La polyopie cérébrale (cerebral polyopia) est l’un des trois types de persévération visuelle (visual perseveration). Il s’agit d’un phénomène où une seule stimulation visuelle est perçue comme plusieurs images spatialement dupliquées, également appelé « diplopie cérébrale (cerebral diplopia) ». Lorsqu’il n’y a que deux images dupliquées, on parle de « diplopie cérébrale ».
Les trois types de persévération visuelle sont les suivants :
Palinopsie : palinopsia (phénomène de réapparition d’une image perçue précédemment)
Polyopie cérébrale : polyopie cérébrale (phénomène de perception simultanée de plusieurs images à partir d’un seul stimulus)
Elle survient même en vision monoculaire de chaque œil, ce qui la distingue de la diplopie strabique due à un trouble oculomoteur. Elle se différencie également de la diplopie monoculaire due à la cataracte ou aux erreurs de réfraction par le fait qu’elle ne s’améliore pas avec un sténopé.
Contexte historique : en 1908, le Dr Giovanni Mingazzini a rapporté pour la première fois une association avec une lésion du lobe occipital. En 1945, le Dr Morris B. Bender a décrit 4 cas.
Épidémiologie : extrêmement rare, avec des rapports limités. La rareté, la similitude avec d’autres troubles visuels et la grande variabilité des symptômes constituent des obstacles à la compréhension de l’étiologie et à la découverte de traitements.
QEn quoi la polyopie cérébrale diffère-t-elle de la diplopie ordinaire ?
A
La diplopie strabique est binoculaire et disparaît lorsqu’un œil est fermé. En revanche, la polyopie cérébrale produit des images multiples même en vision monoculaire et ne disparaît pas lorsqu’un œil est fermé. De plus, elle ne s’améliore pas avec un sténopé, ce qui la distingue de la diplopie monoculaire due aux erreurs de réfraction ou à la cataracte.
Perception d’images multiples : un objet unique apparaît comme deux ou plus. Le nombre d’images peut aller de deux (diplopie cérébrale) à plusieurs centaines.
Apparition monoculaire : les images multiples ne disparaissent pas lorsqu’un œil est fermé.
Disparition après retrait du stimulus : les images multiples disparaissent souvent après le retrait du stimulus. Chez certains patients, elles persistent comme une image fixe.
Liaison avec l’objet original : les images multiples se déplacent avec l’objet original. Ceci les distingue de la palinopsie par image rémanente.
Déclenchement par le regard : peut être déclenché par le visionnage de la télévision ou la vision de près 1).
Indolore et intermittent : dans les cas d’infarctus du PPC, une diplopie horizontale indolore et intermittente a été rapportée. Il n’y avait pas de préférence directionnelle 1).
Différences entre patients : le nombre d’images doubles, la distance par rapport à l’image originale, la taille, la couleur et la durée varient considérablement d’un patient à l’autre.
Signes cliniques (signes observés par le médecin lors de l’examen)
Mouvements oculaires : souvent normaux dans toutes les directions. L’absence de trouble oculomoteur évident est caractéristique 1).
Pupilles et paupières : souvent normales 1).
Champ visuel : De nombreuses lésions du lobe occipital s’accompagnent d’un déficit du champ visuel (par exemple, hémianopsie homonyme). Cependant, dans les infarctus du PPC, le champ visuel peut être normal 1). Les lésions occipitales peuvent présenter une hémianopsie homonyme sans autres symptômes neurologiques.
Négligence visuelle : non observée dans les cas d’infarctus du PPC mentionnés ci-dessus1).
Fonctions cognitives : Chez les patients atteints de lésions cérébrales, une diminution des fonctions cognitives ou des troubles de l’attention peut les empêcher de prendre conscience de leurs symptômes visuels.
IRM-DWI : en phase aiguë, elle peut visualiser la lésion responsable (par exemple, un infarctus du lobe occipital ou du cortex pariéto-occipital)1).
QComment distinguer la polyopie cérébrale et la palinopsie (répétition visuelle) ?
A
Dans la polyopie (type de persistance rétinienne), des images dupliquées subsistent sur la trajectoire d’un objet en mouvement après son passage. Dans la polyopie cérébrale, les images dupliquées se déplacent avec l’objet d’origine, ce qui constitue un point clé de différenciation.
La principale cause de la polyopie cérébrale est une lésion du lobe occipital (en particulier du cortex visuel associatif) et l’épilepsie occipitale. La plupart des rapports antérieurs sont liés à des maladies du lobe occipital, et le cas d’infarctus du PPC rapporté par Kesserwani (2021) était le premier 1).
Liste des maladies causales :
Accident vasculaire cérébral ischémique : souvent dû à un infarctus de l’artère cérébrale postérieure irriguant le lobe occipital.
Traumatisme crânien : apparition due à une lésion occipitale traumatique.
Migraine : peut apparaître transitoirement lors d’une crise de migraine.
Épilepsie : peut survenir secondairement à une épilepsie du lobe occipital.
Tumeur : lésion occupant l’espace du lobe occipital ou pariéto-occipital.
Encéphalite : lésion encéphalitique affectant le lobe occipital.
Sclérose en plaques : lorsque les lésions démyélinisantes s’étendent au lobe occipital.
De nombreux cas présentent un déficit du champ visuel, avec une lésion localisée dans le lobe occipital. Des cas sans déficit du champ visuel ont été rapportés après un infarctus frontal ou pariétal gauche, le lobe occipital étant préservé (Isherwood).
Une persistance visuelle peut survenir en cas de lésion pariéto-occipitale droite. Les lésions pariéto-occipitales bilatérales entraînent un syndrome de Balint.
Lorsque l’infarctus cérébral est la cause, il est important de rechercher une source embolique incluant le cœur et l’aorte. Dans les cas d’infarctus du PPC, une fibrillation auriculaire paroxystique (fréquence cardiaque 132/min) a été détectée par moniteur cardiaque une semaine après le début, et l’infarctus a été jugé embolique 1).
QQuelles maladies cérébrales provoquent la polyopie cérébrale ?
A
Les plus fréquentes sont l’infarctus ischémique du lobe occipital, les traumatismes, l’épilepsie et la migraine. Les tumeurs, les encéphalites et la sclérose en plaques peuvent également en être la cause. Une diplopie cérébrale associée à un infarctus du cortex pariétal postérieur (PPC) a également été rapportée, et la lésion ne se limite pas au lobe occipital.
Pour le diagnostic de la polyopie cérébrale, il est essentiel d’identifier tous les troubles visuels. Comme elle est souvent associée à d’autres troubles visuels tels que la palinopsie, une anamnèse détaillée est importante. L’interrogatoire incluant les médicaments pris et le moment d’apparition des symptômes permet de déterminer si l’origine est cérébrale.
IRM (y compris DWI) : Utile pour visualiser l’infarctus aigu. La TEP est également efficace pour identifier les lésions. La tomodensitométrie n’est pas la plus efficace pour identifier les lésions.
IRM-DWI : Dans les cas d’infarctus PPC, un infarctus aigu du cortex pariétal postérieur gauche a été confirmé1).
Monitorage cardiaque : En cas d’infarctus embolique, utile pour détecter des arythmies comme la fibrillation auriculaire1).
Échographie carotidienne et Doppler transcrânien : Utilisés pour exclure les lésions vasculaires (sténose/occlusion)1).
Examen du champ visuel : utilisé pour détecter les déficits du champ visuel et estimer la localisation de la lésion. La confrontation avec l’imagerie neurologique est utile pour une estimation précise de la lésion.
Examen des fonctions visuelles supérieures : réalisation de tests spécifiques aux symptômes prédits par la localisation de la lésion.
Pour le diagnostic différentiel de la diplopie, la diplopie monoculaire est souvent causée par des problèmes du segment antérieur ou des milieux transparents (anomalies de réfraction, cataracte, etc.). La diplopie binoculaire inclut les troubles de la motilité oculaire, les paralysies des nerfs crâniens, la myasthénie grave et l’ophtalmopathie thyroïdienne. La polyopie cérébrale se distingue par une motilité oculaire normale.
Il n’existe pas de traitement curatif établi. Le traitement varie selon les cas, et le mécanisme cérébral à l’origine des troubles visuels guide le plan thérapeutique. Il n’existe pas de preuves ni de rapports de cas connus concernant un suivi approprié.
Infarctus cérébral embolique : Un traitement anticoagulant est indiqué. Pour les cas d’infarctus PPC (infarctus embolique + fibrillation auriculaire + âge avancé), l’apixaban 2,5 mg deux fois par jour a été instauré1).
Prévention de la récidive d’infarctus cérébral : Un traitement antithrombotique (antiagrégant plaquettaire : aspirine, etc., anticoagulant : warfarine, etc.) est réalisé.
Accident vasculaire cérébral ischémique très précoce après le début : envisager un traitement thrombolytique par t-PA ou un traitement endovasculaire.
Cas consécutif à une épilepsie du lobe occipital : Un cas (Kataoka) a été rapporté où la polyopie cérébrale s’est atténuée en diplopie après l’administration de valproate de sodium et de gabapentine.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
Plusieurs théories ont été proposées concernant le mécanisme de la polyopie cérébrale.
Théorie de l'instabilité de fixation
Proposant : Bender
Résumé : L’instabilité de fixation pendant les micro-mouvements oculaires involontaires formerait une pseudo-macula, entraînant des images doubles.
État actuel : Des études de cas récentes rapportent des cas où le nombre d’images multiples ne correspond pas au degré de mouvements oculaires, ce qui n’est plus soutenu actuellement.
Théorie de la réorganisation des champs récepteurs
Proposant : Cornblath
Résumé : Les neurones près de la zone lésée du cortex visuel réorganisent leurs champs récepteurs, produisant des images dupliquées.
Théorie du cerveau holonomique
Proposant : Kesserwani (2020)
Résumé : Basé sur un cas de femme de 70 ans avec un infarctus V1/V2. Proposée comme théorie holographique/holonomique du cerveau avec une base mathématique et expérimentale utilisant la transformée de Fourier.
Théorie de l'insuffisance de convergence
Proposant : Kesserwani (2021)
Résumé : L’insuffisance de convergence due à une perturbation du réseau cortex pariétal postérieur (PPC) → champ oculaire frontal (FEF) → formation réticulaire mésencéphalique/PPRF provoque une diplopie horizontale 1).
Il existe deux voies de traitement de l’information visuelle 1).
Voie ventrale (voie du « quoi ») : cortex strié → lobe occipito-temporal. Responsable de la reconnaissance des objets. Une lésion entraîne une prosopagnosie, un trouble de la reconnaissance des objets et une démence sémantique.
Voie dorsale (voie du « où ») : cortex strié → cortex pariétal postérieur (PPC). Responsable de l’orientation spatiale. Une lésion entraîne un phénomène de Zeitraffer, une ataxie optique, une simultagnosie, un trouble de la subitisation et une akinétopsie.
Détails de la théorie de l’insuffisance de convergence
Voie de convergence : lobe occipital + PPC → FEF → thalamus (pulvinar) / ganglions de la base → formation réticulaire mésencéphalique (cellules de la réponse de proximité : cellules toniques, cellules à bouffées, cellules toniques-à-bouffées ; le taux de décharge est proportionnel à l’angle et à la vitesse de convergence) → noyau d’Edinger-Westphal (EWN, voie finale commune ; contrôle la constriction pupillaire et la convergence). Le PPRF, le NRTP, le noyau interposé et le noyau du toit du cervelet sont également impliqués.
Génération du regard horizontal : générée par le PPRF → noyau abducens ipsilatéral (abduction ipsilatérale) + noyau oculomoteur controlatéral (adduction controlatérale).
MLF et convergence : Le faisceau longitudinal médial (MLF) n’est pas impliqué dans la convergence. Une lésion isolée du MLF n’entraîne pas d’insuffisance de convergence.
Diaschisis (déafférentation fonctionnelle) : Un infarctus du PPC entraîne un silence électrique du FEF, dont la cascade se propage à la formation réticulaire mésencéphalique et au PPRF, provoquant une insuffisance de convergence et une diplopie horizontale.
QPourquoi un infarctus du cortex pariétal postérieur provoque-t-il une diplopie ?
A
Kesserwani (2021) a proposé qu’une insuffisance de convergence due à un dysfonctionnement du réseau cortex pariétal postérieur (PPC) → champ oculaire frontal (FEF) → formation réticulaire mésencéphalique/PPRF provoque une diplopie horizontale 1). Le mécanisme serait une désafférentation fonctionnelle (diaschisis) du FEF par un infarctus du PPC, altérant le contrôle de la convergence.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Kesserwani (2021) a rapporté le premier cas de diplopie cérébrale associée à un infarctus ischémique du cortex pariétal postérieur gauche chez un homme droitier de 90 ans 1). Il s’agissait d’une diplopie horizontale indolore et intermittente d’apparition soudaine, avec des mouvements oculaires normaux dans toutes les directions, aucune négligence visuelle et un champ visuel normal à la confrontation. Un moniteur d’événements cardiaques a détecté une fibrillation auriculaire paroxystique (fréquence cardiaque 132/min), et un infarctus embolique a été diagnostiqué. Sur la base de ce cas, la théorie de l’insuffisance de convergence a été proposée, mais la confirmation directe de l’insuffisance de convergence n’a pas été possible car le patient a refusé un examen ophtalmologique.
Étude IRMf des bases neurales du contrôle de la convergence
Dans une étude IRMf, Alvarez (2014) a montré que chez les patients présentant une insuffisance de convergence, le flux sanguin dans le PPC, le FEF et le vermis cérébelleux était réduit et que le flux sanguin dans ces régions était significativement corrélé à la vitesse de convergence maximale 1). Il a également été rapporté que l’entraînement à la vergence améliorait les schémas de flux sanguin.
Des études IRMf futures sont nécessaires pour vérifier le mécanisme de la diplopie cérébrale due à un infarctus du PPC 1).
L’efficacité des médicaments antiépileptiques (acide valproïque + gabapentine) pour la polyopie cérébrale secondaire à une épilepsie du lobe occipital nécessite une validation supplémentaire par des essais cliniques et des échantillons de plus grande taille.
La vérification de l’hypothèse de la substance blanche à anomalies microstructurales (Isherwood) reste également un défi pour l’avenir.
Kesserwani H. A Novel Case of Cerebral Diplopia Secondary to a Posterior Parietal Cortex Ischemic Infarct: Proposal of a Mechanism of Generation of Polyopia Due to Convergence Insufficiency. Cureus. 2021;13(1):e12962.
参考（引用番号なし）
Bender MD. Polyopia and monocular diplopia of cerebral origin. Arch Neurol Psychiatry. 1945;54:323-38.
Cornblath WT, et al. Spatial characteristics of cerebral polyopia: a case study. Vision Res. 1998;38(24):3965-78.
Jones MR, et al. Cerebral polyopia with extrastriate quadrantanopia. J Neuroophthalmol. 1999;19(1):1-6.
Kataoka H, Ueno S. Cerebral polyopia and palinopsia in a patient with occipital lobe epilepsy. Epilepsy Behav. 2009;14(4):684-6.
Kesserwani H. An Analytic Dissection of a Case of Cerebral Diplopia: Is the Human Brain a Holographic Device? Cureus. 2020;12(9):e10292.
Isherwood S, et al. An unusual case of cerebral polyopia. Can J Ophthalmol. 2017;52(3):e102-e104.
Gersztenkorn D, Lee AG. Palinopsia revamped: a systematic review. Surv Ophthalmol. 2015;60(1):1-35.
Raieli V, et al. Cerebral polyopia in migraine: a clinical case. J Headache Pain. 2000;1(2):127-9.
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