बाल्यकालीन माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी-संबंधित रोग (बाल्यकालीन MOGAD)

एक नजर में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• बाल चिकित्सा MOGAD एक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र डिमाइलिनेटिंग रोग है जो MOG (माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन) एंटीबॉडी द्वारा विशेषता है, और लगभग 50% मामले बच्चों में होते हैं।
• 11 वर्ष से कम उम्र में ADEM (एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस) सबसे सामान्य अभिव्यक्ति (40-50%) है, और उम्र के साथ ऑप्टिक न्यूराइटिस (ON) का अनुपात बढ़ता है।
• कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस (FLAMES) बच्चों में वयस्कों की तुलना में अधिक सामान्य है (13.5% बनाम 3.6%), यह दौरे और पूर्ववर्ती बुखार के साथ शुरू होता है और क्रोनिक मिर्गी में बदलने की संभावना अधिक होती है।
• तीव्र चरण के उपचार में मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा (IVMP) पहली पसंद है, और 7 दिनों के भीतर उपचार शुरू करने से पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है।
• बच्चों में पूर्वानुमान वयस्कों की तुलना में बेहतर है, 75-96% पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, लेकिन पुनरावर्ती और बहु-चरणीय मामलों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति दर 31-50% तक गिर जाती है।
• निदान के लिए लाइव सेल-आधारित परख (CBA) स्वर्ण मानक है, और 2023 नैदानिक मानदंड बच्चों में 100% संवेदनशीलता और 98.9% विशिष्टता दर्शाते हैं।

1. बाल चिकित्सा MOGAD क्या है

माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी-संबंधित रोग (MOGAD) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) डिमाइलिनेटिंग रोगों का एक समूह है जो MOG-IgG एंटीबॉडी द्वारा विशेषता है। MOG माइलिन की सबसे बाहरी परत और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सतह पर व्यक्त एक ग्लाइकोप्रोटीन है, जो पूरे CNS में व्यापक रूप से वितरित होता है।

MOGAD को ऑलिगोडेंड्रोग्लियोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह एक्वापोरिन-4 (AQP4) एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD के विपरीत है, जो एस्ट्रोसाइट्स को लक्षित करता है। वार्षिक घटना दर 1.6–4.8 प्रति मिलियन और प्रसार 1.3–2.5 प्रति 100,000 अनुमानित है। नीदरलैंड के आंकड़ों में बच्चों में प्रसार (0.31 प्रति 100,000) वयस्कों (0.13 प्रति 100,000) से अधिक है।

रोग की शुरुआत की आयु द्वि-शिखर वितरण दर्शाती है, जिसमें 5-10 वर्ष और 20-45 वर्ष की आयु में चोटियाँ होती हैं। लगभग 50% मामले बच्चों में होते हैं, और 11 वर्ष से कम आयु के तीव्र डिमाइलिनेशन सिंड्रोम के लगभग 50% मामले MOGAD के होते हैं। लिंग अनुपात 1:1 है।

Q बच्चों में MOGAD वयस्कों से कैसे भिन्न है?

A

बच्चों में ADEM (एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस) सबसे सामान्य फेनोटाइप (40-50%) है, जबकि वयस्कों में सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) और माइलाइटिस उम्र के साथ बढ़ते हैं। बच्चों में वयस्कों की तुलना में पूर्ण रिकवरी दर अधिक (75-96%) और पुनरावृत्ति दर कम होती है। विवरण के लिए “मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” और “पूर्वानुमान” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

MOGAD के व्यक्तिपरक लक्षण फेनोटाइप के अनुसार भिन्न होते हैं।

• दृष्टि में कमी और आँख में दर्द: MOG-संबंधित ऑप्टिक न्यूराइटिस (MOGAD-ON) का मुख्य लक्षण। अक्सर आँख हिलाने पर दर्द होता है।
• एन्सेफैलोपैथी और चेतना में गड़बड़ी: ADEM और कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस (CCE) में देखा जाता है।
• आक्षेप: कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस के साथ होता है। बाल चिकित्सा CCE के 5 मामलों में सभी में आक्षेप देखा गया¹⁾।
• अंगों में कमजोरी और संवेदी गड़बड़ी: मायलाइटिस (NMO स्पेक्ट्रम) के रूप में प्रकट होता है।
• सिरदर्द और बुखार: ADEM और CCE के पूर्व लक्षणों में सामान्य। CCE के वयस्क मामलों में सिरदर्द 82% और बुखार 64% था²⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

MOGAD का फेनोटाइप उम्र के अनुसार बदलता है।

11 वर्ष से कम

ADEM (एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस): सबसे सामान्य फेनोटाइप (40-50%)। मल्टीफोकल डिमाइलिनेशन और एन्सेफैलोपैथी प्रस्तुत करता है।

कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस (CCE/FLAMES): MOGAD के 13.5% बच्चों में पाया जाता है। एकतरफा कॉर्टिकल T2-FLAIR हाइपरइंटेंसिटी और मेनिन्जियल कंट्रास्ट एन्हांसमेंट इसकी विशेषता है। वायरल एन्सेफलाइटिस के साथ गलत निदान से सावधान रहें।

ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) : उम्र जितनी कम होती है, इसकी आवृत्ति उतनी ही कम होती है, और बढ़ती उम्र के साथ यह बढ़ती है।

11 वर्ष और उससे अधिक

ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) : 11 वर्ष और उससे अधिक उम्र में आवृत्ति बढ़ जाती है और वयस्कों के समान पैटर्न में बदल जाती है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक ADEM के रोगी बड़े होने पर ON के रूप में पुनरावृत्ति कर सकते हैं।

ADEM-ON : आवर्तक MOGAD का अधिकतम 40% हिस्सा बनाता है। 94% पुनरावृत्तियाँ ON के रूप में होती हैं।

NMO (ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस): बाल चिकित्सा MOGAD का लगभग 4%। बाल चिकित्सा NMOSD के 58% मामले MOG-पॉजिटिव होते हैं।

MOGAD-ON की विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

• द्विपक्षीय एक साथ शुरुआत: 68.8% मामलों में देखी जाती है (MS-ON से अंतर करने में उपयोगी)।
• लंबी ऑप्टिक तंत्रिका घाव: MRI में ऑप्टिक तंत्रिका के 50% से अधिक हिस्से को शामिल करने वाले घाव 81.3% मामलों में मौजूद होते हैं।
• पैपिलीडीमा: 75% मामलों में देखा जाता है, मध्यम से गंभीर ऑप्टिक डिस्क सूजन होती है। पैपिलरी क्षेत्र में रक्तस्राव भी हो सकता है।
• दृष्टि सुधार: अक्सर 20/30 से 20/25 तक अच्छी तरह से ठीक हो जाती है।

कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस के संबंध में, 5 बच्चों की एक श्रृंखला में सभी में दौरे, 4/5 में पूर्ववर्ती बुखार, और सभी में फ्रंटल लोब घाव पाए गए, उपचार में देरी का माध्य 12 दिन था¹⁾। 5 में से 4 (80%) क्रोनिक मिर्गी में बदल गए, जिसे लेवेटिरासेटम मोनोथेरेपी से नियंत्रित किया गया¹⁾।

अन्य फेनोटाइप में लिम्बिक एन्सेफलाइटिस (जिसमें संज्ञानात्मक हानि एक सामान्य परिणाम है)¹⁾, ल्यूकोडिस्ट्रॉफी जैसा पैटर्न (7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में आम)²⁾, और MOGAD-NMOS स्पेक्ट्रम (MNOS)²⁾ शामिल हैं।

विभेदक निदान में मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS), AQP4-पॉजिटिव NMOSD, वायरल एन्सेफलाइटिस, CNS वास्कुलाइटिस, घातक ट्यूमर और हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (HLH) शामिल हैं।

Q कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस (CCE/FLAMES) पर किन लक्षणों के आधार पर संदेह किया जाना चाहिए?

A

बुखार और सिरदर्द के बाद दौरे पड़ना विशिष्ट है, और MRI पर एकतरफा कॉर्टिकल T2-FLAIR हाइपरइंटेंसिटी और मेनिन्जियल कंट्रास्ट एन्हांसमेंट होने पर इसका संदेह किया जाना चाहिए। वायरल मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के साथ गलत निदान एक समस्या है, इसलिए उपचार-प्रतिरोधी एन्सेफलाइटिस में MOG-IgG परीक्षण पर सक्रिय रूप से विचार किया जाना चाहिए¹⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

MOGAD का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन संक्रमण के बाद या टीकाकरण के बाद होने वाले मामले लगभग 20% होते हैं।

• संक्रमण के बाद होने वाला MOGAD: माना जाता है कि वायरल संक्रमण बायस्टैंडर सक्रियण को ट्रिगर करता है, जिससे MOG-विशिष्ट ऑटोइम्यूनिटी उत्पन्न होती है। COVID-19 संक्रमण के बाद ADEM-ON विकसित होने के मामले सामने आए हैं³⁾।
• COVID-19 टीके के बाद MOGAD: 24 मामलों के अध्ययन में, टीकाकरण के 3 से 33 दिनों के भीतर लक्षण विकसित हुए, AZD1222 (ChAdOx1) टीका 79.2% मामलों में शामिल था, और केवल 3 मामलों (12.5%) में पुनरावृत्ति हुई³⁾।
• टीके के बाद सामान्य MOGAD: 20 मामलों की रिपोर्ट में, 70% में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई क्षेत्र प्रभावित हुए, और ChAdOx1 85% मामलों में शामिल था। MOG-IgG 3 से 6 महीने बाद भी सकारात्मक रह सकता है³⁾।

संक्रमण/टीकाकरण के बाद सावधानियां

संक्रमण या टीकाकरण के बाद यदि दृष्टि में कमी, चेतना में बदलाव, या अंगों में कमजोरी जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें। लक्षणों का शीघ्र मूल्यांकन और उचित उपचार की शुरुआत परिणाम को प्रभावित करती है।

4. निदान और जांच के तरीके

MOG-IgG परीक्षण

MOG-IgG का पता लगाने के लिए लाइव सेल-बेस्ड एसे (CBA) स्वर्ण मानक है। फिक्स्ड CBA का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन इससे टाइटर की जानकारी नहीं मिलती है और इसे सहायक विशेषताओं के साथ संयोजन में उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

MOG-IgG मुख्य रूप से IgG1 उपवर्ग है, लेकिन केवल IgG3-पॉजिटिव मामले भी मौजूद हैं ²⁾। उपयोग किए जाने वाले द्वितीयक एंटीबॉडी के प्रकार के आधार पर IgG3 का पता लगाने की संवेदनशीलता बदलती है, इसलिए उपवर्ग-विशिष्ट विश्लेषण महत्वपूर्ण है ²⁾।

2023 MOGAD निदान मानदंडों का प्रदर्शन

2023 में तैयार किए गए MOGAD निदान मानदंडों का प्रदर्शन नीचे दिखाया गया है।

संकेतक	बच्चे	वयस्क
संवेदनशीलता	100%	91.9%
विशिष्टता	98.9%	98.9%
विट्रेक्टॉमी (सकारात्मक पूर्वानुमान मूल्य)	98.0%	89.4%
NPV (नकारात्मक पूर्वानुमान मूल्य)	100%	—
सटीकता	99.2%	—

बच्चों में वयस्कों की तुलना में अधिक सहायक विशेषताएं पूरी होने की प्रवृत्ति होती है (p=0.0011)।

MRI निष्कर्षों के नैदानिक सहायक लक्षण

• ADEM: 2 सेमी से बड़े कई T2-उच्च संकेत वाले घाव।
• ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON): लंबे ऑप्टिक तंत्रिका घाव (ऑप्टिक तंत्रिका के 50% से अधिक) विशेषता है।
• मायलाइटिस (LETM) : तीन या अधिक कशेरुकाओं तक फैली लंबी अनुप्रस्थ मायलाइटिस।
• ल्यूकोडिस्ट्रॉफी जैसा पैटर्न : 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अधिक सामान्य, 7 मामलों का एक संग्रह रिपोर्ट किया गया है²⁾।

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

• कोशिका वृद्धि (न्यूट्रोफिल/मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं) और प्रोटीन में वृद्धि अक्सर देखी जाती है।
• ओलिगोक्लोनल बैंड (OCB) केवल लगभग 20% मामलों में सकारात्मक होता है (MS से अंतर करने में उपयोगी)।
• IL-6 में उल्लेखनीय वृद्धि (310 pg/mL) की सूचना दी गई है²⁾, जो TCZ उपचार का आधार है।

IPMSSG ADEM निदान मानदंड

ADEM के निदान के लिए IPMSSG के ADEM निदान मानदंड का उपयोग किया जाता है। पहली बार होने वाले बहु-फोकल CNS लक्षण और एन्सेफैलोपैथी अनिवार्य आवश्यकताएं हैं, और MRI निष्कर्षों और MOG-IgG परीक्षण को मिलाकर समग्र रूप से निर्णय लिया जाता है।

5. मानक उपचार विधियाँ

तीव्र चरण का उपचार

तीव्र चरण में पहली पंक्ति का उपचार मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा चिकित्सा (IVMP) है। जापान में, बच्चों में ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए स्टेरॉयड पल्स थेरेपी मानक उपचार मानी जाती है।

• IVMP: 20-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (अधिकतम लगभग 1 ग्राम/दिन) 3-5 दिनों के लिए दिया जाता है। उपचार शुरू होने से कुल 3 महीने से अधिक की कमी अवधि न रखने की सिफारिश की जाती है। 5 सप्ताह या उससे अधिक की कमी अवधि से पुनरावृत्ति का जोखिम काफी कम हो जाता है।
• IVIG (इम्यूनोग्लोबुलिन का उच्च खुराक अंतःशिरा प्रशासन) : 1-2 ग्राम/किग्रा (प्रति दिन 1 ग्राम/किग्रा से अधिक नहीं) 1-5 दिनों तक दिया जाता है। यदि IVMP पर तेजी से प्रतिक्रिया न हो तो शीघ्र स्विच करने पर विचार करें।
• PLEX (प्लाज्मा विनिमय) : IVMP के बाद एस्केलेशन उपचार। PLEX तक के समय में कमी को पूर्ण रिकवरी का सबसे मजबूत पूर्वानुमानक माना जाता है।

75 मामलों के पूर्वव्यापी अध्ययन में दिखाया गया है कि 7 दिनों के भीतर इम्यूनोथेरेपी शुरू करने से पुनरावृत्ति का जोखिम 6.7 गुना कम हो जाता है।

IVMP

खुराक: 20-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (अधिकतम 1 ग्राम/दिन)

अवधि: 3-5 दिन

कमी: कुल 3 महीने के भीतर। 5 सप्ताह से अधिक की कमी से पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है।

आईवीआईजी

खुराक: 1–2 ग्राम/किग्रा (प्रति दिन 1 ग्राम/किग्रा से अधिक नहीं)

अवधि: 1–5 दिन

संकेत: IVMP पर तीव्र प्रतिक्रिया न होने पर शीघ्र स्विच करें।

PLEX (प्लाज्मा विनिमय)

स्थिति: IVMP के बाद एस्केलेशन उपचार

बिंदु: PLEX तक का समय कम करना पूर्ण रिकवरी का सबसे मजबूत पूर्वानुमान कारक है

संकेत: IVMP और IVIG के प्रति अनुत्तरदायी गंभीर मामले

रखरखाव चिकित्सा

पुनरावर्ती/बहुचरणीय मामलों में दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी दी जाती है।

• एज़ैथियोप्रिन/MMF (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) : सामान्य प्रथम-पंक्ति दवा। शुरुआत के बाद 3-6 महीने तक पुनरावर्तन का जोखिम अधिक रहता है, इस अवधि में मौखिक स्टेरॉयड की क्रमिक कमी के साथ संयोजन किया जाता है (यूरोपीय बाल चिकित्सा MOG कंसोर्टियम अनुशंसा)।
• बच्चों में विशेष सावधानियाँ : दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन वृद्धि पर प्रभाव और घातक ट्यूमर के जोखिम से जुड़ा होता है, इसलिए नियमित जोखिम-लाभ मूल्यांकन आवश्यक है।

दुर्दम्य मामलों का प्रबंधन

• रितुक्सिमैब (RTX) : मेटा-विश्लेषण में सुरक्षा और प्रभावकारिता की पुष्टि हुई है²⁾। हालांकि, CD19 के निम्न स्तर के बावजूद प्लाज्माब्लास्ट में वृद्धि के कारण पुनरावृत्ति के मामले सामने आए हैं⁴⁾।
• टोसिलिज़ुमैब (TCZ) : IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी। 8 mg/kg हर 4 सप्ताह पर देने से 25 में से 79% मामलों में पुनरावृत्ति नहीं हुई। दुष्प्रभाव 2/25 मामलों (8%) में देखे गए²⁾। RTX-प्रतिरोधी MOGAD में प्रभावकारिता दिखाई गई है।

बहु-विषयक टीम द्वारा प्रबंधन

बाल तंत्रिका विज्ञान, नेत्र विज्ञान, पुनर्वास चिकित्सा और मनोविज्ञान के विशेषज्ञों वाली बहु-विषयक टीम द्वारा प्रबंधन की सिफारिश की जाती है।

उपचार में सावधानियाँ

• IVMP की खुराक बहुत जल्दी कम करने से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है। कुल 3 महीने के भीतर, 5 सप्ताह या उससे अधिक समय में धीरे-धीरे कम करने की सलाह दी जाती है।
• इम्यूनोसप्रेसिव दवा शुरू करने के बाद 3-6 महीने तक पुनरावृत्ति होने की संभावना अधिक होती है। इस अवधि के दौरान मौखिक स्टेरॉयड को धीरे-धीरे कम करते हुए जारी रखें।
• बच्चों में दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन से वृद्धि पर प्रभाव के प्रति सावधानी आवश्यक है। नियमित वृद्धि मूल्यांकन करें।

Q बच्चों में MOGAD के उपचार में विशेष रूप से किन बातों का ध्यान रखना चाहिए?

A

तीव्र चरण में IVMP पर ध्यान केंद्रित किया जाता है, और शीघ्र उपचार शुरू करने (7 दिनों के भीतर) और पर्याप्त रूप से धीरे-धीरे दवा कम करने (5 सप्ताह से अधिक) से पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है। इम्यूनोसप्रेसिव दवा शुरू करने के 3-6 महीने बाद तक पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है, इसलिए मौखिक स्टेरॉयड के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है। बच्चों में दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन के कारण वृद्धि पर प्रभाव पर भी ध्यान देना आवश्यक है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

MOG एक ग्लाइकोप्रोटीन है जो ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और माइलिन की सबसे बाहरी परत पर व्यक्त होता है, और यह CNS के माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं पर व्यापक रूप से वितरित होता है ²⁾। MOGAD एक ऑलिगोडेंड्रोग्लियोपैथी है, जो AQP4-पॉजिटिव NMOSD की एस्ट्रोसाइटोपैथी से भिन्न है।

प्रतिरक्षात्मक तंत्र

• मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएं: CD4 पॉजिटिव T कोशिकाएं प्रमुख हैं। CD8 पॉजिटिव T कोशिकाओं और B कोशिकाओं का संचरण कम होता है।
• एंटीबॉडी की विशेषताएं: MOG-IgG मुख्य रूप से IgG1 उपवर्ग का होता है और द्विसंयोजक बंधन बनाता है। इससे C1q सक्रियण दक्षता कम हो जाती है और पूरक-निर्भर कोशिका क्षति कम होती है। AQP4-IgG (IgG1 एकसंयोजक बंधन) से यह अंतर रोग की विभिन्नता में योगदान देता है ²⁾।
• IL-6 की भूमिका: IL-6 Th17 कोशिकाओं के विभेदन को बढ़ावा देता है, और प्रत्यक्ष विमाइलिनीकरण के अलावा आगे IL-6 स्राव को प्रेरित करके एक सकारात्मक प्रतिपुष्टि लूप बनाता है ²⁾। यह तंत्र TCZ (IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी) के सैद्धांतिक आधार के रूप में कार्य करता है।

पैथोलॉजिकल निष्कर्ष

पैथोलॉजिकल निष्कर्षों में मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया का सक्रियण, MOG युक्त मैक्रोफेज की उपस्थिति, और पूरक तथा इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव शामिल है। प्रीमाइलिनेटेड ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स का बने रहना MOGAD में पुनर्माइलिनेशन और अच्छी रिकवरी के कारणों में से एक माना जाता है।

MNOS (MOG-NMDA रिसेप्टर एंटीबॉडी ओवरलैप सिंड्रोम) का तंत्र

ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सतह पर NMDA रिसेप्टर और MOG दोनों एंटीजन व्यक्त होते हैं, और वायरल संक्रमण के कारण रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) के विघटन से दोनों एंटीजन के संपर्क में आने से दोहरे एंटीबॉडी उत्पादन की परिकल्पना प्रस्तावित की गई है²⁾। इम्यूनोसप्रेशन कम करने पर ऑटोरिएक्टिव इम्यून कोशिकाएं पुनः सक्रिय हो जाती हैं और पुनरावृत्ति होती है। स्टेरॉयड के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया की सूचना मिली है²⁾।

IgG3 उपवर्ग का नैदानिक महत्व

MOG-IgG के IgG3-पॉजिटिव मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾। IgG3 का नैदानिक महत्व अभी तक स्पष्ट नहीं है, लेकिन उपयोग किए जाने वाले द्वितीयक एंटीबॉडी का चयन IgG3 के पता लगाने को प्रभावित करता है, इसलिए नकारात्मक परिणामों की व्याख्या में सावधानी बरतनी चाहिए²⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

टोसिलिज़ुमैब (TCZ) का संचयी रिपोर्ट

टोसिलिज़ुमैब को आवर्ती या दुर्दम्य MOGAD के लिए रखरखाव चिकित्सा के उम्मीदवार के रूप में केस रिपोर्ट और समीक्षाओं में माना गया है, लेकिन यह बच्चों में मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है²⁾।

टेलिटासिसेप्ट (Telitacicept)

टेलिटासिसेप्ट एक TACI-Fc फ्यूजन प्रोटीन है, जो BLyS और APRIL को एक साथ अवरुद्ध करके B कोशिकाओं और प्लाज्मा कोशिकाओं को दबाता है।

टेलिटासिसेप्ट जैसे B कोशिका और प्लाज्मा कोशिका-लक्षित उपचार, RTX-प्रतिरोधी मामलों सहित दुर्दम्य मामलों में अनुसंधान चरण के विकल्प के रूप में विचाराधीन हैं⁴⁾।

MOG-IgG3 का नैदानिक महत्व

MOG-IgG के उपवर्गों और माप विधियों में अंतर नैदानिक संवेदनशीलता और नैदानिक व्याख्या को प्रभावित कर सकता है, इसलिए परीक्षण विधियों का मानकीकरण और नैदानिक महत्व का स्पष्टीकरण भविष्य के कार्य हैं²⁾।

MOGAD लिम्बिक एन्सेफलाइटिस का परिणाम

बाल चिकित्सा MOGAD में, कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस और मेनिंगोकोर्टिकल लक्षणों सहित विविध केंद्रीय तंत्रिका तंत्र फेनोटाइप की सूचना दी गई है, और संज्ञानात्मक कार्य सहित दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन महत्वपूर्ण है¹⁾।

टीकाकरण के बाद MOGAD के संचित रिपोर्ट

COVID-19 टीकाकरण के बाद MOGAD की रिपोर्टें संचित हो रही हैं³⁾। रोगजनन, इष्टतम उपचार और दीर्घकालिक परिणामों को स्पष्ट करने के लिए अनुसंधान चल रहा है। बच्चों के लिए अभी भी कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) मौजूद नहीं है, और साक्ष्य की गुणवत्ता में सुधार एक चुनौती है।

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8. पूर्वानुमान

बच्चों में MOGAD का पूर्वानुमान आमतौर पर वयस्कों की तुलना में बेहतर होता है।

• पूर्ण रिकवरी दर: 75-96% (वयस्कों से अधिक)।
• दृष्टि पूर्वानुमान: MOGAD-ON में पूर्ण दृष्टि सुधार 56-73% है। बच्चों में MOGAD-ON वयस्कों के समान OCT निष्कर्षों के बावजूद बेहतर सुधार दिखाता है। रोग की शुरुआत की उम्र जितनी अधिक होगी, दृष्टि पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा (रैखिक सहसंबंध)।
• पुनरावृत्ति जोखिम: एकल-चरणीय रूप प्रमुख है, लेकिन दीर्घकालिक पुनरावृत्ति जोखिम लगभग 35% है (वयस्कों की तुलना में थोड़ा कम, HR 1.42)। पहले 12 महीनों के भीतर प्रारंभिक पुनरावृत्ति दीर्घकालिक पुनरावृत्ति जोखिम को बढ़ाती है।
• पुनरावर्ती/बहु-चरणीय मामले: पूर्ण सुधार दर 31-50% है (एकल-चरणीय की तुलना में लगभग आधी)।
• संज्ञानात्मक कार्य: MDEM (बहु-चरणीय ADEM) वाले 50% बच्चों में संज्ञानात्मक समस्याएं उत्पन्न होती हैं।
• ADEM-ON: 71% में अवशिष्ट विकलांगता की सूचना दी गई है।
• क्रोनिक मिर्गी: कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस (CCE) वाले 80% बच्चों में क्रोनिक मिर्गी विकसित होने की सूचना है¹⁾।
• MOG-IgG लगातार पॉजिटिव: पुनरावृत्ति से संबंधित है²⁾, दीर्घकालिक एंटीबॉडी निगरानी की सिफारिश की जाती है।

Q पुनरावृत्ति की संभावना वाले बच्चे कौन से रोगी हैं?

A

प्रारंभिक 12 महीनों के भीतर प्रारंभिक पुनरावृत्ति, MOG-IgG का लगातार सकारात्मक रहना, और पुनरावर्ती/बहु-चरणीय पाठ्यक्रम को जोखिम कारकों के रूप में रिपोर्ट किया गया है। MDEM रोगियों में संज्ञानात्मक समस्याएं होने की संभावना अधिक होती है, और कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस (CCE) में क्रोनिक मिर्गी में संक्रमण पर ध्यान देने की आवश्यकता है¹⁾²⁾।

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9. संदर्भ

1. Carozza RB, et al. Cerebral Cortical Encephalitis and Other Meningocortical Manifestations of Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease in Children. J Child Neurol. 2024;39(13-14):487-493. doi:10.1177/08830738241282354.
2. Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282. doi:10.1016/S1474-4422(22)00431-8.
3. Jarius S, et al. MOG encephalomyelitis after vaccination against SARS-CoV-2: case report and comprehensive review of the literature. J Neurol. 2022;269:5198-5212. doi:10.1007/s00415-022-11194-9.
4. Schiro G, et al. Tocilizumab treatment in MOGAD: a case report and literature review. Neurol Sci. 2024;45:1429-1436. doi:10.1007/s10072-023-07189-7.