กลุ่มอาการยอดเบ้าตา

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สรุปโรค

• กลุ่มอาการยอดเบ้าตา (OAS) เป็นกลุ่มอาการที่มีความผิดปกติของเส้นประสาทตา (CN II) ร่วมกับอัมพาตของเส้นประสาทสมองหลายเส้น (CN III, IV, V1, VI) พร้อมกัน
• สาเหตุมีหลากหลายทั้งการอักเสบ การติดเชื้อ เนื้องอก หลอดเลือด และการบาดเจ็บ จำเป็นต้องรักษาตามสาเหตุ
• สาเหตุจากการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดคือเชื้อราแอสเปอร์จิลลัส (78% ของ OAS จากเชื้อรา) ในผู้ป่วยเบาหวานต้องระวังโรคมูคอร์ไมโคซิส
• MRI เป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัย OAS และการประเมินภาพตั้งแต่เนิ่นๆและเพียงพอเป็นตัวกำหนดพยากรณ์โรค
• ไม่สามารถแยกโรค mucormycosis ได้แม้ว่า MRI ครั้งแรกจะปกติ โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วโดยมีอัตราการเสียชีวิต 25–60%
• ใน OAS จากงูสวัดตา อัตราการฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวตาคือ 76.5% แต่การฟื้นตัวของการมองเห็นโดยสมบูรณ์อยู่ที่เพียง 26.7%
• จุดแตกต่างที่สำคัญที่สุดระหว่างกลุ่มอาการปลายเบ้าตากับกลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนและกลุ่มอาการโพรงเลือดดำโพรงคือการมีหรือไม่มีพยาธิสภาพของเส้นประสาทตา

1. กลุ่มอาการปลายเบ้าตาคืออะไร

กลุ่มอาการปลายเบ้าตา (orbital apex syndrome; OAS) เป็นกลุ่มอาการที่มีอัมพาตของเส้นประสาทสมองหลายเส้น (CN III, IV, V1, VI) ร่วมกับพยาธิสภาพของเส้นประสาทตา (CN II) เนื่องจากรอยโรคที่ส่วนหลังของปลายเบ้าตา หรือเรียกอีกชื่อหนึ่งว่า Jacod syndrome

ยอดเบ้าตาเป็นจุดเชื่อมต่อกะโหลกศีรษะและใบหน้าที่ผนังเบ้าตาทั้งสี่มาบรรจบกัน และทางกายวิภาคประกอบด้วยทางผ่านที่สำคัญสองทาง

ช่องประสาทตา เป็นช่องที่ให้เส้นประสาทตา (หุ้มด้วยเยื่อหุ้มสมอง) และหลอดเลือดแดงจอตา ผ่านเข้าไปในโพรงกะโหลกศีรษะ รอยแยกเบ้าตาส่วนบน มีความยาวประมาณ 22 มม. เกิดระหว่างปีกใหญ่และปีกเล็กของกระดูกสฟีนอยด์ และถูกแบ่งโดยวงแหวนซินน์ (Annulus of Zinn) ออกเป็นส่วนบน ส่วนกลาง และส่วนล่าง ส่วนบนมีเส้นประสาทน้ำตา (V1) เส้นประสาทหน้าผาก (V1) เส้นประสาทโทรเคลียร์ (IV) และหลอดเลือดดำจอตาส่วนบน ส่วนกลางมีเส้นประสาทนาซาซิเลียริส (V1) เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (VI) และแขนงบนและล่างของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (III) ส่วนล่างมีหลอดเลือดดำจอตาส่วนล่าง เนื่องจากมีเส้นประสาทและหลอดเลือดจำนวนมากรวมตัวกันในพื้นที่แคบนี้ รอยโรคที่ยอดเบ้าตาจึงทำให้เกิดความผิดปกติของเส้นประสาทสมองอย่างกว้างขวาง รอยแยกเบ้าตาส่วนล่าง มีเส้นประสาทไทรเจมินัลแขนงที่สอง (V2: เส้นประสาทแม็กซิลลารี) และหลอดเลือดดำจอตาส่วนล่าง และเชื่อมต่อไปยังโพรงปีกปาก

ภาวะกล้ามเนื้อตาทุกมัดเป็นอัมพาตร่วมกับประสาทรับความรู้สึกของเส้นประสาทไทรเจมินัลแขนงแรกเสียไป ถูกนิยามว่าเป็น “กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน/กลุ่มอาการโพรงเลือดดำโพรงแข็ง” และเมื่อเพิ่มความผิดปกติของเส้นประสาทตาเข้าไป จะถูกแยกเป็น “กลุ่มอาการยอดเบ้าตา”

แม้จะเป็นกลุ่มอาการที่พบได้น้อย แต่ผู้ป่วย granulomatosis with polyangiitis (GPA) ร้อยละ 58 มีการเกี่ยวข้องทางตา ³⁾ และในการทบทวน OAS จากเชื้อรา (73 ราย) การวินิจฉัยล่าช้าเฉลี่ย 7.4 สัปดาห์เป็นปัญหา ¹⁾

Q กลุ่มอาการยอดเบ้าตาและกลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนแตกต่างกันอย่างไร?

A

จุดแยกที่สำคัญที่สุดคือการมีหรือไม่มีความผิดปกติของเส้นประสาทตา กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนแสดงอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV, V1 และ VI แต่เส้นประสาทตาไม่ถูกทำลาย กลุ่มอาการยอดเบ้าตามีความผิดปกติของเส้นประสาทตาเพิ่มเติม ทำให้เกิด relative afferent pupillary defect (RAPD)

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

• สายตาลดลง: จากการเกี่ยวข้องของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 2 มักปรากฏเป็นอาการเริ่มแรก
• ภาพซ้อน: เนื่องจากความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาจากอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4 และ 6
• ปวดตาและปวดศีรษะ: ปวดลึกในเบ้าตาและปวดหน้าผากจากการเกี่ยวข้องของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 (แขนง V1) มักรุนแรงในกรณีอักเสบและติดเชื้อ
• หนังตาตก: จากอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3
• ความรู้สึกที่ใบหน้าลดลง: ชาบริเวณ V1 (หน้าผากและรอบกระจกตา)

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

• ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา (อัมพาตของกล้ามเนื้อตา): เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV, VI ระดับของการเห็นภาพซ้อน หนังตาตก และม่านตาขยายแตกต่างกันไป
• Relative afferent pupillary defect (RAPD): สัญญาณสำคัญในการวินิจฉัยว่ามีหรือไม่มีความเสียหายของเส้นประสาทตา การมีหรือไม่มี RAPD มีความสำคัญในการแยกจาก superior orbital fissure syndrome
• ผลการตรวจ papilla ประสาทตา: ในระยะเฉียบพลันจะเกิด papilledema และในระยะเรื้อรังจะพัฒนาไปสู่ optic atrophy (papilla ซีด)
• ความรู้สึกที่กระจกตาลดลงและการหายไปของ corneal reflex: เนื่องจากการเกี่ยวข้องของ V1
• ตาโปน: อาจมีร่วมกับภาวะเลือดคั่งในเบ้าตา
• เยื่อบุตาบวมและแดง: เกิดจากการไหลเวียนเลือดดำผิดปกติ

ในกรณีทั่วไป OAS จากงูสวัดที่ตา (HZO) พบว่ามีสายตานับนิ้ว, APD บวก, รูม่านตาขยายคงที่, และกล้ามเนื้อตาทำงานผิดปกติทั้งหมด ส่วน OAS จาก granulomatosis with polyangiitis (GPA) พบว่ามีสายตา 20/250, RAPD 1+, กล้ามเนื้อตาทำงานผิดปกติทั้งหมด, การมองเห็นสี 0/11, และกระจกตาแทรกซึม^2,3).

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุแบ่งออกเป็น 5 หมวดหมู่หลัก

การอักเสบ

GPA (Granulomatosis with Polyangiitis): C-ANCA และ PR3 แอนติบอดีเป็นบวก ตอบสนองดีต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์

โรคอักเสบอื่นๆ: ซาร์คอยโดซิส, กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันท์, เนื้องอกเทียมอักเสบในเบ้าตา, กล้ามเนื้อเบ้าตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ IgG4, โรคตาจากต่อมไทรอยด์, หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ ฯลฯ

การอักเสบของเบ้าตาโดยไม่ทราบสาเหตุ: เริ่มการรักษาด้วยเพรดนิโซโลน 0.25-1.0 มก./กก./วัน

ติดเชื้อ

เชื้อรา: แอสเปอร์จิลลัสพบบ่อยที่สุด (78% ของ OAS จากเชื้อรา) ในผู้ป่วยเบาหวานและภูมิคุ้มกันบกพร่อง ต้องระวังโรคมูคอร์ไมโคซิส

แบคทีเรีย: มักแพร่กระจายโดยตรงจากไซนัสอักเสบ ความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยเบาหวาน

ไวรัส: ไวรัสวาริเซลลา-ซอสเตอร์ (VZV) เป็นสาเหตุหลัก ปรากฏประมาณ 10-14 วันหลังจากเริ่มมี HZO

เนื้องอกและอื่นๆ

เนื้องอก: เนื้องอกบริเวณศีรษะและคอ รอยโรคระยะแพร่กระจาย เนื้องอกในเลือด การลุกลามโดยตรงจากมะเร็งโพรงอากาศข้างจมูก มะเร็งโพรงอากาศข้างจมูกที่ขาด SMARCB1 มีความรุนแรงเป็นพิเศษ

หลอดเลือด: รูเปิดระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (CCF), ลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติด-คาเวอร์นัส

การบาดเจ็บ/จากหัตถการ: ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดจมูกและโพรงอากาศข้างจมูกหรือการผ่าตัดเบ้าตา เนื้อตายจากรังสี (หลังจากได้รับรังสีสะสมในปริมาณสูง)

รายละเอียดของ OAS จากเชื้อรา

โรคแอสเปอร์จิลโลซิสเป็นเชื้อก่อโรคที่พบบ่อยที่สุดในเชื้อราที่ตาอักเสบ (78% จาก 73 ราย¹⁾) และในสภาพอากาศอบอุ่น Aspergillus flavus คิดเป็น 64%¹⁾ เดิมถือว่าเป็นโรคในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่ปัจจุบันพบเพิ่มขึ้นในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันปกติ¹⁾ การวินิจฉัยล่าช้าเฉลี่ย 7.4 สัปดาห์เป็นปัญหา¹⁾.

โรคมิวคอร์ไมโคซิส: เบาหวาน (โดยเฉพาะ DKA) เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุด มีการบุกรุกหลอดเลือดสูงและทำให้เนื้อเยื่อตาย มักมีแนวทางรุนแรงถึงเสียชีวิต อัตราการเสียชีวิตสูงถึง 25–60%⁵⁾.

ปัจจัยเสี่ยงหลัก

• เบาหวาน (โดยเฉพาะ DKA): ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุดสำหรับมิวคอร์ไมโคซิสและเชื้อแบคทีเรียที่ตาอักเสบ^4,5).
• ภาวะกดภูมิคุ้มกัน: การใช้สเตียรอยด์ระยะยาว การปลูกถ่ายอวัยวะ ภาวะนิวโทรพีเนีย⁵⁾.
• อายุ ≥50 ปี และไม่ได้รับวัคซีนงูสวัด: เพิ่มความเสี่ยงของ HZO-OAS²⁾.
• ประวัติโรคไซนัส: เส้นทางตรงของการแพร่กระจายเชื้อ

การป้องกันและการดูแลประจำวัน

ผู้ป่วยเบาหวานสามารถลดความเสี่ยงของ OAS ที่ติดเชื้อได้โดยการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดอย่างเคร่งครัด ผู้ที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไปควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการฉีดวัคซีนงูสวัด หากมีอาการปวดตา การมองเห็นลดลง หรือเห็นภาพซ้อนเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน ให้ไปพบจักษุแพทย์หรือแพทย์ประสาทจักษุวิทยาทันที

Q โรคเบาหวานเพิ่มความเสี่ยงของกลุ่มอาการปลายเบ้าตาหรือไม่?

A

โรคเบาหวาน โดยเฉพาะภาวะกรดคีโตนจากเบาหวาน เป็นปัจจัยเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุดของโรคมูคอร์ไมโคซิสหรือ OAS จากแบคทีเรีย สภาพแวดล้อมที่เป็นกรดและน้ำตาลในเลือดสูงส่งเสริมการเจริญเติบโตของเชื้อรามูคอร์ ทำให้เกิดเนื้อตายจากการบุกรุกหลอดเลือด

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

เนื่องจากโรคที่เป็นสาเหตุมีหลากหลาย ตั้งแต่โรคที่มีพยากรณ์โรคดีไปจนถึงโรคที่คุกคามชีวิต การวินิจฉัยจึงต้องทำอย่างรวดเร็วและรอบคอบ ขั้นแรก ให้ซักประวัติทางการแพทย์โดยละเอียด และประเมินว่ามีอาการปวดตาหรือไม่ รวมถึงความเร็วของการดำเนินของอาการ หากเริ่มมีอาการกะทันหันร่วมกับปวดตาอย่างรุนแรงและปวดศีรษะ ควรพิจารณาโรคที่มีความเร่งด่วนสูง เช่น โป่งพองของหลอดเลือด หรือโรคหลอดเลือดสมองต่อมใต้สมอง ในการวินิจฉัยแยกโรค

ในการประเมินโรคเส้นประสาทตา นอกจากการตรวจวัดสายตาและการตรวจลานสายตาแล้ว ให้ตรวจค่าการกะพริบกลาง (CFF) และการมีอยู่ของความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับสัมพันธ์ (RAPD) หากรูม่านตาขยายเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา ให้ประเมิน RAPD โดยใช้รีเฟล็กซ์แสงทางอ้อมของตาอีกข้าง ในการประเมินโรคเส้นประสาทไทรเจมินัล ให้ตรวจความแตกต่างระหว่างสองข้างของความรู้สึกที่กระจกตาและความรู้สึกที่หน้าผาก

การวินิจฉัยทางภาพ

• MRI: มาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัย OAS ⁴⁾ มีความคมชัดของเนื้อเยื่ออ่อนที่ดีเยี่ยม ทำให้สามารถประเมินเส้นประสาทตาและเส้นประสาทสมองได้อย่างละเอียด บันทึกเบ้าตาและโพรงอากาศในแนวโคโรนัลและแนวแกน โดยเน้นที่ออปติกไคแอสมาจากเบ้าตาถึงออปติกแทรกต์ ภายในเบ้าตา ให้บันทึกภายใต้สภาวะระงับไขมันหรือ STIR การใช้สารทึบรังสีแกโดลิเนียมมีประโยชน์อย่างมากในการแยกโรคอักเสบและโรคเนื้องอก ในโรคมิวคอร์ไมโคซิส เยื่อเมือกที่ไม่มีการเพิ่มความเข้ม (black turbinate sign) เป็นลักษณะเฉพาะ ⁵⁾ และแม้ว่า MRI ครั้งแรกจะปกติ ก็ไม่สามารถแยกโรคออกได้ ดังนั้นจึงแนะนำให้ทำ MRI ด้วยสารทึบรังสีร่วมกับการถ่ายภาพเบ้าตาเฉพาะ ⁵⁾ ในเนื้อตายจากรังสี การไหลเวียนเลือดด้วย MRI แสดงค่า rCBV ลดลง และ FDG-PET แสดงการดูดซึมลดลง ⁸⁾
• CT: เพื่อตรวจสอบการทำลายผนังกระดูกของเบ้าตา โพรงเลือดดำคาเวอร์นัส ฐานกะโหลกศีรษะ โพรงอากาศเอทมอยด์ส่วนหลัง และโพรงอากาศสฟีนอยด์ เป็นทางเลือกแรกในกรณีฉุกเฉิน
• MRA/MRV: มีประโยชน์ในการแยกโรคหลอดเลือด เช่น โป่งพองของหลอดเลือด ใช้เพื่อแยกโรคหลอดเลือด (CCF / ลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส) ด้วย

การตรวจเลือดและซีรั่ม

• เครื่องหมายการอักเสบ: CRP, ESR
• เครื่องหมายภูมิต้านตนเอง: C-ANCA/PR3, P-ANCA/MPO (GPA, หลอดเลือดอักเสบ) ³⁾, ANA, ACE (ซาร์คอยโดซิส)
• เครื่องหมายเชื้อรา: Galactomannan ในซีรั่ม (>0.5 ng/mL เฉพาะสำหรับ Aspergillus) ¹⁾, β-D-glucan (เครื่องหมายเชื้อราทั่วไป) ¹⁾
• ต่อมไทรอยด์: FT4, TSH, TRAb
• การติดเชื้อ: ซีรั่มซิฟิลิส, วัณโรค (QuantiFERON), HIV

การตรวจน้ำไขสันหลัง

ทำเมื่อพบรอยโรคที่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสหรือฐานกะโหลกศีรษะ

• HZO-OAS: เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดโมโนนิวเคลียร์เพิ่มขึ้น (120 เซลล์/มล.⁷⁾), ระดับแอนติบอดี IgG ต่อ VZV สูงขึ้น (DNA ของ VZV อาจเป็นลบในบางกรณี⁷⁾).

การตัดชิ้นเนื้อและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา

• FESS (การผ่าตัดไซนัสผ่านกล้องเพื่อการทำงาน): ทำทั้งเก็บเนื้อเยื่อและรักษา^1,9).
• การย้อม KOH และ PCR เนื้อเยื่อ: มีประโยชน์ในการตรวจหาองค์ประกอบของเชื้อราอย่างรวดเร็วและการวินิจฉัยที่แน่นอน¹⁾.
• การหาลำดับนิวคลีโอไทด์ยุคถัดไป (NGS): ใช้ระบุเชื้อก่อโรคเมื่อการเพาะเชื้อให้ผลลบ ⁶⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค

ตารางแสดงจุดแตกต่างหลักระหว่างกลุ่มอาการปลายเบ้าตา (OAS), กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาด้านบน (SOFS) และกลุ่มอาการโพรงเลือดดำโพรงไซนัส (CSS).

ลักษณะ	OAS	SOFS	CSS
โรคเส้นประสาทตา	มี	ไม่มี	ไม่มี
V1/V2	V1 เท่านั้น	V1 เท่านั้น	V1+V2
กลุ่มอาการฮอร์เนอร์	ไม่มี	ไม่มี	มี

ในการวินิจฉัยแยกโรคจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบ การมีอาการทั่วร่างกาย (ไข้ คอแข็ง) และการติดสีของเยื่อหุ้มสมองชั้นเลปโตเมนิงซ์ใน MRI ร่วมกับความผิดปกติทั้งสองข้างเป็นจุดแยกโรค ⁴⁾.

โรคที่ต้องวินิจฉัยแยกโรคในวงกว้าง ได้แก่ โรคก้านสมอง (โรคสมองจากวิตามินบี1 ขาด, ความผิดปกติของหลอดเลือดก้านสมอง, เนื้องอกก้านสมอง), โรคทำลายปลอกไมอีลิน (โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง, โรคประสาทตาอักเสบร่วมกับไขสันหลังอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันแพร่กระจาย), โรคทั่วร่างกาย (โรคเบห์เซ็ททางระบบประสาท, โรคซาร์คอยโดซิส, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง), โรคจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ (โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย), และโรคเมตาบอลิก (โรคปลายประสาทอักเสบจากเบาหวาน)

5. การรักษามาตรฐาน

OAS อักเสบ

การให้สเตียรอยด์ทั่วร่างกาย เป็นการรักษาพื้นฐาน

• ภาวะอักเสบในเบ้าตาโดยไม่ทราบสาเหตุ: เพรดนิโซโลน 0.25–1.0 มก./กก./วัน ลดขนาดยาลงทีละน้อยในช่วง 3–6 เดือน การกลับเป็นซ้ำระหว่างลดยาพบบ่อย ต้องจัดการระยะยาว ในกรณีดื้อต่อการรักษา ให้พิจารณาการฉายรังสีหรือเมโธเทรกเซต (นอกเหนือสิทธิประโยชน์)
• GPA: เมทิลเพรดนิโซโลนแบบชีพจร 1000 มก./วัน × 3 วัน → เพรดนิโซน 80 มก./วัน³⁾ อาจมีการปรับปรุงอย่างชัดเจนภายใน 48 ชั่วโมง³⁾ สำหรับการจัดการระยะยาว ควรใช้ร่วมกับริทูซิแมบหรือไซโคลฟอสฟาไมด์
• การกดทับเส้นประสาทตาจากโรคตาต่อมไทรอยด์: พิจารณาการผ่าตัดลดความดันในเบ้าตาหรือการฉายรังสี

OAS ติดเชื้อ

แบคทีเรีย

• ให้ยาปฏิชีวนะครอบคลุมกว้าง หากมีฝีในเบ้าตาหรือฝีใต้เยื่อหุ้มกระดูก ให้ระบายออกโดยการผ่าตัดเพิ่ม
• มีรายงานการปรับปรุงทางคลินิกและภาพถ่ายรังสีหลังการรักษาด้วย ceftriaxone + metronidazole ทางหลอดเลือดดำ ตามด้วย amoxicillin-clavulanate ทางปาก รวม 13 วัน ⁴⁾
• หากมีลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส ให้พิจารณายาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำขนาดสูง + ยาต้านการแข็งตัวของเลือด + สเตียรอยด์เสริม

เชื้อรา

• โรคแอสเปอร์จิลโลซิส: Voriconazole 200 มก. วันละ 2 ครั้ง (ทางเลือกแรก) + Amphotericin B¹⁾ ร่วมกับการผ่าตัดตัดเนื้อเยื่อตายผ่าน FESS
• โรคมิวคอร์ไมโคซิส: จำเป็นต้องให้ Amphotericin B + ผ่าตัดตัดเนื้อเยื่อตายฉุกเฉิน⁵⁾ แก้ไขปัจจัยเสี่ยง (เช่น DKA) ควบคู่กันไป การเริ่มยาต้านเชื้อราตามประสบการณ์ตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญ อัตราการเสียชีวิตสูงถึง 25–60%⁵⁾

ไวรัส (HZO)

• ยาต้านไวรัส: Valacyclovir 1,000 มก. วันละ 3 ครั้ง หรือ Acyclovir 750 มก. ทางหลอดเลือดดำ^2,7) แนะนำให้เริ่มภายใน 72 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการ²⁾
• คอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดทั่วร่างกาย: Prednisolone 30–60 มก./วัน ใช้ร่วมกัน^2,7)
• ระยะเวลาการรักษา 2–6 เดือน ขึ้นอยู่กับการฟื้นตัว²⁾

OAS ชนิดเนื้องอก

เลือกการผ่าตัด切除 การฉายรังสี หรือเคมีบำบัดตามสาเหตุของโรค ในมะเร็งโพรงอากาศข้างจมูกที่ขาด SMARCB1 มีรายงานการรอดชีวิตระยะยาวด้วย cisplatin + การฉายรังสี 9 สัปดาห์ ตามด้วยการลดขนาดเนื้องอกผ่านกล้องส่อง ⁹⁾.

OAS ชนิดหลอดเลือด

• ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส: รักษาแบบประคับประคองในรายที่ไม่รุนแรง, ทำหัตถการทางหลอดเลือดหรือผ่าตัดในรายรุนแรง
• ลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส: ให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด + ยาปฏิชีวนะครอบคลุมเชื้อกว้าง + สเตียรอยด์เสริม

ข้อควรระวังในการรักษา

หลีกเลี่ยงการใช้สเตียรอยด์อย่างไม่ระมัดระวังในสถานการณ์ที่ไม่สามารถแยกการติดเชื้อออกได้ การติดเชื้อรา หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย อาจสงบลงชั่วคราวด้วยสเตียรอยด์ แต่จะกลับมาเป็นซ้ำอย่างแน่นอนในระหว่างการลดขนาดยา ซึ่งอาจทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง หากเป็นไปได้ ให้พิจารณาใช้สเตียรอยด์หลังการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาจากการตัดชิ้นเนื้อ หากสงสัยโรคมูคอร์ไมโคซิส แม้ MRI จะปกติ โรคอาจดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ดังนั้นให้เริ่มยาต้านราตามประสบการณ์ (amphotericin B) ทันที และพิจารณาการผ่าตัดตัดเนื้อตาย

Q กลุ่มอาการปลายเบ้าตาจากเชื้อรารักษาอย่างไร?

A

ยาที่เลือกใช้ขึ้นอยู่กับเชื้อก่อโรค สำหรับโรคแอสเปอร์จิลโลซิส voriconazole 200 มก. วันละสองครั้งเป็นตัวเลือกแรก ร่วมกับการตัดเนื้อตายผ่าน FESS สำหรับโรคมูคอร์ไมโคซิส จำเป็นต้องใช้ amphotericin B และการผ่าตัดตัดเนื้อตายฉุกเฉิน พร้อมกับการแก้ไขโรคพื้นเดิม เช่น ภาวะกรดคีโตนจากเบาหวาน

Q การพยากรณ์โรคทางสายตาของกลุ่มอาการปลายเบ้าตาจากงูสวัดเป็นอย่างไร?

A

จากการทบทวนวรรณกรรม (20 ราย) อัตราการฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวลูกตาคือ 76.5% (เฉลี่ย 4.4 เดือน) การมองเห็นดีขึ้นบางส่วน 60% และฟื้นตัวสมบูรณ์เพียง 26.7% ²⁾ การพยากรณ์โรคมีแนวโน้มแย่ลงหากเริ่มการรักษาล่าช้า และแนะนำให้เริ่มยาต้านไวรัสภายใน 72 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ปลายเบ้าตาเป็น “คอขวด” ทางกายวิภาคที่ส่วนหลังของเบ้าตา ซึ่งมีเส้นประสาทและหลอดเลือดจำนวนมากที่ผ่านช่องประสาทตาและรอยแยกเบ้าตาส่วนบนมารวมกัน เนื่องจากเบ้าตาและภายในกะโหลกศีรษะติดต่อกันผ่านช่องประสาทตา รอยแยกเบ้าตาส่วนบน และรอยแยกเบ้าตาส่วนล่าง การลุกลามโดยตรงของการติดเชื้อและเนื้องอกจากโพรงอากาศข้างจมูก (โดยเฉพาะโพรงอากาศเอทมอยด์และสฟีนอยด์) จึงเป็นไปได้ง่ายทางกายวิภาค

กลไกการอักเสบ: ใน GPA เกิดการแทรกซึมของนิวโทรฟิลเข้าไปในผนังหลอดเลือดและการเกิดแกรนูโลมา ซึ่งทำลายเส้นประสาทและหลอดเลือดเฉพาะที่

กลไกการติดเชื้อ (เชื้อรา): ในโรคมูคอร์ไมโคซิส การบุกรุกหลอดเลือดมีความรุนแรง ทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อบุผนังหลอดเลือด นำไปสู่เนื้อตายและกล้ามเนื้อตายของเนื้อเยื่อ ⁵⁾ สภาพแวดล้อมที่เป็นกรด (pH 7.3–6.8) และภาวะเหล็กเกินส่งเสริมการเจริญเติบโตของเชื้อรามูคอร์ ⁵⁾

กลไกการติดเชื้อ (ไวรัส): VZV แพร่กระจายผ่านแขนงประสาทเชื่อมต่อระหว่างเส้นประสาทของแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลไปยังเส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV และ VI ⁷⁾ นอกเหนือจากความเสียหายของเส้นประสาทโดยตรงแล้ว ความเสียหายของเนื้อเยื่อที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน การกดทับเส้นประสาทจากอาการบวมน้ำอักเสบ และภาวะขาดเลือดยังมีส่วนเกี่ยวข้องอย่างซับซ้อน ²⁾

กลไกเนื้องอก: เนื้องอกจากโพรงอากาศข้างจมูกบุกรุกโดยตรงไปยังปลายเบ้าตาพร้อมกับการทำลายกระดูก ทำให้กดทับเส้นประสาท

เนื้อตายจากรังสี: นอกเหนือจากเนื้อตายแบบแข็งตัวเฉพาะที่จากความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดแล้ว ยังเกิดการสูญเสียปลอกไมอีลินจากความเสียหายต่อโอลิโกเดนโดรไซต์ ⁸⁾ เส้นประสาทตาซึ่งมีปลอกไมอีลินจากโอลิโกเดนโดรไซต์มีความไวต่อรังสีสูงและเปราะบางเป็นพิเศษ ⁸⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

สำหรับผู้ป่วย: โปรดอ่าน

เนื้อหาต่อไปนี้อยู่ในขั้นตอนการวิจัยหรือการทดลองทางคลินิกในปัจจุบัน และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการพัฒนาทางการแพทย์ในอนาคต

การระบุเชื้อก่อโรคด้วยการหาลำดับรุ่นถัดไป (NGS): มีรายงานแรกที่ระบุ Pseudomonas aeruginosa ในกรณีที่เพาะเชื้อให้ผลลบโดยใช้ PCR 16S rRNA จากซีรัมที่ไม่มีเซลล์และเนื้อเยื่อที่ฝังในพาราฟิน ⁶⁾ NGS อาจช่วยเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัยกรณีที่วินิจฉัยยาก รวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดไม่ทราบสาเหตุ (HCP)

การพยากรณ์โรคและการปรับการรักษา HZO-OAS ให้เหมาะสม: การทบทวน 20 รายรายงานผลการฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวของลูกตา 76.5% และการฟื้นตัวของการมองเห็นสมบูรณ์ 26.7% ²⁾ การเริ่มการรักษาที่ล่าช้าสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี และการประเมินเชิงปริมาณของผลการป้องกันของวัคซีนเป็นความท้าทายในอนาคต

การติดเชื้อราที่ไซนัสแบบรุกรานในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันปกติ: เดิมถือว่าเป็นโรคในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่การเกิดโรคในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันปกติกำลังเพิ่มขึ้น ¹⁾ การทบทวนของ Rupa และคณะ (147 บทความ) แสดงให้เห็นว่าพบได้บ่อยในแอฟริกา อินเดีย และซาอุดีอาระเบียที่มีอากาศอบอุ่น ¹⁾ ซึ่งจำเป็นต้องมีการอธิบายปัจจัยทางภูมิศาสตร์และภูมิอากาศ

การวินิจฉัยและการรักษาเนื้อตายจากรังสี: มีการพยายามแยกชนิดแบบไม่รุกล้ำด้วย MR perfusion และ FDG-PET แต่รายงานว่าประสิทธิภาพของ bevacizumab ร่วมกับสเตียรอยด์มีจำกัด⁸⁾.

มะเร็งโพรงอากาศข้างจมูกที่ขาด SMARCB1: เนื้องอกที่พบได้ยากแต่รุนแรง ในการวิเคราะห์ 39 รายโดย Agaimy และคณะ 56% เสียชีวิตภายในค่ามัธยฐาน 15 เดือน⁹⁾ กรณีการรอดชีวิตระยะยาวด้วยการรักษาแบบผสมผสาน (เคมีบำบัดร่วมกับรังสีรักษา + การผ่าตัด) กำลังสะสมมากขึ้น.

---

8. เอกสารอ้างอิง

1. Mehta S, Gupta K, Patel Nakshiwala N. Orbital apex syndrome due to Aspergillus flavus infection in immunocompetent patients: a report of two cases. Cureus. 2023;15(8):e43508.
2. Plasencia M, McQueen BR. Orbital apex syndrome secondary to herpes zoster ophthalmicus: a case of irreversible optic nerve damage. Cureus. 2023;15(10):e46522.
3. Ulatowski H, Bequest A, Sharma A, et al. Granulomatosis with polyangiitis presenting as orbital apex syndrome. Cureus. 2024;16(7):e64087.
4. Rajad H, Bigi S, Adnor S, et al. Orbital apex syndrome associated with cranial nerve V neuritis complicating bacterial maxillary sinusitis. Radiol Case Rep. 2025;20:3859-3864.
5. Marzoughi S, Chen T. Orbital apex syndrome due to mucormycosis - missed on initial MRI. Neurohospitalist. 2022;12(1):127-130.
6. Zielke T, Kim M, Simon JE, et al. Hypertrophic cranial pachymeningitis and orbital apex syndrome secondary to infection of the eye: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(21):CASE20168.
7. Fukushima A, Mihoshi M, Shimizu Y, et al. A case of orbital apex syndrome related to herpes zoster ophthalmicus. Cureus. 2022;14(7):e27254.
8. Eldweik L. Radiation induced tissue necrosis mimicking orbital apex syndrome. SAGE Open Med Case Rep. 2022;10:2050313X221123292.
9. Massey D, Saab M. Orbital apex syndrome secondary to SMARCB1-deficient invasive sinonasal carcinoma. Cureus. 2022;14(11):e31017.