疼痛性失明眼（Painful Blind Eye）

一目瞭然的要點

1. 什麼是疼痛性失明眼？

疼痛性失明眼（PBE）是指視力為指數或以下、無功能恢復可能，且伴有持續4週以上慢性疼痛或不適的眼 ¹⁾。

據估計，每10名失明者中就有1人患有PBE ¹⁾²⁾。最常見的原因是包括新生血管性青光眼在內的各種青光眼，外傷、角膜變性、慢性炎症、視網膜剝離、眼內炎後遺症等也是原因 ¹⁾。許多情況下，症狀對初始治療難治，顯著降低患者的生活品質 ¹⁾。

目前尚無統一的PBE管理指南，大多數治療基於經驗 ¹⁾。

Q 疼痛性失明眼有多常見？

大約每10名失明者中就有1人患有PBE ¹⁾²⁾。最常見的原因是青光眼，外傷、水泡性角膜病變、慢性葡萄膜炎等也是PBE的原因。

2. 主要症狀和臨床所見

主觀症狀

PBE的主要症狀是慢性眼痛。疼痛的性質從鈍痛到劇痛不等。

眼痛：持續性疼痛或不適。有些患者在視覺類比量表上自我評分為7-10/10¹⁾
頭痛：可能伴隨眼痛出現。若由急性閉角型青光眼引起，可伴有噁心、嘔吐³⁾
畏光和異物感：伴隨角膜上皮損傷和水疱形成出現
精神症狀：已有報導慢性疼痛導致失眠、憂鬱和自信心喪失¹⁾

臨床所見

根據原發疾病的不同，呈現多種表現。

角膜所見：水腫、上皮水疱形成、帶狀角膜變性、瘢痕性混濁。大疱性角膜病變中，上皮下水疱破裂引起劇烈疼痛
前房和隅角所見：虹膜前粘連、隅角關閉、虹膜紅變（新生血管性青光眼）
眼壓：顯著升高（末期青光眼）或低眼壓（進展為眼球癆）
眼底：多數情況下無法透見。透過B型超音波評估眼內病變¹⁾
眼球萎縮和眼球癆（phthisis bulbi）：末期狀態²⁾

3. 原因和風險因素

PBE的病因多種多樣。

主要病因如下所示。

分類	代表性原因
青光眼	新生血管性青光眼、末期POAG
角膜疾病	水疱性角膜病變、帶狀角膜變性
發炎性疾病	慢性葡萄膜炎、眼內炎後

此外，外傷後、慢性視網膜剝離、角膜移植失敗後等也是原因¹⁾。在非洲等發展中地區，傳統醫學（TEM）造成的化學性外傷和醫療資源受限是PBE的重要因素²⁾。

急性青光眼發作時，眼壓急劇升高導致劇烈眼痛、頭痛和角膜水腫³⁾，若處理不當可能進展為PBE。

4. 診斷與檢查方法

Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.

B超影像顯示脈絡膜剝離、玻璃體索狀影和鞏膜增厚。用於在前段難以觀察的盲痛眼中探查後段合併病變的診斷輔助影像。

診斷PBE時，首先確定失明的原因並了解疼痛的機制非常重要。

病史詢問：詳細詢問失明的原因與經過，以及疼痛的性質、持續時間與加重因素。
視力檢查：確認無光感（NLP）。對側眼的評估也是必需的。
眼壓測量：根據眼壓高低，治療方針不同。急性發作時眼壓顯著升高³⁾。
裂隙燈顯微鏡檢查：評估角膜水腫、上皮水疱、帶狀角膜變性、虹膜前粘連與虹膜新生血管。
超音波B型檢查：當眼底無法看清時，評估眼內病變（如腫瘤、視網膜剝離）。摘除術前排除眼內惡性腫瘤尤其重要¹⁾。
對側眼檢查：必須評估與追蹤健康眼的狀態。

5. 標準治療方法

PBE的治療以階梯式方法為基礎¹⁾。首選保守治療，無效時考慮微創治療，最終考慮摘除術。

保守治療

局部類固醇：主要目的是抑制發炎。Prednisolone眼藥水每日1-4次¹⁾。

散瞳藥：1% Atropine每日2次。穩定血-房水屏障並緩解睫狀肌痙攣¹⁾。

降眼壓藥：最多使用兩類房水生成抑制劑。目標是緩解症狀，而非嚴格控制眼壓¹⁾。

人工淚液與眼膏：緩解眼表症狀。首選不含防腐劑的製劑¹⁾。

治療性隱形眼鏡：對大疱性角膜病變的疼痛減輕有效。

微創治療

睫狀體光凝固術（CPC）：當高眼壓是疼痛的主要原因時選擇。經鞏膜二極體雷射CPC是主流方法¹⁾。

球後注射：將酒精或氯丙嗪注射到球後，阻斷睫狀神經¹⁾。

玻璃體內曲安奈德：當發炎成分較強時有效。有報導稱從第一天起即見效¹⁾。

Gundersen結膜瓣：旨在保護角膜表面並減輕疼痛¹⁾。

睫狀體破壞術（CPC）

當高眼壓導致PBE疼痛時，睫狀體破壞術有效。

經鞏膜二極體雷射CPC已被報導可減輕PBE疼痛，眼壓降低30%以上是成功的最佳預測因子（P = 0.0042）¹⁾。

睫狀體冷凍凝固術也有效，但低眼壓和眼球癆的風險高於CPC¹⁾。超音波睫狀體成形術（UCP）是一種新技術，可選擇性凝固，有望減少組織損傷¹⁾。

球後注射

適用於局部治療無效且不希望摘除眼球的患者。

球後酒精注射與氯丙嗪注射的比較顯示，36週時有效率分別為酒精43.7%（7/16）和氯丙嗪37.5%（6/16），無顯著差異（P = 0.6）。副作用方面，氯丙嗪引起一過性眼眶刺激，酒精引起外眼肌不全麻痺較多¹⁾。

全身藥物治療

PBE被認為包含因角膜神經損傷引起的神經病理性疼痛成分¹⁾。加巴噴丁是神經病理性疼痛的第一線藥物，已有應用於PBE的報導。

有病例報導，一名青光眼性PBE患者在睫狀體破壞術後疼痛控制不佳，給予加巴噴丁（最大2400 mg/日），從給藥第一天起疼痛緩解並持續6個月¹⁾。

眼表面重建術

當角膜表面損傷是疼痛的主要原因時選擇此方法。

Gundersen結膜瓣：成本效益高，阻斷淚液和蛋白水解酶與角膜的接觸¹⁾
羊膜移植：一項針對50眼水疱性角膜病的多中心回顧性研究中，90%（43/48）達到無痛¹⁾
角膜前基質穿刺：一項14例水疱性角膜病的研究顯示，術後1至24週疼痛顯著改善（P < 0.0001）¹⁾

摘除術（眼球摘除/內容物剜除）

當保守或微創治療無效，或眼球嚴重變形/崩解時的最後手段¹⁾。

有報告稱眼球摘除術和內容物剜除術的疼痛緩解效果相當。觀察性研究表明，內容物剜除術後義眼活動度更好（正常的70% vs 54%），但在外觀和併發症方面無顯著差異¹⁾。

摘除術前需透過超音波檢查排除眼內惡性腫瘤¹⁾。交感性眼炎的風險罕見（0.01–0.3%），但有穿通性外傷史或多次內眼手術史時風險增加¹⁾。

Q 球後注射使用的藥物及其效果差異？

主要使用酒精（100%）和氯丙嗪。一項隨機對照試驗顯示，36週時有效率無顯著差異¹⁾。副作用：氯丙嗪易引起一過性眼眶刺激，酒精則更常導致眼外肌不全麻痺。

Q 應選擇眼球摘除還是內容物剜除？

兩種手術的疼痛緩解效果相當¹⁾。內容物剜除據說義眼活動度更好，但外觀和併發症無明顯差異。若懷疑眼內腫瘤，推薦眼球摘除。根據患者意願、全身狀況和眼球結構完整性選擇。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

PBE的疼痛涉及多種機轉。

眼壓相關機轉

持續的眼壓升高會導致角膜內皮損傷。當內皮幫浦功能低於閾值（通常≤500 cells/mm²）時，角膜水腫變得不可逆。上皮下形成水疱，水疱破裂引起反覆劇烈疼痛。進一步進展會導致角膜周邊血管侵入和基質瘢痕性混濁。

發炎性機轉

慢性葡萄膜炎或眼缺血導致發炎介質持續釋放，誘發睫狀肌痙攣並引起疼痛¹⁾。類固醇眼藥水和散瞳藥的有效性基於此機轉。

神經病變性機轉

在PBE中，角膜神經損傷導致周邊神經敏化以及中樞層級的不適應性神經可塑性被認為參與其中¹⁾。此機轉是加巴噴丁類藥物有效的依據。

帶狀角膜變性

在慢性發炎或眼球癆的進展過程中，鈣沉積於角膜基質可引起帶狀角膜變性。這本身可導致異物感和疼痛。治療包括EDTA螯合去除或稀鹽酸溶解。

進展為眼球癆

最終，當睫狀體功能衰竭、房水生成停止時，眼球萎縮變形（眼球癆）²⁾。此階段疼痛可能持續，可能需要摘除眼球。

7. 最新研究與未來展望

管理演算法的標準化

PBE管理缺乏統一的指引。Parra-Tanoux等人（2023）提出了基於現有證據的階段性管理演算法，但指出許多治療方法缺乏證據，並強調需要大規模研究¹⁾。

新的睫狀體破壞技術

超音波睫狀體成形術（UCP）透過選擇性凝固和微脈衝照射將組織損傷最小化¹⁾，有望應用於PBE。未來需要與傳統經鞏膜CPC進行對比臨床試驗。

星狀神經節阻斷

星狀神經節阻斷（每週1次，共6次）據報告，在青光眼性PBE患者中，一年後追蹤時半數以上患者維持無痛或透過輔助藥物治療控制疼痛¹⁾。

該技術需要與多學科疼痛管理團隊合作，有待證據累積。

發展中地區的挑戰

在非洲，PBE盛行率很高，但眼科醫師數量嚴重不足²⁾。推廣CPC和球後注射等微創治療，以及在初級照護層級建立初步應對體系，被認為是挑戰²⁾。

8. 參考文獻

Parra-Tanoux D, Dussan-Vargas MP, Gonzalez Escandon M. Painful-blind eye: A forgotten palliative care. Indian J Ophthalmol. 2023;71(6):2399-2408.
Kayoma DH, Oronsaye OP. Management of painful blind eye in Africa: A review. J West Afr Coll Surg. 2024;14(1):1-7.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日本眼科学会雑誌. 2022.