대뇌성 다시증 (대뇌성 복시)

한눈에 보는 포인트

1. 대뇌성 다시(대뇌성 복시)란?

대뇌성 다시(cerebral polyopia)는 시각 지속(visual perseveration)의 세 가지 유형 중 하나입니다. 단일 시각 자극에서 여러 개의 상이 공간적으로 복제되어 지각되는 현상으로, ‘대뇌성 복시(cerebral diplopia)‘라고도 합니다. 복제된 상이 두 개만 있을 경우 ‘대뇌성 복시’로 분류됩니다.

시각 지속의 세 가지 유형은 다음과 같습니다.

착시성 시각 확산: illusory visual spread
반복시: palinopsia (과거에 지각한 상이 재출현하는 현상)
대뇌성 다시 : cerebral polyopia (단일 자극에서 여러 상이 동시에 지각되는 현상)

각 눈의 단안 시력에서도 발생하므로, 안구 운동 장애로 인한 사시성 복시와 구별됩니다. 핀홀로 개선되지 않는다는 점에서 백내장이나 굴절 이상으로 인한 단안성 복시와도 구별할 수 있습니다.

역사적 배경 : 1908년 Giovanni Mingazzini 박사가 후두엽 손상과 관련하여 처음 보고했습니다. 1945년에는 Morris B. Bender 박사가 4례를 기술했습니다.

역학 : 매우 드물며 보고가 제한적입니다. 희소성, 다른 시각 장애와의 유사성, 증상의 다양성이 병인 이해와 치료법 발견의 장벽이 되고 있습니다.

Q 대뇌성 다시와 일반 복시는 어떻게 다른가요?

사시성 복시는 양안성이며 한쪽 눈을 감으면 사라집니다. 반면 대뇌성 다시는 단안 시력에서도 중복 상이 생기며 한쪽 눈을 감아도 사라지지 않습니다. 또한 핀홀로 개선되지 않는다는 점에서 굴절 이상이나 백내장으로 인한 단안성 복시와 구별됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

복시 지각: 하나의 물체가 두 개 이상으로 보입니다. 복시의 개수는 2개(대뇌성 복시)에서 수백 개에 이를 수 있습니다.
단안 발생: 한쪽 눈을 감아도 복시가 사라지지 않습니다.
자극 제거 후 소실: 자극을 제거하면 복시가 대부분 사라집니다. 일부 환자에서는 정지된 상으로 남기도 합니다.
원래 물체와의 연동: 복시는 원래 물체와 함께 움직입니다. 이는 시각 잔상형 반복시와의 감별점이 됩니다.
주시에 의한 유발: TV 시청이나 근거리 주시로 유발될 수 있음¹⁾.
무통성·간헐성: PPC 경색 증례에서 무통성·간헐성 수평 복시가 보고됨. 방향 선호는 없었음¹⁾.
환자 간 차이: 복시상의 수, 원상과의 거리, 크기, 색상, 지속 시간은 환자에 따라 크게 다름.

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

안구 운동: 대부분 전방향 정상. 명백한 안구 운동 장애가 없는 점이 특징적임¹⁾.
동공·안검: 이상을 인정하지 않는 경우가 많음¹⁾.
시야： 많은 후두엽 병변에서 시야 결손(예: 동측 반맹)이 동반됩니다. 그러나 PPC 경색증에서는 시야가 정상일 수 있습니다 ¹⁾. 후두엽 장애는 동측 반맹 외에 다른 신경 증상이 없을 수도 있습니다.
시각 무시： 위의 PPC 경색증에서는 관찰되지 않았습니다 ¹⁾.
인지 기능： 대뇌 장애 환자는 인지 기능 저하나 주의력 장애로 인해 시각 증상을 스스로 인지하지 못할 수 있습니다.
MRI-DWI： 급성기 경색증에서는 책임 병소(예: 후두엽 또는 후두정엽 피질 경색)를 확인할 수 있습니다 ¹⁾.

Q 대뇌성 다시증과 팔린옵시아(palinopsia)를 어떻게 구별합니까?

팔린옵시아(시각 잔상형)에서는 움직이는 물체가 지나간 후 그 궤적에 복제상이 남습니다. 대뇌성 다시증에서는 복제상이 원래 물체와 함께 움직이는 점이 감별의 핵심입니다.

3. 원인 및 위험 요인

대뇌성 다시증의 주요 원인은 후두엽(특히 시각 연합 피질)의 병변과 후두엽 간질입니다. 기존 보고의 대부분은 후두엽 질환과 관련되어 있으며, Kesserwani(2021)의 PPC 경색 사례는 첫 번째 보고였습니다¹⁾.

원인 질환 목록은 다음과 같습니다.

허혈성 뇌졸중: 후두엽에 분포하는 후대뇌동맥의 경색이 원인이 되는 경우가 많습니다.
두부 외상: 외상성 후두엽 손상으로 인한 발병.
편두통: 편두통 발작과 관련하여 일시적으로 나타날 수 있습니다.
간질: 후두엽 간질에 이차적으로 발생할 수 있습니다.
종양: 후두엽 또는 두정후두엽의 점유 병변.
뇌염: 후두엽을 침범하는 뇌염성 병변.
다발성 경화증: 탈수초 병변이 후두엽에 미치는 경우.

많은 증례에서 시야 결손을 동반하며, 후두엽에 병변이 국한됩니다. 좌측 전두두정엽 경색으로 후두엽이 보존되어 시야 결손이 없는 증례도 보고되었습니다(Isherwood).

우측 두정후두엽 손상에서 시각 지속이 나타날 수 있습니다. 양측 두정후두엽 병변은 Balint 증후군을 유발합니다.

뇌경색이 원인인 경우 심장 및 대동맥을 포함한 색전원 검색이 중요합니다. PPC 경색 증례에서는 발병 1주 후에 심장 이벤트 모니터에서 발작성 심방세동(심박수 132회/분)이 검출되어 색전성 경색으로 판단되었습니다¹⁾.

조절부전의 위험 인자로는 노화, 외상성 뇌손상, 신경퇴행성 질환(파킨슨병, 진행성 핵상 마비)이 알려져 있습니다¹⁾.

Q 어떤 뇌 질환이 대뇌성 다시증을 유발합니까?

가장 흔한 원인은 후두엽의 허혈성 경색, 외상, 간질, 편두통입니다. 종양, 뇌염, 다발성 경화증도 원인이 될 수 있습니다. 후두정피질(PPC) 경색에 동반된 대뇌성 복시도 보고되었으며, 병변 부위는 후두엽에 국한되지 않습니다.

4. 진단 및 검사 방법

대뇌성 다시증의 진단에는 모든 시각 장애를 확인하는 것이 필수적입니다. 반복시(palinopsia) 등 다른 시각 장애와의 병발이 많으므로 상세한 병력 청취가 중요합니다. 복용 약물 및 증상 발현 시기를 포함한 문진을 통해 뇌 기원인지 판단합니다.

신경영상 진단

MRI(DWI 포함): 급성기 경색 확인에 유용합니다. PET도 병변 확인에 효과적입니다. CT는 병변 확인에 가장 효과적이지 않습니다.
MRI-DWI: PPC 경색증의 경우 좌측 후두정피질의 급성 경색이 확인되었습니다¹⁾.

원인 검사를 위한 검사

심장 이벤트 모니터: 색전성 경색의 경우 심방세동 등 부정맥 검출에 유용합니다¹⁾.
경동맥 초음파 및 경두개 도플러: 혈관 병변(협착/폐색) 배제에 사용됩니다¹⁾.
시야 검사: 시야 결손의 유무와 병변 위치 추정에 사용됩니다. 신경 영상과의 대조가 병변의 정밀 추정에 유용합니다.
고차 시기능 검사: 병소 위치에서 예측되는 증상에 특이적인 검사를 시행합니다.

감별 진단

각 병태의 감별 포인트를 아래 표에 나타냅니다.

질환	단안성	핀홀	복제상의 움직임
대뇌성 다시증	있음 (단안에서도 나타남)	개선 없음	원래 물체와 연동
시각 잔상형 반복시	있음	개선 없음	물체의 항적에 남음
사시성 복시	없음 (양안성)	개선 없음	—
단안성 복시	있음	개선 가능	—

복시의 감별진단에서 단안 복시는 전안부 또는 중간 투명 매체의 문제(굴절 이상, 백내장 등)로 인한 경우가 많습니다. 양안 복시는 안구 운동 장애, 뇌신경 마비, 중증 근무력증, 갑상선 안병증이 감별 진단에 포함됩니다. 대뇌성 다시증은 안구 운동이 정상이므로 이들과 다릅니다.

5. 표준 치료법

확립된 완치법은 없습니다. 치료는 증례마다 다르며, 시각 장애를 유발하는 뇌의 메커니즘이 치료 계획의 지침이 됩니다. 적절한 추적 관찰에 관한 알려진 증거나 증례 보고는 없습니다.

원인 질환별 치료

색전성 뇌경색: 항응고 요법이 적응됩니다. PPC 경색 증례(색전성 경색 + 심방세동 + 고령)에는 아픽사반 2.5mg 1일 2회가 시작되었습니다¹⁾.
뇌경색 재발 예방: 항혈전 요법(항혈소판제: 아스피린 등, 항응고제: 와파린 등)을 시행합니다.
발병 후 초극초기 뇌경색: t-PA에 의한 혈전용해 요법이나 혈관내 치료를 고려한다.
후두엽 간질 속발례: 발프로산나트륨과 가바펜틴 투여 후 대뇌성 다시증이 반복시로 경감된 증례(Kataoka)가 보고되었다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

대뇌성 다시증의 발병 메커니즘에 대해 여러 이론이 제시되고 있다.

고시 불안정성 이론

제안자: Bender

개요: 불수의적 미세안구운동 중 고시 불안정성으로 인해 가황반이 형성되어 복제상이 발생한다는 이론입니다.

현황: 최근 증례 연구에서 다시증과 안구 운동 정도가 일치하지 않는 사례가 보고되어 현재는 지지되지 않습니다.

수용장 재편성 이론

제안자: Cornblath

개요: 시각 피질의 손상 영역 주변 뉴런이 수용장을 재구성하여 복제상이 발생한다고 제안되었습니다.

홀로노믹 뇌 이론

제안자: Kesserwani (2020)

개요: V1/V2 경색을 앓은 70세 여성 사례에 기반합니다. 푸리에 변환을 사용한 수학적 및 실험적 기반을 가진 홀로그래픽/홀로노믹 뇌 이론으로 제안되었습니다.

폭주 부전 이론

제안자: Kesserwani (2021)

개요: 후두정피질(PPC) → 전두안구영역(FEF) → 중뇌망상체/PPRF의 네트워크 장애로 인한 조절부전이 수평복시를 유발한다¹⁾.

이중 시각 경로와 대뇌성 다시증

시각 정보 처리에는 두 가지 경로가 존재한다¹⁾.

복측 경로(“what” 경로): 선조체 피질 → 후두측두엽. 물체 인식을 담당한다. 손상 시 안면인식장애, 물체인식장애, 의미치매가 발생한다.
등측 경로(“where” 경로): 선조체 피질 → 후두정피질(PPC). 공간 지각을 담당한다. 손상 시 시간압축현상, 시각성운동실조, 동시실인증, 수인식장애, 운동맹이 발생한다.

조절부전 이론의 세부 사항

PPC 경색으로 인한 조절부전으로 인한 수평복시의 기전은 다음과 같이 설명됩니다¹⁾.

조절 경로: 후두엽 + PPC → FEF → 시상(枕核) + 기저핵 → 중뇌 망상체(근반응 세포: tonic 세포, burst 세포, tonic-burst 세포; 발화율은 조절각 및 속도에 비례) → Edinger-Westphal 핵(EWN, 최종 공통 경로; 동공 수축 및 조절 제어). PPRF, NRTP, 소뇌의 사이핵 및 꼭지핵도 관여합니다.
수평 주시 생성: PPRF → 동측 외전신경핵(동측 외전) + 반대측 동안신경핵(반대측 내전)에 의해 생성됩니다.
MLF와 조절: 내측 세로다발(MLF)은 조절에 관여하지 않습니다. MLF 병변만으로는 조절부전이 발생하지 않습니다.
원격 기능 억제(기능적 탈구심화): PPC 경색으로 FEF가 전기적으로 침묵하고, 그 연쇄 효과가 중뇌 망상체와 PPRF로 퍼져 조절부전이 발생하고 수평복시가 나타납니다.

Q 왜 후두정피질 경색에서 복시가 발생합니까?

Kesserwani(2021)는 후두정피질(PPC)→전두안구운동영역(FEF)→중뇌망상체/PPRF의 네트워크 장애로 인한 폭주부전이 수평복시를 유발한다고 제안했습니다¹⁾. PPC 경색으로 인해 FEF가 기능적으로 탈구심화(diaschisis)되어 폭주 조절이 손상되는 것이 기전으로 알려져 있습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

PPC 경색에 동반된 대뇌성 복시의 첫 보고

Kesserwani(2021)는 좌측 후두정피질 허혈성 경색과 관련된 대뇌성 복시의 첫 증례로 90세 오른손잡이 남성을 보고했습니다¹⁾. 갑작스러운 무통성 간헐적 수평 복시였으며, 안구 운동은 모든 방향으로 정상, 시각적 무시 없음, 대면법 시야 정상이었습니다. 심장 이벤트 모니터에서 발작성 심방세동(심박수 132회/분)이 검출되어 색전성 경색으로 진단되었습니다. 이 증례를 바탕으로 조절부전 이론이 제안되었지만, 환자가 안과 검진을 거부하여 조절부전을 직접 확인할 수 없었습니다.

fMRI 연구를 통한 조절 제어의 신경 기반

Alvarez(2014)의 fMRI 연구에서는 조절부전 환자에서 PPC, FEF, 소뇌 충부의 혈류가 감소하고, 이 부위의 혈류가 최대 조절 속도와 유의하게 상관관계가 있음을 보여주었습니다¹⁾. 또한 vergence training을 통해 혈류 패턴이 개선되었다고 보고되었습니다.

향후 과제

PPC 경색으로 인한 대뇌성 복시의 기전 검증에는 향후 fMRI 연구가 필요합니다¹⁾.
후두엽 간질 속발 대뇌성 다시에 대한 항간질약(발프로산+가바펜틴)의 유효성은 추가 임상 시험과 더 큰 표본 크기에서의 검증이 필요합니다.
미세구조 이상 백질 가설(Isherwood)의 검증도 향후 과제로 남아 있습니다.

8. 참고문헌

Kesserwani H. A Novel Case of Cerebral Diplopia Secondary to a Posterior Parietal Cortex Ischemic Infarct: Proposal of a Mechanism of Generation of Polyopia Due to Convergence Insufficiency. Cureus. 2021;13(1):e12962.

参考（引用番号なし）

Bender MD. Polyopia and monocular diplopia of cerebral origin. Arch Neurol Psychiatry. 1945;54:323-38.
Cornblath WT, et al. Spatial characteristics of cerebral polyopia: a case study. Vision Res. 1998;38(24):3965-78.
Jones MR, et al. Cerebral polyopia with extrastriate quadrantanopia. J Neuroophthalmol. 1999;19(1):1-6.
Kataoka H, Ueno S. Cerebral polyopia and palinopsia in a patient with occipital lobe epilepsy. Epilepsy Behav. 2009;14(4):684-6.
Kesserwani H. An Analytic Dissection of a Case of Cerebral Diplopia: Is the Human Brain a Holographic Device? Cureus. 2020;12(9):e10292.
Isherwood S, et al. An unusual case of cerebral polyopia. Can J Ophthalmol. 2017;52(3):e102-e104.
Gersztenkorn D, Lee AG. Palinopsia revamped: a systematic review. Surv Ophthalmol. 2015;60(1):1-35.
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