โรคเส้นประสาทสมองอักเสบเป็นคำทั่วไปสำหรับโรคที่เกิดการอักเสบของเส้นประสาทสมอง ทำให้เกิดการทำลายเส้นประสาทหรือการสูญเสียปลอกไมอีลิน อาจมีเพียงเส้นประสาทสมองเส้นเดียวที่ถูกกระทบ หรือหลายเส้นพร้อมกัน กรณีหลังเรียกว่าโรคเส้นประสาทสมองอักเสบหลายเส้น (PNC)
PNC ถูกจัดเป็นชนิดย่อยที่พบได้ยากของกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร (GBS) ในการจำแนก GBS ที่เสนอโดย Wakerley และคณะในปี 2014 PNC ถูกนิยามว่าเป็นภาวะที่แสดงเฉพาะความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาและอาการของก้านสมองส่วนท้าย โดยไม่มีอาการอ่อนแรงของแขนขาหรือการเสียการทรงตัว 1)
ในการทบทวนวรรณกรรมเกี่ยวกับ PNC อายุมัธยฐานของผู้ป่วย 20 รายที่รายงานคือ 40 ปี และร้อยละ 75 เป็นเพศชาย 3) ภาวะกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงพบร้อยละ 70 และปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นกล้ามเนื้อปกติพบร้อยละ 50 3) เมื่อเส้นประสาทสมองที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวลูกตา (เส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV, VI) ถูกทำลาย อาการภาพซ้อนและตาเหล่จะกลายเป็นอาการหลัก
โรคเส้นประสาทสมองอักเสบเป็นคำทั่วไปสำหรับการอักเสบของเส้นประสาทสมอง เมื่อเส้นประสาทสมองเส้นเดียวได้รับความเสียหาย เรียกว่า โรคเส้นประสาทสมองอักเสบ เมื่อเส้นประสาทสมองหลายเส้นได้รับความเสียหายพร้อมกัน เรียกว่า โรคเส้นประสาทสมองหลายเส้นอักเสบ (polyneuritis cranialis) โรคเส้นประสาทสมองหลายเส้นอักเสบถูกจัดเป็นชนิดย่อยที่พบได้ยากของ GBS
อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกจากโรคเส้นประสาทสมองอักเสบแตกต่างกันไปตามเส้นประสาทสมองที่ได้รับความเสียหาย อาการหลักมีดังนี้:
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลูกตา
อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (oculomotor): ตาเบี่ยงลงและออกด้านนอก, รูม่านตาขยาย, หนังตาตก
อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 4 (trochlear): ทำให้เห็นภาพซ้อนในแนวตั้งหรือหมุน
อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (abducens): ทำให้เห็นภาพซ้อนในแนวนอนเนื่องจากการจำกัดการกางตา
ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองส่วนล่าง
อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 (facial): ทำให้ใบหน้าไม่สมมาตร, หลับตาไม่สนิท, การรับรสผิดปกติ ประเมินความรุนแรงโดยใช้การจัดระดับของ House-Brackmann 2)
อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 12 (hypoglossal): พบการฝ่อของลิ้น, การเบี่ยงเบน, และการกระตุกของมัดกล้ามเนื้อ 1)
อัมพาตของ bulbar (คู่ที่ 9 และ 10): ทำให้กลืนลำบาก, เสียงแหบ, เพดานอ่อนเบี่ยง
ในภาวะปลายประสาทสมองอักเสบหลายเส้น มักพบการลดลงหรือหายไปของรีเฟล็กซ์เอ็นส่วนลึก 1)3) หากมีอาการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองร่วมด้วย แสดงถึงการมีเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นโรคพื้นเดิม
สาเหตุของปลายประสาทสมองอักเสบมีหลากหลาย สาเหตุหลักจำแนกได้ดังนี้
| การจำแนก | สาเหตุที่พบบ่อย |
|---|---|
| ติดเชื้อ | ไวรัส varicella-zoster, EBV, โรค Lyme, วัณโรค, ซิฟิลิส, SARS-CoV-2 |
| ภูมิต้านตนเอง | GBS/MFS, ซาร์คอยโดซิส, SLE, โรคเบห์เซ็ต, MOG-AD |
| เนื้องอก | เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองชั้นใน, เนื้องอกแพร่กระจาย, ยายับยั้งจุดตรวจภูมิคุ้มกัน |
| หลอดเลือด | เบาหวาน, โป่งพองของหลอดเลือด |
| ไม่ทราบสาเหตุ | โรคเส้นประสาทสมองหลายเส้นไม่ทราบสาเหตุ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบหนาตัว |
ในสาเหตุจากการติดเชื้อ โรคไลม์ (การติดเชื้อ Borrelia burgdorferi) มีความสำคัญ โรคประสาทจากไลม์เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคไลม์ที่ไม่ได้รับการรักษา 10-15% โดยมีสามอาการหลักคือ เยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดลิมโฟไซต์, เส้นประสาทสมองอักเสบ, และรากประสาทอักเสบ 4).
นอกจากนี้ยังมีรายงานเส้นประสาทสมองอักเสบหลังการติดเชื้อ SARS-CoV-2 ในสองกรณีของเส้นประสาทสมองหลายเส้นอักเสบที่เน้นที่เส้นประสาทไฮโปกลอสซัลหลังปอดอักเสบรุนแรงจาก COVID-19 พบว่ามีการปรับปรุงอย่างชัดเจนหลังให้ IVIG 1) กลไกการเกิดโรคน่าจะเป็นทางภูมิคุ้มกันมากกว่าการบุกรุกเส้นประสาทโดยตรง 1).
ใน PNC ซึ่งเป็นชนิดย่อยของ GBS ตรวจพบแอนติบอดี IgG ต่อต้าน GQ1b ในซีรัมได้ 47% 3) การติดเชื้อก่อนหน้าที่พบบ่อยที่สุดคือ Mycoplasma pneumoniae 3).
นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีเด็กชายอายุ 16 ปีที่เกิด PNC หลังได้รับวัคซีน COVID-19 (BNT162b2) 2) อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับวัคซีนนั้นต่ำกว่าการติดเชื้อ COVID-19 เองมาก 2).
มีรายงานผู้ป่วยโรคเส้นประสาทสมองอักเสบ (โดยเฉพาะเส้นประสาทสมองอักเสบหลายเส้น) หลังการติดเชื้อ SARS-CoV-2 หลายราย1)5) กลไกการเกิดโรคเชื่อว่าเกิดจากปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อเป็นหลัก มากกว่าการบุกรุกโดยตรงของไวรัส มีรายงานผู้ป่วยหลังการฉีดวัคซีน COVID-19 เช่นกัน แต่ความเสี่ยงต่ำกว่าการติดเชื้อเอง2)
การวินิจฉัยเส้นประสาทสมองอักเสบต้องอาศัยการตรวจทางคลินิกร่วมกับการตรวจภาพ การตรวจน้ำไขสันหลัง และการตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยา
การตรวจ MRI ด้วยสารทึบรังสีเป็นการตรวจที่สำคัญที่สุด ในเส้นประสาทสมองอักเสบ การเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสีในเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบเป็นลักษณะเฉพาะ การใช้ลำดับ MRI แบบ CISS (constructive interference in steady state) สามารถแสดงเส้นประสาทสมองได้ชัดเจนยิ่งขึ้น
ประเด็นสำคัญในการถ่ายภาพ MRI มีดังนี้:
หากสงสัยสาเหตุจากหลอดเลือด ให้เพิ่ม CTA, MRA หรือการฉีดสีหลอดเลือดด้วยสายสวน CT มีประโยชน์ในการคัดกรองฉุกเฉิน
การตรวจน้ำไขสันหลังโดยการเจาะเอวเป็นสิ่งจำเป็นในการระบุโรคพื้นฐาน
| การตรวจ | ความสำคัญหลัก |
|---|---|
| MRI ด้วยสารทึบแสง | การเพิ่มความเข้มของสารทึบแสงในเส้นประสาทสมองที่ได้รับผลกระทบ |
| การตรวจน้ำไขสันหลัง | การแยกตัวของโปรตีน-เซลล์ การแยกการติดเชื้อ |
| การศึกษาการนำกระแสประสาท | การประเมินการทำลายปลอกไมอีลินและความเสียหายของแอกซอน |
| การตรวจแอนติบอดี | การตรวจหาแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ |
ในการศึกษาความเร็วการนำกระแสประสาท การหายไปของคลื่น F เป็นการค้นพบที่สำคัญในระยะแรกของการทำลายปลอกไมอีลินส่วนต้น2) การตรวจรีเฟล็กซ์กระพริบตาประเมินความผิดปกติของการตอบสนอง R1 และ R23)
การวัดแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ (anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a เป็นต้น) มีประโยชน์ในการวินิจฉัยชนิดย่อยของ GBS3) อย่างไรก็ตาม การตรวจไม่พบแอนติบอดีไม่ได้ตัดการวินิจฉัย PNC
ในการค้นหาสาเหตุจากการติดเชื้อ จะตรวจทางซีรั่มวิทยาของโรคลายม์ การตรวจซิฟิลิส แอนติบอดีต่อ AQP4 และแอนติบอดีต่อ MOG ตามความเหมาะสม
การรักษาโรคเส้นประสาทสมองอักเสบขึ้นอยู่กับการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุเป็นรายบุคคล
ก่อนให้สเตียรอยด์อย่างทั่วร่างกาย จำเป็นต้องแยกการติดเชื้อ เช่น ไวรัสตับอักเสบบี
ด้วยการระบุสาเหตุและการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการทางระบบประสาทดีขึ้น ในชนิดย่อย PNC ของ GBS มีรายงานจำนวนมากที่แสดงการปรับปรุงอย่างชัดเจนหลัง IVIG1)3) อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่มีความบกพร่องทางการมองเห็น การฟื้นฟูการมองเห็นอาจไม่สมบูรณ์3)
พยาธิสรีรวิทยาของโรคเส้นประสาทสมองอักเสบแตกต่างกันไปตามสาเหตุ แต่กลไกหลักมีดังนี้
การทำลายปลอกไมอีลินคือการทำลายปลอกไมอีลินที่หุ้มแอกซอนของเส้นประสาทที่มีปลอกไมอีลิน เมื่อปลอกไมอีลินถูกทำลาย การนำกระแสประสาทแบบกระโดดจะไม่สามารถเกิดขึ้นได้ ทำให้เกิดความผิดปกติของการนำกระแสประสาท ในชนิดย่อย PNC ของ GBS ชนิดทำลายปลอกไมอีลินเป็นหลัก และทางอิเล็กโทรสรีรวิทยาจะพบการหายไปของคลื่น F การบล็อกการนำ และการยืดระยะเวลาแฝงปลาย2)5) ในขณะที่ชนิดแอกซอนมีลักษณะเฉพาะคือแอมพลิจูดของศักย์ไฟฟ้ากล้ามเนื้อรวมลดลง5)
ในโรคเส้นประสาทสมองอักเสบหลังการติดเชื้อ การเลียนแบบโมเลกุล (molecular mimicry) เป็นกลไกทางพยาธิวิทยาที่สำคัญ เนื่องจากความคล้ายคลึงกันทางโครงสร้างระหว่างไกลโคลิพิดที่เชื้อก่อโรคติดเชื้อก่อนหน้ามีกับแกงกลิโอไซด์ที่อยู่ในปลอกไมอีลินของเส้นประสาทสมอง จึงเกิดการสร้างแอนติบอดีตนเองที่ทำปฏิกิริยาข้าม3)
แอนติบอดีต่อต้านแกงกลิโอไซด์หลักที่ตรวจพบใน PNC คือ IgG ต่อต้าน GQ1b (47%) รองลงมาคือ IgG ต่อต้าน GT1a และ GD1a3) แอนติบอดีเหล่านี้กำหนดเป้าหมายไปที่ปลอกไมอีลินของเส้นประสาทสมองและทำให้เกิดการทำลายปลอกไมอีลินที่อาศัยคอมพลีเมนต์
กลไกของโรคเส้นประสาทสมองอักเสบหลัง COVID-19 ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์
De Gennaro และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วยโรคเส้นประสาทสมองอักเสบหลายเส้นหลังปอดอักเสบรุนแรงจาก COVID-19 จำนวน 2 ราย อาการทางระบบประสาทปรากฏขึ้นประมาณหนึ่งเดือนหลังการติดเชื้อ และการตรวจ PCR สำหรับ SARS-CoV-2 ให้ผลลบ เนื่องจากการปรับปรุงอย่างชัดเจนหลัง IVIG พวกเขาสรุปว่ากลไกทางภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อเป็นสาเหตุหลัก แทนที่จะเป็นการบุกรุกเส้นประสาทโดยตรง1)
กลไกที่เป็นไปได้มีดังนี้1)
ในโรคปลายประสาทสมองอักเสบหลังการติดเชื้อ กลไกหลักที่คิดว่าเป็นคือการเลียนแบบโมเลกุล ความคล้ายคลึงกันทางโครงสร้างระหว่างไกลโคลิพิดของเชื้อโรคและแกงกลิโอไซด์ของปลอกไมอีลินของเส้นประสาทสมอง ทำให้เกิดการผลิตแอนติบอดีตนเองที่ทำปฏิกิริยาข้ามกัน ซึ่งทำให้เกิดการทำลายไมอีลินของเส้นประสาทสมอง3) การตอบสนองที่ดีต่อการให้ IVIG ก็สนับสนุนกลไกทางภูมิคุ้มกันนี้1)
Manganotti และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วย COVID-19 5 รายที่มีภาวะแทรกซ้อน GBS/PNC สี่รายได้รับ IVIG (0.4 กรัม/กก. เป็นเวลา 5 วัน) และอาการทางระบบประสาทดีขึ้น พบการเพิ่มขึ้นของ IL-8 ในน้ำไขสันหลังใน 3 ราย ซึ่งบ่งชี้ถึงโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่มีภูมิคุ้มกันเป็นสื่อกลางที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ SARS-CoV-25)
Kulsirichawaroj และคณะ (2022) รายงานกรณีหญิงไทยอายุ 16 ปีที่เกิด PNC 3 ชั่วโมงหลังจากได้รับวัคซีน mRNA BNT162b2 ครั้งแรก เธอมีความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ V, VII, IX, X ด้านขวา คลื่น F หายไป และมีการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทเฟเชียลด้านขวา หลังจากให้ IVIG อาการทั้งหมดยกเว้นอัมพาตใบหน้าหายไปภายใน 4 สัปดาห์2)
Li และคณะ (2023) รายงานกรณีที่พบได้ยากของชายอายุ 54 ปีที่มี PNC ร่วมกับการมองเห็นบกพร่อง แอนติบอดี IgG ต่อต้าน GM1 และต่อต้าน GD1a ในซีรัมเป็นบวก และอาการทางระบบประสาทดีขึ้นอย่างรวดเร็วหลังจากให้ IVIG การฟื้นฟูการมองเห็นต้องใช้สเตียรอยด์เพิ่มเติม แต่หลังจากหนึ่งเดือน การมองเห็นฟื้นตัวเต็มที่เป็น 6/6 ในทั้งสองตา3) ในการทบทวนวรรณกรรม จาก 32 กรณีของ GBS ร่วมกับประสาทตาอักเสบ การพยากรณ์โรคทางสายตาไม่ดีใน 47% ในขณะที่การพยากรณ์โรคของอาการทางระบบประสาทโดยทั่วไปดี
