疼痛性失明眼（Painful Blind Eye）

一目了然的要点

1. 什么是疼痛性失明眼？

疼痛性失明眼（PBE）是指视力为指数或以下、无功能恢复可能，且伴有持续4周以上慢性疼痛或不适的眼 ¹⁾。

据估计，每10名失明者中就有1人患有PBE ¹⁾²⁾。最常见的原因是包括新生血管性青光眼在内的各种青光眼，外伤、角膜变性、慢性炎症、视网膜脱离、眼内炎后遗症等也是原因 ¹⁾。许多情况下，症状对初始治疗难治，显著降低患者的生活质量 ¹⁾。

目前尚无统一的PBE管理指南，大多数治疗基于经验 ¹⁾。

Q 疼痛性失明眼有多常见？

大约每10名失明者中就有1人患有PBE ¹⁾²⁾。最常见的原因是青光眼，外伤、大疱性角膜病变、慢性葡萄膜炎等也是PBE的原因。

2. 主要症状和临床所见

主观症状

PBE的主要症状是慢性眼痛。疼痛的性质从钝痛到剧痛不等。

眼痛：持续性疼痛或不适。有些患者在视觉模拟量表上自我评分为7-10/10¹⁾
头痛：可能伴随眼痛出现。若由急性闭角型青光眼引起，可伴有恶心、呕吐³⁾
畏光和异物感：伴随角膜上皮损伤和水疱形成出现
精神症状：已有报道慢性疼痛导致失眠、抑郁和自信心丧失¹⁾

临床所见

根据原发疾病的不同，呈现多种表现。

角膜所见：水肿、上皮水疱形成、带状角膜变性、瘢痕性混浊。大疱性角膜病变中，上皮下水疱破裂引起剧烈疼痛
前房和房角所见：虹膜前粘连、房角关闭、虹膜红变（新生血管性青光眼）
眼压：显著升高（终末期青光眼）或低眼压（进展为眼球痨）
眼底：多数情况下无法透见。通过B型超声评估眼内病变¹⁾
眼球萎缩和眼球痨（phthisis bulbi）：终末期状态²⁾

3. 原因和风险因素

PBE的病因多种多样。

主要病因如下所示。

分类	代表性原因
青光眼	新生血管性青光眼、终末期POAG
角膜疾病	大疱性角膜病变、带状角膜变性
炎症性疾病	慢性葡萄膜炎、眼内炎后

此外，外伤后、慢性视网膜脱离、角膜移植失败后等也是原因¹⁾。在非洲等发展中国家，传统医学（TEM）造成的化学性外伤和医疗资源受限是PBE的重要因素²⁾。

急性青光眼发作时，眼压急剧升高导致剧烈眼痛、头痛和角膜水肿³⁾，若处理不当可能发展为PBE。

4. 诊断与检查方法

Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.

B超图像显示脉络膜脱离、玻璃体索状影和巩膜增厚。用于在前段难以观察的盲痛眼中探查后段合并病变的诊断辅助图像。

诊断PBE时，首先明确失明的原因并理解疼痛的机制非常重要。

病史采集：详细询问失明的原因和经过，以及疼痛的性质、持续时间和加重因素。
视力检查：确认无光感（NLP）。对侧眼的评估也是必需的。
眼压测量：根据眼压高低，治疗方案不同。急性发作时眼压显著升高³⁾。
裂隙灯显微镜检查：评估角膜水肿、上皮水疱、带状角膜变性、虹膜前粘连和虹膜新生血管。
超声B超检查：当眼底无法看清时，评估眼内病变（如肿瘤、视网膜脱离）。摘除术前排除眼内恶性肿瘤尤为重要¹⁾。
对侧眼检查：必须评估和随访健康眼的状态。

5. 标准治疗方法

PBE的治疗以阶梯式方法为基础¹⁾。首选保守治疗，无效时考虑微创治疗，最终考虑摘除术。

保守治疗

局部类固醇：主要目的是抑制炎症。泼尼松龙滴眼液每日1-4次¹⁾。

散瞳药：1%阿托品每日2次。稳定血-房水屏障并缓解睫状肌痉挛¹⁾。

降眼压药：最多使用两类房水生成抑制剂。目标是缓解症状，而非严格控制眼压¹⁾。

人工泪液和眼膏：缓解眼表症状。首选不含防腐剂的制剂¹⁾。

治疗性角膜接触镜：对大疱性角膜病变的疼痛减轻有效。

微创治疗

睫状体光凝术（CPC）：当高眼压是疼痛的主要原因时选择。经巩膜二极管激光CPC是主流方法¹⁾。

球后注射：将酒精或氯丙嗪注射到球后，阻断睫状神经¹⁾。

玻璃体内曲安奈德：当炎症成分较强时有效。有报道称从第一天起即起效¹⁾。

Gundersen结膜瓣：旨在保护角膜表面并减轻疼痛¹⁾。

睫状体破坏术（CPC）

当高眼压导致PBE疼痛时，睫状体破坏术有效。

有报道称，经巩膜二极管激光CPC可减轻PBE疼痛，眼压降低30%以上是成功的最佳预测指标（P = 0.0042）¹⁾。

睫状体冷冻凝固术也有效，但低眼压和眼球痨的风险高于CPC¹⁾。超声睫状体成形术（UCP）是一种新技术，可实现选择性凝固，有望减少组织损伤¹⁾。

球后注射

适用于局部治疗无效且不希望摘除眼球的患者。

球后酒精注射与氯丙嗪注射的比较显示，36周时有效率分别为酒精43.7%（7/16）和氯丙嗪37.5%（6/16），无显著差异（P = 0.6）。副作用方面，氯丙嗪引起一过性眼眶刺激，酒精引起外眼肌不全麻痹较多¹⁾。

全身药物治疗

PBE被认为包含因角膜神经损伤引起的神经病理性疼痛成分¹⁾。加巴喷丁是神经病理性疼痛的一线药物，已有应用于PBE的报道。

有病例报道，一名青光眼性PBE患者在睫状体破坏术后疼痛控制不佳，给予加巴喷丁（最大2400 mg/日），从给药第一天起疼痛缓解并持续6个月¹⁾。

眼表面重建术

当角膜表面损伤是疼痛的主要原因时选择此方法。

Gundersen结膜瓣：性价比高，阻断泪液和蛋白水解酶与角膜的接触¹⁾
羊膜移植：一项针对50眼大疱性角膜病的多中心回顾性研究中，90%（43/48）达到无痛¹⁾
角膜前基质穿刺：一项14例大疱性角膜病的研究显示，术后1至24周疼痛显著改善（P < 0.0001）¹⁾

摘除术（眼球摘除/内容物剜除）

当保守或微创治疗无效，或眼球严重变形/崩解时的最后手段¹⁾。

有报告称眼球摘除术和内容物剜除术的疼痛缓解效果相当。观察性研究表明，内容物剜除术后义眼活动度更好（正常的70% vs 54%），但在外观和并发症方面无显著差异¹⁾。

摘除术前需通过超声检查排除眼内恶性肿瘤¹⁾。交感性眼炎的风险罕见（0.01–0.3%），但有穿通性外伤史或多次内眼手术史时风险增加¹⁾。

Q 球后注射使用的药物及其效果差异？

主要使用酒精（100%）和氯丙嗪。一项随机对照试验显示，36周时有效率无显著差异¹⁾。副作用：氯丙嗪易引起一过性眼眶刺激，酒精则更常导致眼外肌不全麻痹。

Q 应选择眼球摘除还是内容物剜除？

两种手术的疼痛缓解效果相当¹⁾。内容物剜除据说义眼活动度更好，但外观和并发症无明显差异。若怀疑眼内肿瘤，推荐眼球摘除。根据患者意愿、全身状况和眼球结构完整性选择。

6. 病理生理学与详细发病机制

PBE的疼痛涉及多种机制。

眼压相关机制

持续的眼压升高会导致角膜内皮损伤。当内皮泵功能低于阈值（通常≤500 cells/mm²）时，角膜水肿变得不可逆。上皮下形成水疱，水疱破裂引起反复剧烈疼痛。进一步进展会导致角膜周边血管侵入和基质瘢痕性混浊。

炎症机制

慢性葡萄膜炎或眼缺血导致炎症介质持续释放，诱发睫状肌痉挛并引起疼痛¹⁾。类固醇滴眼液和散瞳药的有效性基于这一机制。

神经病理性机制

在PBE中，角膜神经损伤导致外周神经敏化以及中枢水平的适应不良性神经可塑性被认为参与其中¹⁾。这一机制是加巴喷丁类药物有效的依据。

带状角膜变性

在慢性炎症或眼球痨的进展过程中，钙沉积于角膜基质可引起带状角膜变性。这本身可导致异物感和疼痛。治疗包括EDTA螯合去除或稀盐酸溶解。

进展为眼球痨

最终，当睫状体功能衰竭、房水生成停止时，眼球萎缩变形（眼球痨）²⁾。此阶段疼痛可能持续，可能需要摘除眼球。

7. 最新研究与未来展望

管理算法的标准化

PBE管理缺乏统一的指南。Parra-Tanoux等人（2023）提出了基于现有证据的分步管理算法，但指出许多治疗方法缺乏证据，并强调需要进行大规模研究¹⁾。

新的睫状体破坏技术

超声睫状体成形术（UCP）通过选择性凝固和微脉冲照射最大限度地减少组织损伤¹⁾，有望应用于PBE。未来需要进行与传统经巩膜CPC的对比临床试验。

星状神经节阻滞

星状神经节阻滞（每周1次，共6次）据报道，在青光眼性PBE患者中，一年后随访时半数以上患者维持无痛或通过辅助药物治疗控制疼痛¹⁾。

该技术需要与多学科疼痛管理团队合作，有待证据积累。

发展中地区的挑战

在非洲，PBE患病率很高，但眼科医生数量严重不足²⁾。推广CPC和球后注射等微创治疗，以及在初级保健层面建立初步应对体系，被认为是挑战²⁾。

8. 参考文献

Parra-Tanoux D, Dussan-Vargas MP, Gonzalez Escandon M. Painful-blind eye: A forgotten palliative care. Indian J Ophthalmol. 2023;71(6):2399-2408.
Kayoma DH, Oronsaye OP. Management of painful blind eye in Africa: A review. J West Afr Coll Surg. 2024;14(1):1-7.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日本眼科学会雑誌. 2022.