보존적 치료
통증을 동반한 실명안 (Painful Blind Eye)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 통증을 동반한 실명안이란?
섹션 제목: “1. 통증을 동반한 실명안이란?”통증을 동반한 실명안(PBE)이란 시력이 안전수지 이하로 기능 회복 가능성이 없고, 4주 이상의 만성 통증·불쾌감을 동반하는 눈을 말합니다 1).
실명자 10명 중 1명이 PBE를 가진다고 알려져 있습니다 1)2). 가장 흔한 원인은 신생혈관녹내장을 포함한 다양한 녹내장이며, 외상, 각막변성, 만성 염증, 망막박리, 안내염 후유증 등도 원인이 됩니다 1). 많은 경우 초기 치료에 증상이 난치성이며, 환자의 삶의 질을 현저히 저하시킵니다 1).
현재 PBE 관리에 관한 통일된 가이드라인은 존재하지 않으며, 치료의 대부분이 경험에 기반하여 이루어지고 있습니다 1).
Q
통증을 동반한 실명안은 얼마나 자주 나타납니까?
A
실명자의 약 10명 중 1명이 PBE를 가진다고 알려져 있습니다 1)2). 가장 흔한 원인은 녹내장이며, 외상, 수포각막병증, 만성 포도막염 등도 PBE의 원인이 됩니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”PBE의 주요 증상은 만성 안통입니다. 통증의 성질은 둔통에서 극심한 통증까지 다양합니다.
- 안통: 지속적인 통증 또는 불쾌감. 일부 환자는 시각 아날로그 척도에서 7~10/10으로 자가 평가합니다1)
- 두통: 안통과 함께 발생할 수 있습니다. 급성 폐쇄각 녹내장으로 인한 경우 오심, 구토를 동반합니다3)
- 눈부심 및 이물감: 각막 상피 손상 및 수포 형성과 함께 발생합니다
- 정신 증상: 만성 통증에 따른 불면증, 우울증, 자신감 상실이 보고되었습니다1)
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”원인 질환에 따라 다양한 소견을 보입니다.
- 각막 소견: 부종, 상피 수포 형성, 대상 각막 변성, 반흔성 혼탁. 수포성 각막병증에서는 상피하 수포가 파열되어 심한 통증을 유발합니다
- 전방 및 각 소견: 홍채 전유착, 각 폐쇄, 홍채 루베오시스 (신생혈관 녹내장)
- 안압: 현저한 상승 (말기 녹내장) 또는 저안압 (안구로 진행)
- 안저: 대부분 투시 불가. 초음파 B-모드로 안내 병변을 평가합니다1)
- 안구 위축 및 안구로 (phthisis bulbi): 말기 상태2)
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”PBE의 원인 질환은 다양합니다.
주요 원인 질환은 다음과 같습니다.
| 분류 | 대표적 원인 |
|---|---|
| 녹내장 | 신생혈관녹내장, 말기 POAG |
| 각막 질환 | 수포각막병증, 대상각막변성 |
| 염증성 질환 | 만성 포도막염, 안내염 후 |
이 외에도 외상 후, 만성 망막박리, 각막 이식 실패 후 등이 원인이 됩니다1). 아프리카 등 개발도상 지역에서는 전통 의학(TEM)에 의한 화학적 외상과 의료 접근성 제한이 PBE의 중요한 요인입니다2).
급성 녹내장 발작 시 급격한 안압 상승으로 심한 안통, 두통, 각막 부종이 발생하며3), 적절히 관리되지 않으면 PBE로 이어질 수 있습니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”
Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.
B-스캔 초음파에서 맥락막 박리, 유리체 끈 모양 음영, 공막 비후를 보여주는 영상입니다. 전안부가 잘 보이지 않는 blind painful eye에서 후안부 합병 병변을 찾는 진단 보조 영상으로 사용됩니다.
PBE 진단 시 먼저 실명의 원인 질환을 확인하고 통증의 기전을 이해하는 것이 중요합니다.
- 병력 청취: 실명의 원인과 경과, 통증의 성상, 지속 기간, 악화 요인을 자세히 청취합니다.
- 시력 검사: 광각 없음(NLP)을 확인합니다. 반대쪽 눈의 평가도 필수입니다.
- 안압 측정: 고안압인지 저안압인지에 따라 치료 방침이 달라집니다. 급성 발작 시 현저한 상승을 보입니다3).
- 세극등 현미경 검사: 각막 부종, 상피 수포, 대상 각막 변성, 홍채 앞유착, 루베오시스 등을 평가합니다.
- 초음파 B-스캔 검사: 안저가 보이지 않을 때 안내 병변(종양, 망막박리 등)을 평가합니다. 적출술 전 안내 악성 종양의 배제가 특히 중요합니다1).
- 반대쪽 눈의 정밀 검사: 건강한 눈의 상태 평가와 경과 관찰이 필수적입니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”PBE의 치료는 단계적 접근이 기본입니다1). 보존적 치료를 일차 선택으로 하고, 효과가 없을 경우 최소 침습 치료, 최종적으로 적출술을 고려합니다.
최소침습 치료
섬모체광응고술(CPC): 높은 안압이 통증의 주요 원인일 때 선택합니다. 경공막 다이오드 레이저 CPC가 주류입니다1).
구후주사: 알코올 또는 클로르프로마진을 구후에 주입하여 섬모체 신경을 차단합니다1).
유리체내 트리암시놀론: 염증 성분이 강할 때 효과적입니다. 첫날부터 효과가 나타난다는 보고가 있습니다1).
건더슨 결막판: 각막 표면을 보호하고 통증을 줄이기 위해 시행합니다1).
섬모체파괴술(CPC)
섹션 제목: “섬모체파괴술(CPC)”높은 안압이 PBE의 통증에 기여하는 경우, 섬모체파괴술이 효과적입니다.
경공막 다이오드 레이저 CPC가 PBE의 통증을 감소시키며, 안압 30% 이상 감소가 성공의 가장 좋은 예측 인자였다는 보고가 있습니다(P = 0.0042)1).
섬모체냉동응고술도 효과적이지만, 저안압 및 안구로의 위험이 CPC보다 높습니다1). 초음파 섬모체성형술(UCP)은 선택적 응고가 가능한 새로운 방법으로, 조직 손상 감소가 기대됩니다1).
구후주사
섹션 제목: “구후주사”점안 치료에 반응하지 않고 적출술을 원하지 않는 환자에게 선택됩니다.
구후 알코올 주사와 클로르프로마진 주사의 비교에서 36주 시점의 유효율은 알코올 43.7%(7/16), 클로르프로마진 37.5%(6/16)로 유의한 차이가 없었습니다(P = 0.6). 부작용은 클로르프로마진에서 일시적인 안와 자극, 알코올에서 외안근 불완전 마비가 더 많았다는 보고가 있습니다1).
전신 약물 요법
섹션 제목: “전신 약물 요법”PBE에는 각막 신경 손상에 기인한 신경병증성 통증의 요소가 있다고 알려져 있습니다1). 가바펜틴은 신경병증성 통증의 1차 선택 약물이며, PBE에의 적용이 보고되었습니다.
섬모체파괴술로도 통증 조절이 불량했던 녹내장성 PBE 환자에게 가바펜틴(최대 2,400 mg/일)을 투여하여 투여 첫날부터 통증 완화가 얻어지고 6개월간 효과가 지속된 증례가 보고되었습니다1).
안구 표면 재건술
섹션 제목: “안구 표면 재건술”각막 표면 손상이 통증의 주된 원인일 때 선택됩니다.
- Gundersen 결막판: 비용 대비 효과가 우수하며, 눈물과 단백질 분해 효소가 각막에 닿는 것을 차단합니다1)
- 양막 이식술: 수포성 각막병증 50안을 대상으로 한 다기관 후향적 연구에서 90%(43/48)가 무통 상태가 되었습니다1)
- 각막 전방 실질 천자: 수포성 각막병증 14예 연구에서 수술 후 1~24주 동안 유의한 통증 개선을 보였습니다(P < 0.0001)1)
적출술(안구 적출/내용물 제거)
섹션 제목: “적출술(안구 적출/내용물 제거)”보존적 또는 최소 침습 치료에 반응하지 않거나, 안구의 변형이나 붕괴가 심한 경우 최후의 수단입니다1).
안구 적출술과 내용물 제거술의 통증 완화 효과는 동등하다는 보고가 있습니다. 관찰 연구에 따르면 의안 운동성은 내용물 제거술이 더 우수했지만(정상의 70% 대 54%), 미용적 결과나 합병증에는 유의한 차이가 없었습니다1).
적출술 전에는 초음파 검사를 통해 안내 악성 종양을 배제하는 것이 중요합니다1). 교감성 안염의 위험은 드물지만(0.01~0.3%), 관통 외상 병력이나 여러 차례의 내안 수술 병력이 있는 경우 위험이 증가합니다1).
Q
구후 주사에 사용되는 약물과 효과 차이는?
A
주로 알코올(100%)과 클로르프로마진이 사용됩니다. 무작위 대조 시험에서 36주 시점의 유효율에 유의한 차이는 없었습니다1). 부작용으로 클로르프로마진은 일시적 안와 자극, 알코올은 외안근 불완전 마비가 더 흔한 경향이 있습니다.
Q
안구 적출과 내용물 제거 중 어느 것을 선택해야 하나요?
A
두 수술의 통증 완화 효과는 동등하다고 보고됩니다1). 내용물 제거술은 의안 운동성이 더 우수하다고 알려져 있지만, 미용적 결과나 합병증에 명확한 차이는 없습니다. 안내 종양 가능성이 있는 경우 안구 적출이 권장됩니다. 환자의 희망, 전신 상태, 안구 구조적 보존 정도에 따라 선택합니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”PBE의 통증은 여러 기전이 복합적으로 관여합니다.
안압 관련 기전
섹션 제목: “안압 관련 기전”지속적인 안압 상승은 각막 내피 손상을 유발하며, 내피 펌프 기능이 역치(일반적으로 500 cells/mm² 이하) 이하로 떨어지면 각막 부종이 비가역적이 됩니다. 상피하에 수포(bullae)가 형성되고, 이 수포가 파열되면서 반복적인 심한 통증이 발생합니다. 더 진행되면 각막 주변부에서 혈관이 침범하고 실질에 반흔성 혼탁이 생깁니다.
염증성 기전
섹션 제목: “염증성 기전”만성 포도막염이나 안허혈에 따른 염증 매개체의 지속적 방출은 섬모체 경련을 유발하여 통증의 원인이 됩니다1). 스테로이드 점안액과 산동제가 효과적인 것은 이 기전에 기반합니다.
신경병증성 기전
섹션 제목: “신경병증성 기전”PBE에서는 각막 신경 손상을 통한 말초 신경 감작과 중추 수준에서의 부적응적 신경 가소성이 관여하는 것으로 알려져 있습니다1). 이 기전은 가바펜티노이드가 효과적인 근거가 됩니다.
대상 각막 변성
섹션 제목: “대상 각막 변성”만성 염증이나 안구로로 진행되는 과정에서 각막 실질에 칼슘이 침착되어 대상 각막 변성이 발생할 수 있습니다. 이 자체가 이물감 및 통증의 원인이 됩니다. EDTA 도포를 통한 킬레이트 제거나 묽은 염산을 이용한 용해가 치료로 사용됩니다.
안구로로의 진행
섹션 제목: “안구로로의 진행”최종적으로 섬모체 기능이 소실되고 방수 생성이 중단되면 안구는 위축 및 변형(안구로, phthisis bulbi)에 이릅니다2). 이 단계에서도 통증이 지속될 수 있으며, 적출술의 적응증이 됩니다.
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”관리 알고리즘의 표준화
섹션 제목: “관리 알고리즘의 표준화”PBE 관리에 대한 통일된 지침은 존재하지 않습니다. Parra-Tanoux 등(2023)은 이용 가능한 증거에 기반한 단계적 관리 알고리즘을 제안했지만, 많은 치료법에서 증거가 부족하여 대규모 연구의 필요성을 지적했습니다1).
새로운 섬모체 파괴술
섹션 제목: “새로운 섬모체 파괴술”초음파 섬모체 성형술(UCP)은 선택적 응고와 마이크로펄스 조사를 통해 조직 손상을 최소화하는 기술이며1), PBE에 적용될 것으로 기대됩니다. 향후 기존의 경공막 CPC와의 비교 임상 시험이 필요합니다.
성상신경절 차단
섹션 제목: “성상신경절 차단”성상신경절 차단(주 1회, 6회 세션)은 녹내장성 PBE 환자에서 1년 후 추적 시 절반 이상이 무통을 유지하거나 보조 약물 요법으로 통증 조절이 가능했다는 보고가 있습니다1).
이 기술은 다학제적 통증 관리 팀과의 협력이 필요하며, 증거 축적이 기다려집니다.
개발도상 지역의 과제
섹션 제목: “개발도상 지역의 과제”아프리카에서는 PBE 유병률이 높은 반면, 안과 의사 수가 심각하게 부족합니다2). CPC 및 구후 주사와 같은 최소 침습 치료의 보급과 일차 진료 수준에서의 초기 대응 체계 구축이 과제로 제기되고 있습니다2).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Parra-Tanoux D, Dussan-Vargas MP, Gonzalez Escandon M. Painful-blind eye: A forgotten palliative care. Indian J Ophthalmol. 2023;71(6):2399-2408.
- Kayoma DH, Oronsaye OP. Management of painful blind eye in Africa: A review. J West Afr Coll Surg. 2024;14(1):1-7.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日本眼科学会雑誌. 2022.