Ağrılı kör göz (PBE), görme keskinliği parmak sayma düzeyinin altında olan, fonksiyonel iyileşme umudu olmayan ve 4 haftadan uzun süren kronik ağrı veya rahatsızlık hissi ile seyreden göz olarak tanımlanır1).
Her 10 kör bireyden birinin PBE’ye sahip olduğu bildirilmiştir1)2). En sık neden neovasküler glokom dahil çeşitli glokomlardır; travma, kornea dejenerasyonu, kronik inflamasyon, retina dekolmanı ve endoftalmi sekelleri de diğer nedenler arasındadır1). Çoğu vakada semptomlar ilk tedaviye dirençlidir ve hastanın yaşam kalitesini belirgin şekilde düşürür1).
Şu anda PBE yönetimi için standart bir kılavuz bulunmamaktadır ve tedavilerin çoğu deneyime dayalı olarak yapılmaktadır1).
QAğrılı kör göz ne sıklıkta görülür?
A
Her 10 kör bireyden birinin PBE’ye sahip olduğu bildirilmiştir1)2). En sık neden glokomdur; travma, büllöz keratopati ve kronik üveit de PBE’nin diğer nedenleridir.
Bunun yanı sıra travma sonrası, kronik retina dekolmanı ve kornea nakli başarısızlığı sonrası da nedenler arasındadır1). Afrika gibi gelişmekte olan bölgelerde, geleneksel tıp (TEM) kaynaklı kimyasal travmalar ve sağlık hizmetlerine erişim kısıtlılığı PBE’nin önemli faktörleridir2).
Akut glokom atağında ani göz içi basınç yükselmesi şiddetli göz ağrısı, baş ağrısı ve kornea ödemine neden olur3) ve uygun şekilde yönetilmezse PBE’ye yol açabilir.
Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.
B-tarama ultrason ile koroid dekolmanı, vitreus bantları ve sklera kalınlaşmasını gösteren görüntüdür. Ön segmentin görülmesinin zor olduğu blind painful eye’da arka segment komplikasyonlarını araştırmak için kullanılan bir tanı yardımcı görüntüsüdür.
PBE tanısında, öncelikle körlüğe neden olan hastalığın belirlenmesi ve ağrı mekanizmasının anlaşılması önemlidir.
Öykü alma: Körlüğün nedeni ve seyri, ağrının özellikleri, süresi ve tetikleyici faktörler ayrıntılı olarak sorgulanır.
Görme testi: Işık hissi yokluğunun (NLP) doğrulanması. Karşı gözün değerlendirilmesi de zorunludur.
Göz içi basıncı ölçümü: Yüksek veya düşük göz içi basıncına göre tedavi planı değişir. Akut atakta belirgin yükselme görülür3).
Yarık lamba muayenesi: Kornea ödemi, epitelyal büller, bant keratopati, iris ön sineşisi ve rubeozis değerlendirilir.
B-mod ultrasonografi: Fundus görülemediğinde intraoküler lezyonları (tümör, retina dekolmanı vb.) değerlendirmek için kullanılır. Eviskerasyon öncesinde intraoküler malign tümörün dışlanması özellikle önemlidir1).
Karşı gözün detaylı muayenesi: Sağlıklı gözün durumunun değerlendirilmesi ve takibi esastır.
PBE tedavisinde aşamalı yaklaşım temeldir1). Konservatif tedavi ilk seçenektir; yanıt alınamazsa minimal invaziv tedavi ve son olarak eviserasyon düşünülür.
Konservatif Tedavi
Topikal steroid: Temel amaç inflamasyonu baskılamaktır. Prednizolon damla günde 1-4 kez1).
Sikloplejikler: Atropin %1 günde 2 kez. Kan-aköz hücre bariyerini stabilize etmek ve siliyer spazmı hafifletmek için1).
Göz içi basıncı düşürücüler: En fazla iki sınıf aköz üretim baskılayıcı. Hedef semptomları hafifletmektir, sıkı basınç kontrolü değildir1).
Suni gözyaşı ve göz merhemi: Yüzeyel semptomları hafifletmek için. Koruyucu içermeyenler tercih edilir1).
Terapötik kontakt lens: Büllöz keratopatiye bağlı ağrıyı azaltmada etkilidir.
Minimal invaziv tedavi
Siliyer cisim fotokoagülasyonu (CPC): Yüksek göz içi basıncının ağrının ana nedeni olduğu durumlarda tercih edilir. Diyot lazer ile transskleral CPC ana yöntemdir1).
Retrobulber enjeksiyon: Alkoll veya klorpromazin retrobulber bölgeye enjekte edilerek siliyer sinirler bloke edilir1).
İntravitreal triamsinolon: Enflamasyonun baskın olduğu durumlarda etkilidir. Etkinin ilk günden itibaren başladığı bildirilmiştir1).
Gundersen konjonktival flebi: Kornea yüzeyini korumak ve ağrıyı azaltmak için kullanılır1).
Yüksek göz içi basıncı PBE ağrısına katkıda bulunuyorsa, siliyer cisim ablasyonu etkilidir.
Transskleral diyot lazer CPC’nin PBE ağrısını azalttığı ve göz içi basıncında %30 veya daha fazla düşüşün başarı için en iyi öngörücü olduğu bildirilmiştir (P = 0.0042)1).
Siliyer cisim kriyokoagülasyonu da etkilidir, ancak hipotoni ve fitizis riski CPC’den daha yüksektir1). Ultrasonik siliyer plasti (UCP), seçici koagülasyona izin veren ve daha az doku hasarı beklenen yeni bir yöntemdir1).
Topikal tedaviye yanıt vermeyen ve enükleasyon istemeyen hastalar için tercih edilir.
Retrobulber alkol ve klorpromazin enjeksiyonlarının karşılaştırıldığı bir çalışmada, 36. haftada etkinlik oranı alkol için %43.7 (7/16), klorpromazin için %37.5 (6/16) olup anlamlı fark bulunmamıştır (P = 0.6). Yan etkiler olarak klorpromazinde geçici orbital irritasyon, alkolde ise ekstraoküler kas parezisi daha sık bildirilmiştir1).
PBE’nin korneal sinir hasarına bağlı nöropatik ağrı bileşeni olduğu düşünülmektedir1). Gabapentin, nöropatik ağrıda birinci basamak ilaçtır ve PBE’de kullanımı bildirilmiştir.
Siliyer cisim ablasyonu ile ağrı kontrolü sağlanamayan glokomatöz PBE hastalarında gabapentin (maksimum 2400 mg/gün) uygulanmış ve ilk günden itibaren ağrıda rahatlama elde edilmiş ve bu etki 6 ay sürmüştür1).
Kornea yüzey hasarının ağrının ana nedeni olduğu durumlarda tercih edilir.
Gundersen konjonktival flebi: Maliyet etkindir ve gözyaşı ile proteolitik enzimlerin kornea ile temasını engeller1)
Amniyon membran transplantasyonu: 50 büllöz keratopatili göz üzerinde yapılan çok merkezli retrospektif bir çalışmada %90 (43/48) ağrısız hale gelmiştir1)
Ön stromal ponksiyon: 14 büllöz keratopatili olgunun incelendiği bir çalışmada, ameliyat sonrası 1-24 hafta boyunca anlamlı ağrı iyileşmesi göstermiştir (P < 0.0001)1)
Enükleasyon (göz küresinin çıkarılması veya içeriğinin boşaltılması)
Konservatif ve minimal invaziv tedavilere dirençli vakalarda veya göz küresinde ileri düzeyde deformasyon ve çökme olduğunda son çaredir1).
Enükleasyon ve eviserasyonun ağrı azaltma etkisinin benzer olduğu bildirilmiştir. Gözlemsel çalışmalarda, protez hareketliliği eviserasyonda daha iyiydi (normalin %70’ine karşı %54), ancak kozmetik görünüm ve komplikasyonlarda anlamlı fark bulunmamıştır1).
Göz küresinin çıkarılmasından önce ultrason ile intraoküler malign tümörün ekarte edilmesi önemlidir1). Sempatik oftalmi riski nadirdir (%0.01-0.3), ancak penetran travma öyküsü veya birden fazla intraoküler cerrahi öyküsü varsa risk artar1).
QRetrobulber enjeksiyonda kullanılan ilaçlar ve etki farklılıkları nelerdir?
A
Başlıca alkol (%100) ve klorpromazin kullanılır. Randomize kontrollü bir çalışmada 36. haftada etkinlikte anlamlı fark bulunmamıştır1). Yan etkiler olarak klorpromazinde geçici orbital irritasyon, alkolde ise ekstraoküler kas parezisi daha sık görülme eğilimindedir.
QEnükleasyon mu yoksa eviserasyon mu tercih edilmelidir?
A
Her iki yöntemin ağrı azaltma etkisinin benzer olduğu bildirilmiştir1). Eviserasyonun protez hareketliliğinde daha iyi olduğu düşünülür, ancak kozmetik görünüm ve komplikasyonlarda belirgin fark yoktur. İntraoküler tümör olasılığı varsa enükleasyon önerilir. Seçim, hastanın tercihi, genel durumu ve göz küresinin yapısal bütünlüğüne göre yapılır.
Sürekli göz içi basıncı yükselmesi kornea endotel hasarına yol açar ve endotel pompa fonksiyonu eşik değerin (genellikle 500 hücre/mm² altı) altına düştüğünde kornea ödemi geri dönüşümsüz hale gelir. Epitel altında büller (bullae) oluşur ve bunların yırtılmasıyla tekrarlayan şiddetli ağrı meydana gelir. Daha da ilerlediğinde, kornea çevresinden damar invazyonu ve stromada skar benzeri bulanıklık oluşur.
Kronik üveit veya oküler iskemiye bağlı inflamatuar mediyatörlerin sürekli salınımı, siliyer kas spazmını tetikleyerek ağrıya neden olur1). Steroid damlaları ve midriyatik ilaçların etkili olması bu mekanizmaya dayanır.
PBE’de, kornea sinir hasarı yoluyla periferik sinir sensitizasyonu ve merkezi düzeyde uyumsuz nöral plastisitenin rol oynadığı düşünülmektedir1). Bu mekanizma, gabapentinoidlerin etkili olmasının temelini oluşturur.
Kronik inflamasyon veya fitizis bulbise ilerleme sürecinde kornea stromasında kalsiyum birikerek bant keratopati oluşabilir. Bu durum kendisi yabancı cisim hissi ve ağrıya neden olur. Tedavide EDTA ile şelasyon veya seyreltik hidroklorik asit ile çözme kullanılır.
Sonunda, siliyer cisim fonksiyonu kaybolup aköz hümör üretimi durduğunda göz atrofi ve deformasyona uğrar (phthisis bulbi)2). Bu evrede bile ağrı devam edebilir ve enükleasyon endikasyonu oluşur.
PBE yönetimi için birleşik bir kılavuz bulunmamaktadır. Parra-Tanoux ve ark. (2023) mevcut kanıtlara dayalı aşamalı bir yönetim algoritması önermiş, ancak birçok tedavi için kanıtların yetersiz olduğunu ve büyük ölçekli çalışmalara ihtiyaç duyulduğunu belirtmiştir1).
Ultrasonik sikloplasti (UCP), seçici koagülasyon ve mikropuls ışınlaması ile doku hasarını en aza indiren bir yöntemdir1) ve PBE’de uygulanması beklenmektedir. Gelecekte geleneksel transskleral CPC ile karşılaştırmalı klinik çalışmalar yapılması gerekmektedir.
Stellat ganglion bloğu (haftada 1 kez × 6 seans) glokomatöz PBE hastalarında bir yıllık takipte yarıdan fazlasının ağrısız kaldığı veya yardımcı ilaç tedavisi ile ağrı kontrolünün sağlanabildiği bildirilmiştir1).
Bu yöntem multidisipliner ağrı yönetimi ekibi ile işbirliği gerektirir ve kanıt birikimi beklenmektedir.
Afrika’da PBE prevalansı yüksek olmasına rağmen, göz doktoru sayısı belirgin şekilde yetersizdir2). CPC ve retrobulber enjeksiyon gibi minimal invaziv tedavilerin yaygınlaştırılması ve birinci basamak düzeyinde ilk müdahale sistemlerinin oluşturulması zorluklar olarak belirtilmiştir2).
