L’énucléation est une intervention chirurgicale qui enlève tout le globe oculaire et son contenu intraoculaire, tout en préservant les structures autour de l’orbite (muscles extraoculaires, paupières et graisse orbitaire).
Comme il existe des interventions similaires concernant l’œil, il est nécessaire de clarifier la définition de chacune.
Elle a été décrite pour la première fois dans les années 1500 sous le nom d’« extirpation » ; à cette époque, la conjonctive et les muscles extraoculaires n’étaient pas préservés. Au milieu des années 1800, l’énucléation sans implant a été décrite dans la littérature, et les premiers rapports de mise en place d’implants sont apparus en 1886-1887.
Un examen histopathologique du globe oculaire retiré est possible, et, dans les tumeurs malignes intraoculaires, on peut confirmer pathologiquement la présence ou l’absence d’une extension extraoculaire. Contrairement à l’éviscération, l’ensemble du globe oculaire est retiré, ce qui présente l’avantage de ne pas exposer à un risque de dissémination tumorale.
L’énucléation retire l’ensemble du globe oculaire, tandis que l’éviscération préserve la sclère et les muscles extraoculaires et ne retire que le contenu de l’œil. L’éviscération offre une meilleure mobilité de la prothèse oculaire et un léger avantage esthétique, mais elle est contre-indiquée en cas de suspicion de tumeur maligne, auquel cas on choisit l’énucléation. L’énucléation permet aussi l’examen histopathologique de l’œil retiré.
L’énucléation n’est pas une maladie, mais une intervention chirurgicale ; nous décrivons donc ici les situations cliniques qui en constituent l’indication.
Affections tumorales
mélanome uvéal: La tumeur maligne intraoculaire primitive la plus fréquente chez l’adulte. Indiquée lorsque les chances de succès d’un traitement conservant l’œil sont faibles. L’évaluation d’une invasion du nerf optique est indispensable.
rétinoblastome: Tumeur maligne de la rétine chez l’enfant liée à une anomalie du gène RB1. L’énucléation est indiquée en cas de suspicion d’invasion du nerf optique.
Traumatisme et œil douloureux
traumatisme oculaire irréparable: lésion sévère de la sclère avec prolapsus uvéal important, ou délai prolongé entre le traumatisme et la consultation.
phthisis bulbi douloureuse: indiquée seulement si une tumeur intraoculaire a été exclue.
glaucome absolu: glaucome au stade terminal, résistant aux médicaments et à la chirurgie.
Autres
prévention de l’ophtalmie sympathique: lorsque une lacération ou une rupture grave du globe est jugée irréparable.
infection sévère: endophtalmie avancée sans espoir de récupération visuelle.
microphthalmie: peut être une indication pour porter une prothèse oculaire.
Plusieurs points importants concernent la conduite à tenir lorsqu’une énucléation est nécessaire après un traumatisme aigu.
Pas nécessairement. De nombreux chirurgiens réalisent d’abord une fermeture primaire et envisagent l’énucléation si la perception lumineuse reste absente par la suite. Après un traumatisme aigu, il est important de laisser au patient le temps d’évaluer les avantages et les inconvénients. Il a aussi été montré que la classique « règle des 14 jours », selon laquelle une énucléation dans les 14 jours peut prévenir l’ophtalmie sympathique, n’a aucun fondement scientifique.
Voici les principales maladies sous-jacentes et les facteurs associés qui peuvent nécessiter une énucléation.
Cette section est organisée autour des examens permettant de décider l’indication d’une énucléation.
Voici le déroulement standard de la technique d’énucléation.
Elle est souvent réalisée sous anesthésie générale. La conjonctive est incisée de façon circonférentielle au limbe, puis la sclère est exposée jusqu’aux environs de l’équateur.
Sur les quatre muscles droits, on place un fil résorbable PGA 5-0, puis on coupe les tendons et on les sépare de la sclère. Le point clé est de sectionner les muscles droit médial et droit latéral en laissant un tendon suffisant pour saisir le globe. On coupe le tendon de l’oblique supérieur et l’oblique inférieur, et l’hémostase des extrémités sectionnées est assurée correctement.
Après séparation de la capsule de Tenon postérieure de la sclère, on saisit les insertions des muscles droit médial et droit latéral et on fait doucement pivoter le globe tout en le soulevant pour provoquer une subluxation. Cela facilite l’accès au nerf optique.
Introduisez les ciseaux d’énucléation, lames fermées, le long de la sclère vers l’arrière. Lorsque l’extrémité des ciseaux palpe le nerf optique comme une structure en forme de cordon, ouvrez légèrement les ciseaux et sectionnez le nerf optique d’un seul geste aussi en arrière que possible. En cas de tumeur maligne, essayez de couper un segment plus long du nerf optique.
Comprimez immédiatement avec le doigt après la section pour obtenir l’hémostase. Le saignement s’arrête généralement en 3 à 5 minutes. En cas de tumeur maligne, réalisez un examen anatomopathologique rapide pour vérifier s’il existe une infiltration de cellules tumorales à l’extrémité sectionnée du nerf optique.
Insérez un implant sphérique (implant orbitaire) dans le cône musculaire, puis suturez les muscles droits supérieur et inférieur ainsi que les muscles droits médial et latéral en avant de l’implant.
Suturez séparément la capsule de Tenon antérieure et la conjonctive. Mettez une pommade antibiotique dans le cul-de-sac conjonctival, insérez un conformer et appliquez un pansement oculaire compressif léger.
Caractéristiques de l’énucléation
Le diagnostic anatomopathologique est possible : l’ensemble de l’œil retiré peut être examiné histologiquement. En cas de tumeur maligne, c’est la seule option.
Risque plus faible d’ophtalmie sympathique : suppression complète de l’exposition aux antigènes uvéaux (vision classique).
Un œil creux est plus probable : dans une enquête américaine, 94 % des ocularistes ont répondu qu’un œil creux et un sillon palpébral supérieur profond sont plus fréquents après une énucléation.
Caractéristiques de l’éviscération
Légèrement plus avantageuse sur le plan esthétique : comme la sclère et les muscles extraoculaires sont conservés, la mobilité de la prothèse est meilleure.
Moins d’œil creux : dans une enquête auprès d’ocularistes certifiés aux États-Unis, 82 % ont répondu que l’éviscération donne le meilleur résultat esthétique.
Contre-indication : ne pas la réaliser en cas de suspicion de tumeur maligne.
Comme critère de choix de la technique, si une consultation précoce permet de retirer suffisamment le tissu uvéal sous microscope opératoire, on choisit l’éviscération. En cas de lésion sclérale ou de prolapsus uvéal important, ou si le délai entre le traumatisme et la consultation est long, on choisit l’énucléation.
Les types et caractéristiques des implants sont présentés ci-dessous.
| Type | Matériau représentatif | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Implant poreux | Hydroxyapatite et polyéthylène poreux | Favorise la prolifération du tissu fibrovasculaire. La fixation des muscles extrinsèques est possible |
| Implant non poreux | Verre, silicone, acrylique, PMMA | Avantageux dans les situations à haut risque d’infection. Au Japon, les sphères en résine PMMA sont les plus représentatives |
Le port de la prothèse oculaire commence 1 à 2 mois après l’opération, une fois que le sac conjonctival s’est stabilisé. En attendant, il faut toujours porter un conformateur (prothèse temporaire) pour éviter la rétraction du sac conjonctival. S’il reste longtemps sans être utilisé, le sac conjonctival peut se rétracter fortement, d’où l’importance du port précoce du conformateur. Chez l’enfant, un port encore plus précoce est recommandé pour favoriser la croissance orbitaire.
La greffe autologue de derme et de graisse peut être utilisée pour une reconstruction orbitaire primaire ou secondaire. Chez l’enfant, surtout avant 5 ans, elle est avantageuse pour stimuler la croissance orbitaire et convient pour restaurer le volume de l’orbite. Chez les enfants énucléés pour rétinoblastome, un débulking peut parfois être nécessaire au cours du suivi. Pour les implants de plus de 22 mm, il faut tenir compte du risque de perte de volume précoce liée à la tension initiale.
Après une énucléation, la perte de volume orbitaire peut entraîner un creusement du sillon supérieur, une énophtalmie et un ptosis. Cette affection est appelée « syndrome de la cavité post-énucléation ». Une fixation insuffisante des muscles extraoculaires à l’implant peut provoquer un déplacement de l’implant et aggraver les symptômes. Le choix d’un implant de taille appropriée et une suture solide des muscles extraoculaires sont essentiels à la prévention.
Après une énucléation, des hallucinations visuelles appelées syndrome de Charles Bonnet (CBS) peuvent survenir. On pensait traditionnellement qu’une perte de plus de 60 % de la vision binoculaire était nécessaire au développement du CBS, mais il a été montré qu’il pouvait aussi apparaître avec une perte de vision d’un seul œil.
Forte et al. (2025) ont rapporté le cas d’une femme de 67 ans ayant développé un CBS après une énucléation pour un mélanome choroïdien1). Les hallucinations visuelles ont commencé le lendemain de l’opération et ont persisté pendant 2 ans. L’acuité visuelle de l’œil restant était de -0.07 LogMAR (bonne), et la sensibilité moyenne en microperimétrie était de 24.7 dB. Les hallucinations comprenaient des motifs en mouvement, des éclairs colorés, du feu, des sapins de Noël, des robots et des martins-pêcheurs, survenant plusieurs fois par semaine et durant au moins 10 secondes à chaque fois. La patiente savait que ces hallucinations n’étaient pas réelles (insight préservé).
Une revue de la littérature a identifié 9 cas de CBS après une perte de vision d’un seul œil. L’âge moyen au diagnostic était de 69.4 ans (intervalle 52-82), avec un ratio hommes:femmes de 3:1. Dans 8 cas sur 9, les hallucinations sont apparues dans les heures à 2 jours suivant la perte de vision, et dans 7 cas sur 9 elles ont disparu (moyenne 17.6 jours, intervalle 2 heures-96 jours). Des hallucinations complexes ont été observées dans 100 % des cas, et les images de personnes étaient les plus fréquentes (56%)1).
Il est recommandé d’expliquer à l’avance la possibilité d’un CBS à tous les patients devant subir une énucléation et d’effectuer un dépistage après l’intervention.
Oui. Des hallucinations visuelles appelées syndrome de Charles Bonnet (CBS) peuvent survenir. Elles peuvent prendre la forme de motifs en mouvement, de couleurs et d’images de personnes, et le patient sait qu’elles ne sont pas réelles (l’insight est préservé). Il a été rapporté que le CBS peut survenir même en cas de perte de vision d’un seul œil1), il est donc important d’en informer les patients avant l’intervention.
Dans l’avulsion complète du globe oculaire associée à une lésion oculaire auto-infligée (Oedipisme) chez des patients atteints de maladie mentale, il a été rapporté qu’une hémorragie sous-arachnoïdienne (SAH) pouvait survenir en raison d’une section du nerf optique. Comme l’artère ophtalmique naît du segment C6 de la carotide interne et chemine dans l’espace sous-arachnoïdien, une rupture de l’artère ophtalmique peut provoquer une SAH et une dissection de la carotide interne.
Flippin et al. (2023) ont rapporté un cas d’auto-énucléation bilatérale chez un patient atteint de maladie mentale 2). Les deux globes oculaires étaient complètement avulsés, avec une partie du nerf optique encore attachée. Le CTA crânien a montré une SAH suprasellaire avec extension intraventriculaire et une hémorragie intraventriculaire (IVH). Il n’y avait ni fractures faciales ni dissection vasculaire, et après la prise en charge en réanimation de traumatologie, l’équipe d’ophtalmologie a réalisé un lavage, un débridement, la mise en place d’un implant orbitaire et la fermeture. Après 4 jours d’hospitalisation, sans complications neurologiques ni ophtalmologiques, le patient a été admis en psychiatrie après sa sortie.
Dans les cas avec avulsion complète du globe oculaire et section du nerf optique, un scanner cérébral (de préférence CTA) doit être réalisé pour évaluer une hémorragie intracrânienne.
Il a été rapporté que la somnolence diurne due au syndrome d’apnées obstructives du sommeil (OSA) peut être à l’origine d’un traumatisme oculaire grave et d’une perte du globe oculaire.
Baker et al. (2024) ont rapporté le cas d’une femme de 55 ans atteinte d’OSA et de syndrome d’hypoventilation de l’obésité, qui s’est soudainement endormie dans les toilettes et a heurté un objet tranchant, entraînant une avulsion du globe oculaire droit (rupture du nerf optique d’environ 5 cm) et une énucléation avec mise en place d’un implant orbitaire 3). L’IAH était de 55,6 événements/heure et la saturation minimale en oxygène était de 63 %. Dans une cohorte nationale taïwanaise (6,915 cas), le risque global de traumatisme était supérieur de 83,1 % chez les patients atteints d’OSA par rapport à ceux qui n’en étaient pas atteints 4).
Il faut garder à l’esprit qu’une OSA non traitée peut être un facteur de risque de traumatisme grave, et que la prévention des traumatismes ainsi qu’une prise en charge adaptée des patients atteints d’OSA sont importantes.
