MOGAD ในเด็กเป็นโรคทำลายปลอกไมอีลิน ของระบบประสาทส่วนกลางที่มีลักษณะเฉพาะคือแอนติบอดีต่อ MOG (ไกลโคโปรตีนไมอีลินโอลิโกเดนโดรไซต์) และประมาณ 50% ของผู้ป่วยทั้งหมดเป็นเด็ก
ในเด็กอายุต่ำกว่า 11 ปี ADEM (โรคสมองและไขสันหลังอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจาย ) เป็นฟีโนไทป์ที่พบบ่อยที่สุด (40-50%) และสัดส่วนของโรคประสาทตาอักเสบ (ON) จะเพิ่มขึ้นตามอายุ
สมองส่วนคอร์เทกซ์อักเสบ (FLAMES) พบในเด็กบ่อยกว่าผู้ใหญ่ (13.5% เทียบกับ 3.6%) เริ่มต้นด้วยอาการชักและไข้นำ และมีแนวโน้มเปลี่ยนเป็นโรคลมชักเรื้อรัง
การรักษาเฉียบพลันบรรทัดแรกคือ methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำ (IVMP) และการเริ่มรักษาภายใน 7 วันช่วยลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำ
การพยากรณ์โรคในเด็กดีกว่าผู้ใหญ่ โดย 75-96% หายเป็นปกติ แต่ในกรณีที่กลับเป็นซ้ำหรือหลายระยะ อัตราการหายเป็นปกติลดลงเหลือ 31-50%
มาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยคือการทดสอบโดยใช้เซลล์มีชีวิต (CBA) และเกณฑ์การวินิจฉัยปี 2023 แสดงความไว 100% และความจำเพาะ 98.9% ในเด็ก
โรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อไกลโคโปรตีนโอลิโกเดนโดรไซต์ไมอีลิน (MOGAD ) เป็นคำรวมสำหรับโรคทำลายปลอกไมอีลิน ของระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ที่มีลักษณะเฉพาะคือแอนติบอดี MOG -IgG MOG เป็นไกลโคโปรตีนที่แสดงออกบนชั้นนอกสุดของไมอีลินและบนพื้นผิวของโอลิโกเดนโดรไซต์ กระจายอย่างกว้างขวางทั่วทั้ง CNS
MOGAD จัดเป็นโรคโอลิโกเดนโดรเกลีย ซึ่งตรงกันข้ามกับ NMOSD ที่มีแอนติบอดี AQP4 บวกซึ่งกำหนดเป้าหมายไปที่แอสโตรไซต์ อุบัติการณ์รายปีประมาณ 1.6–4.8 ต่อล้านคน ความชุก 1.3–2.5 ต่อ 100,000 คน ข้อมูลจากเนเธอร์แลนด์แสดงให้เห็นว่าความชุกในเด็ก (0.31 ต่อ 100,000) สูงกว่าผู้ใหญ่ (0.13 ต่อ 100,000)
อายุที่เริ่มมีอาการมีการกระจายแบบสองยอด โดยมีจุดสูงสุดที่ 5–10 ปี และ 20–45 ปี ประมาณ 50% ของผู้ป่วยทั้งหมดเป็นเด็ก และประมาณ 50% ของกลุ่มอาการทำลายปลอกไมอีลินเฉียบพลันในเด็กอายุต่ำกว่า 11 ปีเป็น MOGAD อัตราส่วนเพศชายต่อหญิงคือ 1:1
Q
MOGAD ในเด็กแตกต่างจากผู้ใหญ่อย่างไร?
A
ในเด็ก ADEM (ไขสันหลังและสมองอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจาย) เป็นฟีโนไทป์ที่พบบ่อยที่สุด (40–50%) ในขณะที่โรคประสาทตาอักเสบ (ON) และไขสันหลังอักเสบซึ่งพบได้บ่อยในผู้ใหญ่จะเพิ่มขึ้นตามอายุ เด็กมีแนวโน้มที่จะมีอัตราการฟื้นตัวสมบูรณ์สูงกว่า (75–96%) และอัตราการกลับเป็นซ้ำต่ำกว่าผู้ใหญ่ ดูรายละเอียดในหัวข้อ “อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก” และ “การพยากรณ์โรค”
อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ของ MOGAD แตกต่างกันไปตามฟีโนไทป์
การมองเห็น ลดลงและปวดตา โรคประสาทตาอักเสบ ที่เกี่ยวข้องกับ MOG (MOGAD -ON) มักมีอาการปวดเมื่อขยับลูกตาร่วมด้วยโรคสมองและความรู้สึกตัวผิดปกติ : พบใน ADEM และสมองส่วนคอร์เทกซ์อักเสบ (CCE )อาการชัก : เกิดขึ้นร่วมกับสมองส่วนคอร์เทกซ์อักเสบ ในผู้ป่วยเด็ก CCE 5 ราย พบอาการชักทุกราย1) แขนขาอ่อนแรงและความผิดปกติทางประสาทสัมผัส : ปรากฏในฟีโนไทป์ของไขสันหลังอักเสบ (สเปกตรัม NMO)ปวดศีรษะและไข้ : อาการนำที่พบบ่อยของ ADEM และ CCE ในผู้ใหญ่ที่เป็น CCE พบปวดศีรษะ 82% และไข้ 64% 2) .
ฟีโนไทป์ของ MOGAD เปลี่ยนแปลงตามอายุ
อายุน้อยกว่า 11 ปี
ADEM (Acute Disseminated Encephalomyelitis)
สมองอักเสบที่คอร์เทกซ์ (CCE /FLAMES) : พบในเด็ก MOGAD 13.5% มีลักษณะสัญญาณ T2-FLAIR สูงที่คอร์เทกซ์ข้างเดียวและการเพิ่มความเข้มของเยื่อหุ้มสมอง ระวังการวินิจฉัยผิดว่าเป็นสมองอักเสบจากไวรัส
โรคประสาทตาอักเสบ (ON)
อายุ 11 ปีขึ้นไป
โรคประสาทตาอักเสบ (ON)ADEM ครั้งแรกบางรายอาจกลับเป็นซ้ำเป็น ON เมื่อโตขึ้น
ADEM -ONMOGAD ที่กลับเป็นซ้ำ 94% ของการกลับเป็นซ้ำอยู่ในรูปแบบ ON
NMO (โรคปลอกประสาทอักเสบของเส้นประสาทตา และไขสันหลัง) : ประมาณ 4% ของ MOGAD ในเด็ก 58% ของ NMOSD ในเด็กมีผล MOG บวก
ลักษณะเฉพาะของ MOGAD -ON แสดงไว้ด้านล่าง
การเกิดพร้อมกันทั้งสองข้าง : พบใน 68.8% ของผู้ป่วย (มีประโยชน์ในการแยกจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทตา )รอยโรคเส้นประสาทตา ที่ยาว : พบรอยโรคที่กินพื้นที่มากกว่า 50% ของเส้นประสาทตา ในการตรวจ MRI ใน 81.3% ของผู้ป่วยภาวะบวมของจานประสาทตา : พบใน 75% ของผู้ป่วย โดยมีอาการบวมของจานประสาทตา ระดับปานกลางถึงรุนแรง อาจมีเลือดออกรอบจานประสาทตา ร่วมด้วยการฟื้นตัวของการมองเห็น : มักฟื้นตัวได้ดีถึงระดับ 20/30–20/25
สำหรับโรคสมองอักเสบของคอร์เทกซ์ ในชุดผู้ป่วยเด็ก 5 ราย พบว่าทุกรายมีอาการชัก 4 ใน 5 รายมีไข้นำ ทุกรายมีรอยโรคที่สมองกลีบหน้า และค่ามัธยฐานของความล่าช้าในการรักษาคือ 12 วัน1) สี่ในห้าราย (80%) กลายเป็นโรคลมชักเรื้อรังและได้รับการรักษาด้วยยาเลเวติราเซแทมชนิดเดี่ยว1)
ฟีโนไทป์อื่นๆ ได้แก่ โรคสมองอักเสบลิมบิก (ซึ่งมักทิ้งความบกพร่องทางสติปัญญาเป็นผลตกค้าง)1) รูปแบบคล้ายเม็ดเลือดขาวเสื่อม (พบบ่อยในเด็กอายุต่ำกว่า 7 ปี)2) และสเปกตรัม MOGAD -NMOS (MNOS)2)
การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS ), NMOSD ที่มี AQP4 บวก, สมองอักเสบจากไวรัส, หลอดเลือดอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง, เนื้องอกมะเร็ง, และกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงถูกทำลาย (HLH)
Q
ควรสงสัยสมองอักเสบชนิดคอร์ติคัล (CCE/FLAMES) จากอาการใด?
A
รูปแบบทั่วไปคือการเกิดชักหลังจากมีไข้และปวดศีรษะ และควรสงสัยเมื่อ MRI แสดงสัญญาณ T2-FLAIR สูงในคอร์เทกซ์ข้างเดียวร่วมกับการเพิ่มความเข้มของเยื่อหุ้มสมอง เนื่องจากการวินิจฉัยผิดว่าเป็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากไวรัสเป็นปัญหา ควรพิจารณาตรวจ MOG-IgG อย่างจริงจังในสมองอักเสบที่ดื้อต่อการรักษา 1)
สาเหตุของ MOGAD ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่ประมาณ 20% ของผู้ป่วยเกิดขึ้นหลังการติดเชื้อหรือการฉีดวัคซีน
หลังการติดเชื้อ : เชื่อว่าการติดเชื้อไวรัสทำให้เกิดการกระตุ้นแบบ bystander ซึ่งนำไปสู่ภูมิต้านทานตนเองที่จำเพาะต่อ MOG มีรายงานผู้ป่วย ADEM -ON หลังการติดเชื้อ COVID-19 3) MOGAD หลังวัคซีน COVID-193) .MOGAD หลังการฉีดวัคซีนโดยทั่วไปMOG-IgG อาจยังคงเป็นบวกนาน 3–6 เดือน 3) .
หากมีอาการทางระบบประสาท เช่น การมองเห็น ลดลง การรับรู้เปลี่ยนแปลง หรือแขนขาอ่อนแรงหลังการติดเชื้อหรือฉีดวัคซีน ควรรีบไปพบแพทย์ทันที การประเมินอาการตั้งแต่เนิ่นๆ และการเริ่มการรักษาที่เหมาะสมมีผลต่อผลลัพธ์
มาตรฐานทองคำสำหรับการตรวจหา MOG-IgG คือการทดสอบแบบเซลล์เป็นหลักแบบมีชีวิต (CBA) ส่วน CBA แบบตรึงก็ใช้กันอย่างแพร่หลายเช่นกัน แต่ไม่ให้ข้อมูลเกี่ยวกับไทเทอร์ และจำเป็นต้องรวมกับลักษณะสนับสนุน
MOG-IgG ส่วนใหญ่เป็นคลาสย่อย IgG1 แต่ก็มีกรณีที่ให้ผลบวกเฉพาะ IgG3 เช่นกัน 2) ความไวในการตรวจหา IgG3 แตกต่างกันไปตามชนิดของแอนติบอดีทุติยภูมิที่ใช้ ดังนั้นการวิเคราะห์เฉพาะคลาสย่อยจึงมีความสำคัญ 2)
ประสิทธิภาพของเกณฑ์การวินิจฉัย MOGAD ที่กำหนดขึ้นในปี 2023 แสดงไว้ด้านล่าง
ตัวชี้วัด เด็ก ผู้ใหญ่ ความไว 100% 91.9% ความจำเพาะ 98.9% 98.9% การตัดแก้วตา (ค่าทำนายผลบวก) 98.0% 89.4% NPV (ค่าทำนายผลลบ) 100% — ความแม่นยำ 99.2% —
เด็กมีแนวโน้มที่จะมีลักษณะสนับสนุนมากกว่าผู้ใหญ่ (p=0.0011)
ADEM โรคประสาทตาอักเสบ (ON)โรคเส้นประสาทตา ที่ยาว (มากกว่า 50% ของเส้นประสาทตา )ไขสันหลังอักเสบ (LETM) : ไขสันหลังอักเสบตามขวางแบบยาวที่กินระยะมากกว่า 3 ข้อกระดูกสันหลังรูปแบบคล้ายเม็ดเลือดขาวเสื่อม : พบได้บ่อยในเด็กอายุต่ำกว่า 7 ปี โดยมีรายงานการสะสม 7 ราย 2)
มักพบเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น (นิวโทรฟิลและโมโนนิวเคลียร์) และโปรตีนสูงขึ้น
โอลิโกโคลนอลแบนด์ (OCB) ให้ผลบวกเพียงประมาณ 20% (มีประโยชน์ในการแยกจาก MS )
มีการรายงานการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของ IL-6 (310 pg/mL) 2) ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการรักษาด้วย TCZ
สำหรับการวินิจฉัย ADEM ให้ใช้เกณฑ์การวินิจฉัย ADEM ของ IPMS SG อาการเริ่มแรกหลายจุดของระบบประสาทส่วนกลางและภาวะสมองอักเสบเป็นข้อกำหนดที่จำเป็น และการประเมินอย่างครอบคลุมทำได้โดยการรวมผล MRI และการตรวจ MOG-IgG
ทางเลือกแรกในระยะเฉียบพลันคือการให้ methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำ (IVMP) ในญี่ปุ่น การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์ ถือเป็นการรักษามาตรฐานสำหรับโรคประสาทตาอักเสบ ในเด็ก
IVMP : 20-30 มก./กก./วัน (สูงสุดประมาณ 1 กรัม/วัน) เป็นเวลา 3-5 วัน แนะนำให้ระยะเวลาการลดขนาดยาไม่เกิน 3 เดือนนับจากเริ่มการรักษา การลดขนาดยานานกว่า 5 สัปดาห์ช่วยลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำได้อย่างมีนัยสำคัญIVI G (อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำขนาดสูง)PLEX (การแลกเปลี่ยนพลาสมา ) : การรักษาแบบเพิ่มระดับหลังจาก IVMP ระยะเวลาที่สั้นลงจนถึง PLEX เป็นปัจจัยทำนายที่แข็งแกร่งที่สุดสำหรับการฟื้นตัวสมบูรณ์
การศึกษาแบบย้อนหลังใน 75 รายพบว่าการเริ่มการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันภายใน 7 วันช่วยลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำได้ 6.7 เท่า
IVMP
ขนาดยา : 20-30 มก./กก./วัน (สูงสุด 1 กรัม/วัน)
ระยะเวลา : 3-5 วัน
การลดขนาดยา : รวมทั้งหมดภายใน 3 เดือน การลดขนาดยาอย่างน้อย 5 สัปดาห์ช่วยลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำ
IVIG
ขนาดยา : 1-2 กรัม/กก. (ไม่เกิน 1 กรัม/กก. ต่อวัน)
ระยะเวลา : 1-5 วัน
ข้อบ่งชี้ : เปลี่ยนไปใช้เร็วหากไม่ตอบสนองต่อ IVMP อย่างรวดเร็ว
PLEX (การแลกเปลี่ยนพลาสมา)
ตำแหน่ง : การรักษาแบบเพิ่มระดับหลัง IVMP
ประเด็นสำคัญ : การลดระยะเวลาจนถึง PLEX เป็นปัจจัยทำนายที่แข็งแกร่งที่สุดสำหรับการฟื้นตัวสมบูรณ์
ข้อบ่งชี้ : กรณีรุนแรงที่ไม่ตอบสนองต่อ IVMP และ IVI G
ในกรณีที่เกิดซ้ำหรือหลายระยะ จะทำการรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกัน ระยะยาว
อะซาไธโอพรีน / MMF (ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล)สเตียรอยด์ ชนิดรับประทานอย่างค่อยเป็นค่อยไป (คำแนะนำของ European Pediatric MOG Consortium)ข้อควรระวังเฉพาะในเด็ก : การกดภูมิคุ้มกันระยะยาวอาจส่งผลต่อการเจริญเติบโตและเพิ่มความเสี่ยงของมะเร็ง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องประเมินความเสี่ยงและประโยชน์อย่างสม่ำเสมอ
ริทูซิแมบ (RTX)2) อย่างไรก็ตาม มีรายงานการกลับเป็นซ้ำเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของพลาสมาบลาสต์แม้ CD19 จะต่ำ 4) โทซิลิซูแมบ (TCZ)2) แสดงประสิทธิภาพใน MOGAD ที่ดื้อต่อ RTX
แนะนำให้จัดการโดยทีมสหสาขาวิชาชีพซึ่งประกอบด้วยกุมารแพทย์ระบบประสาท จักษุแพทย์ นักกายภาพบำบัด และนักจิตวิทยา
หากการลดขนาดยา IVMP เร็วเกินไป ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำจะเพิ่มขึ้น แนะนำให้ใช้ระยะเวลารวมไม่เกิน 3 เดือน โดยลดขนาดยาอย่างน้อย 5 สัปดาห์
การกลับเป็นซ้ำมักเกิดขึ้นในช่วง 3-6 เดือนหลังจากเริ่มใช้ยากดภูมิคุ้มกัน ในช่วงนี้ให้ลดขนาดยาสเตียรอยด์ ชนิดรับประทานอย่างค่อยเป็นค่อยไปต่อไป
การกดภูมิคุ้มกันระยะยาวในเด็กต้องระวังผลกระทบต่อการเจริญเติบโต ควรประเมินการเจริญเติบโตอย่างสม่ำเสมอ
Q
สิ่งที่ควรระวังเป็นพิเศษในการรักษา MOGAD ในเด็กคืออะไร?
A
ในระยะเฉียบพลัน การรักษาหลักคือ IVMP การเริ่มรักษาอย่างรวดเร็ว (ภายใน 7 วัน) และระยะเวลาการลดขนาดยาอย่างเพียงพอ (≥5 สัปดาห์) ช่วยลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำ ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำสูงในช่วง 3-6 เดือนหลังจากเริ่มยากดภูมิคุ้มกัน ดังนั้นจึงแนะนำให้ใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ ชนิดรับประทาน ในเด็ก ต้องคำนึงถึงผลของการกดภูมิคุ้มกันระยะยาวต่อการเจริญเติบโต
MOG เป็นไกลโคโปรตีนที่แสดงออกบนโอลิโกเดนโดรไซต์และชั้นนอกสุดของไมอีลิน กระจายอย่างกว้างขวางในเส้นใยประสาทที่มีไมอีลินในระบบประสาทส่วนกลาง 2) MOGAD เป็นโรคของโอลิโกเดนโดรไซต์ ซึ่งแตกต่างจากโรคของแอสโตรไซต์ใน NMOSD ที่มี AQP4 บวก
เซลล์เอฟเฟกเตอร์หลัก : เซลล์ T CD4+ เป็นหลัก การแทรกซึมของเซลล์ T CD8+ และเซลล์ B มีน้อยลักษณะของแอนติบอดี : MOG-IgG ส่วนใหญ่เป็นคลาสย่อย IgG1 และสร้างพันธะแบบสองวาเลนต์ ทำให้ประสิทธิภาพการกระตุ้น C1q ลดลง ส่งผลให้เกิดพิษต่อเซลล์ที่ขึ้นกับคอมพลีเมนต์ ได้น้อย ความแตกต่างจาก AQP4-IgG (แบบหนึ่งวาเลนต์) มีส่วนทำให้พยาธิสภาพแตกต่างกัน 2) บทบาทของ IL-6 : IL-6 ส่งเสริมการแยกตัวของเซลล์ Th17 และสร้างวงจรป้อนกลับเชิงบวกที่กระตุ้นการปลดปล่อย IL-6 เพิ่มเติมนอกเหนือจากการทำลายปลอกไมอีลินโดยตรง2) กลไกนี้เป็นเหตุผลทางทฤษฎีสำหรับ TCZ (แอนติบอดีต่อตัวรับ IL-6)
ผลการตรวจทางพยาธิวิทยา ได้แก่ การกระตุ้นแมคโครฟาจและไมโครเกลีย การปรากฏของแมคโครฟาจที่มี MOG และการสะสมของคอมพลีเมนต์ และอิมมูโนโกลบูลิน การคงอยู่ของโอลิโกเดนโดรไซต์ก่อนสร้างปลอกไมอีลินถือเป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้การสร้างปลอกไมอีลินใหม่และการฟื้นตัวที่ดีเกิดขึ้นได้ง่ายใน MOGAD
มีการเสนอสมมติฐานว่าทั้งตัวรับ NMDA และแอนติเจน MOG แสดงออกบนพื้นผิวของโอลิโกเดนโดรไซต์ และการทำลายด่านกั้นเลือด-สมอง (BBB) จากการติดเชื้อไวรัสทำให้เกิดการสัมผัสกับแอนติเจนทั้งสองชนิด นำไปสู่การผลิตแอนติบอดีคู่2) เมื่อลดการกดภูมิคุ้มกัน เซลล์ภูมิคุ้มกันที่ตอบสนองต่อตนเองจะถูกกระตุ้นอีกครั้งและทำให้เกิดการกำเริบของโรค มีรายงานการตอบสนองที่ดีต่อสเตียรอยด์ 2)
มีรายงานผู้ป่วยที่ตรวจพบ MOG-IgG เฉพาะ IgG3 เพียงอย่างเดียว 2) ความสำคัญทางคลินิกของ IgG3 ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เนื่องจากการเลือกใช้แอนติบอดีทุติยภูมิมีผลต่อการตรวจหา IgG3 การแปลผลลบจึงต้องใช้ความระมัดระวัง 2) .
โทซิลิซูแมบ กำลังถูกพิจารณาเป็นตัวเลือกการรักษาแบบประคับประคองสำหรับ MOGAD ที่กลับเป็นซ้ำหรือดื้อต่อการรักษาในรายงานผู้ป่วยและการทบทวนวรรณกรรม แต่ยังไม่ได้รับการยอมรับเป็นการรักษามาตรฐานในเด็ก2) .
เทลิทาซิเซปต์เป็นโปรตีนฟิวชัน TACI -Fc ซึ่งยับยั้งเซลล์บีและเซลล์พลาสมาโดยการปิดกั้นทั้ง BLyS และ APRIL พร้อมกัน
การรักษาที่มุ่งเป้าไปที่เซลล์บีและเซลล์พลาสมา เช่น Telitacicept กำลังถูกพิจารณาเป็นทางเลือกในขั้นตอนการวิจัยสำหรับผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษา รวมถึงผู้ที่ดื้อต่อ RTX 4) .
ความแตกต่างของคลาสย่อยของ MOG-IgG และวิธีการวัดอาจส่งผลต่อความไวในการวินิจฉัยและการตีความทางคลินิก ดังนั้น การกำหนดมาตรฐานของวิธีการทดสอบและการอธิบายความสำคัญทางคลินิกจึงเป็นความท้าทายในอนาคต 2) .
ใน MOGAD ในเด็ก มีรายงานฟีโนไทป์ของระบบประสาทส่วนกลางที่หลากหลาย เช่น สมองอักเสบที่คอร์เทกซ์และอาการเยื่อหุ้มสมอง-คอร์เทกซ์ และการประเมินผลลัพธ์ระยะยาวรวมถึงการทำงานด้านการรับรู้เป็นสิ่งสำคัญ1) .
มีรายงาน MOGAD หลังวัคซีน COVID-19 สะสมเพิ่มขึ้น3) การวิจัยกำลังดำเนินการเพื่ออธิบายกลไกการเกิด การรักษาที่เหมาะสมที่สุด และผลลัพธ์ระยะยาว ยังไม่มีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม (RCT) ในเด็ก และการปรับปรุงคุณภาพของหลักฐานเป็นความท้าทาย
การพยากรณ์โรคของ MOGAD ในเด็กโดยทั่วไปดีกว่าในผู้ใหญ่
อัตราการฟื้นตัวสมบูรณ์ : 75–96% (สูงกว่าผู้ใหญ่)พยากรณ์โรคทางสายตา : การฟื้นตัวทางสายตาสมบูรณ์ใน MOGAD -ON อยู่ที่ 56–73% MOGAD -ON ในเด็กแสดงการฟื้นตัวที่ดีแม้ผล OCT คล้ายผู้ใหญ่ อายุที่เริ่มป่วยมากขึ้นสัมพันธ์กับพยากรณ์โรคทางสายตาที่แย่ลง (ความสัมพันธ์เชิงเส้น)ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำ : ระยะเดียวพบได้บ่อย แต่ความเสี่ยงระยะยาวของการกลับเป็นซ้ำประมาณ 35% (ต่ำกว่าผู้ใหญ่เล็กน้อย HR 1.42) การกลับเป็นซ้ำเร็วภายใน 12 เดือนแรกเพิ่มความเสี่ยงระยะยาวของการกลับเป็นซ้ำกรณีกลับเป็นซ้ำและหลายระยะ : อัตราการฟื้นตัวสมบูรณ์ 31–50% (ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีระยะเดียว)การทำงานของสมอง : เด็ก 50% ที่มี MDEM (ADEM หลายระยะ) มีปัญหาด้านการรู้คิดADEM -ONโรคลมชักเรื้อรัง : มีรายงานว่าเด็ก 80% ที่เป็นโรคสมองอักเสบชนิดคอร์ติคัล (CCE ) จะเปลี่ยนเป็นโรคลมชักเรื้อรัง1) .MOG-IgG ที่เป็นบวกต่อเนื่อง2) และแนะนำให้ติดตามระดับแอนติบอดีในระยะยาว
Q
เด็กประเภทใดที่มีแนวโน้มกลับเป็นซ้ำ?
A
ปัจจัยเสี่ยงที่รายงาน ได้แก่ การกลับเป็นซ้ำเร็วภายใน 12 เดือนแรก MOG-IgG ที่เป็นบวกต่อเนื่อง และการดำเนินโรคแบบกลับเป็นซ้ำหรือหลายระยะ ผู้ป่วย MDEM มักมีปัญหาด้านการรู้คิด และในโรคสมองอักเสบชนิดคอร์ติคัล (CCE ) ต้องระวังการเปลี่ยนเป็นโรคลมชักเรื้อรัง1) 2) .
Carozza RB, et al. Cerebral Cortical Encephalitis and Other Meningocortical Manifestations of Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease in Children. J Child Neurol. 2024;39(13-14):487-493. doi:10.1177/08830738241282354.
Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282. doi:10.1016/S1474-4422(22)00431-8.
Jarius S, et al. MOG encephalomyelitis after vaccination against SARS-CoV-2: case report and comprehensive review of the literature. J Neurol. 2022;269:5198-5212. doi:10.1007/s00415-022-11194-9.
Schiro G, et al. Tocilizumab treatment in MOGAD : a case report and literature review. Neurol Sci. 2024;45:1429-1436. doi:10.1007/s10072-023-07189-7.
ถาม AI เกี่ยวกับบทความนี้
คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้
เปิดผู้ช่วย AI ด้านล่าง แล้ววางข้อความที่คัดลอกลงในช่องแชต
