Das schmerzhafte blinde Auge (painful blind eye; PBE) bezeichnet ein Auge mit einem Visus unter Fingerzählen, ohne Aussicht auf funktionelle Erholung, das seit mehr als 4 Wochen chronische Schmerzen oder Beschwerden aufweist1).
Schätzungsweise jeder zehnte Blinde hat ein PBE1)2). Die häufigste Ursache sind verschiedene Glaukome, einschließlich Neovaskularisationsglaukom; auch Traumata, Hornhautdegenerationen, chronische Entzündungen, Netzhautablösungen und Endophthalmitis-Folgen sind Ursachen1). In vielen Fällen sind die Symptome gegenüber der Erstbehandlung refraktär und beeinträchtigen die Lebensqualität des Patienten erheblich1).
Derzeit gibt es keine einheitliche Leitlinie für das Management von PBE, und die meisten Behandlungen basieren auf Erfahrung1).
QWie häufig tritt ein schmerzhaftes blindes Auge auf?
A
Schätzungsweise etwa jeder zehnte Blinde hat ein PBE1)2). Die häufigste Ursache ist das Glaukom; auch Traumata, bullöse Keratopathie und chronische Uveitis sind Ursachen für PBE.
Weitere Ursachen sind Traumata, chronische Netzhautablösung und Transplantatversagen der Hornhaut1). In Entwicklungsländern wie Afrika sind chemische Verletzungen durch traditionelle Medizin (TEM) und eingeschränkter Zugang zur Gesundheitsversorgung wichtige Faktoren für PBE2).
Bei einem akuten Glaukomanfall führt ein plötzlicher Anstieg des Augeninnendrucks zu starken Augenschmerzen, Kopfschmerzen und Hornhautödem3), und wenn nicht angemessen behandelt, kann es zu PBE kommen.
Cureus. 2021;13(5):e15103. Figure 2. PMCID: PMC8212906. License: CC BY.
B-Scan-Ultraschallbild, das eine Aderhautablösung, Glaskörperstränge und Skleraverdickung zeigt. Es wird als diagnostisches Hilfsmittel zur Untersuchung von Hinterabschnittskomplikationen bei einem blinden schmerzhaften Auge verwendet, bei dem der Vorderabschnitt schlecht einsehbar ist.
Für die Diagnose einer PBE ist es wichtig, zunächst die Ursache der Erblindung zu identifizieren und den Mechanismus der Schmerzen zu verstehen.
Anamnese : Erfassen Sie detailliert die Ursache und den Verlauf der Erblindung, die Art der Schmerzen, deren Dauer und verschlimmernde Faktoren.
Sehschärfeprüfung : Bestätigung der fehlenden Lichtwahrnehmung (NLP). Die Beurteilung des anderen Auges ist ebenfalls obligatorisch.
Augeninnendruckmessung : Die Behandlungsstrategie unterscheidet sich je nach hohem oder niedrigem Druck. Bei einem akuten Anfall zeigt sich ein deutlicher Anstieg3).
Spaltlampenuntersuchung : Beurteilung von Hornhautödem, Epithelbläschen, bandförmiger Keratopathie, vorderen Synechien und Rubeosis.
Ultraschall-B-Mode-Untersuchung : Beurteilung intraokularer Läsionen (Tumor, Netzhautablösung usw.), wenn der Fundus nicht einsehbar ist. Vor einer Enukleation ist der Ausschluss eines intraokularen malignen Tumors besonders wichtig1).
Gründliche Untersuchung des anderen Auges : Beurteilung des Zustands des gesunden Auges und Nachsorge sind unerlässlich.
Die Behandlung der PBE basiert auf einem schrittweisen Vorgehen1). Die konservative Therapie ist die erste Wahl; bei Unwirksamkeit wird eine minimalinvasive Behandlung und schließlich eine Enukleation in Betracht gezogen.
Konservative Behandlung
Topische Steroide : Hauptsächlich zur Entzündungshemmung. Prednisolon-Augentropfen 1- bis 4-mal täglich1).
Mydriatika : Atropin 1% zweimal täglich. Stabilisierung der Blut-Kammerwasser-Schranke und Linderung von Ziliarkrämpfen1).
Augeninnendrucksenkende Mittel : Hemmer der Kammerwasserproduktion, maximal zwei Klassen. Ziel ist die Symptomlinderung, nicht eine strenge Druckkontrolle1).
Künstliche Tränen und Augensalben : Linderung von Oberflächensymptomen. Konservierungsmittelfrei bevorzugt1).
Therapeutische Kontaktlinsen : Wirksam zur Schmerzlinderung bei bullöser Keratopathie.
Minimalinvasive Behandlung
Zyklophotokoagulation (CPC) : Wird gewählt, wenn der erhöhte Augeninnendruck die Hauptursache der Schmerzen ist. Die transsklerale CPC mit Diodenlaser ist die gängigste Methode1).
Retrobulbäre Injektion : Injektion von Alkohol oder Chlorpromazin in den Retrobulbärraum zur Blockade des Ziliarnervs1).
Intravitreales Triamcinolon : Wirksam bei starker entzündlicher Komponente. Es gibt Berichte über Wirkungseintritt ab dem ersten Tag1).
Gundersen-Konjunktivallappen : Zum Schutz der Hornhautoberfläche und zur Schmerzlinderung1).
Wenn der erhöhte Augeninnendruck zu den Schmerzen bei PBE beiträgt, ist die Ziliarkörperdestruktion wirksam.
Es wurde berichtet, dass die transsklerale Diodenlaser-CPC die Schmerzen bei PBE lindert und eine Senkung des Augeninnendrucks um mindestens 30 % der bestehende Prädiktor für den Erfolg war (P = 0,0042)1).
Die Ziliarkörperkryokoagulation ist ebenfalls wirksam, aber das Risiko für Hypotonie und Phthisis ist höher als bei der CPC1). Die Ultraschall-Zykloplastik (UCP) ist eine neue Technik, die eine selektive Koagulation ermöglicht und eine Verringerung der Gewebeschädigung erwarten lässt1).
Sie wird bei Patienten gewählt, bei denen die topische Therapie unwirksam ist und die keine Enukleation wünschen.
Ein Vergleich zwischen retrobulbärer Alkohol- und Chlorpromazin-Injektion zeigte, dass die Wirksamkeitsrate nach 36 Wochen bei Alkohol 43,7 % (7/16) und bei Chlorpromazin 37,5 % (6/16) betrug, ohne signifikanten Unterschied (P = 0,6). Als Nebenwirkungen wurden bei Chlorpromazin vorübergehende Orbitareizung und bei Alkohol häufiger Paresen der äußeren Augenmuskeln berichtet1).
Es wird angenommen, dass PBE eine Komponente neuropathischer Schmerzen aufgrund einer Hornhautneuropathie aufweist1). Gabapentin ist das Mittel der ersten Wahl bei neuropathischen Schmerzen, und seine Anwendung bei PBE wurde berichtet.
Bei einem Patienten mit glaukomatöser PBE, bei dem die Schmerzkontrolle durch Ziliarkörperdestruktion unzureichend war, führte die Gabe von Gabapentin (maximal 2.400 mg/Tag) ab dem ersten Tag zu einer Schmerzlinderung, die 6 Monate anhielt1).
Sie wird gewählt, wenn Schäden der Hornhautoberfläche die Hauptursache für Schmerzen sind.
Gundersen-Konjunktivallappen : kosteneffektiv, blockiert den Kontakt von Tränen und proteolytischen Enzymen mit der Hornhaut1)
Amnionmembrantransplantation : In einer multizentrischen retrospektiven Studie an 50 Augen mit bullöser Keratopathie wurden 90 % (43/48) schmerzfrei1)
Vordere Stromapunktion : Eine Studie an 14 Fällen von bullöser Keratopathie zeigte eine signifikante Schmerzverbesserung über 1–24 Wochen postoperativ (P < 0,0001)1)
Dies ist die letzte Option bei Versagen konservativer und minimalinvasiver Behandlungen oder bei schwerer Deformität oder Zerstörung des Augapfels1).
Berichten zufolge sind Enukleation und Eviszeration hinsichtlich der Schmerzlinderung gleichwertig. In Beobachtungsstudien war die Prothesenbeweglichkeit nach Eviszeration besser (70 % der Normalen vs. 54 %), aber es gab keine signifikanten Unterschiede im kosmetischen Erscheinungsbild oder bei Komplikationen1).
Vor der Enukleation/Eviszeration ist es wichtig, einen intraokularen malignen Tumor mittels Ultraschall auszuschließen1). Das Risiko einer sympathischen Ophthalmie ist selten (0,01–0,3 %), steigt jedoch bei perforierenden Verletzungen oder mehrfachen intraokularen Operationen in der Vorgeschichte1).
QWelche Medikamente werden bei der retrobulbären Injektion verwendet und wie unterscheiden sie sich in ihrer Wirkung?
A
Hauptsächlich werden Alkohol (100 %) und Chlorpromazin verwendet. In einer randomisierten kontrollierten Studie gab es nach 36 Wochen keinen signifikanten Unterschied in der Wirksamkeit1). Zu den Nebenwirkungen gehören vorübergehende orbitale Reizung bei Chlorpromazin und häufigere Parese der äußeren Augenmuskeln bei Alkohol.
QSollte man Enukleation oder Eviszeration wählen?
A
Beide Verfahren haben eine vergleichbare Schmerzlinderung1). Die Eviszeration bietet eine bessere Prothesenbeweglichkeit, aber es gibt keine klaren Unterschiede im kosmetischen Erscheinungsbild oder bei Komplikationen. Bei möglichem intraokularem Tumor wird die Enukleation empfohlen. Die Wahl hängt von den Wünschen des Patienten, dem Allgemeinzustand und dem strukturellen Erhalt des Augapfels ab.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Ein anhaltend erhöhter Augeninnendruck schädigt das Hornhautendothel. Wenn die Pumpfunktion des Endothels unter einen Schwellenwert (etwa 500 Zellen/mm²) fällt, wird das Hornhautödem irreversibel. Unter dem Epithel bilden sich Blasen (Bullae), deren Ruptur wiederholte starke Schmerzen verursacht. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu Gefäßeinsprossung vom Hornhautrand und narbiger Trübung des Stromas.
Die kontinuierliche Freisetzung von Entzündungsmediatoren bei chronischer Uveitis oder Augenischämie löst Ziliarmuskelkrämpfe aus, die Schmerzen verursachen 1). Die Wirksamkeit von Steroid-Augentropfen und Mydriatika beruht auf diesem Mechanismus.
Bei PBE sind eine periphere Nervensensibilisierung durch Schädigung der Hornhautnerven und eine maladaptive neuronale Plastizität auf zentraler Ebene beteiligt 1). Dieser Mechanismus begründet die Wirksamkeit von Gabapentinoiden.
Im Verlauf chronischer Entzündung oder bei Fortschreiten zur Phthisis kann sich Kalzium im Hornhautstroma ablagern und eine bandförmige Hornhautdegeneration verursachen. Diese selbst kann Fremdkörpergefühl und Schmerzen hervorrufen. Die Behandlung umfasst die Chelatbildung durch EDTA-Auftrag oder Auflösung mit verdünnter Salzsäure.
Schließlich erlischt die Ziliarkörperfunktion und die Kammerwasserproduktion stoppt, was zu einer Atrophie und Deformierung des Augapfels (Phthisis bulbi) führt 2). In diesem Stadium können Schmerzen anhalten, was eine Enukleation indiziert.
Es gibt keine einheitlichen Leitlinien für das PBE-Management. Parra-Tanoux et al. (2023) schlugen einen abgestuften Managementalgorithmus auf Basis der verfügbaren Evidenz vor, wiesen jedoch auf den Mangel an Evidenz für viele Behandlungen und die Notwendigkeit groß angelegter Studien hin1).
Die Ultraschall-Zykloplastik (UCP) ist ein Verfahren, das durch selektive Koagulation und Mikropulsbestrahlung Gewebeschäden minimiert1) und vielversprechend für die Anwendung bei PBE ist. Künftig sind vergleichende klinische Studien mit der herkömmlichen transskleralen CPC erforderlich.
Die Stellatumblockade (einmal wöchentlich × 6 Sitzungen) führte bei Patienten mit glaukomatöser PBE in der Nachbeobachtung nach einem Jahr bei mehr als der Hälfte zu anhaltender Schmerzfreiheit oder Schmerzkontrolle mit adjuvanter Medikation, wie berichtet wurde1).
Dieses Verfahren erfordert die Zusammenarbeit mit einem multidisziplinären Schmerzmanagement-Team, und die Evidenzakkumulation bleibt abzuwarten.
In Afrika ist die Prävalenz von PBE hoch, während die Anzahl der Augenärzte erheblich unzureichend ist2). Die Verbreitung minimalinvasiver Behandlungen wie CPC und retrobulbäre Injektionen sowie der Aufbau von Erstversorgungssystemen auf primärer Versorgungsebene werden als Herausforderungen genannt2).
