दर्दनाक अंधी आँख (Painful Blind Eye)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

दर्दनाक अंधी आँख (PBE) एक ऐसी स्थिति है जिसमें दृष्टि बहाली की कोई संभावना नहीं होती और 4 सप्ताह से अधिक समय तक पुराना दर्द बना रहता है।
सबसे आम कारण विभिन्न प्रकार के ग्लूकोमा हैं, जिनमें नववाहिकीय ग्लूकोमा शामिल है; आघात, बुलस केराटोपैथी और क्रोनिक यूवाइटिस भी कारण हो सकते हैं।
उपचार का आधार क्रमिक दृष्टिकोण है: रूढ़िवादी उपचार (आई ड्रॉप) → न्यूनतम आक्रामक उपचार (सिलियरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन, रेट्रोबुलबार इंजेक्शन) → एन्यूक्लिएशन।
रेट्रोबुलबार इंजेक्शन में अल्कोहल और क्लोरप्रोमेज़िन का उपयोग किया जाता है, और 36 सप्ताह में प्रभावशीलता समान बताई गई है।
एन्यूक्लिएशन और इविसरेशन दर्द कम करने में समान रूप से प्रभावी हैं; रोगी की स्थिति और इच्छा के अनुसार चुनाव किया जाता है।
यदि न्यूरोपैथिक दर्द का घटक हो, तो गैबापेंटिन जैसी प्रणालीगत दवाएं सहायक रूप में दी जा सकती हैं।

1. दर्दनाक अंधी आँख क्या है?

दर्दनाक अंधी आँख (painful blind eye; PBE) वह आँख है जिसकी दृश्य तीक्ष्णता उंगलियाँ गिनने से भी कम हो, कार्यात्मक सुधार की कोई संभावना न हो, और 4 सप्ताह से अधिक समय तक पुराना दर्द या असुविधा बनी रहे¹⁾।

अनुमान है कि 10 में से 1 अंधा व्यक्ति PBE से पीड़ित है¹⁾²⁾। सबसे आम कारण विभिन्न प्रकार के ग्लूकोमा हैं, जिनमें नववाहिकीय ग्लूकोमा शामिल है; आघात, कॉर्नियल अध:पतन, पुरानी सूजन, रेटिना डिटेचमेंट और एंडोफ्थैल्मिटिस के परिणाम भी कारण हो सकते हैं¹⁾। कई मामलों में, लक्षण प्रारंभिक उपचार के प्रति प्रतिरोधी होते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं¹⁾।

वर्तमान में PBE प्रबंधन के लिए कोई एकीकृत दिशानिर्देश नहीं है, और अधिकांश उपचार अनुभव पर आधारित हैं¹⁾।

Q दर्दनाक अंधी आँख कितनी बार देखी जाती है?

अनुमान है कि लगभग 10 में से 1 अंधा व्यक्ति PBE से पीड़ित है¹⁾²⁾। सबसे आम कारण ग्लूकोमा है; आघात, बुलस केराटोपैथी और क्रोनिक यूवाइटिस भी PBE के कारण हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

PBE का मुख्य लक्षण पुरानी आँख का दर्द है। दर्द की प्रकृति हल्के दर्द से लेकर गंभीर दर्द तक हो सकती है।

आँख का दर्द : लगातार दर्द या बेचैनी। कुछ रोगी इसे दृश्य एनालॉग स्केल पर 7-10/10 के रूप में मूल्यांकन करते हैं¹⁾
सिरदर्द : आँख के दर्द के साथ हो सकता है। तीव्र ग्लूकोमा के दौरे के कारण होने पर मतली और उल्टी हो सकती है³⁾
प्रकाश से डर और विदेशी शरीर की अनुभूति : कॉर्नियल उपकला क्षति और बुल्ला गठन के कारण होता है
मानसिक लक्षण : पुराने दर्द से जुड़ी अनिद्रा, अवसाद और आत्मविश्वास की हानि की सूचना मिली है¹⁾

नैदानिक निष्कर्ष

अंतर्निहित कारण के अनुसार विविध निष्कर्ष प्रस्तुत होते हैं।

कॉर्नियल निष्कर्ष : एडिमा, उपकला बुल्ला गठन, बैंड केराटोपैथी, निशान के कारण धुंधलापन। बुलस केराटोपैथी में, उपकला के नीचे के बुल्ले फट जाते हैं और गंभीर दर्द पैदा करते हैं
पूर्वकाल कक्ष और कोण निष्कर्ष : पूर्वकाल सिनेशिया, कोण बंद होना, आइरिस रूबियोसिस (नव संवहनी ग्लूकोमा)
अंतःनेत्र दबाव : स्पष्ट वृद्धि (अंतिम चरण का ग्लूकोमा) या निम्न दबाव (फ्थिसिस बुलबी की ओर बढ़ना)
फंडस : अक्सर देखा नहीं जा सकता। अल्ट्रासाउंड बी-मोड द्वारा अंतःनेत्र घावों का मूल्यांकन किया जाता है¹⁾
नेत्र शोष और फ्थिसिस बुलबी (phthisis bulbi) : अंतिम चरण की स्थिति²⁾

3. कारण और जोखिम कारक

PBE के कारण विविध हैं।

मुख्य कारण नीचे सूचीबद्ध हैं।

वर्गीकरण	प्रमुख कारण
ग्लूकोमा	नववाहिकीय ग्लूकोमा, अंतिम चरण का POAG
कॉर्निया रोग	बुलस केराटोपैथी, बैंड केराटोपैथी
सूजन संबंधी रोग	क्रोनिक यूवाइटिस, एंडोफ्थैल्माइटिस के बाद

इसके अलावा, आघात, क्रोनिक रेटिना डिटेचमेंट, और कॉर्निया ग्राफ्ट विफलता भी कारण हो सकते हैं¹⁾। अफ्रीका जैसे विकासशील क्षेत्रों में, पारंपरिक चिकित्सा (TEM) से रासायनिक आघात और चिकित्सा सेवाओं की सीमित पहुंच PBE के महत्वपूर्ण कारक हैं²⁾।

तीव्र ग्लूकोमा अटैक में अचानक अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने से तेज आंख दर्द, सिरदर्द और कॉर्निया शोथ होता है³⁾, और यदि उचित प्रबंधन न किया जाए तो PBE हो सकता है।

4. निदान और जांच विधियाँ

Hassanin FF, Elkhamary S, Al Thaqib R, et al. A Case of Escherichia coli Endogenous Panophthalmitis and Orbital Cellulitis With Normal Workup for Primary Focus. Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMID: 34159011; PMCID: PMC8212906; DOI: 10.7759/cureus.15103. License: CC BY.

बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड छवि जो कोरॉइडल डिटेचमेंट, विट्रियस बैंड और स्क्लेरल मोटाई दिखाती है। इसका उपयोग ब्लाइंड पेनफुल आई में पश्च खंड की जटिलताओं का पता लगाने के लिए नैदानिक सहायक छवि के रूप में किया जाता है जहां पूर्व खंड दिखाई नहीं देता।

PBE के निदान के लिए, पहले अंधत्व के कारण की पहचान करना और दर्द के तंत्र को समझना महत्वपूर्ण है।

इतिहास लेना : अंधत्व के कारण और प्रगति, दर्द की प्रकृति, अवधि और बढ़ाने वाले कारकों का विस्तार से पता लगाएं।
दृष्टि परीक्षण : प्रकाश बोध न होने (NLP) की पुष्टि। दूसरी आंख का मूल्यांकन भी आवश्यक है।
अंतःनेत्र दबाव मापन : उच्च या निम्न दबाव के आधार पर उपचार रणनीति बदलती है। तीव्र हमले में स्पष्ट वृद्धि देखी जाती है³⁾।
स्लिट लैंप परीक्षण : कॉर्नियल एडिमा, उपकला बुलै, बैंड केराटोपैथी, पूर्वकाल सिनेशिया और रूबियोसिस का मूल्यांकन करें।
अल्ट्रासाउंड बी-मोड परीक्षण : जब फंडस दिखाई न दे, तो अंतःनेत्र घावों (ट्यूमर, रेटिना डिटेचमेंट आदि) का मूल्यांकन करें। नेत्र निष्कासन से पहले अंतःनेत्र घातक ट्यूमर को बाहर करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है¹⁾।
दूसरी आंख की विस्तृत जांच : स्वस्थ आंख की स्थिति का मूल्यांकन और अनुवर्ती आवश्यक है।

5. मानक उपचार

PBE का उपचार चरणबद्ध दृष्टिकोण पर आधारित है¹⁾। रूढ़िवादी उपचार पहली पसंद है; अप्रभावी होने पर न्यूनतम आक्रामक उपचार, और अंततः नेत्र निष्कासन पर विचार किया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार

स्थानीय स्टेरॉयड : मुख्य रूप से सूजन को दबाने के लिए। प्रेडनिसोलोन आई ड्रॉप दिन में 1-4 बार¹⁾।

पुतली फैलाने वाली दवाएं : एट्रोपिन 1% दिन में दो बार। रक्त-जलीय बाधा का स्थिरीकरण और सिलिअरी ऐंठन से राहत¹⁾।

अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं : जलीय हास्य उत्पादन अवरोधक, अधिकतम दो वर्ग। लक्ष्य लक्षणों से राहत है, सख्त दबाव नियंत्रण नहीं¹⁾।

कृत्रिम आंसू और नेत्र मलहम : नेत्र सतह के लक्षणों से राहत। परिरक्षक-मुक्त बेहतर है¹⁾।

चिकित्सीय कॉन्टैक्ट लेंस : बुलस केराटोपैथी के दर्द को कम करने में प्रभावी।

न्यूनतम आक्रामक उपचार

सिलियरी फोटोकोएग्युलेशन (CPC) : जब उच्च अंतःनेत्र दबाव दर्द का मुख्य कारण हो तो चुना जाता है। डायोड लेजर द्वारा ट्रांसस्क्लेरल CPC मुख्यधारा है¹⁾।

रेट्रोबुलबार इंजेक्शन : रेट्रोबुलबार स्थान में अल्कोहल या क्लोरप्रोमेज़िन इंजेक्ट करके सिलियरी तंत्रिका को अवरुद्ध किया जाता है¹⁾।

इंट्राविट्रियल ट्रायमिसिनोलोन : सूजन घटक मजबूत होने पर प्रभावी। पहले दिन से प्रभाव की रिपोर्टें हैं¹⁾।

गुंडर्सन कंजंक्टिवल फ्लैप : कॉर्निया की सतह की सुरक्षा और दर्द में कमी के लिए¹⁾।

सिलियरी डिस्ट्रक्शन (CPC)

जब उच्च अंतःनेत्र दबाव PBE के दर्द में योगदान करता है, तो सिलियरी डिस्ट्रक्शन प्रभावी होता है।

ट्रांसस्क्लेरल डायोड लेजर CPC PBE के दर्द को कम करता है, और अंतःनेत्र दबाव में 30% या अधिक की कमी सफलता का सबसे अच्छा पूर्वानुमान कारक था (P = 0.0042)¹⁾।

सिलियरी क्रायोकोएग्युलेशन भी प्रभावी है, लेकिन CPC की तुलना में हाइपोटोनी और फ्थिसिस का जोखिम अधिक है¹⁾। अल्ट्रासाउंड सिलियरी प्लास्टी (UCP) एक नई तकनीक है जो चयनात्मक कोएग्युलेशन की अनुमति देती है, और ऊतक क्षति में कमी की उम्मीद है¹⁾।

रेट्रोबुलबार इंजेक्शन

यह उन रोगियों के लिए चुना जाता है जिनमें टॉपिकल थेरेपी अप्रभावी होती है और जो एन्यूक्लिएशन नहीं चाहते हैं।

रेट्रोबुलबार अल्कोहल और क्लोरप्रोमेज़िन इंजेक्शन की तुलना में, 36 सप्ताह में प्रभावकारिता दर अल्कोहल के लिए 43.7% (7/16) और क्लोरप्रोमेज़िन के लिए 37.5% (6/16) थी, जिसमें कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था (P = 0.6)। साइड इफेक्ट्स में क्लोरप्रोमेज़िन के लिए क्षणिक ऑर्बिटल जलन और अल्कोहल के लिए अधिक बार एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशी पैरेसिस की रिपोर्ट थी¹⁾।

प्रणालीगत दवा चिकित्सा

PBE में कॉर्नियल न्यूरोपैथी के कारण न्यूरोपैथिक दर्द का एक घटक माना जाता है¹⁾। गैबापेंटिन न्यूरोपैथिक दर्द के लिए पहली पंक्ति की दवा है, और PBE में इसके अनुप्रयोग की रिपोर्टें हैं।

एक ग्लूकोमेटस PBE रोगी में, जिसका दर्द सिलियरी डिस्ट्रक्शन से भी खराब नियंत्रित था, गैबापेंटिन (अधिकतम 2,400 mg/दिन) देने पर पहले दिन से दर्द से राहत मिली और प्रभाव 6 महीने तक बना रहा¹⁾।

नेत्र सतह पुनर्निर्माण

यह तब चुना जाता है जब कॉर्नियल सतह की क्षति दर्द का मुख्य कारण होती है।

गुंडर्सन कंजंक्टिवल फ्लैप : लागत-प्रभावी, कॉर्निया से आंसू और प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के संपर्क को रोकता है¹⁾
एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण : बुलस केराटोपैथी वाली 50 आंखों के बहुकेंद्रीय पूर्वव्यापी अध्ययन में 90% (43/48) दर्द-मुक्त हुए¹⁾
पूर्वकाल स्ट्रोमल पंचर : बुलस केराटोपैथी के 14 मामलों के अध्ययन में, पोस्टऑपरेटिव 1-24 सप्ताह तक महत्वपूर्ण दर्द सुधार दिखा (P < 0.0001)¹⁾

निष्कासन (एन्यूक्लिएशन / एविसरेशन)

यह रूढ़िवादी और न्यूनतम आक्रामक उपचारों के प्रतिरोधी मामलों में, या नेत्रगोलक की गंभीर विकृति या विघटन में अंतिम उपाय है¹⁾।

रिपोर्टों के अनुसार एन्यूक्लिएशन और एविसरेशन के दर्द कम करने के प्रभाव समान हैं। अवलोकन अध्ययनों में, कृत्रिम नेत्र गतिशीलता एविसरेशन में बेहतर थी (सामान्य का 70% बनाम 54%), लेकिन कॉस्मेटिक उपस्थिति या जटिलताओं में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया¹⁾।

निष्कासन से पहले अल्ट्रासाउंड द्वारा अंतःनेत्र घातक ट्यूमर को बाहर करना महत्वपूर्ण है¹⁾। सहानुभूति नेत्रशोथ का जोखिम दुर्लभ (0.01-0.3%) है, लेकिन वेधक चोट या कई अंतःनेत्र सर्जरी के इतिहास में यह बढ़ जाता है¹⁾।

रेट्रोबुलबार इंजेक्शन से रेट्रोबुलबार रक्तस्राव, बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात, या स्थायी पीटोसिस जैसी जटिलताएं हो सकती हैं¹⁾। सिलिअरी विनाश से अप्रत्याशित अंतःनेत्र दबाव में कमी हो सकती है, जिससे हाइपोटोनी या फ्थिसिस हो सकता है¹⁾। निष्कासन एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है; रोगी की मानसिक तैयारी और पूर्ण स्पष्टीकरण आवश्यक है।

Q रेट्रोबुलबार इंजेक्शन में उपयोग की जाने वाली दवाएं और उनके प्रभाव में अंतर क्या है?

मुख्य रूप से अल्कोहल (100%) और क्लोरप्रोमेज़िन का उपयोग किया जाता है। एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में 36 सप्ताह में प्रभावकारिता में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था¹⁾। दुष्प्रभावों में क्लोरप्रोमेज़िन के साथ कक्षीय क्षणिक जलन और अल्कोहल के साथ बाह्य नेत्र पेशी पैरेसिस अधिक सामान्य है।

Q एन्यूक्लिएशन और एविसरेशन में से किसे चुनना चाहिए?

दोनों प्रक्रियाओं के दर्द कम करने के प्रभाव समान बताए गए हैं¹⁾। एविसरेशन में कृत्रिम नेत्र की गतिशीलता बेहतर मानी जाती है, लेकिन कॉस्मेटिक उपस्थिति या जटिलताओं में स्पष्ट अंतर नहीं है। अंतःनेत्र ट्यूमर की संभावना होने पर एन्यूक्लिएशन की सिफारिश की जाती है। चुनाव रोगी की इच्छा, सामान्य स्थिति और नेत्रगोलक की संरचनात्मक अखंडता पर निर्भर करता है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

PBE में दर्द कई तंत्रों के संयुक्त प्रभाव से उत्पन्न होता है।

अंतर्नेत्र दबाव से संबंधित तंत्र

लगातार बढ़ा हुआ अंतर्नेत्र दबाव कॉर्निया के एंडोथीलियम को नुकसान पहुंचाता है। जब एंडोथीलियल पंप की कार्यक्षमता एक सीमा (लगभग 500 कोशिकाएं/मिमी²) से नीचे गिर जाती है, तो कॉर्निया की सूजन अपरिवर्तनीय हो जाती है। उपकला के नीचे बुल्ले (छाले) बनते हैं, और इनके फटने से बार-बार तीव्र दर्द होता है। आगे बढ़ने पर, कॉर्निया की परिधि से रक्त वाहिकाओं का प्रवेश और स्ट्रोमा में घाव के कारण धुंधलापन आ जाता है।

सूजन संबंधी तंत्र

दीर्घकालिक यूवाइटिस या नेत्र इस्कीमिया से जुड़े सूजन मध्यस्थों का निरंतर स्राव सिलियरी मांसपेशियों में ऐंठन उत्पन्न करता है, जो दर्द का कारण बनता है ¹⁾। स्टेरॉयड आई ड्रॉप और पुतली फैलाने वाली दवाओं की प्रभावशीलता इसी तंत्र पर आधारित है।

न्यूरोपैथिक तंत्र

PBE में कॉर्नियल तंत्रिकाओं की क्षति के माध्यम से परिधीय तंत्रिका संवेदीकरण और केंद्रीय स्तर पर अनुकूलनहीन तंत्रिका प्लास्टिसिटी शामिल मानी जाती है ¹⁾। यह तंत्र गैबापेंटिनॉइड्स की प्रभावशीलता का आधार है।

बैंड के आकार का कॉर्नियल अध:पतन

दीर्घकालिक सूजन या नेत्र क्षय (फ्थिसिस) की ओर बढ़ने की प्रक्रिया में कॉर्निया के स्ट्रोमा में कैल्शियम जमा हो जाता है, जिससे बैंड के आकार का कॉर्नियल अध:पतन हो सकता है। यह स्वयं विदेशी शरीर की अनुभूति और दर्द का कारण बनता है। उपचार में EDTA लगाकर केलेशन या तनु हाइड्रोक्लोरिक एसिड द्वारा विघटन शामिल है।

नेत्र क्षय (फ्थिसिस बल्बी) की ओर बढ़ना

अंततः, सिलियरी बॉडी की कार्यक्षमता समाप्त हो जाती है और जलीय हास्य का उत्पादन बंद हो जाता है, जिससे नेत्रगोलक शोषित और विकृत हो जाता है (फ्थिसिस बल्बी) ²⁾। इस अवस्था में भी दर्द बना रह सकता है, जिसके लिए नेत्र उच्छेदन (एन्यूक्लिएशन) की आवश्यकता होती है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

प्रबंधन एल्गोरिदम का मानकीकरण

PBE प्रबंधन के लिए कोई एकीकृत दिशानिर्देश नहीं हैं। Parra-Tanoux एट अल. (2023) ने उपलब्ध साक्ष्यों पर आधारित एक चरणबद्ध प्रबंधन एल्गोरिदम प्रस्तावित किया, लेकिन कई उपचारों में साक्ष्य की कमी है और बड़े पैमाने पर अध्ययन की आवश्यकता बताई गई है¹⁾।

नई सिलिअरी बॉडी विनाश तकनीकें

अल्ट्रासाउंड सिलिओप्लास्टी (UCP) चयनात्मक जमावट और माइक्रोपल्स विकिरण द्वारा ऊतक क्षति को कम करने वाली एक तकनीक है¹⁾, और इसका PBE में अनुप्रयोग आशाजनक है। पारंपरिक ट्रांसस्क्लेरल CPC के साथ तुलनात्मक नैदानिक परीक्षणों की आवश्यकता है।

स्टेलेट गैंग्लियन ब्लॉक

स्टेलेट गैंग्लियन ब्लॉक (सप्ताह में एक बार × 6 सत्र) के बाद ग्लूकोमा संबंधी PBE के रोगियों में एक वर्ष के अनुवर्तन में आधे से अधिक दर्द-मुक्त रहे या सहायक दवाओं से दर्द नियंत्रित हो सका, ऐसी रिपोर्ट है¹⁾।

यह एक ऐसी तकनीक है जिसमें बहुविषयक दर्द प्रबंधन टीम के साथ समन्वय आवश्यक है, और साक्ष्य के संचय की प्रतीक्षा है।

विकासशील क्षेत्रों में चुनौतियाँ

अफ्रीका में PBE का प्रसार अधिक है, जबकि नेत्र रोग विशेषज्ञों की संख्या काफी अपर्याप्त है²⁾। CPC और रेट्रोबुलबार इंजेक्शन जैसे न्यूनतम आक्रामक उपचारों के प्रसार और प्राथमिक देखभाल स्तर पर प्रारंभिक प्रतिक्रिया प्रणाली के निर्माण को चुनौतियों के रूप में उद्धृत किया गया है²⁾।

8. संदर्भ

Parra-Tanoux D, Dussan-Vargas MP, Gonzalez Escandon M. Painful-blind eye: A forgotten palliative care. Indian J Ophthalmol. 2023;71(6):2399-2408.
Kayoma DH, Oronsaye DA. Management of painful blind eye in Africa: A review. Journal of the West African College of Surgeons. 2024;14(3):245-248. doi:10.4103/jwas.jwas_164_23. PMID:38988421; PMCID:PMC11232782.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日本眼科学会雑誌. 2022.