Le syndrome de l’apex orbitaire (SAO) est un syndrome caractérisé par une paralysie de plusieurs nerfs crâniens (III, IV, V1, VI) associée à une atteinte du nerf optique (II), due à une lésion de la partie postérieure de l’orbite. Il est également appelé syndrome de Jacod.
L’apex orbitaire est la jonction craniofaciale où convergent les quatre parois orbitaires, contenant anatomiquement deux passages importants.
Le canal optique fait passer le nerf optique (enveloppé de méninges) et l’artère ophtalmique vers la fosse crânienne. La fissure orbitaire supérieure, longue d’environ 22 mm, est formée entre la grande et la petite aile du sphénoïde, et est divisée en parties supérieure, moyenne et inférieure par l’anneau tendineux commun (anneau de Zinn). La partie supérieure contient le nerf lacrymal (V1), le nerf frontal (V1), le nerf trochléaire (IV) et la veine ophtalmique supérieure ; la partie moyenne contient le nerf nasociliaire (V1), le nerf abducens (VI) et les branches supérieure et inférieure du nerf oculomoteur (III) ; la partie inférieure contient la veine ophtalmique inférieure. La concentration de nombreux nerfs et vaisseaux dans cet espace étroit fait que les lésions de l’apex orbitaire provoquent des troubles étendus des nerfs crâniens. La fissure orbitaire inférieure contient la deuxième branche du nerf trijumeau (V2 : nerf maxillaire) et la veine ophtalmique inférieure, communiquant avec la fosse ptérygopalatine.
La paralysie complète des mouvements oculaires associée à une anesthésie de la première branche du nerf trijumeau est définie comme « syndrome de la fissure orbitaire supérieure / syndrome du sinus caverneux », et l’ajout d’une atteinte du nerf optique la distingue comme « syndrome de l’apex orbitaire ».
Bien que rare, une atteinte ophtalmique est présente chez 58 % des patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA)3) ; une revue des OAS fongiques (73 cas) a montré un retard moyen de 7,4 semaines avant le diagnostic, ce qui pose problème1).
Le principal point de différenciation est la présence ou l’absence d’atteinte du nerf optique. Le syndrome de la fissure orbitaire supérieure présente une paralysie des nerfs crâniens III, IV, V1 et VI, mais le nerf optique n’est pas touché. Le syndrome de l’apex orbitaire ajoute une atteinte du nerf optique, avec apparition d’un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD).
Dans un cas typique, un OAS d’origine zostérienne (HZO) présentait une acuité visuelle au compte des doigts, un RAPD positif, une mydriase fixe et une paralysie complète des mouvements oculaires, tandis qu’un OAS d’origine GPA présentait une acuité visuelle de 20/250, un RAPD 1+, une paralysie complète des mouvements oculaires, une vision des couleurs à 0/11 et une infiltration cornéenne2,3).
Les causes sont classées en 5 grandes catégories.
Inflammatoire
GPA (granulomatose avec polyangéite) : C-ANCA et anticorps anti-PR3 positifs. Répond bien aux pulses de stéroïdes.
Autres maladies inflammatoires : sarcoïdose, syndrome de Tolosa-Hunt, pseudotumeur inflammatoire orbitaire, myosite orbitaire liée aux IgG4, orbitopathie thyroïdienne, artérite à cellules géantes, etc.
Inflammation orbitaire idiopathique : Traitement débuté par prednisolone 0,25 à 1,0 mg/kg/jour.
Infectieux
Fongique : Aspergillus est le plus fréquent (78% des OAS fongiques). Chez les patients diabétiques ou immunodéprimés, attention à la mucormycose.
Bactérien : Propagation directe depuis une sinusite fréquente. Le risque augmente chez les patients diabétiques.
Viral : le virus varicelle-zona (VZV) est la cause principale. Apparaît environ 10 à 14 jours après le début du HZO.
Tumoral et autres
Tumoral : tumeurs de la tête et du cou, lésions métastatiques, tumeurs hématologiques, invasion directe d’un cancer des sinus. Le carcinome des sinus avec délétion SMARCB1 est particulièrement agressif.
Vasculaire : fistule carotido-caverneuse (FCC), thrombose du sinus caverneux, anévrisme carotido-caverneux.
Traumatique/iatrogène : complications après chirurgie nasosinusienne ou orbitaire. Nécrose radique (après irradiation cumulative à haute dose).
L’aspergillose est l’agent pathogène le plus fréquent des OAS fongiques (78% des 73 cas1)), et dans les climats chauds, Aspergillus flavus représente 64% des cas1). Traditionnellement considérée comme une maladie des immunodéprimés, son incidence augmente également chez les immunocompétents1). Un retard diagnostique moyen de 7,4 semaines pose problème1).
La mucormycose a pour principal facteur de risque le diabète (en particulier l’acidocétose diabétique). Elle est fortement angio-invasive et provoque une nécrose tissulaire, conduisant souvent à une évolution fatale. Le taux de mortalité atteint 25 à 60%5).
Le diabète, en particulier l’acidocétose diabétique (ACD), est le principal facteur de risque de mucormycose et d’OAS bactérienne. L’environnement acide et l’hyperglycémie favorisent la prolifération des mucorales, provoquant une nécrose tissulaire par invasion vasculaire.
Les causes sous-jacentes vont de pathologies de bon pronostic à des maladies engageant le pronostic vital, le diagnostic doit donc être rapide et minutieux. On commence par un historique détaillé, en évaluant la présence de douleur oculaire et la vitesse de progression des symptômes. En cas d’apparition soudaine avec douleur oculaire et céphalée intenses, on envisage des pathologies urgentes comme un anévrisme ou une apoplexie hypophysaire.
Pour évaluer la neuropathie optique, on effectue des tests d’acuité visuelle et de champ visuel, ainsi que la fréquence critique de fusion (CFF) et la recherche d’un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD). En cas de mydriase due à une paralysie du nerf oculomoteur, on utilise le réflexe photomoteur indirect de l’œil controlatéral pour déterminer le RAPD. Pour l’évaluation de la neuropathie trigéminale, on vérifie la sensibilité cornéenne et les différences de sensibilité frontale entre les deux côtés.
Il est réalisé en cas de lésion du sinus caverneux ou de la base du crâne.
Les principaux points de différenciation entre le syndrome de l’apex orbitaire (OAS), le syndrome de la fissure orbitaire supérieure (SOFS) et le syndrome du sinus caverneux (CSS) sont présentés.
| Caractéristique | OAS | SOFS | CSS |
|---|---|---|---|
| Neuropathie optique | Présente | Absente | Absente |
| V1/V2 | V1 uniquement | V1 uniquement | V1+V2 |
| Syndrome de Horner | Aucun | Aucun | Oui |
Pour différencier de la méningite, la présence de symptômes généraux (fièvre, raideur de la nuque) et l’imagerie leptoméningée bilatérale à l’IRM sont des points clés4).
Parmi les diagnostics différentiels au sens large, on considère également les maladies du tronc cérébral (encéphalopathie de Wernicke, troubles vasculaires du tronc cérébral, tumeurs du tronc cérébral), les maladies démyélinisantes (sclérose en plaques, neuromyélite optique, ADEM), les maladies systémiques (maladie de Behçet neurologique, sarcoïdose, lymphome), les maladies de la jonction neuromusculaire (myasthénie grave) et les maladies métaboliques (neuropathie diabétique).
Corticostéroïdes systémiques sont la base du traitement.
La chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie sont choisies en fonction de l’étiologie. Pour le carcinome des sinus paranasaux avec délétion de SMARCB1, une survie à long terme a été rapportée avec cisplatine + radiothérapie pendant 9 semaines suivies d’une réduction tumorale endoscopique 9).
Le médicament de première intention varie selon l’agent pathogène. Pour l’aspergillose, le voriconazole 200 mg deux fois par jour est le traitement de première intention, associé à un débridement par FESS. Pour la mucormycose, l’amphotéricine B et un débridement chirurgical d’urgence sont essentiels, ainsi que la correction des affections sous-jacentes telles que l’acidocétose diabétique.
Une revue de la littérature (20 cas) rapporte un taux de récupération des mouvements oculaires de 76,5 % (moyenne 4,4 mois), une amélioration partielle de l’acuité visuelle de 60 %, et une récupération complète de seulement 26,7 % 2). Un retard de traitement tend à aggraver le pronostic, et il est recommandé de débuter les antiviraux dans les 72 heures suivant l’apparition des symptômes.
L’apex orbitaire est le « goulot d’étranglement » anatomique de la partie postérieure de l’orbite, où convergent de nombreux nerfs et vaisseaux passant par le canal optique et la fissure orbitaire supérieure. L’orbite et la cavité crânienne communiquent via le canal optique, la fissure orbitaire supérieure et la fissure orbitaire inférieure, ce qui facilite anatomiquement l’extension directe des infections et des tumeurs des sinus paranasaux (en particulier le sinus ethmoïdal et le sinus sphénoïdal).
Mécanisme inflammatoire : Dans la GPA, une infiltration neutrophilique de la paroi vasculaire et une formation de granulomes se produisent, endommageant les nerfs et les vaisseaux locaux.
Mécanisme infectieux (fongique) : Dans la mucormycose, l’invasion vasculaire est forte, conduisant à une nécrose tissulaire et à un infarctus dus à des lésions endothéliales vasculaires5). Un environnement acide (pH 7,3-6,8) et une surcharge en fer favorisent la prolifération des mucorales5).
Mécanisme infectieux (viral) : Le VZV se propage aux nerfs crâniens III, IV et VI via les branches de communication nerveuse de la première branche du nerf trijumeau7). Outre les lésions nerveuses directes, les lésions tissulaires à médiation immunitaire, la compression nerveuse due à l’œdème inflammatoire et l’ischémie sont également impliquées de manière complexe2).
Mécanisme tumoral : Les tumeurs des sinus paranasaux envahissent directement l’apex orbitaire avec destruction osseuse, comprimant les nerfs.
Nécrose radique : En plus de la nécrose de coagulation locale due à des lésions endothéliales vasculaires, une démyélinisation due à des lésions des oligodendrocytes se produit8). Le nerf optique, étant myélinisé par des oligodendrocytes, est très radiosensible et particulièrement vulnérable8).
Identification des agents pathogènes par séquençage de nouvelle génération (NGS) : Il existe un premier rapport d’identification de Pseudomonas aeruginosa par PCR de l’ARNr 16S sur sérum acellulaire et tissu inclus en paraffine dans des cas à culture négative6). Le NGS pourrait améliorer la précision du diagnostic dans les cas difficiles, y compris la pachyméningite crânienne idiopathique (HCP).
Pronostic et optimisation du traitement du HZO-OAS : Une revue de 20 cas a rapporté un taux de récupération des mouvements oculaires de 76,5 % et une récupération complète de la vision de 26,7 %2). Un retard dans le début du traitement serait associé à un mauvais pronostic, et l’évaluation quantitative de l’effet préventif du vaccin est un défi futur.
Infection fongique sinusale invasive chez les immunocompétents : Traditionnellement considérée comme une maladie des immunodéprimés, l’incidence chez les immunocompétents augmente1). Une revue de Rupa et al. (147 articles) a montré une prévalence élevée en Afrique, en Inde et en Arabie saoudite sous climat chaud1), et l’élucidation des facteurs géographiques et climatiques est nécessaire.
Diagnostic et traitement de la nécrose radique : La perfusion IRM et la TEP-FDG sont testées pour une différenciation non invasive, mais l’efficacité du bévacizumab plus corticostéroïdes est rapportée comme limitée8).
Carcinome des sinus paranasaux avec délétion de SMARCB1 : Tumeur rare mais agressive ; dans l’analyse de 39 cas par Agaimy et al., 56% sont décédés avec une médiane de 15 mois9). Des cas de survie à long terme par traitement multimodal (chimioradiothérapie plus chirurgie) s’accumulent.
