Неврит черепных нервов (cranial neuritis) — это общий термин для воспаления черепных нервов, приводящего к разрушению нервов или демиелинизации. Может поражаться один или несколько черепных нервов одновременно. Последнее называется множественным невритом черепных нервов (полиневрит краниалис: PNC).
PNC считается редким подтипом синдрома Гийена-Барре (СГБ). Согласно классификации СГБ, предложенной Wakerley и соавт. в 2014 году, PNC определяется как наличие нарушений движения глаз и бульбарных симптомов без слабости конечностей или атаксии1).
Обзор литературы по PNC, включающий 20 описанных случаев, показал медиану возраста 40 лет, причем 75% составляли мужчины3). Слабость лицевых мышц наблюдалась в 70% случаев, нормальные глубокие сухожильные рефлексы — в 50%3). При поражении черепных нервов, участвующих в движении глаз (III, IV, VI), основными симптомами являются диплопия и офтальмоплегия.
Неврит черепных нервов — это общий термин для воспаления черепных нервов. Если поражен один черепной нерв, это называется невритом черепного нерва; если одновременно поражены несколько черепных нервов, это называется полиневритом черепных нервов (polyneuritis cranialis). Полиневрит черепных нервов классифицируется как редкий подтип синдрома Гийена-Барре (СГБ).
Субъективные симптомы неврита черепных нервов различаются в зависимости от пораженного черепного нерва. Основные симптомы следующие:
Нарушения подвижности глаз
Паралич глазодвигательного нерва (III) : Отклонение глаза книзу и кнаружи, расширение зрачка, птоз.
Паралич блокового нерва (IV) : Вертикальная или торсионная диплопия.
Паралич отводящего нерва (VI) : Горизонтальная диплопия из-за ограничения отведения.
Поражение нижних черепных нервов
Паралич лицевого нерва (VII) : Асимметрия лица, неполное закрытие глаза, нарушение вкуса. Тяжесть оценивается по классификации Хауса-Бракмана2).
Паралич подъязычного нерва (XII) : Атрофия языка, отклонение, фасцикуляции1).
Бульбарный паралич (IX, X) : Затруднение глотания, охриплость, отклонение мягкого нёба.
При множественном неврите черепных нервов часто наблюдается снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов1)3). Наличие менингеальных знаков указывает на основное заболевание — менингит.
Причины неврита черепных нервов разнообразны. Основные причины классифицированы ниже.
| Классификация | Типичные причины |
|---|---|
| Инфекционные | Вирус ветряной оспы/опоясывающего лишая, ВЭБ, болезнь Лайма, туберкулез, сифилис, SARS-CoV-2 |
| Аутоиммунное | GBS/MFS, саркоидоз, СКВ, болезнь Бехчета, MOG-AD |
| Опухолевое | Легкомозговые опухоли, метастатические опухоли, ингибиторы иммунных контрольных точек |
| Сосудистое | Диабет, аневризма |
| Идиопатическое | Идиопатическая множественная невропатия черепных нервов, гипертрофический пахименингит |
Среди инфекционных причин важное значение имеет болезнь Лайма (инфекция Borrelia burgdorferi). Нейроборрелиоз развивается у 10–15% нелеченых пациентов с болезнью Лайма и проявляется триадой: лимфоцитарный менингит, неврит черепных нервов и радикулит 4).
Сообщается также о невритах черепных нервов после инфекции SARS-CoV-2. У двух пациентов, у которых после тяжелой пневмонии COVID-19 развился множественный неврит черепных нервов с преимущественным поражением подъязычного нерва, после введения ВВИГ наблюдалось значительное улучшение 1). Предполагается, что механизм является иммуноопосредованным, а не прямым проникновением в нерв 1).
При ПНК как подтипе СГБ сывороточные антитела IgG к GQ1b обнаруживаются в 47% случаев 3). Наиболее частой предшествующей инфекцией является Mycoplasma pneumoniae 3).
Сообщается о случае ПНК после вакцинации против COVID-19 (BNT162b2) у 16-летнего пациента 2). Однако риск неврологических осложнений, связанных с вакциной, значительно ниже, чем при самой инфекции COVID-19 2).
Сообщается о нескольких случаях неврита черепных нервов (особенно множественного неврита черепных нервов) после инфекции SARS-CoV-21)5). Основным механизмом считается постинфекционная иммуноопосредованная реакция, а не прямое проникновение вируса. Также сообщалось о случаях после вакцинации от COVID-19, но риск ниже, чем при самой инфекции2).
Диагностика неврита черепных нервов включает сочетание клинических данных с визуализацией, анализом спинномозговой жидкости и электрофизиологическими исследованиями.
МРТ с контрастированием является наиболее важным исследованием. При неврите черепных нервов характерным признаком является усиление контраста пораженного черепного нерва. Последовательности МРТ с использованием метода CISS (constructive interference in steady state) позволяют более четко визуализировать черепные нервы.
Ключевые моменты МРТ-визуализации следующие:
При подозрении на сосудистую этиологию добавляют КТ-ангиографию, МР-ангиографию или катетерную ангиографию. КТ полезна для экстренного скрининга.
Анализ СМЖ, полученной при люмбальной пункции, необходим для выявления основного заболевания.
| Исследование | Основное значение |
|---|---|
| МРТ с контрастом | Контрастное усиление пораженных черепных нервов |
| Исследование спинномозговой жидкости | Белково-клеточная диссоциация, исключение инфекции |
| Исследование нервной проводимости | Оценка демиелинизации и аксонального повреждения |
| Анализ антител | Обнаружение антиганглиозидных антител |
При исследовании нервной проводимости исчезновение F-волны является важным ранним признаком проксимальной демиелинизации2). Исследование мигательного рефлекса оценивает аномалии ответов R1 и R23).
Измерение антиганглиозидных антител (анти-GM1, анти-GQ1b, анти-GD1a и др.) полезно для диагностики подтипов СГБ3). Однако отрицательный результат антител не исключает диагноз ПНК.
Для поиска инфекционных причин также по показаниям определяют серологию болезни Лайма, реакцию на сифилис, антитела к AQP4 и MOG.
Лечение неврита черепных нервов основано на специфическом лечении основного заболевания.
Перед системным введением стероидов обязательно исключение инфекций, таких как гепатит В.
Выявление основного заболевания и соответствующее лечение позволяют добиться улучшения неврологических симптомов во многих случаях. При подтипе ПНК СГБ имеется много сообщений о значительном улучшении после введения ВВИГ1)3). Однако в случаях с нарушением зрения восстановление зрительной функции может быть неполным3).
Патофизиология неврита черепных нервов различается в зависимости от причины, но основными механизмами являются следующие.
Демиелинизация — это разрушение миелиновой оболочки, окружающей аксон миелинизированных нервов. При разрушении миелиновой оболочки сальтаторное проведение становится невозможным, что приводит к нарушению нервной проводимости. При подтипе ПНК СГБ преобладает демиелинизирующий тип, электрофизиологически наблюдаются исчезновение F-волны, блок проведения и удлинение дистальной латентности2)5). С другой стороны, аксональный тип характеризуется снижением амплитуды суммарного мышечного потенциала действия5).
При постинфекционных невритах черепных нервов важным патогенетическим механизмом является молекулярная мимикрия. Из-за структурного сходства между гликолипидами возбудителей предшествующей инфекции и ганглиозидами, присутствующими в миелиновой оболочке черепных нервов, вырабатываются перекрестно-реагирующие аутоантитела3).
Основными антиганглиозидными антителами, выявляемыми при ПНК, являются анти-GQ1b IgG (47%), за которыми следуют анти-GT1a и анти-GD1a IgG антитела3). Эти антитела нацелены на миелиновую оболочку черепных нервов и вызывают комплемент-опосредованную демиелинизацию.
Механизм развития неврита черепных нервов после COVID-19 полностью не выяснен.
De Gennaro и соавт. (2021) сообщили о 2 случаях множественного неврита черепных нервов после тяжелой пневмонии COVID-19. В обоих случаях неврологические симптомы появились примерно через месяц после инфекции, и ПЦР-тест на SARS-CoV-2 был отрицательным. Значительное улучшение после введения ВВИГ позволило сделать вывод, что основной причиной был постинфекционный иммуноопосредованный механизм, а не прямое проникновение в нерв1).
Возможные механизмы включают следующее1).
При постинфекционном неврите черепных нервов основным механизмом считается молекулярная мимикрия. Из-за структурного сходства между гликолипидами патогена и ганглиозидами миелиновой оболочки черепных нервов вырабатываются перекрестно-реагирующие аутоантитела, вызывающие демиелинизацию черепных нервов3). Хороший ответ на введение ВВИГ также подтверждает этот иммуноопосредованный механизм1).
Manganotti и соавт. (2021) сообщили о 5 пациентах с COVID-19, у которых развился СГБ/ПНЧ. Четверым вводили ВВИГ (0,4 г/кг в течение 5 дней) с улучшением неврологических симптомов. Повышение уровня IL-8 в ЦСЖ наблюдалось у 3 пациентов, что указывает на наличие иммуноопосредованной периферической нейропатии, связанной с инфекцией SARS-CoV-25).
Kulsirichawaroj и соавт. (2022) сообщили о случае 16-летней тайской женщины, у которой через 3 часа после первой дозы мРНК-вакцины BNT162b2 развился ПНЧ. У нее наблюдались дефициты правых черепных нервов V, VII, IX и X, исчезновение F-волн и контрастное усиление правого лицевого нерва. После ВВИГ все симптомы, кроме паралича лицевого нерва, восстановились в течение 4 недель2).
Li и соавт. (2023) сообщили о редком случае 54-летнего мужчины с ПНЧ, осложненным нарушением зрения. Сывороточные антитела IgG к GM1 и GD1a были положительными, и после ВВИГ наблюдалось быстрое неврологическое улучшение. Для восстановления зрения потребовалось дополнительное применение стероидов, но через месяц было достигнуто полное восстановление до 6/6 на обоих глазах3). Обзор литературы показал, что из 32 случаев сочетания СГБ и неврита зрительного нерва прогноз по зрению был плохим в 47%, тогда как неврологический прогноз в целом был благоприятным.
