Hội chứng Raymond (Raymond syndrome) là hội chứng liệt nửa người luân phiên do tổn thương ở phần bụng trong của cầu não giữa (mid-pons). Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1895 bởi bác sĩ thần kinh người Pháp Fulgence Raymond. Trường hợp là một phụ nữ 39 tuổi mắc giang mai, biểu hiện bộ ba: liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, liệt dây thần kinh mặt đối bên và liệt nửa người, gợi ý tổn thương ở vùng bắt chéo sợi thần kinh mặt tại cầu não dưới trong1).
Kể từ báo cáo đầu tiên, chỉ có một vài trường hợp hội chứng Raymond thuần túy được ghi nhận trong y văn, khiến nó trở thành một tình trạng cực kỳ hiếm gặp2,3). Ngay cả trong các báo cáo ca bệnh gần đây, tính hợp lý của việc phân chia thành hai loại: cổ điển (có liệt mặt) và thông thường (không liệt mặt) vẫn còn được tranh luận1,4).
Liệt dây thần kinh mặt trung ương đối bên: do tổn thương các sợi thần kinh mặt vỏ não bắt chéo ở mức cầu não. Chỉ liệt nửa dưới mặt, khả năng nhăn trán được bảo tồn.
Liệt nửa người đối bên: do tổn thương bó tháp. Loại cổ điển hiếm hơn loại thông thường.
Liệt nửa người đối bên: do tổn thương bó tháp. Không kèm liệt dây thần kinh mặt.
Vì các sợi vỏ não-mặt chạy ở phía lưng không bị ảnh hưởng bởi tổn thương ở bụng cầu não, nên mặt được bảo tồn (facial sparing).
Là các hội chứng thân não liên quan, cần nắm rõ những điều sau trong bối cảnh chẩn đoán phân biệt:
Hội chứng Millard-Gubler: liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên và liệt nửa người đối bên (tương tự thể chung của Raymond). Điểm khác biệt là có liệt mặt ngoại biên do tổn thương trực tiếp nhân dây thần kinh mặt.
Hội chứng Foville: Tổn thương cầu não gây liệt vận nhìn phối hợp về phía tổn thương, liệt dây thần kinh mặt, giảm vị giác, hội chứng Horner và giảm thính lực.
QHội chứng Raymond và hội chứng Millard-Gubler khác nhau như thế nào?
A
Hội chứng Millard-Gubler gây liệt dây thần kinh VI và liệt nửa người đối bên giống hội chứng Raymond thông thường, nhưng khác ở chỗ có liệt mặt ngoại biên do tổn thương trực tiếp nhân dây thần kinh mặt (bao gồm cả không nhăn được trán). Liệt mặt trong hội chứng Raymond cổ điển là liệt trung ương do tổn thương sợi vỏ-nhân dưới nhân, chỉ liệt nửa mặt dưới.
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
Hình (A): Bệnh nhân biểu hiện liệt mặt phải nặng theo kiểu ngoại biên với dấu hiệu Bell, liệt nhìn phối hợp sang phải, và liệt vận nhãn trong nhân phải. Nhìn sang trái gây rung giật nhãn cầu đập sang trái. Cộng hưởng từ có tiêm thuốc cản từ T1 trên mặt phẳng đứng dọc (Hình (B)) cho thấy tổn thương dạng vòng tăng tín hiệu (mũi tên) trên chuỗi xung FLAIR ở mặt phẳng ngang (đầu mũi tên; Hình (C)) tại vùng mái lưng cầu não, gợi ý di căn.
Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên: Hạn chế dạng mắt bị ảnh hưởng. Được xác nhận bằng test che mắt và biểu đồ Hess, với hình ảnh thu nhỏ theo hướng dạng mắt bị ảnh hưởng ở lệch nguyên phát.
Liệt nửa người bên đối diện: Rối loạn vận động chi trên và chi dưới bên đối diện do tổn thương bó tháp.
Liệt dây thần kinh mặt trung ương bên đối diện (chỉ ở thể cổ điển): Chỉ liệt mặt dưới, nếp nhăn trán được bảo tồn.
QTriệu chứng khác nhau thế nào giữa thể cổ điển và thể thông thường?
A
Thể cổ điển biểu hiện tam chứng: liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, liệt dây thần kinh mặt trung ương bên đối diện và liệt nửa người bên đối diện. Thể thông thường không kèm liệt dây thần kinh mặt, chỉ biểu hiện hai chứng: liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài và liệt nửa người bên đối diện. Thể cổ điển hiếm gặp hơn nhiều so với thể thông thường.
Hội chứng Raymond xảy ra do tổn thương ở phần bụng trong đuôi của cầu não (medial ventral caudal pons).
Nhồi máu cầu não: Nguyên nhân phổ biến nhất. Hầu hết đều do bệnh mạch máu nhỏ (small vessel disease)3,5).
Nhồi máu ổ khuyết: Nhồi máu nhỏ do tắc nhánh xuyên cầu não. Tắc điển hình là nhánh cạnh giữa của động mạch nền5).
Chảy máu từ u hang tại chỗ nối cầu não-hành não: Nguyên nhân được ghi nhận trong các báo cáo2).
Yếu tố nguy cơ lớn nhất là tăng huyết áp, và hầu như tất cả các báo cáo đều đề cập đến sự liên quan của tăng huyết áp. Các yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch như đái tháo đường và tăng lipid máu cũng quan trọng như yếu tố nền.
Nguyên nhân phổ biến gây liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài đơn độc ở người trên 50 tuổi là thiếu máu cục bộ (bệnh mạch máu nhỏ do tăng huyết áp và đái tháo đường), thường tự cải thiện trong 3–6 tháng.
Hội chứng Raymond không có tiêu chuẩn chẩn đoán rõ ràng. Chẩn đoán dựa trên sự kết hợp giữa hình ảnh và triệu chứng lâm sàng.
Dấu hiệu lâm sàng bắt buộc là sự kết hợp của liệt dây thần kinh bắt cóc và liệt nửa người đối bên, hiếm khi có liệt dây thần kinh mặt đối bên (chỉ ở thể cổ điển).
MRI khuếch tán (DWI): Có thể thấy phù tế bào độc ở phần trong bụng của cầu não. Nhồi máu có thể được phát hiện dưới dạng tín hiệu cao trong giai đoạn siêu cấp (trong vòng 1-3 giờ sau khởi phát).
Hình ảnh FLAIR: Cho thấy tín hiệu cao khoảng 3-6 giờ sau khởi phát.
Liệu pháp tiêu huyết khối (tPA tiêm tĩnh mạch): Được xem xét trong vòng 4,5 giờ kể từ khi khởi phát triệu chứng nếu không có chống chỉ định. Có thể được chỉ định nếu xác nhận ổ nhồi máu trên MRI khuếch tán trong vòng 4,5 giờ kể từ khi khởi phát.
Thuốc bảo vệ thần kinh: Edaravone (Radicut®) truyền tĩnh mạch có thể là lựa chọn trong vòng 24 giờ kể từ khi khởi phát.
Theo dõi bảo tồn: Liệu pháp siêu cấp hiếm khi được thực hiện chỉ vì bất thường vận động mắt, và thường được theo dõi bằng Mecobalamin 500 µg 3 viên và Kallikrein 10 đơn vị 3 viên (mỗi loại chia 3 lần) (cả hai đều không được bảo hiểm chi trả).
Điều trị liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (giai đoạn mạn tính / liệt tồn dư)
Được xem xét nếu không cải thiện sau 6 tháng và song thị nặng.
Liệt nhẹ đến trung bình (mắt vượt qua đường giữa khi nhìn ra ngoài): Rút ngắn cơ thẳng ngoài và lùi cơ thẳng trong.
Liệt nặng (mắt không vượt qua đường giữa): Chuyển vị cơ thẳng trên và dưới (chuyển vị cơ). Gần đây, kỹ thuật chuyển vị toàn bộ cơ thẳng trên và dưới xâm lấn tối thiểu đã được phát triển và báo cáo cho kết quả cải thiện vị trí mắt tốt.
Mục đích của phẫu thuật không phải là loại bỏ liệt, mà là giảm triệu chứng bằng cách điều chỉnh cân bằng lực cơ. Cần giải thích đầy đủ cho bệnh nhân rằng song thị sau phẫu thuật khi nhìn sang bên là không thể tránh khỏi.
QSong thị do liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cải thiện trong bao lâu?
A
Các trường hợp do rối loạn tuần hoàn ngoại vi (bệnh mạch máu nhỏ do tăng huyết áp/đái tháo đường) thường tự cải thiện trong 3–6 tháng. Nếu không cải thiện sau 6 tháng và song thị nặng, cân nhắc phẫu thuật cơ ngoài nhãn cầu. Sự phục hồi bị ảnh hưởng bởi chức năng lúc khởi phát, tuổi tác và tình trạng phục hồi chức năng.
Nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài: Nằm ở mặt lưng cầu não, nhô vào nền não thất IV.
Tế bào lớn: Gửi các sợi thần kinh ly tâm chi phối cơ trực ngoài cùng bên.
Tế bào nhỏ (neuron liên nhân): Gửi các sợi liên nhân (bó dọc giữa MLF) đến nhân phụ của cơ thẳng trong của dây thần kinh vận nhãn đối bên, kiểm soát chuyển động mắt ngang phối hợp.
Bó sợi thần kinh giạng: Chạy ở cầu não về phía bụng và đuôi, thoát ra khỏi thân não tại ranh giới cầu não-hành não mà không bắt chéo.
Tổn thương nhân dây thần kinh giạng gây liệt nhìn ngang phối hợp cùng bên, trong khi tổn thương bó sợi thần kinh giạng gây liệt dây thần kinh giạng cùng bên (dưới nhân). Hội chứng Raymond là trường hợp sau.
Các sợi vỏ-nhân mặt đi qua nhiều đường (bao gồm bó lạc gần dải giữa ở mái cầu não). Các sợi vỏ-nhân mặt chạy ở phía lưng không bị ảnh hưởng bởi tổn thương bụng cầu não, do đó mặt được bảo tồn (facial sparing). Liệt mặt đối bên thể cổ điển chỉ xảy ra khi tổn thương liên quan đến chỗ bắt chéo của sợi vỏ-nhân mặt ở mức dây thần kinh VI4). Ogawa và cộng sự chỉ ra rằng một số sợi trên nhân của vỏ-nhân mặt có thể đi qua bó tháp lạc (aberrant pyramidal tract) gần bó tháp, và sự bảo tồn bó này là cơ sở giải phẫu của thể chung (thể bảo tồn mặt)3).
Do có nhiều nhân và sợi thần kinh tập trung gần rễ dây thần kinh VI, về mặt giải phẫu rất khó để tổn thương bụng cầu não chỉ chọn lọc phá hủy bó dây VI và bó tháp. Vì vậy, thường biểu hiện dưới dạng hội chứng Millard-Gubler hoặc liệt nhìn ngang hỗn hợp, và các ca hội chứng Raymond thuần túy cực kỳ hiếm1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
