1) : évaluation de l’axe de l’hormone de croissance.
Prolactine : confirmation d’une hyperprolactinémie.
FSH·LH : diagnostic différentiel de l’hypogonadisme. Si la FSH est inférieure à la normale ménopausique après la ménopause, cela suggère un hypogonadisme central 1).
Si un PESS est découvert fortuitement et que la fonction endocrinienne est normale, une surveillance régulière est la règle. Cependant, il est nécessaire d’exclure une cause secondaire.
Lorsqu’une insuffisance hypophysaire est confirmée, on procède à la supplémentation en hormones déficientes. L’ordre de la supplémentation est important1).
Hydrocortisone : à instaurer en priorité en cas d’insuffisance surrénalienne. Dose habituelle de 15 à 20 mg/jour3)4). En situation de stress, une augmentation de la dose est nécessaire.
Lévothyroxine : débuter après stabilisation de la fonction surrénale. L’initiation sans supplémentation surrénalienne comporte un risque de crise surrénalienne1).
Hormones sexuelles : après stabilisation de l’état, un remplacement par testostérone ou œstrogène-progestérone est effectué1).
La supplémentation hormonale peut améliorer considérablement les symptômes. L’hyponatrémie se normalise rapidement avec une supplémentation en glucocorticoïdes4).
Dans certains cas où la détérioration de la fonction visuelle progresse, une intervention chirurgicale peut être indiquée.
Fixation du chiasma (chiasmopexie) : intervention chirurgicale visant à élever et fixer le chiasma optique descendu. Elle est réalisée par voie transsphénoïdale ou transcranienne.
Remplissage intra-sellaire de graisse : après l’ablation d’un adénome hypophysaire, une méthode consiste à remplir la selle turcique avec de la graisse autologue pour prévenir l’ESS. On espère ainsi empêcher la descente rapide de l’hypophyse et la rupture de la tige pituitaire 8).
QDans quel ordre commence-t-on la substitution hormonale ?
A
Commencez d’abord par l’hydrocortisone (substitution surrénalienne), puis ajoutez la lévothyroxine (substitution thyroïdienne) une fois la fonction surrénalienne stabilisée. Ensuite, effectuez une substitution hormonale sexuelle si nécessaire. En respectant cet ordre, on évite le risque de crise surrénalienne. Voir la section « Substitution hormonale » pour plus de détails.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition
Deux facteurs déterminent la pathophysiologie de la SES primaire.
Augmentation de la pression intracrânienne du LCR : une pression intracrânienne soutenue ou intermittente pousse le LCR dans la selle turcique.
Défaut du diaphragme sellaire : le diaphragme sellaire est normalement une extension de la dure-mère recouvrant la selle turcique, mais si son ouverture est congénitalement large, une hernie du LCR se produit. Cette insuffisance du diaphragme sellaire est observée chez jusqu’à 20% de la population normale.
La pression continue du LCR comprime la glande hypophysaire contre le plancher sellaire, entraînant une compression et une atrophie du parenchyme hypophysaire. Cela réduit la capacité de sécrétion hormonale1).
Des groupes de gènes candidats impliqués dans le développement de l’ESS ont été identifiés5).
Groupe 1 (associé au développement de l’ESS) : PRL, GH1, POMC, TRH, IGF1
Groupe 2 (associé à la voie de l’ESS) : TRH, PRL, POMC, NPY, GNRH1, GH1
Groupe 3 (associé aux composants cellulaires) : PRL, POMC, NPY, IGFBP3, IGF1
Les cas familiaux d’ESS sont rares, mais une selle turcique vide a été rapportée dans un déficit combiné en hormones hypophysaires dû à une mutation du gène PROP15).
Dans l’ESS après chirurgie transsphénoïdale, l’hypophyse résiduelle descend rapidement dans la selle turcique après l’ablation de la tumeur, entraînant une traction excessive de la tige pituitaire. Cela provoque une rupture de la tige pituitaire, conduisant à une panhypopituitarisme et un diabète insipide 8).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Petrov et al. (2023) ont rapporté le cas d’un homme jumeau monozygote de 35 ans présentant une selle turcique partiellement vide, un hypogonadisme hypogonadotrope et un déficit en hormone de croissance. Un test génétique a identifié la mutation c.2615T>C (p.Ile872Thr) du gène CHD7. CHD7 est un gène essentiel au développement des neurones à GnRH et des neurones olfactifs, et est également le principal gène responsable du syndrome CHARGE. Les auteurs ont suggéré que la mutation du gène CHD7 pourrait être une cause génétique non prouvée de l’ESS 5).
ESS induit par les inhibiteurs de points de contrôle immunitaires
Iwamoto et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 63 ans traité par pembrolizumab pour un cancer du poumon non à petites cellules, chez qui une insuffisance surrénalienne en tant qu’événement indésirable lié à l’immunité a été masquée par l’administration de prednisolone. Après l’arrêt de la prednisolone, un déficit en sécrétion d’ACTH est devenu évident, et l’IRM hypophysaire a confirmé des signes d’ESS. Les cas d’ESS induits par les ICI sont limités aux rapports avec les inhibiteurs de PD-1, et la fréquence et le mécanisme sont inconnus 7).
Lin et Zeng (2025) ont rapporté le cas d’une femme de 29 ans atteinte du syndrome de Turner (mosaïque 45,X/46,XX) chez qui une selle turcique partiellement vide et un déficit hormonal hypophysaire combiné sont devenus évidents après la puberté. Une revue de la littérature a identifié 10 cas d’ESS associés au syndrome de Turner, et des cas familiaux suggèrent une base génétique 9).
Winograd et al. (2021) ont rapporté 2 cas (0,1%) sur 2000 après chirurgie transsphénoïdale avec rupture de la tige pituitaire et détérioration endocrinienne rapide. En introduisant un remplissage graisseux autologue intrasellaire peropératoire chez les patients à haut risque, aucune complication similaire n’est survenue depuis 8).
Ahamed MA, Shetty S, Hegde S, et al. The Emptiness Within: A Case of Empty Sella Syndrome. Cureus. 2022;14(9):e28941.
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Petrov S, Babadzhanova E, Orbetzova M, et al. A clinical case of identical twins with hypogonadotropic hypogonadism, primary empty sella syndrome and identified rare CHD7 gene variant. Clin Case Rep. 2023;11:e7492.
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