L’œil aveugle douloureux (painful blind eye ; PBE) désigne un œil dont l’acuité visuelle est inférieure au décompte des doigts, sans espoir de récupération fonctionnelle, et qui présente une douleur ou une gêne chronique depuis plus de 4 semaines1).
On estime qu’un aveugle sur dix souffre de PBE1)2). La cause la plus fréquente est le glaucome, y compris le glaucome néovasculaire ; les traumatismes, les dégénérescences cornéennes, l’inflammation chronique, le décollement de rétine et les séquelles d’endophtalmie sont également des causes1). Dans de nombreux cas, les symptômes sont réfractaires au traitement initial, ce qui réduit considérablement la qualité de vie du patient1).
Il n’existe actuellement pas de directive unifiée pour la gestion du PBE, et la plupart des traitements sont basés sur l’expérience1).
QÀ quelle fréquence l'œil aveugle douloureux est-il observé ?
A
On estime qu’environ une personne aveugle sur dix souffre de PBE1)2). La cause la plus fréquente est le glaucome ; les traumatismes, la kératopathie bulleuse et l’uvéite chronique sont également des causes de PBE.
Les signes cliniques sont variés selon la cause sous-jacente.
Signes cornéens : Œdème, formation de bulles épithéliales, dégénérescence en bande, opacité cicatricielle. Dans la kératopathie bulleuse, les bulles sous-épithéliales se rompent et provoquent une douleur intense
Signes de la chambre antérieure et de l’angle : Synéchies antérieures, fermeture de l’angle, rubéose irienne (glaucome néovasculaire)
Pression intraoculaire : Élévation marquée (glaucome terminal) ou hypotension (évolution vers la phtisie)
Fond d’œil : Souvent non visible. L’échographie en mode B permet d’évaluer les lésions intraoculaires1)
Atrophie oculaire et phtisie bulbaire (phthisis bulbi) : Stade terminal2)
D’autres causes incluent les traumatismes, le décollement de rétine chronique et l’échec de greffe de cornée1). Dans les régions en développement comme l’Afrique, les traumatismes chimiques dus à la médecine traditionnelle (TEM) et le manque d’accès aux soins sont des facteurs importants de PBE2).
Lors d’une crise aiguë de glaucome, l’élévation rapide de la pression intraoculaire provoque une forte douleur oculaire, des maux de tête et un œdème cornéen3), et si elle n’est pas correctement gérée, elle peut conduire à une PBE.
Image échographique B-scan d'un œil douloureux aveugle
Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.
Image échographique B-scan montrant un décollement choroïdien, des opacités vitréennes en bande et un épaississement scléral. Elle est utilisée comme aide diagnostique pour rechercher des lésions du segment postérieur dans un œil douloureux aveugle où le segment antérieur est difficile à visualiser.
Pour le diagnostic de PBE, il est important d’identifier d’abord la cause de la cécité et de comprendre le mécanisme de la douleur.
Anamnèse : Recueillir en détail la cause et l’évolution de la cécité, les caractéristiques de la douleur, sa durée et les facteurs aggravants.
Examen de l’acuité visuelle : Confirmation de l’absence de perception lumineuse (NLP). L’évaluation de l’œil controlatéral est également essentielle.
Mesure de la pression intraoculaire : La stratégie thérapeutique diffère selon qu’il s’agit d’une hypertension ou d’une hypotension oculaire. Lors d’une crise aiguë, on observe une élévation marquée3).
Examen à la lampe à fente : Évaluer l’œdème cornéen, les bulles épithéliales, la dégénérescence en bande, les synéchies antérieures de l’iris et la rubéose.
Échographie en mode B : Évaluer les lésions intraoculaires (tumeur, décollement de rétine, etc.) lorsque le fond d’œil n’est pas visible. Avant l’énucléation, il est particulièrement important d’exclure une tumeur maligne intraoculaire1).
Examen approfondi de l’œil controlatéral : L’évaluation de l’état de l’œil sain et son suivi sont indispensables.
Le traitement de la PBE repose sur une approche par étapes1). Le traitement conservateur est la première option ; en cas d’inefficacité, on envisage un traitement mini-invasif, puis finalement l’énucléation.
Traitement conservateur
Corticostéroïdes topiques : Principalement pour supprimer l’inflammation. Prednisolone en collyre 1 à 4 fois par jour1).
Mydriatiques : Atropine 1% deux fois par jour. Stabilisation de la barrière hémato-aqueuse et soulagement du spasme ciliaire1).
Hypotenseurs oculaires : Inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse, jusqu’à deux classes. L’objectif est le soulagement des symptômes, pas un contrôle strict de la pression1).
Larmes artificielles et pommades ophtalmiques : Soulagement des symptômes de surface oculaire. De préférence sans conservateur1).
Lentilles de contact thérapeutiques : Efficaces pour réduire la douleur de la kératopathie bulleuse.
Traitement mini-invasif
Cyclophotocoagulation (CPC) : choisie lorsque l’hypertension oculaire est la principale cause de la douleur. La CPC transsclérale au laser diode est la méthode dominante1).
Injection rétrobulbaire : injection d’alcool ou de chlorpromazine dans l’espace rétrobulbaire pour bloquer le nerf ciliaire1).
Triamcinolone intravitréenne : efficace en cas de composante inflammatoire importante. Des rapports font état d’un effet dès le premier jour1).
Lambeau conjonctival de Gundersen : vise à protéger la surface cornéenne et à réduire la douleur1).
Lorsque l’hypertension oculaire contribue à la douleur de la PBE, la cyclodestruction est efficace.
Il a été rapporté que la CPC transsclérale au laser diode réduit la douleur de la PBE, et qu’une baisse de la pression intraoculaire d’au moins 30 % était le meilleur facteur prédictif de succès (P = 0,0042)1).
La cryocoagulation ciliaire est également efficace, mais le risque d’hypotonie et de phtisie est plus élevé qu’avec la CPC1). La cycloplastie ultrasonore (UCP) est une nouvelle technique permettant une coagulation sélective, avec une réduction attendue des lésions tissulaires1).
Elle est choisie pour les patients chez qui le traitement topique est inefficace et qui ne souhaitent pas d’énucléation.
Une comparaison entre l’injection rétrobulbaire d’alcool et de chlorpromazine a montré qu’à 36 semaines, le taux d’efficacité était de 43,7 % (7/16) pour l’alcool et de 37,5 % (6/16) pour la chlorpromazine, sans différence significative (P = 0,6). Les effets secondaires rapportés étaient une irritation orbitaire transitoire pour la chlorpromazine et une parésie des muscles extraoculaires plus fréquente pour l’alcool1).
On pense que la PBE comporte une composante de douleur neuropathique due à une neuropathie cornéenne1). La gabapentine est le médicament de première intention pour la douleur neuropathique, et son application à la PBE a été rapportée.
Un cas a été rapporté chez un patient atteint de PBE glaucomateuse dont la douleur était mal contrôlée par la cyclodestruction : l’administration de gabapentine (jusqu’à 2 400 mg/jour) a soulagé la douleur dès le premier jour et l’effet a persisté pendant 6 mois1).
Elle est choisie lorsque les lésions de la surface cornéenne sont la cause principale de la douleur.
Lambeau conjonctival de Gundersen : rapport coût-efficacité excellent, bloque le contact des larmes et des enzymes protéolytiques avec la cornée1)
Greffe de membrane amniotique : dans une étude multicentrique rétrospective portant sur 50 yeux atteints de kératopathie bulleuse, 90 % (43/48) étaient indolores1)
Kératotomie antérieure stromale : une étude sur 14 cas de kératopathie bulleuse a montré une amélioration significative de la douleur pendant 1 à 24 semaines postopératoires (P < 0,0001)1)
C’est le dernier recours en cas d’échec des traitements conservateurs et mini-invasifs, ou en cas de déformation ou destruction sévère du globe oculaire1).
Des rapports indiquent que l’énucléation et l’éviscération ont des effets similaires sur le soulagement de la douleur. Dans les études observationnelles, la mobilité de la prothèse était meilleure après éviscération (70 % de la normale contre 54 %), mais aucune différence significative n’a été rapportée en termes d’apparence ou de complications1).
Avant l’énucléation/éviscération, il est important d’exclure une tumeur maligne intraoculaire par échographie1). Le risque d’ophtalmie sympathique est rare (0,01 à 0,3 %), mais il est plus élevé en cas d’antécédents de plaie perforante ou de multiples chirurgies intraoculaires1).
QQuels sont les médicaments utilisés dans l'injection rétrobulbaire et quelles sont leurs différences d'effet ?
A
Principalement l’alcool (100 %) et la chlorpromazine sont utilisés. Dans un essai randomisé contrôlé, il n’y avait pas de différence significative d’efficacité à 36 semaines1). Les effets secondaires incluent une irritation orbitaire transitoire avec la chlorpromazine et une parésie des muscles extraoculaires plus fréquente avec l’alcool.
QFaut-il choisir l'énucléation ou l'éviscération ?
A
Les deux procédures ont des effets similaires sur le soulagement de la douleur1). L’éviscération offre une meilleure mobilité de la prothèse, mais il n’y a pas de différence claire en termes d’apparence ou de complications. En cas de tumeur intraoculaire possible, l’énucléation est recommandée. Le choix dépend des souhaits du patient, de son état général et du degré de préservation structurelle du globe oculaire.
Une élévation persistante de la pression intraoculaire endommage l’endothélium cornéen. Lorsque la fonction de pompe endothéliale tombe en dessous d’un seuil (environ 500 cellules/mm²), l’œdème cornéen devient irréversible. Des bulles (bullae) se forment sous l’épithélium et leur rupture provoque des douleurs intenses récurrentes. À un stade avancé, une invasion vasculaire depuis la périphérie cornéenne et une opacité cicatricielle du stroma apparaissent.
La libération continue de médiateurs inflammatoires associée à une uvéite chronique ou à une ischémie oculaire induit des spasmes du corps ciliaire, source de douleur 1). L’efficacité des collyres stéroïdiens et des mydriatiques repose sur ce mécanisme.
Dans la PBE, une sensibilisation nerveuse périphérique via des lésions des nerfs cornéens et une plasticité neuronale inadaptée au niveau central sont impliquées 1). Ce mécanisme justifie l’efficacité des gabapentinoïdes.
Au cours de l’inflammation chronique ou de l’évolution vers la phtisie, du calcium se dépose dans le stroma cornéen, provoquant une dégénérescence calcaire en bandelette. Celle-ci peut elle-même causer une sensation de corps étranger et des douleurs. Le traitement comprend le chélatage par application d’EDTA ou la dissolution par acide chlorhydrique dilué.
Finalement, la fonction du corps ciliaire s’éteint et la production d’humeur aqueuse cesse, conduisant à une atrophie et déformation du globe oculaire (phtisie bulbaire) 2). La douleur peut persister à ce stade, justifiant une énucléation.
Il n’existe pas de directives uniformes pour la gestion de la PBE. Parra-Tanoux et al. (2023) ont proposé un algorithme de gestion par étapes basé sur les preuves disponibles, mais ils soulignent le manque de preuves pour de nombreux traitements et la nécessité d’études à grande échelle1).
La cycloplastie ultrasonore (UCP) est une technique qui minimise les lésions tissulaires par coagulation sélective et irradiation par micro-impulsions1), et son application à la PBE est prometteuse. Des essais cliniques comparatifs avec la CPC transsclérale conventionnelle sont nécessaires à l’avenir.
Le bloc du ganglion stellaire (une fois par semaine × 6 séances) a été rapporté comme permettant à plus de la moitié des patients atteints de PBE glaucomateuse de rester sans douleur ou de gérer la douleur avec des médicaments adjuvants lors du suivi à un an1).
Cette technique nécessite une collaboration avec une équipe multidisciplinaire de gestion de la douleur, et l’accumulation de preuves est attendue.
En Afrique, la prévalence de la PBE est élevée, mais le nombre d’ophtalmologistes est considérablement insuffisant2). La diffusion de traitements mini-invasifs comme la CPC et les injections rétrobulbaires, ainsi que la mise en place de systèmes de prise en charge initiale au niveau des soins primaires, sont cités comme des défis2).
