โรคสมองและไขสันหลังอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจาย

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคไข้สมองอักเสบและไขสันหลังอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจาย (ADEM) เป็นโรคทำลายปลอกไมอีลินชนิดเฉียบพลันจากภูมิต้านตนเอง ซึ่งเกิดหลังการติดเชื้อหรือการฉีดวัคซีน
พบมากในเด็ก (อายุเฉลี่ยเมื่อเริ่มป่วย 3.6–7 ปี) และมักเกิดก่อนอายุ 10 ปี
มีลักษณะเด่นคืออาการขาดระบบประสาทหลายจุดร่วมกับภาวะสมองเสื่อม (ความรู้สึกตัวผิดปกติ/พฤติกรรมเปลี่ยนแปลง) ซึ่งเป็นจุดแตกต่างสำคัญจาก MS
อาการทางตาอาจรวมถึงเส้นประสาทตาอักเสบ (มักเป็นสองข้าง) ตาเห็นภาพซ้อน และตาบอดจากสมองส่วนเปลือกตา
เด็ก 20–60% ที่เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG (MOGAD) แสดงอาการเป็น ADEM และอัตราการตรวจพบแอนติบอดี MOG อยู่ที่ 33–66%
การรักษาแนวแรกคือการให้ methylprednisolone แบบพัลส์ และเด็ก 60–90% หายจากอาการทางระบบประสาทอย่างสมบูรณ์
โดยปกติโรคจะเป็นแบบเฟสเดียว แต่ในผู้ใหญ่พยากรณ์โรคแตกต่างกัน: อัตราตาย 7.8% และความพิการคงค้าง 47.5%

1. โรคไข้สมองอักเสบและไขสันหลังอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจายคืออะไร

โรคไข้สมองอักเสบและไขสันหลังอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจาย (ADEM) เป็นโรคทำลายปลอกไมอีลินชนิดเฉียบพลันจากภูมิต้านตนเองของระบบประสาทส่วนกลาง (สมองและไขสันหลัง) ความเสียหายจากภูมิคุ้มกันต่อปลอกไมอีลินทำให้เกิดอาการขาดระบบประสาทหลายจุด มีการบันทึกครั้งแรกเมื่อประมาณ 250 ปีก่อนในผู้ป่วยหลังติดเชื้อไข้ทรพิษ ¹⁾

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ในเด็กคือ 0.23–0.4 ต่อ 100,000 คน อายุเฉลี่ยเมื่อเริ่มป่วย 3.6–7 ปี และมักเกิดก่อนอายุ 10 ปี ในเด็กพบในเพศชายมากกว่า ในการวิเคราะห์อภิมานของผู้ใหญ่ 437 ราย อายุเฉลี่ยเมื่อเริ่มป่วย 37.1 ปี เป็นชาย 41.7% ¹⁾ ในผู้ใหญ่เพศหญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่า ²⁾ ทางภูมิศาสตร์ ความชุกจะสูงขึ้นเมื่ออยู่ห่างจากเส้นศูนย์สูตร

ชนิดย่อย

ADEM แบบเฟสเดียว

ชนิดที่พบบ่อยที่สุด: มีเพียงครั้งเดียวและไม่กลับเป็นซ้ำ โดยปกติจะเป็นชนิดนี้

การดำเนินโรค: อาการจะดีขึ้นภายใน 3 เดือน

ADEM หลายระยะ

ชนิดกลับเป็นซ้ำ: รอยโรคใหม่ปรากฏขึ้นโดยมีระยะห่างมากกว่า 3 เดือน

ข้อควรระวัง: การกลับเป็นซ้ำมากกว่า 3 ครั้งบ่งชี้ถึงโรคอื่น เช่น MS หรือ NMOSD

ADEM-ON

ชนิดที่มีประสาทตาอักเสบร่วม: ประสาทตาอักเสบเกิดขึ้นภายใน 3 เดือนหลังจากเริ่มมี ADEM มักเกี่ยวข้องกับ MOGAD

การพยากรณ์โรค: การฟื้นตัวของการมองเห็นแตกต่างกันไปในแต่ละราย

AHLE

สมองและไขสันหลังอักเสบแบบมีเลือดออกรุนแรงเฉียบพลัน: ชนิดรุนแรงที่มีเลือดออกและเนื้อตาย แสดงเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์และหลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตาย

ความรุนแรง: เป็นชนิดที่รุนแรงที่สุด มีอัตราการเสียชีวิตสูง

ความสัมพันธ์กับ MOGAD

อัตราการตรวจพบแอนติบอดีต่อ MOG (ไมอีลินโอลิโกเดนโดรไซต์ไกลโคโปรตีน) สูงถึง 33-66% ในเด็กที่เป็น ADEM ADEM เป็นหนึ่งในฟีโนไทป์ทางคลินิกหลักของ MOGAD และ 20-60% ของเด็กที่เป็น MOGAD แสดงอาการเป็น ADEM

Q ADEM กลับเป็นซ้ำได้หรือไม่?

โดยปกติแล้วโรคจะเป็นแบบระยะเดียว (ครั้งเดียว) อย่างไรก็ตาม ใน ADEM หลายระยะหรือ ADEM-ON อาจกลับเป็นซ้ำได้ หากกลับเป็นซ้ำมากกว่า 3 ครั้ง หรือมีรอยโรคใหม่ปรากฏหลังจาก 3 เดือนขึ้นไป ควรประเมินใหม่เพื่อพิจารณาโรคทำลายปลอกไมอีลินอื่นๆ เช่น MS หรือ NMOSD

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้

อาการนำ (3-4 วันก่อนเริ่มป่วย) มักมีไข้ อ่อนเพลีย ปวดหัว คลื่นไส้ อาเจียนนำมาก่อน อาการทางระบบประสาทจะรุนแรงที่สุดภายใน 2-5 วันหลังจากเริ่มป่วย

การวิเคราะห์อภิมานในผู้ใหญ่ 437 รายแสดงความถี่ของอาการหลัก ¹⁾

การเริ่มต้นหลายจุด: 80.5% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 50.5–98.9)
อาการแสดงของทางเดินคอร์ติโคสไปนัล (รีเฟลกซ์เอ็นเกิน, กล้ามเนื้อเกร็ง, Babinski sign): 68.7%
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว: 63.4%
ความผิดปกติของการเดิน: 52.0%
อาการของก้านสมอง: 46.7%
โรคสมอง (โคม่า, ซึม, ง่วงซึม, พฤติกรรมเปลี่ยนไป): 43.7% ลักษณะสำคัญที่ใช้แยก ADEM ออกจาก MS
ความผิดปกติของหูรูด: 40.1%
อัมพาตของเส้นประสาทสมอง: 38.3%
ปวดศีรษะ: 38.2%
ความผิดปกติทางความรู้สึก: 35.2%
ประสาทตาอักเสบ: 13.6%
อาการชัก: 12.4%

อาการหลักในเด็ก (ช่วงความถี่แตกต่างกันตามรายงาน): แขนขาอ่อนแรง 17–77%, การเคลื่อนไหวไม่ประสานกัน 10–52%, อัมพาตเส้นประสาทสมอง 11–48%, เส้นประสาทตาอักเสบ 7–23%, ชัก 4–48%, ไข้ 27–63%.

อาการทางตา (ข้อค้นพบสำคัญทางประสาทจักษุวิทยา)

เส้นประสาทตาอักเสบ: ข้างเดียวหรือสองข้าง การเป็นสองข้างพบได้บ่อยใน ADEM มากกว่า MS ร่วมกับการมองเห็นลดลง (มัธยฐาน 20/600), ปวดเมื่อขยับลูกตา และความผิดปกติของการมองเห็นสี.
ภาพซ้อน: เกิดจากความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาจากรอยโรคที่ก้านสมอง.
ตาบอดจากเปลือกสมอง: เกิดจากรอยโรคที่สมองกลีบท้ายทอย/คอร์เทกซ์การเห็น.
ปุ่มประสาทตาบวม: พบได้จากการตรวจอวัยวะภายในลูกตา.
ยูเวียอักเสบ: มีรายงานน้อย.

กรณีรุนแรงต้องเข้ารับการรักษาใน ICU ในผู้ใหญ่ 39.7% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 23.5–57.1) ต้องเข้า ICU ¹⁾

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

อาการแสดงทางระบบประสาท

อาการแสดงของทางเดินคอร์ติโคสไปนัล: ปฏิกิริยารีเฟลกซ์เอ็นเกินปกติ, กล้ามเนื้อเกร็ง, Babinski sign และอาการแสดงอื่นๆ ของรอยโรคเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน.
อาการของสมองน้อย: การเคลื่อนไหวไม่ประสานกัน, ตากระตุก.
อาการแสดงของก้านสมอง: ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ III–XII, กลืนลำบาก, พูดลำบาก รอยโรคที่ก้านสมองสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี.
อาการของเปลือกสมอง: ความผิดปกติด้านภาษา, อ่านไม่ออก, เขียนไม่ได้, ตาบอดครึ่งซีกชนิดเดียวกัน, สูญเสียความรู้สึกซับซ้อน.

ผลการตรวจทางจักษุวิทยา

rAPD (ความบกพร่องของรูม่านตาต่อแสงแบบสัมพัทธ์): หลักฐานเชิงวัตถุของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง
ภาวะบวมของหัวประสาทตา: ผลการตรวจจากกล้องตรวจตาและ OCT
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา: เนื่องจากความผิดปกติของก้านสมองหรือนิวเคลียสระหว่างนิวเคลียส

ผลการตรวจ MRI

T2/FLAIR: รอยโรคสัญญาณสูงแบบกระจาย ขอบเขตไม่ชัดเจน ขนาดใหญ่ และเป็นทั้งสองข้าง (>1-2 ซม.)
รอยโรคทั้งในสารสีขาวและสารสีเทา
ความถี่ของความผิดปกติในผู้ใหญ่: ความผิดปกติของ MRI สมอง 91.6%, รอยโรคสารสีขาว 87.1%, รอบโพรงสมอง 43.2%, ใต้เยื่อหุ้มสมอง 41.9%¹⁾
การเพิ่มความเข้มของแกโดลิเนียม: พบในผู้ใหญ่ 58.0%¹⁾
สัญญาณต่ำ T1 (หลุมดำ) พบได้น้อย (จุดแยกจาก MS)
รอยโรคไขสันหลัง: 41.6% ในผู้ใหญ่ ครอบคลุมหลายระดับกระดูกสันหลัง¹⁾
DWI: การแพร่ลดลงภายใน 1 สัปดาห์แรกหลังเริ่มมีอาการ หลังจากนั้นเพิ่มขึ้น

ผลการตรวจน้ำไขสันหลัง (การวิเคราะห์อภิมานในผู้ใหญ่)¹⁾

ความผิดปกติของน้ำไขสันหลัง: 70.0%
ภาวะเม็ดเลือดขาวเพิ่มโดยมีลิมโฟไซต์เด่น: 51.8%
โปรตีนสูงขึ้น (>45 มก./ดล.): 39.1%
Oligoclonal band positive: 23.9%

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ADEM เกิดจากการติดเชื้อหรือการกระตุ้นด้วยแอนติเจน ในผู้ใหญ่ 67% ของผู้ป่วยทั้งหมดพบสิ่งกระตุ้นที่เป็นแอนติเจน โดยระยะเวลาเฉลี่ยจากการติดเชื้อก่อนหน้าถึงการเริ่มมีอาการคือ 12.5 วัน (0–60 วัน) ¹⁾

การติดเชื้อก่อนหน้า

ในผู้ใหญ่ พบการติดเชื้อก่อนหน้าใน 51.7% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 38.2–65.0) การติดเชื้อหลัก ได้แก่ การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน 25.7% และกระเพาะลำไส้อักเสบเฉียบพลัน 8.7% ¹⁾

ไวรัสที่เกี่ยวข้อง: ไซโตเมกาโลไวรัส, EBV, HSV, HHV-6, H1N1, ไวรัสตับอักเสบ, HIV, ไข้หวัดใหญ่, หัด, หัดเยอรมัน, อีสุกอีใส, SARS-CoV-2 และอื่นๆ
แบคทีเรียที่เกี่ยวข้อง: Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter, Chlamydia pneumoniae, Borrelia, Legionella และอื่นๆ

ความสัมพันธ์กับ COVID-19

ในการทบทวนอย่างเป็นระบบ 30 ราย ระยะเวลาเฉลี่ยจากการติดเชื้อ COVID-19 ถึงการเริ่ม ADEM คือ 23.2 วัน (4–60 วัน) 73.68% ของผู้ป่วยเป็นชาย อายุเฉลี่ย 49.8 ปี ⁴⁾

หลังการฉีดวัคซีน

การเกิดในผู้ใหญ่มีเพียง 2.9% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–8.3) และความเสี่ยงหลังฉีดวัคซีนค่อนข้างต่ำประมาณ 0.1% ความเสี่ยงหลังการติดเชื้อสูงกว่า ¹⁾

แอนติบอดี MOG

ในเด็ก 33–66% ของผู้ป่วยพบแอนติบอดี MOG เป็นบวก ซึ่งบ่งชี้ความสัมพันธ์ที่แน่นแฟ้นระหว่าง MOGAD และ ADEM

ความบกพร่องทางพันธุกรรม

มีการเสนอแนะความสัมพันธ์กับชนิดย่อยของ HLA-DR บางชนิด

Q ความเสี่ยงในการเกิด ADEM หลังการฉีดวัคซีนมีเท่าใด?

ADEM หลังการฉีดวัคซีนในผู้ใหญ่คิดเป็นประมาณ 2.9% ของผู้ป่วยทั้งหมด โดยมีความเสี่ยงสัมบูรณ์ต่ำประมาณ 0.1% พบว่าต่ำกว่าอัตราการเกิด ADEM ที่เกิดจากการติดเชื้อ และถือว่าประโยชน์ของการฉีดวัคซีนมีมากกว่าความเสี่ยง ¹⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

เกณฑ์การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย IPMSSG (สำหรับเด็ก) มี 4 ข้อดังต่อไปนี้

อาการทางคลินิกของระบบประสาทส่วนกลางแบบหลายจุดที่สันนิษฐานว่าเกิดจากการทำลายไมอีลินจากการอักเสบ
มีภาวะสมองถูกทำลายซึ่งไม่สามารถอธิบายได้ด้วยไข้ โรคทางระบบ หรือภาวะหลังชัก
ไม่มีผลการตรวจทางคลินิก/MRI ใหม่หลังจาก 3 เดือนนับจากเริ่มมีอาการ
มีความผิดปกติของ MRI สมองในระยะเฉียบพลันที่สอดคล้องกับการทำลายไมอีลิน

ในการวินิจฉัยผู้ใหญ่ เนื่องจากเกณฑ์ IPMSSG มีไว้สำหรับเด็ก การนำมาใช้ทำให้ไม่สามารถวินิจฉัยผู้ป่วยได้มากกว่าครึ่งหนึ่ง ซึ่งเป็นปัญหา ¹⁾

รายการตรวจ

แอนติบอดี MOG: การตรวจหาโดยใช้ cell-based assay (CBA) รวมอยู่ในเกณฑ์การวินิจฉัย MOGAD เป็นฟีโนไทป์ทางคลินิกหลักของ ADEM
แอนติบอดี AQP4: การเป็นลบมีประโยชน์ในการแยก ADEM ออกจาก NMOSD
การตรวจซีรั่มอื่นๆ: CBC, ESR, CRP, ANA, ซีรั่มวิทยาไวรัส (HSV, EBV), มัยโคพลาสมา, COVID-19
การตรวจน้ำไขสันหลัง: จำนวนเซลล์, โปรตีน, โอลิโกโคลนอลแบนด์ (ดูรายละเอียดใน หัวข้อ “อาการทางคลินิก” )
MRI: MRI ศีรษะและไขสันหลังรวมถึง T2/FLAIR, DWI และการฉีดแกโดลิเนียม

จุดแยก MRI ระหว่าง ADEM และ MS

ADEM และ MS แตกต่างกันในจุดภาพต่อไปนี้:

ลักษณะ	ADEM	MS
Dawson fingers	ไม่มี	มี
รอยโรครอบโพรงสมอง	แนวโน้มสงวน	มาก
ขนาดและรูปร่างของรอยโรค	ใหญ่ ขอบเขตไม่ชัดเจน เป็นสองข้าง	เล็ก ขอบเขตชัดเจน
รอยโรคของเนื้อเทาส่วนลึกและคอร์เทกซ์	มี	น้อย
T1 black hole	พบได้น้อย	มี (รอยโรคเก่า)

เกณฑ์การถ่ายภาพที่สนับสนุน MOGAD ได้แก่ รอยโรค T2 hyperintense หลายแห่งที่ขอบเขตไม่ชัดเจน รอยโรคเนื้อเทาส่วนลึก รอยโรค T2 hyperintense ที่ขอบเขตไม่ชัดเจนในพอนส์/ก้านสมองน้อยส่วนกลาง/เมดัลลาออบลองกาตา และรอยโรคคอร์เทกซ์

การวินิจฉัยแยกโรค: MS, NMOSD, ไขสันหลังอักเสบติดเชื้อ, หลอดเลือดอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง, เนื้องอกมะเร็ง

5. การรักษามาตรฐาน

ขั้นตอนการรักษา

ทางเลือกแรก

การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูงแบบพัลส์: Methylprednisolone 1 กรัม/วัน ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ 3-5 วัน จากนั้นลดขนาดยาทางปากอย่างค่อยเป็นค่อยไปนาน 4-6 สัปดาห์

อัตราการใช้: ใช้ในผู้ใหญ่ 95.2% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 87.4–99.7) ¹⁾

ทางเลือกที่สอง

อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG): ใช้ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์

อัตราการใช้: ใช้ในผู้ใหญ่ 16.4% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 9.2–24.9) ¹⁾

ทางเลือกที่สาม

การแลกเปลี่ยนพลาสมา (TPE/PLEX): การรักษาลำดับที่สามสำหรับกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์และ IVIG

อัตราการใช้: ใช้ในผู้ใหญ่ 7.3% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 2.0–14.7) ¹⁾ แนวทางของ ASFA จัดให้เป็นการรักษาลำดับที่สอง ³⁾

การรักษาเพิ่มเติมสำหรับกรณีรุนแรง

Cyclophosphamide อาจใช้ในกรณีรุนแรง เช่น ไขสันหลังอักเสบชนิดเลือดออกเฉียบพลัน (AHLE) ⁵⁾ สำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง ให้จัดการสมองบวมด้วย mannitol และอื่นๆ ⁵⁾

ผลลัพธ์ของการแลกเปลี่ยนพลาสมา

ในการศึกษาย้อนหลังในเด็ก หลังการทำ TPE 4–5 ครั้ง พบว่ามีการฟื้นตัวดีขึ้นอย่างต่อเนื่องในด้านความรู้สึกตัว อาการชักหายไป และการทำงานของกล้ามเนื้อดีขึ้น ³⁾

การศึกษาย้อนหลังของ Bhardwaj และคณะ (2024) ในเด็กที่เป็น ADEM พบว่า 95% ของผู้ที่ได้รับการทำ TPE มีการปรับปรุงทางคลินิกทันที และ 78% มีการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อติดตามผล ³⁾ อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีแนวทางปฏิบัติที่เป็นมาตรฐาน และการปรับจำนวนครั้ง ปริมาณการแลกเปลี่ยน และสารละลายทดแทนให้เหมาะสมยังคงเป็นความท้าทายในอนาคต

ผลลัพธ์ (การวิเคราะห์อภิมานในผู้ใหญ่) ¹⁾

อัตราการเสียชีวิต: 7.8% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 3.3–13.5)
ความพิการที่เหลืออยู่: 47.5% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 31.8–63.4)
อัตราการกลับเป็นซ้ำ: 7.2% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 2.0–20.8)
ระยะเวลานอนโรงพยาบาลเฉลี่ย: 23.1 วัน
อัตราการเสียชีวิตในเอเชีย: 14.5% (สูงที่สุดในแต่ละภูมิภาค)
การพยากรณ์โรคในเด็ก: 60–90% หายจากอาการทางระบบประสาทอย่างสมบูรณ์²⁾

Q จะทำอย่างไรถ้าสเตียรอยด์ไม่ได้ผล?

ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการให้สเตียรอยด์แบบ pulse จะใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) เป็นทางเลือกที่สอง (อัตราการใช้ในผู้ใหญ่ 16.4%) ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อ IVIG จะใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมา (TPE) เป็นทางเลือกที่สาม (อัตราการใช้ในผู้ใหญ่ 7.3%)¹⁾ การศึกษาในเด็กรายงานว่าการทำ TPE ทำให้อาการดีขึ้นทันทีใน 95% ของกรณี ซึ่งบ่งชี้ว่าการเริ่มต้นรักษาแต่เนิ่นๆ อาจช่วยให้การพยากรณ์โรคดีขึ้น³⁾

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกหลักของ ADEM คือ การเลียนแบบโมเลกุล (molecular mimicry) ความคล้ายคลึงกันทางโครงสร้างระหว่างแอนติเจนจากภายนอก (เชื้อก่อโรค) และปลอกไมอีลินของโฮสต์ทำให้การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่จำเพาะต่อแอนติเจนเปลี่ยนเป็นการตอบสนองแบบภูมิต้านตนเอง

แอนติเจนเป้าหมายหลัก: MBP (โปรตีนพื้นฐานไมอีลิน) · MOBP · OSP · MOG · MAG · PLP

กระบวนการเกิดโรค

ระยะกระตุ้น: การติดเชื้อทำลายกำแพงเลือดสมอง (BBB) การทำลาย BBB เกี่ยวข้องกับการปล่อยโปรตีเอสและอนุมูลอิสระออกซิเจน การเพิ่มการแสดงออกของ ICAM-1 และ E-selectin (สูงในเด็กที่เป็น ADEM) อีพิโทปของไมอีลินรั่วไหลเข้าสู่ระบบไหลเวียนส่วนปลายและถูกนำเสนอต่อทีลิมโฟไซต์ในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองทุติยภูมิ
ระยะเอฟเฟกเตอร์: ทีเซลล์ที่ไวต่อไมอีลินซึ่งถูกกระตุ้นจะบุกรุกเนื้อสมอง การผลิตไซโตไคน์และคีโมไคน์ดึงดูดฟาโกไซต์หลายนิวเคลียสและโมโนไซต์ เกิดการผลิต TNF-α การกระตุ้นคอมพลีเมนต์ ADCC การฟาโกไซโตซิสไมอีลิน อนุมูลอิสระออกซิเจน/ไนโตรเจน และความเสียหายของแอกซอนที่อาศัย CD8+ cytotoxic T cell

การแพร่กระจายของอีพิโทปและการกระตุ้นแบบ bystander

“การแพร่กระจายเอพิโทป” (epitope spreading) ซึ่งการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันมีความหลากหลายไปยังแอนติเจนตนเองที่นอกเหนือจากเป้าหมายเริ่มต้น และ “การกระตุ้นผู้ยืนดู” (bystander activation) ซึ่งการกระตุ้นภูมิคุ้มกันแบบไม่จำเพาะจากการติดเชื้อมีส่วนทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง ก็มีส่วนเกี่ยวข้องในการเกิดโรค ³⁾

ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา

ลักษณะเฉพาะคือ “ปลอกหุ้มรอบหลอดเลือดดำของการทำลายไมอีลิน” (perivenular sleeves of demyelination) เซลล์ที่แทรกซึมได้แก่ แมคโครฟาจ, ลิมโฟไซต์ B/T, พลาสมาเซลล์ และแกรนูโลไซต์ จุดสำคัญ: รอยโรคทั้งหมดอยู่ในระยะเดียวกันของการทำลายไมอีลิน (แตกต่างจาก MS ที่มีรอยโรคในระยะกิจกรรมต่างกันปนกัน)

ความสัมพันธ์กับพยาธิวิทยาของ MOGAD

MOGAD เป็นโรคของโอลิโกเดนโดรไซต์ (oligodendrogliopathy) และแตกต่างจากโรคของแอสโตรไซต์ (astrocytopathy) ใน NMOSD ที่มีเป้าหมายเป็น AQP4 ภาพพยาธิวิทยามีลักษณะเด่นคือการแทรกซึมของทีเซลล์ CD4+, การแทรกซึมของแกรนูโลไซต์ และแมคโครฟาจที่มี MOG ประมาณ 50% ของ ADEM มีผลบวกต่อ MOG-IgG

พยาธิวิทยาของ AHLE

ในชนิดรุนแรงเฉียบพลัน AHLE (acute hemorrhagic leukoencephalitis) มีเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์, หลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตาย และเลือดออก มีการดำเนินโรคที่รุนแรงแตกต่างจาก ADEM ทั่วไป ⁵⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

ผลลัพธ์ด้านความรู้ความเข้าใจและจิตพยาธิวิทยา

ในการทบทวนอย่างเป็นระบบโดย Kazzi และคณะ (2024) มีรายงานความบกพร่องทางสติปัญญาหลัง ADEM ในเด็ก: ความบกพร่องด้านสมาธิ 43%, การเรียนรู้และความจำ 33%, การทำงานของผู้บริหาร 30%, ความเร็วในการประมวลผล 27% ²⁾ สัดส่วนที่มีความบกพร่องในอย่างน้อยหนึ่งด้านความรู้ความเข้าใจอยู่ระหว่าง 16-66% มีรายงานว่าความบกพร่องด้านสมาธิคงอยู่นานกว่า 5 ปี ในการศึกษาของอิสราเอล สัดส่วนที่เข้าเกณฑ์ ADHD สูงถึง 44% และยังพบว่าอาการซึมเศร้าและวิตกกังวลเพิ่มขึ้น ข้อมูลเกี่ยวกับผลลัพธ์ด้านความรู้ความเข้าใจและจิตใจในผู้ใหญ่ยังมีจำกัดในปัจจุบัน

ข้อค้นพบเกี่ยวกับ ADEM ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19

ในการทบทวนอย่างเป็นระบบ 30 รายโดย Zelada-Ríos และคณะ (2021) ได้วิเคราะห์เด็ก 9 รายและผู้ใหญ่ 21 ราย ⁴⁾ ในเด็ก 77.8% มี ADEM ระดับปานกลาง/รุนแรง แต่ 77.8% มีผลลัพธ์ที่ดี ในผู้ใหญ่ 68.42% มี ADEM ระดับปานกลาง/รุนแรง และข้อมูลการเสียชีวิตมีจำกัด ADEM หลังการติดเชื้อ COVID-19 สันนิษฐานว่าเกิดจากการบุกรุกของ SARS-CoV-2 ต่อระบบประสาทหรือกลไกทางภูมิคุ้มกัน

การปรับโปรโตคอลการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาให้เหมาะสม

ยังไม่มีการกำหนดโปรโตคอลมาตรฐานสำหรับ TPE การปรับจำนวนครั้ง ปริมาณการแลกเปลี่ยน และสารน้ำที่ใช้แทนให้เหมาะสม รวมถึงการระบุตัวบ่งชี้ทางชีวภาพที่ทำนายการตอบสนองต่อการรักษา เป็นประเด็นสำคัญในอนาคต ³⁾

หลักฐานการรักษาสำหรับ MOGAD

ยังไม่มีการกำหนดวิธีการรักษาที่มีหลักฐานระดับสูงสำหรับ ADEM ที่มีแอนติบอดี MOG บวก (MOGAD) แต่มีการทดลองทางคลินิกหลายรายการที่กำลังดำเนินอยู่

Q ความบกพร่องทางการรู้คิดจะคงอยู่หลังจาก ADEM หรือไม่?

มีรายงานว่าเด็ก 16-66% มีความบกพร่องในด้านการรู้คิดอย่างน้อยหนึ่งด้าน โดยที่พบบ่อยที่สุดคือความบกพร่องด้านสมาธิ (43%) ความบกพร่องด้านสมาธิอาจคงอยู่นานกว่า 5 ปี ²⁾ ดังนั้น การติดตามผลทางประสาทจิตวิทยาในระยะยาวจึงมีความสำคัญแม้หลังจากฟื้นตัวแล้ว ข้อมูลในผู้ใหญ่ยังมีจำกัดในปัจจุบัน

8. เอกสารอ้างอิง

Li K, Li M, Wen L, et al. Clinical Presentation and Outcomes of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Adults Worldwide: Systematic Review and Meta-Analysis. Front Immunol. 2022;13:870867.
Kazzi C, Alpitsis R, O’Brien TJ, et al. Cognitive and psychopathological outcomes in acute disseminated encephalomyelitis. BMJ Neurol Open. 2024;6:e000640.
Bhardwaj T, Kumar S, Parashar N, et al. Evaluating Therapeutic Plasma Exchange in Pediatric Acute Disseminated Encephalomyelitis: A Comprehensive Review. Cureus. 2024;16(7):e64190.
Zelada-Ríos L, Pacheco-Barrios K, Galecio-Castillo M, et al. Acute disseminated encephalomyelitis and COVID-19: A systematic synthesis of worldwide cases. J Neuroimmunol. 2021;359:577674.
Alsaid HM, Atawneh MAA, Abukhalaf S, et al. Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis - A Rare but Fatal Form of Acute Disseminated Encephalomyelitis - Complicated by Brain Herniation: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e935636.
Ciçek A, De Temmerman L, De Weweire M, et al. Thunderclap headache as a first manifestation of acute disseminated encephalomyelitis: case report and literature review. BMC Neurol. 2024;24:315.