Существует три типа хирургических вмешательств на глазу: энуклеация, эвисцерация и экзентерация орбиты. Важно точно понимать определение каждого из них.
| Метод операции | Объем удаления | Основные показания | Особенности |
|---|---|---|---|
| Энуклеация | Весь глаз + пересечение зрительного нерва | Злокачественная опухоль, болящий слепой глаз | Возможна патологическая диагностика. Снижение риска экстраокулярного распространения опухоли |
| Эвисцерация | Только содержимое глаза (склера сохранена) | Болящий слепой глаз, эндофтальмит | Сохранение склеры и наружных глазных мышц. Хорошая подвижность протеза |
| Экзентерация орбиты | Глаз + все мягкие ткани орбиты | Инфильтрация орбиты злокачественной опухолью | Наиболее обширная операция |
Энуклеация — это хирургическая процедура, при которой удаляется весь глазной яблоко и его внутриглазное содержимое, при этом сохраняются периорбитальные структуры, такие как наружные глазные мышцы, веки и орбитальный жир. Гистологическое исследование удаленного глаза возможно, и при внутриглазных злокачественных опухолях можно патологически подтвердить наличие или отсутствие экстраокулярного распространения.
Эвисцерация — это хирургическая техника, при которой удаляется все содержимое глаза (увеа, хрусталик, стекловидное тело, сетчатка) с сохранением склеральной оболочки, прикреплений наружных глазных мышц и придатков глаза. В оставшуюся полость помещается орбитальный имплантат для поддержания объема орбиты.
Энуклеация впервые была описана в XVI веке как «экстирпация», в то время конъюнктива и наружные глазные мышцы не сохранялись. В середине XIX века в литературе была описана энуклеация без имплантата, а первое введение имплантата было сообщено в 1886–1887 годах. Дермо-жировая трансплантация (ДЖТ) была внедрена в 1978 году.
Эвисцерация впервые была описана в 1817 году Джеймсом Биром как лечение после экспульсивного кровоизлияния. Во второй половине XIX века Нойес развил ее как лечение внутриглазных инфекций, а Мьюлз установил методику введения орбитальных имплантатов.
В Японии не существует одобренного Министерством здравоохранения, труда и социального обеспечения орбитального имплантата, и желательно скорейшее одобрение.
При энуклеации удаляется весь глазной яблоко и пересекается зрительный нерв. При эвисцерации сохраняются склера и наружные глазные мышцы, удаляется только содержимое глаза. Эвисцерация обеспечивает лучшую подвижность протеза и имеет косметическое преимущество, но противопоказана при подозрении на злокачественную опухоль, в этом случае выбирается энуклеация. Энуклеация также имеет преимущество в возможности патогистологического исследования удаленного глаза.
Поскольку энуклеация и эвисцерация являются не «заболеваниями», а «операциями», здесь описываются клинические состояния, являющиеся показаниями к этим процедурам.
Опухолевые заболевания
Увеальная меланома: наиболее частая первичная внутриглазная злокачественная опухоль у взрослых. Показана, когда глазосохраняющая терапия имеет низкую частоту успеха. Оценка инфильтрации зрительного нерва обязательна.
Ретинобластома: злокачественная опухоль сетчатки у детей, вызванная мутацией гена RB1. При подозрении на инфильтрацию зрительного нерва показана энуклеация.
Травма / болящий глаз
Не подлежащая восстановлению травма глаза: тяжелое повреждение склеры или выпадение сосудистой оболочки, длительный промежуток между травмой и обращением.
Болезненный птоз (Phthisis bulbi): показание только при исключении внутриглазной опухоли.
Абсолютная глаукома: терминальная стадия глаукомы, резистентная к медикаментам и хирургии.
Прочее
Профилактика симпатической офтальмии: при тяжелом разрыве или размозжении глаза, признанном не подлежащим восстановлению.
Тяжелая инфекция: прогрессирующий эндофтальмит без перспективы восстановления зрения.
Микрофтальм: может быть показанием для ношения глазного протеза.
Основными показаниями к эвисцерации являются болезненный слепой глаз, эндофтальмит и травмированный глаз. С другой стороны, известная или подозреваемая внутриглазная злокачественная опухоль является абсолютным противопоказанием.
Основные заболевания, при которых показана операция:
Противопоказания:
Многие хирурги рекомендуют сначала выполнить первичное закрытие открытой травмы глаза, а затем рассмотреть энуклеацию, если светоощущение стойко отсутствует. Первичное восстановление дает пациенту время взвесить преимущества и недостатки после первоначальной травмы.
Классическое «правило 14 дней» (удаление в течение 14 дней после травмы предотвращает симпатическую офтальмию) является произвольным и не имеет научного обоснования.
Особым показанием является самоповреждение глаза (Эдипов комплекс). Ежегодная заболеваемость этим состоянием на фоне психических расстройств составляет около 500 случаев, причем шизофрения и хроническая депрессия составляют примерно по 50%. Чаще встречается в возрасте 40–50 лет5), и важно междисциплинарное взаимодействие психиатров, офтальмологов и полиции.
Не обязательно. Многие хирурги сначала выполняют первичное закрытие, а затем рассматривают энуклеацию, если после операции светоощущение отсутствует. После острой травмы важно дать пациенту время обдумать преимущества и недостатки. Классическое «правило 14 дней» о том, что удаление в течение 14 дней предотвращает симпатическую офтальмию, также не имеет научных доказательств.
Травмы глаза являются одной из основных причин энуклеации и эвисцерации. Ежегодно в мире происходит 55 миллионов травм глаза, из которых около 90% предотвратимы. Слепота вследствие травмы глаза оценивается примерно в 1 на 100 000 человеко-лет5).
Проблема эвисцерации также связана со случайным обнаружением внутриглазных опухолей. В одном исследовании сообщалось, что из 13 591 образца эвисцерации в 1,95% была обнаружена внутриглазная злокачественная опухоль. Это подчеркивает необходимость исключения злокачественной опухоли перед операцией и обязательного патологического исследования удаленного материала.
Самоповреждение глаза (Эдипов комплекс) встречается редко, но ежегодно происходит около 500 случаев, причем шизофрения и хроническая депрессия составляют примерно по 50%, с пиком в возрасте 40–50 лет5).
При энуклеации по поводу злокачественной опухоли край зрительного нерва удаленного глаза проверяется на наличие инфильтрации опухолевыми клетками с помощью срочного патогистологического исследования. Отрицательный край подтверждает завершенность лечения.
При эвисцерации удаленное содержимое глазного яблока обязательно направляется на патологическое исследование. Поскольку возможно случайное обнаружение внутриглазной злокачественной опухоли (1,95% из 13 591 случая), пропуск этого этапа противопоказан.
Если глазное дно не визуализируется, с помощью В-режима УЗИ и КТ исключается злокачественная опухоль. Если исключить ее невозможно, рекомендуется энуклеация.
| Клиническая ситуация | Рекомендуемая методика |
|---|---|
| Внутриглазная злокачественная опухоль | Энуклеация (обязательно) |
| Эндофтальмит | Предпочтительна эвисцерация |
| Проникающая травма (ранняя, поддающаяся восстановлению) | Энуклеация |
| Проникающая травма (тяжелое повреждение склеры) | Эвисцерация |
| Болезненный слепой глаз (опухоль исключена) | Оба возможны |
Чаще всего выполняется под общей анестезией.
Анестезия и разрез: Под общей анестезией. Циркулярный разрез конъюнктивы у лимба, обнажение склеры до экватора.
Обработка наружных глазных мышц: На 4 прямые мышцы накладываются рассасывающиеся швы (например, 5-0 PGA), затем они отсекаются и отделяются от склеры. Внутренняя и наружная прямые мышцы отсекаются с оставлением культи, достаточной для захвата глазного яблока. Сухожилия верхней и нижней косых мышц пересекаются, проводится тщательный гемостаз культей.
Подвывих глазного яблока и пересечение зрительного нерва: После отделения задней теноновой капсулы от склеры глазное яблоко осторожно приподнимается и поворачивается для подвывиха. Закрытые энуклеационные ножницы вводятся вдоль склеры кзади. Когда кончик ножниц пальпирует зрительный нерв в виде тяжа, ножницы слегка раскрываются и зрительный нерв пересекается одним движением как можно кзади. При злокачественных опухолях стремятся пересечь зрительный нерв длиннее.
Гемостаз, патология, введение имплантата: Сразу после пересечения проводится пальцевое прижатие для гемостаза (обычно 3–5 минут). При злокачественных опухолях проводится срочное патогистологическое исследование культи зрительного нерва на наличие опухолевой инфильтрации. В мышечную воронку вводится сферический имплантат, и верхняя/нижняя, а также внутренняя/наружная прямые мышцы сшиваются с наложением друг на друга перед имплантатом.
Закрытие раны: Передняя тенонова капсула и конъюнктива ушиваются отдельно. В конъюнктивальный мешок закладывается антибактериальная мазь, вводится конформер, накладывается легкая давящая повязка.
Операция может быть выполнена как под общей, так и под местной анестезией. Ретробульбарная инъекция анестетика с адреналином может уменьшить кровотечение. Также используются субконъюнктивальная инъекция местного анестетика или предоперационные 10% капли фенилэфрина.
Кератэктомия: Циркулярный разрез конъюнктивы у лимба на 360°, препаровка до мест прикрепления прямых мышц. Разрез и иссечение роговицы у лимба (некоторые сохраняют ее).
Эвисцерация: Введение изогнутых ножниц между увеей и склерой для циркулярной препаровки. Четыре радиальных разреза на культе лимба. Выскабливание содержимого ватным тампоном и острой ложкой, удаление остатков увеи скальпелем и марлей. Гемостаз биполяром.
Обработка абсолютным спиртом: Иногда используется для денатурации и удаления остаточной увеальной ткани и микроорганизмов. Однако из-за риска чрезмерного раздражения и отека некоторые хирурги избегают его применения. При использовании следует убедиться, что спирт остается в склере и не касается конъюнктивы.
Декомпрессионные разрезы: Два длинных декомпрессионных разреза в склеральной стенке позади экватора. Это необходимо для предотвращения скопления экссудата и крови и облегчения наложения швов.
Установка имплантата и закрытие: Склеральные лоскуты ушиваются внахлест для достаточного покрытия имплантата. Послойное закрытие передней склеры, теноновой капсулы и конъюнктивы. После установки конформера при необходимости выполняется временная тарзорафия.
Особенности энуклеации
Возможность патологоанатомической диагностики: Гистологическое исследование всего энуклеированного глаза. При злокачественных опухолях это единственный вариант.
Более низкий риск симпатической офтальмии: Полное удаление воздействия увеальных антигенов (классическое мнение).
Часто возникает энофтальм: по данным опроса в США, 94% окулистов ответили, что энофтальм и глубокая верхняя борозда века чаще встречаются после энуклеации.
Особенности эвисцерации
Несколько лучше с косметической точки зрения: сохранение склеры и наружных глазных мышц обеспечивает лучшую подвижность протеза. По данным опроса сертифицированных американских окулистов, 82% ответили, что эвисцерация дает наилучшие эстетические результаты.
Низкая частота обнажения имплантата: 1,5–21,6% после энуклеации против 0–3,3% после эвисцерации6).
Противопоказания: не может быть выполнена при подозрении на злокачественную опухоль.
Установка имплантата (глазничного имплантата) позволяет сохранить объем орбиты и уменьшить энофтальм.
| Тип | Типичный материал | Особенности |
|---|---|---|
| Пористый имплантат | Гидроксиапатит, пористый полиэтилен | Стимулирует врастание фиброваскулярной ткани. Возможна фиксация наружных глазных мышц |
| Непористый имплантат | Стекло, силикон, акрил, ПММА | Преимущественен при высоком риске инфекции. В Японии типичен шар из ПММА-смолы |
Дермо-жировой трансплантат (ДЖТ) используется для первичной или вторичной реконструкции орбиты 7). ДЖТ состоит из дермы (жесткость, матрица для швов, стимуляция васкуляризации) и жира (заполнение объема). Стандартный диаметр передней дермы составляет 20–25 мм, жира – 20–35 мм 7).
Показания для первичного ДЖТ: первичная реконструкция в орбитах с историей облучения, после тяжелой инфекции или множественных операций 7).
Показания для вторичного ДЖТ: лечение экспозиции, вывиха, недостатка объема или контрактуры орбиты имплантата 7).
У детей (особенно до 5 лет) ДЖТ имеет преимущество в стимуляции роста орбиты и увеличении с ростом 7). Общий уровень осложнений составляет 58,8%, но большинство из них легкие. Хорошее положение века достигается при первичном ДЖТ в 83,3% случаев, при вторичном – в 37,5% (p=0,07) 7).
Краткосрочное послеоперационное ведение:
Конформер : Обязателен для предотвращения сращения и сокращения конъюнктивальной полости. Надевается сразу после операции, избегать длительного бездействия.
Начало ношения глазного протеза : Через 2–4 недели после операции, после стихания боли и воспаления, начинают изготовление протеза. Подгонка протеза проводится у окулиста через 6–8 недель после операции. Стоимость индивидуального протеза составляет 80 000–100 000 йен (в некоторых случаях может быть оплачено за счет медицинской помощи).
Ведение детей : Надевать протез как можно раньше для стимуляции развития век и глазницы (особенно важно в возрасте до 5 лет).
Коррекция западения протезного ложа : При орбитальном западении дно приподнимают с помощью аутологичных тканей (кость, хрящ, дермо-жир) или искусственных материалов (силиконовый блок, гидроксиапатит).
При необходимости расширения конъюнктивальной полости : Полнослойный кожный лоскут, взятый из паховой области или нижней части живота, наматывают вывернутой стороной на стандартный тонкий протез и вводят. Желательно, чтобы конъюнктивальная полость была глубоко и прочно фиксирована к надкостнице нижнего края глазницы.
Конформер (временный протез) надевается сразу после операции. Подгонка постоянного протеза проводится у окулиста через 6–8 недель после операции. Индивидуальный протез изготавливается после стабилизации конъюнктивальной полости. Обычно начинают через 2–4 недели после операции, после стихания боли и воспаления. При длительном бездействии после операции конъюнктивальная полость значительно сокращается, поэтому раннее использование конформера важно.
Не обязательно, но имплантация сохраняет объем глазницы и уменьшает западение глаза. В Японии нет одобренных Министерством здравоохранения, труда и социального обеспечения орбитальных имплантатов, поэтому в настоящее время они используются без одобрения. Без имплантата наружные глазные мышцы сворачивают в шарообразную форму и покрывают теноновой капсулой и конъюнктивой.
Обоснование преимуществ энуклеации: Удаление всего глазного яблока и зрительного нерва позволяет гистологически оценить глубину инвазии опухоли, наличие опухолевых клеток в крае резекции зрительного нерва и экстраокулярное распространение. При эвисцерации полная гистологическая оценка глазного яблока невозможна.
Риск симпатической офтальмии: Теоретически существует опасение, что воздействие увеальных антигенов может вызвать аутоиммунную реакцию (симпатическую офтальмию) на противоположном глазу. Однако исследование 880 случаев не выявило подтвержденных записей о симпатической офтальмии после эвисцерации. «Правило 14 дней» считается научно необоснованным.
В послеоперационном заживлении ран внимание привлекают компоненты амниотической оболочки. Комплекс HC-HA/PTX3, обильно присутствующий в амнионе пуповины, повышает уровень IL-10 и снижает уровень IL-12, индуцируя фенотип M2 (противовоспалительный) макрофагов, что способствует противовоспалительному действию, предотвращению рубцевания и регенерации тканей6).
Пористые имплантаты благодаря своей пористой структуре стимулируют внутреннее врастание фиброваскулярной ткани (fibrovascular ingrowth), что улучшает подвижность за счет интеграции тканей. Фиксация к наружным глазным мышцам также лучше. Непористые имплантаты не имеют внутреннего врастания тканей, что может привести к снижению подвижности и риску смещения имплантата.
После энуклеации потеря объема орбиты приводит к западению верхней глазничной борозды, энофтальму и птозу. Это состояние называется «синдром постэнуклеационной полости». Недостаточная фиксация наружных глазных мышц к имплантату вызывает смещение имплантата и усугубляет симптомы. Выбор имплантата подходящего размера и надежная фиксация наружных глазных мышц швами являются ключом к профилактике.
К 5 годам объем орбиты достигает 80% от взрослого (завершается к 14–15 годам), а объем глазного яблока увеличивается в три раза от рождения до полового созревания. Поскольку механическая стимуляция кости необходима для роста орбиты, у детей важен правильный выбор имплантата и долгосрочное наблюдение.
После энуклеации иногда возникают зрительные галлюцинации, называемые «синдромом Шарля Бонне (СШБ)». Ранее считалось, что для развития СШБ необходима потеря бинокулярного зрения не менее чем на 60%, но было показано, что он может возникать и при потере зрения только на один глаз.
Forte et al. (2025) сообщили о 67-летней женщине, у которой развился синдром Шарля Бонне (CBS) после энуклеации по поводу меланомы хориоидеи 1). Зрительные галлюцинации появились на следующий день после операции и сохранялись в течение двух лет. Обзор литературы выявил 9 случаев CBS после потери зрения на один глаз, средний возраст на момент диагностики составил 69,4 года (диапазон 52–82 года), в 8 из 9 случаев галлюцинации появились в течение нескольких часов – 2 дней после потери зрения 1).
Рекомендуется заранее информировать всех пациентов, которым предстоит энуклеация, о возможности развития CBS и проводить послеоперационный скрининг.
Да. Могут возникать зрительные галлюцинации, называемые синдромом Шарля Бонне (CBS). Галлюцинации разнообразны: движущиеся узоры, цвета, человеческие фигуры и т.д. Пациент сам осознает, что галлюцинации нереальны (инсайт сохранен). Сообщалось, что синдром может развиться даже при потере зрения только на один глаз 1), поэтому важно объяснить это пациенту перед операцией.
При полном выпадении глазного яблока вследствие самоповреждения (Oedipism) у пациентов с психическими расстройствами разрыв зрительного нерва может привести к субарахноидальному кровоизлиянию (САК). Глазная артерия отходит от сегмента C6 внутренней сонной артерии и проходит в субарахноидальном пространстве, поэтому ее разрыв может вызвать САК или расслоение внутренней сонной артерии.
Flippin et al. (2023) сообщили о случае двусторонней самоэнуклеации у пациента с психическим расстройством 2). Оба глазных яблока были полностью оторваны, и КТ-ангиография головы выявила супраселлярное САК с внутрижелудочковым кровоизлиянием. В случаях полной энуклеации с разрывом зрительного нерва необходимо оценить внутричерепное кровоизлияние с помощью КТ головы (предпочтительно КТ-ангиографии).
Чрезмерная дневная сонливость вследствие синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС) может привести к тяжелой глазной травме и энуклеации. Baker et al. (2024) сообщили о случае выпадения правого глазного яблока (разрыв зрительного нерва около 5 см) из-за внезапного засыпания у пациента с СОАС 3). Тайваньское национальное когортное исследование (6 915 случаев) показало, что общий риск травм у пациентов с СОАС был на 83,1% выше по сравнению с лицами без СОАС 4).
Сообщается об использовании пуповинной амниотической мембраны как нового метода реконструкции при расхождении раны после эвисцерации. Пуповинная амниотическая мембрана примерно в 10 раз толще обычной амниотической мембраны и богата HC-HA/PTX3.
Bunin (2022) выполнил реконструкцию с использованием донорской склеральной оболочки и AmnioGuard размером 2,5 × 2,0 см при расхождении швов после эвисцерации болезненного слепого глаза на фоне пролиферативной диабетической ретинопатии 6). Хороший косметический результат сохранялся в течение 8 месяцев после операции.
Первичная трансплантация DFG считается перспективной для пациентов с историей лучевой терапии или сложной орбитой. В крупном анализе Jovanovic et al. (2020), включающем 143 обзора литературы и 34 случая, частота осложнений DFG составила 58,8%, но большинство из них были легкими 7). Первичная DFG показала тенденцию к лучшему положению век (83,3% против 37,5%) по сравнению с вторичной DFG (p = 0,07) 7).
