L’occhio cieco doloroso (painful blind eye; PBE) è un occhio con acuità visiva inferiore al conteggio delle dita, senza possibilità di recupero funzionale, che presenta dolore o disagio cronico da più di 4 settimane1).
Si stima che una persona cieca su dieci abbia un PBE1)2). La causa più frequente è il glaucoma, incluso il glaucoma neovascolare; anche traumi, degenerazioni corneali, infiammazioni croniche, distacco di retina e sequele di endoftalmite sono cause1). In molti casi, i sintomi sono refrattari al trattamento iniziale e riducono significativamente la qualità di vita del paziente1).
Attualmente non esistono linee guida unificate per la gestione del PBE e la maggior parte dei trattamenti si basa sull’esperienza1).
QCon quale frequenza si osserva l'occhio cieco doloroso?
A
Si stima che circa una persona cieca su dieci abbia un PBE1)2). La causa più frequente è il glaucoma; anche traumi, cheratopatia bollosa e uveite cronica sono cause di PBE.
I reperti sono vari a seconda della causa sottostante.
Reperti corneali : Edema, formazione di bolle epiteliali, degenerazione a banda, opacità cicatriziale. Nella cheratopatia bollosa, le bolle subepiteliali si rompono causando dolore intenso
Reperti della camera anteriore e dell’angolo : Sinechie anteriori, chiusura dell’angolo, rubeosi iridea (glaucoma neovascolare)
Pressione intraoculare : Aumento marcato (glaucoma terminale) o ipotonia (progressione verso la tisi bulbare)
Fondo oculare : Spesso non visualizzabile. Le lesioni intraoculari vengono valutate con ecografia in modalità B1)
Atrofia oculare e tisi bulbare (phthisis bulbi) : Stadio terminale2)
Altre cause includono traumi, distacco di retina cronico e fallimento del trapianto di cornea1). Nelle regioni in via di sviluppo come l’Africa, i traumi chimici dovuti alla medicina tradizionale (TEM) e la limitata accessibilità alle cure sono fattori importanti di PBE2).
In un attacco acuto di glaucoma, l’improvviso aumento della pressione intraoculare provoca forte dolore oculare, cefalea ed edema corneale3), e se non gestito adeguatamente, può portare a PBE.
Immagine ecografica B-scan di un occhio cieco dolorante
Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.
Immagine ecografica B-scan che mostra distacco coroidale, bande vitreali e ispessimento sclerale. Viene utilizzata come ausilio diagnostico per esplorare lesioni del segmento posteriore in un occhio cieco dolorante dove il segmento anteriore è poco visibile.
Per la diagnosi di PBE, è importante identificare prima la causa della cecità e comprendere il meccanismo del dolore.
Anamnesi : Raccogliere in dettaglio la causa e il decorso della cecità, le caratteristiche del dolore, la durata e i fattori aggravanti.
Esame dell’acuità visiva : Conferma dell’assenza di percezione luminosa (NLP). È essenziale anche la valutazione dell’occhio controlaterale.
Misurazione della pressione intraoculare : La strategia terapeutica cambia a seconda che si tratti di ipertensione o ipotensione. Durante un attacco acuto si osserva un aumento marcato3).
Esame con lampada a fessura : Valutare edema corneale, bolle epiteliali, degenerazione a banda, sinechie anteriori dell’iride e rubeosi.
Ecografia in modalità B : Valutare lesioni intraoculari (tumore, distacco di retina, ecc.) quando il fondo non è visibile. Prima dell’enucleazione è particolarmente importante escludere un tumore maligno intraoculare1).
Esame approfondito dell’occhio controlaterale : La valutazione dello stato dell’occhio sano e il follow-up sono indispensabili.
Il trattamento della PBE si basa su un approccio graduale1). Il trattamento conservativo è la prima scelta; in caso di inefficacia, si considera un trattamento mini-invasivo e infine l’enucleazione.
Trattamento conservativo
Steroidi topici : Principalmente per sopprimere l’infiammazione. Prednisolone collirio 1-4 volte al giorno1).
Midriatici : Atropina 1% due volte al giorno. Stabilizzazione della barriera emato-acquea e sollievo dallo spasmo ciliare1).
Farmaci ipotensivi oculari : Inibitori della produzione di umore acqueo, fino a due classi. L’obiettivo è il sollievo dei sintomi, non uno stretto controllo pressorio1).
Lacrime artificiali e pomate oftalmiche : Sollievo dei sintomi della superficie oculare. Preferibilmente senza conservanti1).
Lenti a contatto terapeutiche : Efficaci per ridurre il dolore della cheratopatia bollosa.
Trattamento mini-invasivo
Ciclofotocoagulazione (CPC) : scelta quando l’ipertensione oculare è la causa principale del dolore. La CPC transclerale con laser a diodi è la metodica principale1).
Iniezione retrobulbare : iniezione di alcol o clorpromazina nello spazio retrobulbare per bloccare il nervo ciliare1).
Triamcinolone intravitreale : efficace quando la componente infiammatoria è forte. Segnalazioni di effetto dal primo giorno1).
Lembo congiuntivale di Gundersen : per proteggere la superficie corneale e ridurre il dolore1).
Quando l’ipertensione oculare contribuisce al dolore della PBE, la distruzione ciliare è efficace.
È stato riportato che la CPC transclerale con laser a diodi riduce il dolore della PBE e che una riduzione della pressione intraoculare di almeno il 30% era il miglior predittore di successo (P = 0,0042)1).
La criocoagulazione ciliare è anch’essa efficace, ma il rischio di ipotonia e ftisi è maggiore rispetto alla CPC1). La cicloplastica ad ultrasuoni (UCP) è una nuova tecnica che consente una coagulazione selettiva, con una prevista riduzione del danno tissutale1).
Viene scelta per i pazienti in cui la terapia topica è inefficace e che non desiderano l’enucleazione.
Un confronto tra iniezione retrobulbare di alcol e clorpromazina ha mostrato che a 36 settimane il tasso di efficacia era del 43,7% (7/16) per l’alcol e del 37,5% (6/16) per la clorpromazina, senza differenze significative (P = 0,6). Gli effetti collaterali riportati includevano irritazione orbitaria transitoria per la clorpromazina e paresi dei muscoli extraoculari più frequente per l’alcol1).
Si ritiene che la PBE abbia una componente di dolore neuropatico dovuto a neuropatia corneale1). Il gabapentin è il farmaco di prima scelta per il dolore neuropatico e la sua applicazione nella PBE è stata riportata.
In un paziente con PBE glaucomatosa in cui il dolore era scarsamente controllato dalla distruzione ciliare, la somministrazione di gabapentin (fino a 2.400 mg/die) ha alleviato il dolore dal primo giorno e l’effetto è persistito per 6 mesi1).
È l’ultima risorsa in caso di fallimento dei trattamenti conservativi e mini-invasivi, o in caso di grave deformazione o distruzione del bulbo oculare1).
Secondo alcuni rapporti, enucleazione ed eviscerazione hanno effetti simili sul sollievo dal dolore. In studi osservazionali, la mobilità della protesi era migliore dopo eviscerazione (70% del normale vs 54%), ma non sono state riportate differenze significative nell’aspetto estetico o nelle complicanze1).
Prima dell’enucleazione/eviscerazione è importante escludere un tumore maligno intraoculare tramite ecografia1). Il rischio di oftalmia simpatica è raro (0,01-0,3%), ma aumenta in caso di storia di ferite perforanti o multipli interventi chirurgici intraoculari1).
QQuali farmaci vengono usati nell'iniezione retrobulbare e quali sono le differenze di effetto?
A
Principalmente si usano alcol (100%) e clorpromazina. In uno studio randomizzato controllato non c’era differenza significativa nell’efficacia a 36 settimane1). Gli effetti collaterali includono irritazione orbitaria transitoria con clorpromazina e paresi dei muscoli extraoculari più frequente con alcol.
QBisogna scegliere enucleazione o eviscerazione?
A
Entrambe le procedure hanno effetti simili sul sollievo dal dolore1). L’eviscerazione offre una migliore mobilità della protesi, ma non ci sono chiare differenze nell’aspetto estetico o nelle complicanze. In caso di possibile tumore intraoculare, si raccomanda l’enucleazione. La scelta dipende dalle preferenze del paziente, dalle condizioni generali e dal grado di conservazione strutturale del bulbo oculare.
Un aumento persistente della pressione intraoculare danneggia l’endotelio corneale. Quando la funzione di pompa endoteliale scende al di sotto di una soglia (circa 500 cellule/mm²), l’edema corneale diventa irreversibile. Si formano bolle (bullae) sotto l’epitelio e la loro rottura provoca dolore intenso ricorrente. Con il progredire, si verificano invasione vascolare dalla periferia corneale e opacità cicatriziale dello stroma.
Il rilascio continuo di mediatori infiammatori associato a uveite cronica o ischemia oculare induce spasmi del corpo ciliare, causando dolore 1). L’efficacia dei colliri steroidei e dei midriatici si basa su questo meccanismo.
Nella PBE sono coinvolti la sensibilizzazione nervosa periferica attraverso il danno ai nervi corneali e la plasticità neuronale disadattiva a livello centrale 1). Questo meccanismo è alla base dell’efficacia dei gabapentinoidi.
Nel corso dell’infiammazione cronica o della progressione verso la tisi, il calcio si deposita nello stroma corneale, causando degenerazione corneale a bandelletta. Questa può di per sé provocare sensazione di corpo estraneo e dolore. Il trattamento comprende la chelazione tramite applicazione di EDTA o la dissoluzione con acido cloridrico diluito.
Alla fine, la funzione del corpo ciliare cessa e la produzione di umore acqueo si arresta, portando ad atrofia e deformazione del bulbo oculare (tisi bulbare) 2). Il dolore può persistere in questa fase, rendendo indicata l’enucleazione.
Non esistono linee guida uniformi per la gestione della PBE. Parra-Tanoux et al. (2023) hanno proposto un algoritmo di gestione graduale basato sulle prove disponibili, ma hanno sottolineato la mancanza di prove per molti trattamenti e la necessità di studi su larga scala1).
La cicloplastica ad ultrasuoni (UCP) è una tecnica che minimizza il danno tissutale mediante coagulazione selettiva e irradiazione a micropulsi1), e la sua applicazione alla PBE è promettente. In futuro sono necessari studi clinici comparativi con la CPC transclerale convenzionale.
Il blocco del ganglio stellato (una volta a settimana × 6 sessioni) in pazienti con PBE glaucomatosa ha mantenuto più della metà dei pazienti senza dolore o con controllo del dolore tramite farmaci adiuvanti al follow-up di un anno, secondo quanto riportato1).
Questa è una tecnica che richiede la collaborazione con un team multidisciplinare per la gestione del dolore, e si attende l’accumulo di prove.
In Africa, la prevalenza della PBE è elevata, mentre il numero di oftalmologi è notevolmente insufficiente2). La diffusione di trattamenti mini-invasivi come la CPC e le iniezioni retrobulbari, nonché la creazione di sistemi di risposta iniziale a livello di cure primarie, sono citati come sfide2).
