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Neuroophthalmologie

Augenzystizerkose

Die Zystizerkose ist eine Infektion, die durch die Larve des Schweinebandwurms (Taenia solium), den sogenannten Cysticercus cellulosae, verursacht wird, der in Geweben parasitiert. Normalerweise ist der Mensch der Endwirt, aber wenn er versehentlich Eier aufnimmt, wird er zum Zwischenwirt und entwickelt eine Zystizerkose.

Wenn es das zentrale Nervensystem befällt, spricht man von Neurozystizerkose (NCC). NCC ist weltweit die Hauptursache für erworbene Epilepsie bei Erwachsenen und wird von der WHO als ein wichtiges Problem der öffentlichen Gesundheit eingestuft. Das CDC führt sie als „vernachlässigte parasitäre Infektion“.

Der Befall des Auges oder der Augenhöhle wird als okuläre/orbitale Zystizerkose (OOC) bezeichnet. OOC gilt als eine der vermeidbaren Ursachen für Erblindung.

Endemische Gebiete sind Südostasien, der indische Subkontinent, Mittel- und Südamerika sowie Afrika, wo die hygienischen Bedingungen schlecht sind. In den USA gibt es jährlich etwa 1.000 neue Krankenhauseinweisungen aufgrund von NCC, und 10 % der Notaufnahmen wegen Krampfanfällen im Südwesten sind auf Zystizerkose zurückzuführen. Die meisten Fälle in den USA betreffen Einwanderer aus Mittel- und Südamerika.

In den Berichten über die Parasitenlokalisation der Zystizerken ist folgende Verteilung bekannt.

  • Subretinaler Raum: 35%
  • Glaskörper: 22%
  • Subkonjunktivalraum: 22%
  • Vorderer Augenabschnitt: 5%
  • Orbita: 1%

In Indien sind die Augenanhangsgebilde (orbitale Adnexe) die häufigste Lokalisation. In Europa und Nordamerika ist der hintere Augenpol der Hauptinfektionsort.

Q In welchen Regionen tritt die Augen-Zystizerkose häufig auf?
A

Sie ist in Regionen mit schlechten hygienischen Bedingungen wie Südostasien, dem indischen Subkontinent, Mittel- und Südamerika und Afrika verbreitet. Auch in den USA nehmen die Fälle zu, hauptsächlich bei Einwanderern aus Mittel- und Südamerika, mit etwa 1.000 neuen NCC-Krankenhauseinweisungen pro Jahr.

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Ruchi Shrestha, Amin Kumar Shrestha. Disseminated neurocysticercosis with bilateral papilledema: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2019 Sep 18; 13:295. Figure 2. PMCID: PMC6749648. License: CC BY.
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Die Symptome variieren je nach Lokalisation des Zystizerkus.

  • Sehverschlechterung : tritt bei Zystizerkus im hinteren oder vorderen Augenabschnitt auf.
  • Schmerzen : abhängig vom Ausmaß der Entzündungsreaktion.
  • Rötung : tritt an Bindehaut und Lederhaut auf.
  • Lichtscheu : häufig bei Läsionen des vorderen Augenabschnitts.
  • Mouches volantes : treten bei Zystizerkus im Glaskörper auf.
  • Schwellung der Augenregion und Lidödem : tritt bei orbitaler Zystizerkose auf.
  • Doppelbilder (Diplopie) : durch Bewegungseinschränkung der äußeren Augenmuskeln.
  • Exophthalmus : verursacht durch den Zystizerkus in der Orbita.
  • Ptosis (Lidheberschwäche) : tritt bei Zystizerkose der äußeren Augenmuskeln und Lider auf.

Bei begleitender NCC können Anfälle/Epilepsie, Schlaganfall durch Hirninfarkt, kognitive Verschlechterung und neuropsychiatrische Störungen auftreten.

Die Zystizerkose der äußeren Augenmuskeln zeigt unspezifische Symptome wie wiederkehrende Schwellung, Lidödem und Augenbewegungsstörungen und wird manchmal fälschlich als Pseudotumor diagnostiziert, was zur Gabe von Steroiden führt1).

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Abschnitt betitelt „Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)“

Die Befunde variieren je nach Parasitenlokalisation.

Vorderer Augenabschnitt

Zystizerkose der Vorderkammer : selten. Es wird angenommen, dass sie über den Kammerwinkel eindringt.

Pupillarblock : Eine Verlegung der Vorderkammer durch den Zystizerkus kann ein Glaukom verursachen.

Spaltlampenbefund : Ein Zystizerkus von 1,5 bis 6 Papillendurchmessern zeigt unter Lichtstimulation wellenförmige Bewegungen.

Hinterer Augenabschnitt

Subretinale Zystizerkose: Am häufigsten im unteren temporalen Bereich. Es wird angenommen, dass sie über die kurzen Ziliararterien erreicht wird.

Intravitreale Zystizerkose: Sie wandert vom Aderhautkreislauf durch die Netzhaut in den Glaskörperraum.

Netzhautablösung: Die Bewegung des Zystizerkus kann eine exsudative oder rhegmatogene Netzhautablösung verursachen.

Papillenödem: Durch Kompression des Sehnervs. Selten.

Subkonjunktival und orbital

Subkonjunktivale Zystizerkose: Erscheint als erhabener, rötlich-gelber Knoten.

Exophthalmus und Lidödem: Befunde der orbitalen Zystizerkose. Kann mit Augenmuskellähmung einhergehen.

Verdickung der äußeren Augenmuskeln: Am häufigsten ist der Musculus rectus superior betroffen. Ultraschall kann Zyste und Skolex nachweisen1).

Bei Symptomen, die auf Hirnläsionen hindeuten, ist eine vollständige neurologische Untersuchung erforderlich. Stauungspapille, Hirnnervenlähmungen, Schlaganfallzeichen und meningeale Reizzeichen können auftreten.

Die Zystizerkose wird durch die Aufnahme von Eiern des Schweinebandwurms (Taenia solium) durch den Menschen verursacht. Es gibt drei Infektionswege.

  • Heterologe Infektion : Aufnahme von mit Eiern kontaminierter Nahrung oder Wasser.
  • Autoinfektion : Aufnahme von Eiern, die von einem bereits vorhandenen Parasiten ausgeschieden wurden.
  • Endogene Autoinfektion : Reife Proglottiden werden durch antiperistaltische Bewegungen vom Darm in den Magen transportiert und geben Eier frei.

Die aufgenommenen Eier verlieren durch die Magensäure ihre Schutzkapsel. Nach der Reifung zu Larven gelangen sie über den Blutkreislauf zu Geweben wie Gehirn, Augen und quergestreifter Muskulatur.

Die Risikofaktoren sind wie folgt 1).

  • Schlechte hygienische Bedingungen : unzureichende Wasser- und Abwasserversorgung.
  • Schweinehaltung: Freilandhaltung in Endemiegebieten.
  • Verzehr von unzureichend gegartem Fleisch: insbesondere Schweinefleisch.
  • Reise- oder Wohnort in Endemiegebieten: Südostasien, Indien, Mittel- und Südamerika, Afrika.
  • Familienanamnese mit Parasiteninfektion: Risiko einer Übertragung im Haushalt.
Q Kann ein Vegetarier an Zystizerkose erkranken?
A

Der Übertragungsweg ist nicht nur der Verzehr von Schweinefleisch. Auch der Verzehr von Wasser, Gemüse oder Obst, das mit Eiern kontaminiert ist, kann zu einer Infektion führen. Daher besteht auch für strenge Vegetarier in Endemiegebieten ein Infektionsrisiko.

Die Diagnose von NCC und OOC erfolgt durch eine Kombination aus klinischen, serologischen und radiologischen Untersuchungen.

  • Großes Blutbild (CBC) : kann eine Leukozytose mit Eosinophilie zeigen.
  • Serologische Tests : Die CDC empfiehlt den Enzym-Immunoelektrotransfer-Blot (EITB). Kommerzielle ELISA-Tests sind ebenfalls verfügbar, haben aber eine geringe Sensitivität.
  • Liquoranalyse: Wird bei Patienten mit erstmaligen Anfällen aufgrund einer NCC zusammen mit der Bildgebung durchgeführt.

Die Bildgebung ist für die definitive Diagnose am nützlichsten. Die Merkmale der einzelnen Modalitäten sind unten aufgeführt.

ModalitätBefundMerkmal
Ultraschall (B-Scan)Gut abgegrenzte Hydatidenzyste + echoreicher SkolexGünstig, strahlenfrei, nützlich für Therapiemonitoring
CTHypodense Raumforderung + zentral hyperdense Zone (Skolex)Hervorragend zur Erkennung verkalkter Läsionen
MRTHypointense Zyste + hyperintenser KnotenAm nützlichsten für die Beurteilung der NCC. Knotenerkennung besser als CT

Ultraschall wird als erste Beurteilung empfohlen. Wiederholte Untersuchungen alle zwei Wochen sind zur Beurteilung des Behandlungserfolgs nützlich1). In einer Studie mit 161 Fällen zeigte sich die MRT dem CT bei der Knotenerkennung überlegen1). Wenn die Zyste abstirbt, kann eine Kontrastmittelanreicherung auftreten, der Knoten jedoch möglicherweise nicht sichtbar sein.

  • Orbitale Zystizerkose: Idiopathische orbitale Myositis, kompressive Optikusneuropathie durch Tumor/Metastase, Muskelabszess, Hämatom, Echinokokkenzyste
  • NCC: Läsionen des zentralen Nervensystems wie Abszesse, Tumore usw.
  • Intraokuläre Zystizerkose: Ein Fallbericht eines 4-jährigen Kindes mit ähnlichen bildgebenden Befunden wie ein Retinoblastom, das sich nach Enukleation als Zystizerkose herausstellte. Bei pädiatrischen intraokulären Tumoren sollte dies in die Differenzialdiagnose einbezogen werden.

Die Standardbehandlung der orbitalen Zystizerkose und der NCC ist wie folgt.

  • Albendazol : 15 mg/kg oral über 4 Wochen. Wirksamer als Praziquantel, insbesondere bei großen subarachnoidalen Zysten.
  • Kortikosteroide: Beginn mit 1,5 mg/kg, dann schrittweise Dosisreduktion. Die Kombination ist obligatorisch, um die durch das Absterben der Zystizerken nach Antiparasitika ausgelöste Entzündungsreaktion zu unterdrücken.
  • Wenn der Skolex nicht bestätigt werden kann oder ELISA negativ ist: Orale Steroid-Monotherapie wird empfohlen.
  • Bei Rezidiv: Albendazol und Steroide erneut verabreichen.

Je nach Parasitenlokalisation wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.

  • Subkonjunktivale oder lidständige Zystizerken: Chirurgische Entfernung wird empfohlen.
  • Intravitreale und subretinale Zystizerken: Vor Beginn der medikamentösen Therapie sollte eine Vitrektomie in Betracht gezogen werden, da beim Absterben des Zystizerkus der Zysteninhalt freigesetzt wird und zu schwerer Vitritis, PVR, Glaukom und Katarakt führen kann.
  • Zystizerkose des vorderen Augenabschnitts : Extraktion durch Vorderkammerpunktion oder Kapselpinzette.
  • NCC mit Hydrozephalus: Nach Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts (VP-Shunt) erfolgen chirurgische Entfernung und medikamentöse Therapie.
  • Laserphotokoagulation : Bei subretinalen oder intravitrealen Zystizerken aufgrund des Risikos einer schweren Entzündungsreaktion nicht empfohlen.
Q Kann man den Zystizerkus im Glaskörper nicht direkt medikamentös behandeln?
A

Wenn Medikamente den Zystizerkus abtöten, wird der Zysteninhalt in den Glaskörper freigesetzt und verursacht eine schwere Entzündungsreaktion. Aufgrund des Risikos von PVR, Glaukom, Katarakt und Phthisis bulbi sollte die Entfernung durch Vitrektomie vorrangig erfolgen. Siehe Abschnitt „Standardbehandlung“ für Details.

6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus“

Wenn ein Mensch Eier des Bandwurms Taenia solium aufnimmt, löst die Magensäure die schützende Kapsel des Eies auf. Die freigesetzten Larven durchdringen die Darmwand und gelangen über den Blutkreislauf in das gesamte Körpergewebe. Im Augenbereich wird angenommen, dass sie über die kurzen Ziliararterien den hinteren Augenabschnitt erreichen.

Die Entwicklung nach dem Befall durch den Zystizerkus wird in drei Stadien eingeteilt1).

  • Bläschenstadium (vesicular stage): Der Zystizerkus lebt und der Scolex ist deutlich sichtbar. Die umgebende Entzündungsreaktion ist gering oder fehlt.
  • Kolloidvesikelstadium: Die Larven beginnen abzusterben und die Integrität der Zystenwand geht verloren. Die Freisetzung von Toxinen führt zu entzündlichen Veränderungen im umliegenden Gewebe.
  • Verkalktes Knotenstadium: Die Larvenreste werden resorbiert oder verkalken und bilden Knoten.

Im hinteren Augenabschnitt wandert der Zystizerkus von der Aderhautzirkulation durch die Netzhaut in den Glaskörperraum. Dabei kann ein Netzhautriss entstehen, der zu einer rhegmatogenen Netzhautablösung führt. Eine exsudative Netzhautablösung wird durch die Entzündungsreaktion auf den Zystizerkus verursacht.

Der Eintrittsweg in die Vorderkammer ist noch umstritten, aber es wird angenommen, dass er über den Kammerwinkel erfolgt.

Die Entzündungsreaktion beim Absterben des Parasiten ist die Hauptursache für Augenkomplikationen, und die Kontrolle dieser Reaktion ist der Schlüssel zur Behandlungsstrategie.

Soman et al. (2021) berichteten über eine Zystizerkose des linken Musculus rectus superior bei einer 25-jährigen Frau, die 2 Jahre lang konservativ als rezidivierende Zellulitis behandelt wurde. Die B-Bild-Sonographie identifizierte den Zystizerkus und den Skolex, und die MRT bestätigte die Diagnose. Eine Behandlung mit Albendazol 15 mg/kg über 4 Wochen führte zu einer vollständigen Remission der Symptome. Es wurden keine NCC-Komplikationen beobachtet1).

Bei Vorhandensein eines Zystizerkus im hinteren Augenabschnitt können folgende Komplikationen auftreten.

  • Netzhautablösung: durch Bewegung des Zystizerkus und Entzündungsreaktion.
  • Netzhautblutung: durch Schädigung der Netzhautgefäße.
  • Proliferative Vitreoretinopathie (PVR): als Folge einer chronischen Entzündung.
  • Sekundärglaukom: durch Vorderkammererkrankung oder Entzündung.

Die Prognose ist am besten für Patienten, die frühzeitig mit der Behandlung beginnen und bei denen sich die bildgebenden Befunde nach der Erstinfektion normalisieren.

Bei Patienten, die aufgrund einer NCC Anfälle erlitten haben, beträgt die Rückfallrate der Anfälle nach 4 Jahren 49 % und nach 6 Jahren 68 %. Eine langfristige Behandlung mit Antiepileptika ist oft erforderlich.

In einigen Bundesstaaten (USA) ist die Zystizerkose meldepflichtig gegenüber dem Gesundheitsamt.


  1. Soman N, Khandelwal R, Maheshwari S. Case of Orbital Cysticercosis Presenting as Recurrent Cellulitis Diagnosed on Multi-Modality Imaging. Cureus. 2021;13(9):e18242.
  2. Pujari A, Bhaskaran K, Modaboyina S, Das D, Saluja G, Samdani A, et al. Cysticercosis in ophthalmology. Surv Ophthalmol. 2022;67(2):544-569. PMID: 34339720.
  3. Bajaj MS, Pushker N. Optic nerve cysticercosis. Clin Exp Ophthalmol. 2002;30(2):140-3. PMID: 11886420.

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