La poliopsia cerebrale (cerebral polyopia) è uno dei tre tipi di perseverazione visiva (visual perseveration). È un fenomeno in cui un singolo stimolo visivo viene percepito come più immagini duplicate spazialmente, chiamato anche «diplopia cerebrale (cerebral diplopia)». Quando ci sono solo due immagini duplicate, viene classificato come «diplopia cerebrale».
I tre tipi di perseverazione visiva sono i seguenti:
Palinopsia : palinopsia (fenomeno di riapparizione di un’immagine percepita in precedenza)
Poliopia cerebrale : poliopia cerebrale (fenomeno di percezione simultanea di più immagini da un singolo stimolo)
Si verifica anche in visione monoculare di ciascun occhio, distinguendosi così dalla diplopia strabica dovuta a disturbi oculomotori. Non migliora con il foro stenopeico, il che la distingue anche dalla diplopia monoculare dovuta a cataratta o errori di rifrazione.
Contesto storico : nel 1908, il dott. Giovanni Mingazzini riportò per la prima volta un’associazione con lesioni del lobo occipitale. Nel 1945, il dott. Morris B. Bender descrisse 4 casi.
Epidemiologia : estremamente rara, con segnalazioni limitate. La rarità, la somiglianza con altri disturbi visivi e la grande variabilità dei sintomi rappresentano ostacoli alla comprensione dell’eziologia e alla scoperta di trattamenti.
QIn cosa differisce la poliopia cerebrale dalla diplopia comune?
A
La diplopia strabica è binoculare e scompare quando un occhio è chiuso. Al contrario, la poliopia cerebrale produce immagini multiple anche in visione monoculare e non scompare quando un occhio è chiuso. Inoltre, non migliora con il foro stenopeico, distinguendosi così dalla diplopia monoculare dovuta a errori di rifrazione o cataratta.
Percezione di immagini multiple : un singolo oggetto appare come due o più. Il numero di immagini può variare da due (diplopia cerebrale) a diverse centinaia.
Comparsa monoculare : le immagini multiple non scompaiono quando si chiude un occhio.
Scomparsa dopo rimozione dello stimolo : le immagini multiple spesso scompaiono dopo la rimozione dello stimolo. In alcuni pazienti persistono come immagine fissa.
Collegamento con l’oggetto originale : le immagini multiple si muovono insieme all’oggetto originale. Questo le distingue dalla palinopsia da immagine residua.
Induzione dallo sguardo : può essere indotto dalla visione della TV o dalla visione da vicino 1).
Indolore e intermittente : nei casi di infarto del PPC, è stata riportata diplopia orizzontale indolore e intermittente. Non c’era preferenza direzionale 1).
Differenze tra pazienti : il numero di immagini doppie, la distanza dall’immagine originale, le dimensioni, il colore e la durata variano notevolmente da paziente a paziente.
Reperti clinici (reperti confermati dal medico durante la visita)
Movimenti oculari : spesso normali in tutte le direzioni. L’assenza di un evidente disturbo dei movimenti oculari è caratteristica 1).
Pupille e palpebre : spesso senza anomalie 1).
Campo visivo: Molte lesioni del lobo occipitale sono associate a deficit del campo visivo (ad esempio, emianopsia omonima). Tuttavia, negli infarti del PPC il campo visivo può essere normale 1). Le lesioni occipitali possono presentare emianopsia omonima senza altri sintomi neurologici.
Negligenza visiva : non osservata nei casi di infarto PPC sopra menzionati1).
Funzioni cognitive: Nei pazienti con disturbi cerebrali, la riduzione delle funzioni cognitive o i disturbi dell’attenzione possono far sì che non siano consapevoli dei propri sintomi visivi.
RM-DWI : in fase acuta può visualizzare la lesione responsabile (ad esempio, infarto del lobo occipitale o della corteccia parieto-occipitale)1).
QCome distinguere la poliopsia cerebrale dalla palinopsia (visione ripetuta)?
A
Nella poliopsia (tipo di immagine residua), dopo il passaggio di un oggetto in movimento, rimangono immagini duplicate sulla sua scia. Nella poliopsia cerebrale, le immagini duplicate si muovono insieme all’oggetto originale, che è il punto chiave per la differenziazione.
La causa principale della poliopsia cerebrale è una lesione del lobo occipitale (in particolare della corteccia visiva associativa) e l’epilessia occipitale. La maggior parte dei rapporti precedenti riguardava malattie del lobo occipitale, e il caso di infarto della PPC riportato da Kesserwani (2021) è stato il primo 1).
Elenco delle malattie causali:
Ictus ischemico : spesso causato da un infarto dell’arteria cerebrale posteriore che irrora il lobo occipitale.
Trauma cranico : insorgenza dovuta a danno traumatico del lobo occipitale.
Emicrania : può comparire transitoriamente in relazione a un attacco emicranico.
Tumore: lesione occupante spazio del lobo occipitale o parieto-occipitale.
Encefalite: lesione encefalitica che colpisce il lobo occipitale.
Sclerosi multipla: quando le lesioni demielinizzanti si estendono al lobo occipitale.
Molti casi presentano un deficit del campo visivo, con lesione localizzata nel lobo occipitale. Sono stati riportati anche casi di infarto frontoparietale sinistro con risparmio del lobo occipitale e assenza di deficit del campo visivo (Isherwood).
Una perseverazione visiva può verificarsi in caso di lesione parieto-occipitale destra. Le lesioni parieto-occipitali bilaterali causano la sindrome di Balint.
Quando la causa è un infarto cerebrale, è importante la ricerca di una fonte embolica, inclusi cuore e aorta. Nei casi di infarto del PPC, una settimana dopo l’esordio è stata rilevata fibrillazione atriale parossistica (frequenza cardiaca 132/min) tramite monitor cardiaco, e l’infarto è stato giudicato embolico 1).
QQuali malattie cerebrali causano la poliopsia cerebrale?
A
Le più frequenti sono l’infarto ischemico del lobo occipitale, il trauma, l’epilessia e l’emicrania. Anche tumori, encefalite e sclerosi multipla possono esserne causa. È stata riportata anche diplopia cerebrale associata a infarto della corteccia parietale posteriore (PPC), e la lesione non è limitata al lobo occipitale.
Per la diagnosi di poliopsia cerebrale, è essenziale identificare tutti i disturbi visivi. Poiché spesso si associa ad altri disturbi visivi come la palinopsia, è importante un’anamnesi dettagliata. L’interrogatorio, inclusi i farmaci assunti e il momento di insorgenza dei sintomi, aiuta a determinare se l’origine è cerebrale.
Risonanza magnetica (inclusa DWI) : Utile per visualizzare l’infarto acuto. Anche la PET è efficace per identificare le lesioni. La TC non è la più efficace per l’identificazione delle lesioni.
RM-DWI : Nei casi di infarto PPC, è stato confermato un infarto acuto della corteccia parietale posteriore sinistra1).
Monitoraggio cardiaco : In caso di infarto embolico, utile per rilevare aritmie come la fibrillazione atriale1).
Ecografia carotidea e Doppler transcranico : Utilizzati per escludere lesioni vascolari (stenosi/occlusione)1).
Esame del campo visivo: utilizzato per rilevare difetti del campo visivo e stimare la localizzazione della lesione. Il confronto con la neuroimmagine è utile per una stima precisa della lesione.
Esame delle funzioni visive superiori: esecuzione di test specifici per i sintomi previsti dalla localizzazione della lesione.
Nella diagnosi differenziale della diplopia, la diplopia monoculare è spesso causata da problemi del segmento anteriore o dei mezzi trasparenti (errori di rifrazione, cataratta, ecc.). La diplopia binoculare include disturbi della motilità oculare, paralisi dei nervi cranici, miastenia grave e oftalmopatia tiroidea. La poliopsia cerebrale si distingue per la motilità oculare normale.
Non esiste un trattamento curativo stabilito. Il trattamento varia caso per caso e il meccanismo cerebrale che causa il deficit visivo guida il piano terapeutico. Non ci sono evidenze note o casi clinici riguardanti un follow-up appropriato.
Infarto cerebrale embolico: È indicata la terapia anticoagulante. Per i casi di infarto PPC (infarto embolico + fibrillazione atriale + età avanzata), è stato iniziato apixaban 2,5 mg due volte al giorno1).
Prevenzione della recidiva di infarto cerebrale: Viene eseguita una terapia antitrombotica (antiaggregante: aspirina, ecc., anticoagulante: warfarin, ecc.).
Infarto cerebrale in fase molto precoce dopo l’esordio: considerare la terapia trombolitica con t-PA o il trattamento endovascolare.
Caso secondario a epilessia del lobo occipitale : È stato riportato un caso (Kataoka) in cui la poliopsia cerebrale si è ridotta a diplopia dopo somministrazione di valproato di sodio e gabapentin.
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato della malattia
Sono state proposte diverse teorie riguardanti il meccanismo di insorgenza della poliopsia cerebrale.
Teoria dell'instabilità di fissazione
Proponente : Bender
Riassunto : L’instabilità di fissazione durante i micromovimenti oculari involontari forma una pseudo-macula, causando immagini doppie.
Stato attuale : Recenti studi di casi riportano esempi in cui il numero di immagini multiple non corrisponde al grado di movimenti oculari, quindi attualmente non è supportata.
Teoria della riorganizzazione dei campi recettivi
Proponente : Cornblath
Riassunto: I neuroni vicino all’area danneggiata della corteccia visiva riorganizzano i loro campi recettivi, producendo immagini duplicate.
Teoria del cervello olonomico
Proponente: Kesserwani (2020)
Riassunto: Basato su un caso di una donna di 70 anni con infarto V1/V2. Proposta come teoria olografica/olonomica del cervello con base matematica e sperimentale utilizzando la trasformata di Fourier.
Teoria dell'insufficienza di convergenza
Proponente: Kesserwani (2021)
Riassunto: L’insufficienza di convergenza dovuta a un’alterazione della rete corteccia parietale posteriore (PPC) → campo oculare frontale (FEF) → formazione reticolare mesencefalica/PPRF causa diplopia orizzontale 1).
Esistono due vie per l’elaborazione delle informazioni visive 1).
Via ventrale (via del “cosa”): corteccia striata → lobo occipito-temporale. Responsabile del riconoscimento degli oggetti. Un danno causa prosopagnosia, disturbo del riconoscimento degli oggetti e demenza semantica.
Via dorsale (via del “dove”): corteccia striata → corteccia parietale posteriore (PPC). Responsabile dell’orientamento spaziale. Un danno causa fenomeno di Zeitraffer, atassia ottica, simultagnosia, disturbo della subitizzazione e cecità al movimento.
Dettagli della teoria dell’insufficienza di convergenza
Via della convergenza : lobo occipitale + PPC → FEF → talamo (pulvinar) / gangli della base → formazione reticolare mesencefalica (cellule della risposta di vicinanza: cellule toniche, cellule a burst, cellule toniche-burst; la frequenza di scarica è proporzionale all’angolo e alla velocità di convergenza) → nucleo di Edinger-Westphal (EWN, via finale comune; controlla la costrizione pupillare e la convergenza). Sono coinvolti anche PPRF, NRTP, nucleo interposito e nucleo fastigiale del cervelletto.
Generazione dello sguardo orizzontale: generata dal PPRF → nucleo abducente ipsilaterale (abduzione ipsilaterale) + nucleo oculomotore controlaterale (adduzione controlaterale).
MLF e convergenza : Il fascicolo longitudinale mediale (MLF) non è coinvolto nella convergenza. Una lesione isolata del MLF non causa insufficienza di convergenza.
Diaschisi (deafferentazione funzionale) : Un infarto del PPC causa un silenzio elettrico del FEF, la cui cascata si propaga alla formazione reticolare mesencefalica e al PPRF, provocando insufficienza di convergenza e diplopia orizzontale.
QPerché un infarto della corteccia parietale posteriore causa diplopia?
A
Kesserwani (2021) ha proposto che un’insufficienza di convergenza dovuta a un disturbo della rete corteccia parietale posteriore (PPC) → campo oculare frontale (FEF) → formazione reticolare mesencefalica/PPRF causi diplopia orizzontale 1). Il meccanismo sarebbe una deafferentazione funzionale (diaschisi) del FEF da parte di un infarto del PPC, che altera il controllo della convergenza.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Kesserwani (2021) ha riportato il primo caso di diplopia cerebrale associata a infarto ischemico della corteccia parietale posteriore sinistra in un uomo destrimane di 90 anni 1). Si trattava di diplopia orizzontale indolore e intermittente a insorgenza improvvisa, con movimenti oculari normali in tutte le direzioni, assenza di negligenza visiva e campo visivo normale al test di confronto. Un monitor per eventi cardiaci ha rilevato fibrillazione atriale parossistica (frequenza cardiaca 132/min) ed è stato diagnosticato un infarto embolico. Sulla base di questo caso è stata proposta la teoria dell’insufficienza di convergenza, ma la conferma diretta dell’insufficienza di convergenza non è stata possibile poiché il paziente ha rifiutato una visita oculistica.
Studio fMRI delle basi neurali del controllo della convergenza
In uno studio fMRI, Alvarez (2014) ha mostrato che nei pazienti con insufficienza di convergenza, il flusso sanguigno nel PPC, FEF e verme cerebellare era ridotto e che il flusso sanguigno in queste regioni era significativamente correlato con la velocità di convergenza di picco 1). È stato anche riportato che l’allenamento della vergenza migliorava i pattern di flusso sanguigno.
Sono necessari futuri studi fMRI per verificare il meccanismo della diplopia cerebrale dovuta a infarto del PPC 1).
L’efficacia dei farmaci antiepilettici (acido valproico + gabapentin) per la poliopsia cerebrale secondaria a epilessia del lobo occipitale necessita di ulteriore validazione attraverso studi clinici e campioni di dimensioni maggiori.
La verifica dell’ipotesi della sostanza bianca con anomalie microstrutturali (Isherwood) rimane anche una sfida futura.
Kesserwani H. A Novel Case of Cerebral Diplopia Secondary to a Posterior Parietal Cortex Ischemic Infarct: Proposal of a Mechanism of Generation of Polyopia Due to Convergence Insufficiency. Cureus. 2021;13(1):e12962.
参考（引用番号なし）
Bender MD. Polyopia and monocular diplopia of cerebral origin. Arch Neurol Psychiatry. 1945;54:323-38.
Cornblath WT, et al. Spatial characteristics of cerebral polyopia: a case study. Vision Res. 1998;38(24):3965-78.
Jones MR, et al. Cerebral polyopia with extrastriate quadrantanopia. J Neuroophthalmol. 1999;19(1):1-6.
Kataoka H, Ueno S. Cerebral polyopia and palinopsia in a patient with occipital lobe epilepsy. Epilepsy Behav. 2009;14(4):684-6.
Kesserwani H. An Analytic Dissection of a Case of Cerebral Diplopia: Is the Human Brain a Holographic Device? Cureus. 2020;12(9):e10292.
Isherwood S, et al. An unusual case of cerebral polyopia. Can J Ophthalmol. 2017;52(3):e102-e104.
Gersztenkorn D, Lee AG. Palinopsia revamped: a systematic review. Surv Ophthalmol. 2015;60(1):1-35.
Raieli V, et al. Cerebral polyopia in migraine: a clinical case. J Headache Pain. 2000;1(2):127-9.
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