रेमंड सिंड्रोम (Raymond syndrome) एक वैकल्पिक अर्धांगघात सिंड्रोम है जो मध्य-पोंस (mid-pons) के उदर-मध्य भाग के घाव के कारण होता है। 1895 में, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट फुल्जेंस रेमंड ने पहली बार इसकी रिपोर्ट की। यह एक 39 वर्षीय महिला में सिफलिस के साथ देखा गया था, जिसमें अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात, विपरीत पक्ष का चेहरे का पक्षाघात और अर्धांगघात की त्रयी थी, जो पोंस के पुच्छीय-मध्य भाग में चेहरे की तंत्रिका तंतुओं के क्रॉसिंग के घाव का संकेत देती थी1)।
पहली रिपोर्ट के बाद से, शुद्ध रेमंड सिंड्रोम के केवल कुछ ही मामले साहित्य में रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति बनाता है2,3)। हाल के मामले की रिपोर्टों में, शास्त्रीय प्रकार (चेहरे के पक्षाघात के साथ) और सामान्य प्रकार (चेहरे को बचाने वाला) में वर्गीकरण की वैधता पर चर्चा की गई है1,4)।
शास्त्रीय प्रकार
समपार्श्विक अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात : अब्दुसेंस तंत्रिका तंतु बंडल के घाव के कारण।
विपरीत पक्ष का केंद्रीय चेहरे का पक्षाघात : पोंस स्तर पर पार करने वाले कॉर्टिकोफेशियल तंतुओं के घाव के कारण। केवल निचला चेहरा लकवाग्रस्त होता है, माथे पर झुर्रियाँ डालने की क्षमता बनी रहती है।
विपरीत पक्ष का अर्धांगघात : कॉर्टिकोस्पाइनल पथ के घाव के कारण। शास्त्रीय प्रकार सामान्य प्रकार की तुलना में अधिक दुर्लभ है।
सामान्य प्रकार (चेहरा-संरक्षित प्रकार)
समपार्श्व अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात : अब्दुसेंस तंत्रिका तंतु पूल के विकार के कारण।
विपरीत पार्श्व का अर्धांगघात : कॉर्टिकोस्पाइनल पथ के विकार के कारण। चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात के बिना।
पृष्ठीय रूप से चलने वाले कॉर्टिकोफेशियल तंत्रिका तंतु पोंस के उदर घाव से प्रभावित नहीं होते, इसलिए चेहरा संरक्षित रहता है (facial sparing)।
संबंधित ब्रेनस्टेम सिंड्रोम के रूप में, निम्नलिखित को विभेदक निदान के संदर्भ में समझें:
मिलार्ड-गुबलर सिंड्रोम : घाव की ओर अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात और विपरीत पार्श्व का अर्धांगघात (रेमंड सामान्य प्रकार के समान)। चेहरे की तंत्रिका नाभिक के प्रत्यक्ष विकार के कारण परिधीय चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात की उपस्थिति में भिन्नता है।
फोविल सिंड्रोम : पोंस का घाव जिसमें प्रभावित पक्ष की ओर संयुक्त दृष्टि पक्षाघात, चेहरे का पक्षाघात, स्वाद में कमी, हॉर्नर सिंड्रोम और सुनने में कमी होती है।
Qरेमंड सिंड्रोम और मिलार्ड-गुबलर सिंड्रोम में क्या अंतर है?
A
मिलार्ड-गुबलर सिंड्रोम, रेमंड सामान्य प्रकार की तरह, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और विपरीत पक्षाघात प्रस्तुत करता है, लेकिन चेहरे की तंत्रिका नाभिक के प्रत्यक्ष क्षति के कारण परिधीय चेहरे का पक्षाघात (माथे पर झुर्रियां डालने में भी असमर्थता) के साथ होता है। रेमंड शास्त्रीय प्रकार में चेहरे का पक्षाघात केंद्रीय होता है, जो उप-नाभिकीय कॉर्टिकोफेशियल तंतुओं की क्षति के कारण होता है, और केवल निचला चेहरा पक्षाघातग्रस्त होता है।
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
पैनल (A): रोगी में बेल के चिह्न के साथ परिधीय प्रकार का गंभीर दाहिना चेहरे का पक्षाघात, दाहिनी ओर संयुग्मित दृष्टि पक्षाघात और दाहिनी अंतरानाभिकीय नेत्रपेशीघात था। बाईं ओर की दृष्टि से बाईं ओर धड़कता हुआ निस्टैगमस उत्पन्न हुआ। धनु दृश्य में पोस्टकंट्रास्ट T1-भारित चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (पैनल (B)) ने अक्षीय दृश्य (तीर का सिरा; पैनल (C)) में FLAIR पर पोंस के पृष्ठीय टेगमेंटम में एक वलय-वर्धन घाव (तीर) दिखाया, जो मेटास्टेसिस का संकेत है।
क्षैतिज द्विदृष्टि : अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण एसोट्रोपिया होता है, और प्रभावित पक्ष की बाहर की ओर (अपहरण दिशा) में द्विदृष्टि बढ़ जाती है।
सिर की असामान्य स्थिति : दोहरी दृष्टि को कम करने के लिए रोगी लकवाग्रस्त आंख की ओर चेहरा घुमाता है (फेस टर्न)।
एक तरफ के हाथ और पैर में कमजोरी : विपरीत पक्ष के अर्धांगघात के कारण।
चेहरे की गति में असामान्यता (केवल क्लासिक प्रकार में): विपरीत दिशा के केंद्रीय चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात के कारण मुंह के कोने का झुकना जैसे निचले चेहरे की गति संबंधी विकार।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)
एक ही तरफ का एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात: प्रभावित आंख का बाहर की ओर घूमना सीमित। कवर टेस्ट और हेस चार्ट द्वारा पुष्टि की जाती है, जिसमें प्रथम विचलन पर प्रभावित आंख के बाहर की ओर खिंचाव की दिशा में पैटर्न का संकुचन देखा जाता है।
विपरीत दिशा का अर्धांगघात: कॉर्टिकोस्पाइनल पथ के विकार के कारण विपरीत दिशा के ऊपरी और निचले अंगों की गति संबंधी विकार।
विपरीत दिशा का केंद्रीय चेहरे का पक्षाघात (केवल क्लासिक प्रकार में): केवल निचले चेहरे का पक्षाघात, माथे पर सिकुड़न बनी रहती है।
Qक्लासिक प्रकार और सामान्य प्रकार में लक्षण कैसे भिन्न होते हैं?
A
शास्त्रीय प्रकार में तीन लक्षण दिखते हैं: अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात, विपरीत दिशा का केंद्रीय चेहरे का पक्षाघात, और विपरीत दिशा का अर्धांगघात। सामान्य प्रकार में चेहरे का पक्षाघात नहीं होता, केवल अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और विपरीत दिशा का अर्धांगघात होता है। शास्त्रीय प्रकार सामान्य प्रकार की तुलना में बहुत दुर्लभ है।
रेमंड सिंड्रोम पोंस के निचले हिस्से के मध्य उदर भाग (medial ventral caudal pons) में घाव के कारण होता है।
पोंटीन रोधगलन: सबसे सामान्य कारण। अधिकांश मामलों में छोटी वाहिका रोग (small vessel disease) अंतर्निहित होता है3,5)।
लैकुनर रोधगलन: पोंस की छिद्रण शाखा के अवरोध के कारण छोटा रोधगलन। बेसिलर धमनी की पैरामेडियन शाखा का अवरोध विशिष्ट उदाहरण है5)।
पोंटोमेडुलरी जंक्शन पर कैवर्नस एंजियोमा से रक्तस्राव: रिपोर्ट किए गए मामलों में पाया गया कारण2)।
सबसे बड़ा जोखिम कारक उच्च रक्तचाप है, और लगभग सभी रिपोर्टों में उच्च रक्तचाप की भागीदारी का उल्लेख किया गया है। मधुमेह और उच्च रक्त वसा जैसे धमनीकाठिन्य जोखिम कारक भी पृष्ठभूमि में महत्वपूर्ण हैं।
50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में पृथक अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात का सबसे सामान्य कारण इस्केमिक (उच्च रक्तचाप या मधुमेह के कारण छोटी वाहिका रोग) है, और यह अक्सर 3-6 महीनों में स्वतः ठीक हो जाता है।
रेमंड सिंड्रोम के लिए स्पष्ट रूप से परिभाषित नैदानिक मानदंड नहीं हैं। निदान इमेजिंग निष्कर्षों और नैदानिक संकेतों के संयोजन से किया जाता है।
आवश्यक नैदानिक लक्षण एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और विपरीत पक्ष के अर्धांगघात का संयोजन है; विपरीत पक्ष के चेहरे के तंत्रिका पक्षाघात का शामिल होना दुर्लभ है (केवल क्लासिक रूप में)।
MRI डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) : पोंस के मध्य उदर-मध्य भाग में साइटोटॉक्सिक एडिमा दिख सकती है। अति तीव्र चरण (लक्षण शुरू होने के 1-3 घंटे के भीतर) से ही रोधगलन को उच्च संकेत के रूप में पता लगाया जा सकता है।
FLAIR इमेजिंग : लक्षण शुरू होने के 3-6 घंटे बाद से उच्च संकेत दिखाती है।
थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी (tPA अंतःशिरा) : लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर और कोई विपरीत संकेत न होने पर विचार किया जाता है। यदि 4.5 घंटे के भीतर MRI डिफ्यूज़न-वेटेड इमेजिंग पर रोधगलन की पुष्टि हो जाए तो यह उपयुक्त हो सकता है।
न्यूरोप्रोटेक्टिव दवाएं : लक्षण शुरू होने के 24 घंटे के भीतर एडारावोन (रैडिकट®) का अंतःशिरा ड्रिप एक विकल्प है।
रूढ़िवादी निगरानी : केवल नेत्र गति असामान्यता होने पर अति तीव्र उपचार शायद ही कभी किया जाता है; अक्सर मिथाइलकोबालामिन (मेथीकोबाल®) 500 μg 3 गोलियाँ और कैलिक्रेन (कैलिक्रेन®) 10 यूनिट 3 गोलियाँ (प्रत्येक को तीन विभाजित खुराकों में) के साथ निगरानी की जाती है (दोनों बीमा-अनुमोदित नहीं)।
अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात का उपचार (जीर्ण अवस्था, अवशिष्ट पक्षाघात)
यदि 6 महीने के बाद भी सुधार न हो और द्विदृष्टि गंभीर हो तो इस पर विचार किया जाता है।
हल्का से मध्यम पक्षाघात (अपहरण में मध्य रेखा पार करता है) : पार्श्व रेक्टस छोटा करना और मध्य रेक्टस पीछे ले जाना।
गंभीर पक्षाघात (मध्य रेखा पार नहीं करता) : ऊर्ध्वाधर रेक्टस स्थानांतरण (पेशी स्थानांतरण)। हाल ही में, न्यूनतम आक्रामक पूर्ण ऊर्ध्वाधर रेक्टस स्थानांतरण विकसित किया गया है, जिसमें अच्छे नेत्र स्थिति सुधार परिणाम बताए गए हैं।
सर्जरी का उद्देश्य पक्षाघात को ठीक करना नहीं है, बल्कि मांसपेशियों के तनाव संतुलन को समायोजित करके लक्षणों को कम करना है। रोगी को यह अच्छी तरह समझाना आवश्यक है कि पार्श्व दृष्टि में सर्जरी के बाद दोहरी दृष्टि बनी रहना अपरिहार्य है।
Qअब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण होने वाला दोहरा दृष्टि कितने समय में ठीक होता है?
A
परिधीय संचार विकारों (उच्च रक्तचाप या मधुमेह के कारण छोटी वाहिका रोग) के कारण होने वाले मामले अक्सर 3-6 महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं। यदि 6 महीने के बाद भी सुधार नहीं होता और दोहरा दृष्टि गंभीर है, तो बाह्य नेत्र पेशी शल्य चिकित्सा पर विचार किया जाता है। रिकवरी प्रारंभिक कार्य, आयु और पुनर्वास के कार्यान्वयन पर निर्भर करती है।
अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक : पोंस के पृष्ठीय भाग में स्थित, चौथे निलय के तल में उभार बनाता है।
बड़ी कोशिकाएँ : ipsilateral पार्श्व रेक्टस पेशी को संक्रमित करने वाले अपवाही तंत्रिका तंतु भेजती हैं।
छोटी कोशिकाएं (नाभिकीय अंतरन्यूरॉन) : विपरीत पक्ष के ओकुलोमोटर तंत्रिका के मध्य रेक्टस उपनाभिक में अंतरनाभिकीय तंतु (मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासिकुलस, MLF) भेजती हैं, जो संयुक्त क्षैतिज नेत्र गति को नियंत्रित करते हैं।
अब्ड्यूसेंस तंत्रिका तंतुपुंज : पोंस में उदर और पुच्छीय दिशा में चलता है, बिना पार किए पोंटोमेडुलरी जंक्शन से मस्तिष्क स्तंभ से बाहर निकलता है।
अब्ड्यूसेंस नाभिक को क्षति पहुंचाने पर उसी ओर क्षैतिज संयुक्त दृष्टि पक्षाघात होता है, जबकि अब्ड्यूसेंस तंतुपुंज को क्षति पहुंचाने पर उसी ओर अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात (अधिनाभिकीय) होता है। रेमंड सिंड्रोम बाद वाला है।
कॉर्टिकोफेशियल तंत्रिका तंतु कई मार्गों (पोंस के टेगमेंटम में मीडियल लेम्निस्कस के पास एबरेंट बंडल सहित) से होकर गुजरते हैं। पृष्ठीय रूप से चलने वाले कॉर्टिकोफेशियल तंतु पोंस के उदर घावों से प्रभावित नहीं होते, जिससे चेहरा संरक्षित रहता है (फेशियल स्पेयरिंग)। केवल जब एब्ड्यूसेंस तंत्रिका स्तर पर कॉर्टिकोफेशियल तंतुओं के डिकस्सेशन को शामिल करने वाला घाव होता है, तब शास्त्रीय प्रकार का विपरीत पार्श्व चेहरे का पक्षाघात होता है4)। ओगावा एट अल. ने बताया कि कॉर्टिकोफेशियल तंत्रिका के कुछ सुपरन्यूक्लियर तंतु पिरामिडल पथ से सटे एबरेंट पिरामिडल ट्रैक्ट से होकर गुजर सकते हैं, और इस बंडल का संरक्षण सामान्य प्रकार (फेशियल स्पेयरिंग प्रकार) का शारीरिक आधार हो सकता है3)।
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका जड़ के निकट कई तंत्रिका नाभिक और तंतु सघन रूप से स्थित होते हैं, इसलिए पोंस के उदर घाव के लिए केवल एब्ड्यूसेंस तंत्रिका बंडल और कॉर्टिकोस्पाइनल पथ को चुनिंदा रूप से क्षतिग्रस्त करना शारीरिक रूप से कठिन है। इस कारण, मिलार्ड-गुब्लर सिंड्रोम या क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात के साथ मिश्रित प्रकार अक्सर देखा जाता है, और शुद्ध रेमंड सिंड्रोम के मामलों की संख्या अत्यंत कम है1,4,5).
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