A veia oftálmica superior (VOS) é a veia mais calibrosa da órbita. Ela se origina da confluência das veias supraorbital, supratroclear e angular na região ântero-medial da órbita, segue posteriormente e drena para o seio cavernoso. O diâmetro médio da VOS normal é de aproximadamente 2 mm, e nos casos de dilatação torna-se igual ou superior a 3 mm.
A dilatação da VOS é um achado de imagem que sugere doenças que podem ameaçar a visão ou a vida. Embora a TC ou RM mostre dilatação da VOS, isso não estabelece um diagnóstico específico por si só. A investigação da causa subjacente é essencial.
As causas mais comuns de dilatação da VOS são fístula carótido-cavernosa (FCC), malformação arteriovenosa (MAV) e trombose da VOS. Além disso, celulite orbitária, oftalmopatia tireoidiana, tumores orbitários e hipertensão intracraniana também podem ser causas.
A incidência anual estimada de trombose da VOS (TVOS) é de cerca de 3 a 4 casos por milhão de pessoas, sendo extremamente rara 4), mas é uma condição grave com risco de progressão para trombose do seio cavernoso ou perda da visão.
O sistema venoso orbitário não possui válvulas, permitindo que inflamação ou trombose se espalhem bidirecionalmente através dos plexos venosos que conectam a face, a nasofaringe e o seio cavernoso.
A dilatação da SOV em si é um achado de imagem associado a diversas doenças, e sua frequência como doença independente não é clara. A causa mais comum, trombose da SOV, é muito rara, com incidência de cerca de 3-4 casos por milhão de pessoas por ano 4). No entanto, a frequência de doenças causadoras, como fístula carótido-cavernosa, também deve ser considerada.
Sintomas variados aparecem dependendo da doença subjacente que causa a dilatação da SOV.
A trombose da veia oftálmica superior (SOVT) é caracterizada por dor orbitária aguda, dor durante o movimento ocular e inchaço palpebral “difuso” 1). Pode ocorrer SOVT sem congestão conjuntival, e a restrição dos movimentos oculares é um indicador importante de progressão 1).
Os achados variam conforme a doença de base, mas os seguintes podem ser comuns.
Na fístula carótido-cavernosa, são conhecidos três sinais principais: exoftalmia pulsátil, sopro vascular (bruit) e congestão e edema conjuntival (cabeça de Medusa). Também são observados diplopia por paralisia dos nervos oculomotores (oculomotor, abducente e troclear), hemorragia retiniana e tortuosidade e dilatação das veias retinianas. No entanto, na fístula carótido-cavernosa dural, o refluxo para a veia oftálmica superior pode ser escasso, tornando os sintomas oculares característicos, como congestão e edema, discretos, atrasando o diagnóstico; é necessário cuidado.
Na varicocele orbitária, a exoftalmia intermitente com mudança de posição da cabeça (flexão, manobra de Valsalva, tosse, etc.) é um achado característico. Pode ser acompanhada de midríase, dilatação dos vasos retinianos e hipertensão ocular.
A etiologia da dilatação da SOV é variada. Abaixo estão as principais classificações.
| Classificação Etiológica | Doenças Representativas |
|---|---|
| Malformação Vascular | Fístula carótido-cavernosa, MAV orbitofacial |
| Trombose | Trombose da veia oftálmica superior, trombose do seio cavernoso |
| Infeccioso | Celulite orbitária, sinusite |
| Inflamatório | Oftalmopatia tireoidiana, inflamação orbitária idiopática |
| Neoplásico | Linfoma orbitário, meningioma parasselar |
A fístula carótido-cavernosa é a causa mais comum de dilatação da VSO. O tipo direto (FCC direta) é o fluxo direto da artéria carótida interna para o seio cavernoso, geralmente secundário a trauma. O tipo indireto (FCC dural) é um shunt através de ramos perfurantes da dura-máter, podendo ser causado por malformação arteriovenosa congênita, hipertensão ou diabetes. O tipo direto apresenta grande shunt e sintomas graves, enquanto o tipo indireto tem shunt pequeno e curso frequentemente crônico.
A TVSO é dividida em infecciosa e não infecciosa. Causas infecciosas incluem celulite orbitária, sinusite e infecção dentária1)9). Causas não infecciosas incluem estados de hipercoagulabilidade, doenças autoimunes, neoplasias malignas2) e oftalmopatia tireoidiana5). Recentemente, também foi relatada TVSO devido a hipercoagulabilidade sistêmica associada à infecção por COVID-197). Um caso de trombocitopenia imune e TVSO simultâneas após vacinação com ChAdOx1 nCoV-19 também foi relatado8).
As varizes orbitárias são responsáveis por 90% dos casos de proptose intermitente. São classificadas em dois tipos: congênitas (devido à fragilidade da parede venosa) e adquiridas (associadas a MAV intracraniana). Podem estar associadas a varizes em membros inferiores e outras regiões.
A fístula carótido-cavernosa é uma condição na qual uma conexão anormal (fístula) se forma entre a artéria carótida interna ou externa e o seio cavernoso. O fluxo sanguíneo arterial de alta pressão para o seio cavernoso de baixa pressão causa refluxo e dilatação da veia oftálmica superior, resultando em sintomas como proptose pulsátil, congestão e edema conjuntival e sopro vascular. Consulte a seção “Causas e Fatores de Risco” para detalhes.
A imagem médica desempenha um papel central no diagnóstico da dilatação da veia oftálmica superior e na investigação de sua causa.
Abaixo estão as características dos principais métodos de exame.
| Método de Exame | Papel Principal |
|---|---|
| RM/ARM/VRM | Alta taxa de detecção de SOV, primeira escolha |
| TC com contraste | Excelente para informações ósseas, aquisição rápida |
| Angiografia por cateter | Diagnóstico definitivo de causa vascular |
As imagens coronais ponderadas em T2 são ideais para compreender a estrutura tridimensional da veia oftálmica superior (VOS) e apresentam alta taxa de detecção. Na fístula carótido-cavernosa, a velocidade do fluxo sanguíneo no seio cavernoso aumenta, aparecendo como ausência de sinal (flow void) na RM. A angio-RM pode visualizar a dilatação da VOS, além de vasos anormais no seio cavernoso. A RM também é útil para o acompanhamento de fístulas carótido-cavernosas indiretas e para avaliar a trombose após cirurgia endovascular.
Na TC com contraste, é possível detectar dilatação e defeitos de preenchimento da VOS, sendo também adequada para avaliar causas infecciosas como sinusite. Devido à grande quantidade de informações ósseas e ao curto tempo de aquisição, a TC é útil em casos de emergência e em crianças. Nas varizes orbitárias, a TC realizada imediatamente após a manobra de Valsalva pode detectar massas difíceis de visualizar em repouso. Se flebólitos forem observados como calcificações arredondadas, isso apoia o diagnóstico de varizes.
É o padrão-ouro para o diagnóstico definitivo de causas vasculares. Além do diagnóstico definitivo da fístula carótido-cavernosa, a DSA também pode ser usada para tratamento, como embolização endovascular. Na fístula carótido-cavernosa dural, tanto a artéria carótida interna quanto a externa podem ser a causa, sendo necessária a angiografia dos quatro vasos (artérias carótidas internas e externas bilaterais).
O exame de ultrassom modo B pode capturar a sombra da massa da veia orbital superior (SOV). É usado como auxílio após mudança de posição corporal ou manobra de Valsalva.
As doenças que causam dilatação da SOV são variadas, sendo necessário diferenciar de celulite pré-septal, celulite orbitária, trombose do seio cavernoso, oftalmopatia tireoidiana, inflamação orbitária idiopática e tumores orbitários 1). A SOVT sem congestão conjuntival pode ser erroneamente diagnosticada como celulite pré-septal, e o aparecimento de restrição dos movimentos oculares é a chave para o diagnóstico diferencial 1).
O tratamento da dilatação da SOV varia de acordo com a doença de base.
Fístula carótido-cavernosa / MAV
Embolização endovascular: O fechamento da fístula por abordagem transvenosa ou transarterial é o tratamento principal.
Observação: Na fístula dural carótido-cavernosa com baixo fluxo e sintomas oculares leves, pode-se aguardar o fechamento espontâneo. A taxa de fechamento espontâneo é de cerca de 50%.
Tratamento sintomático: Colírios para glaucoma, compressão manual da artéria carótida.
Trombose da veia oftálmica superior
Terapia anticoagulante: Iniciar com heparina ou HBPM e depois mudar para anticoagulante oral. É o tratamento central, tanto para casos infecciosos quanto não infecciosos.
Antibióticos: Em casos infecciosos, administrar antibióticos de amplo espectro por via intravenosa.
Drenagem cirúrgica: Indicada em casos com abscesso.
Varizes Orbitárias
Observação: Se a visão estiver boa e não houver distúrbios de movimento ocular, observar. Orientar o paciente a evitar posturas que aumentem a dilatação das varizes.
Cirurgia/Embolização: Em caso de piora da visão ou distúrbios de movimento ocular, realizar excisão ou embolização.
O tratamento da fístula carótido-cavernosa/MAV é realizado em conjunto com a neurocirurgia, com decisão baseada em achados oftalmológicos e neurocirúrgicos. O tratamento oftalmológico consiste principalmente na administração de medicamentos para reduzir a pressão intraocular. A fístula carótido-cavernosa direta raramente fecha espontaneamente após 3 semanas e, se não tratada, pode levar à ruptura do seio cavernoso, hemorragia cerebral, hemorragia subaracnóidea e mau prognóstico.
Na dilatação da veia oftálmica superior (SOV) associada à inflamação orbitária idiopática, a terapia com corticosteroides sistêmicos é eficaz. Terapia anticoagulante é administrada conforme necessário.
A trombose do seio cavernoso é frequentemente infecciosa, sendo administrados antibióticos intravenosos em altas doses, com coordenação com otorrinolaringologista e neurocirurgião.
No tratamento da SOVT não infecciosa, a anticoagulação é considerada tratamento padrão, mas seu papel exato é debatido. Na SOVT infecciosa, os antibióticos são priorizados e a anticoagulação é usada concomitantemente para prevenir a progressão do trombo. Se houver possibilidade de drenagem de abscesso, a interrupção dos anticoagulantes pode ser necessária 1). Consulte a seção “Tratamento Padrão” para detalhes.
A dilatação da veia oftálmica superior ocorre por três mecanismos:
Quando uma fístula se forma entre a artéria carótida interna de alta pressão e o seio cavernoso de baixa pressão, a pressão na veia oftálmica superior que drena para o seio aumenta. Isso resulta em proptose pulsátil e edema conjuntival. A fístula carótido-cavernosa direta tem grande shunt e sintomas graves. A fístula carótido-cavernosa dural tem shunt relativamente pequeno e curso crônico frequente.
Como os nervos oculomotor, troclear, abducente e trigêmeo percorrem a parede do seio cavernoso, o aumento da pressão intracavernosa causa paralisia dos nervos oculomotores e disfunção do trigêmeo. O aumento da pressão venosa epiescleral eleva a resistência ao fluxo do humor aquoso, causando glaucoma secundário de ângulo aberto.
Na trombose da veia oftálmica superior, ocorre estase venosa devido a inflamação local ou estado de hipercoagulabilidade, formando um trombo. Devido à ausência de válvulas venosas no sistema venoso orbitário, o trombo pode se estender em direção ao seio cavernoso.
Na COVID-19, a resposta inflamatória sistêmica, a disfunção endotelial e o estado de hipercoagulabilidade promovem a formação de trombos 7). A ativação plaquetária, o aumento da cascata de coagulação e a supressão do sistema fibrinolítico estão envolvidos como trombose imune.
Também foi relatado um mecanismo em que a SOV dilatada e tortuosa comprime fisicamente o nervo óptico, causando defeitos de campo visual sem aumento da pressão venosa 3). Nesse caso, a pressão intraocular pode ser normal e não há hiperemia conjuntival, tornando o diagnóstico difícil.
Sigurdsson et al. (2024) relataram o tratamento de 3 casos de SOVT não infecciosa associada a fístula carótido-cavernosa com metilprednisolona 500 mg/dia IV por 3 dias seguido de transição para esteroides orais 4). Todos apresentaram melhora insuficiente apenas com anticoagulação, mas melhora acentuada após adição de glicocorticoide. Dois casos recuperaram visão 20/20 e um caso 20/25. Dos 15 casos na literatura sobre uso de glicocorticoide para SOVT, 10 mostraram boa recuperação visual, mas o risco de efeito pró-trombótico dos glicocorticoides deve ser considerado para decisão individual.
Khurram et al. (2021) relataram o primeiro caso de um homem de 61 anos com pneumonia por COVID-19 e embolia pulmonar em sela, no qual SOVT foi incidentalmente encontrada 7). Após início de HBPM, a SOVT e a embolia pulmonar desapareceram completamente em 3 semanas. O estado de hipercoagulabilidade sistêmica e imunotrombose associado à COVID-19 foi sugerido como contribuinte para o desenvolvimento da SOVT.
Bayas et al. (2021) relataram uma mulher de 55 anos que desenvolveu SOVT bilateral, trombocitopenia imune e acidente vascular cerebral isquêmico 10 dias após a primeira dose da vacina ChAdOx1 nCoV-19 8). A contagem de plaquetas se recuperou após administração de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, mas no 8º dia de internação ela apresentou hemiparesia direita transitória e afasia. Foi alertado sobre a possibilidade de tromboembolismo pós-vacinação.
Hirano et al. (2023) relataram um homem de 70 anos com apenas defeito de campo visual devido à compressão do nervo óptico pela veia oftálmica superior (VOS) dilatada e tortuosa causada por fístula arteriovenosa intraorbital3). O caso foi atípico, com pressão intraocular normal e sem hiperemia conjuntival. A embolização transvenosa por coil através da veia facial resultou na redução da VOS, e a acuidade visual melhorou de 0,3 para 0,9 no 7º dia pós-operatório.
Yamada et al. (2025) relataram uma mulher de 72 anos que desenvolveu congestão venosa cerebelar e do tronco encefálico após trombose espontânea da veia oftálmica superior (VOS) durante a espera por uma fístula arteriovenosa dural do seio cavernoso, redirecionando o fluxo sanguíneo para a fossa craniana posterior 6). Como o acesso endovascular foi perdido, realizou-se a secção microscópica da veia petrosa por craniotomia do seio sigmoide posterior, resultando em recuperação neurológica completa e desaparecimento da fístula.
A infecção por COVID-19 pode causar um estado de hipercoagulabilidade sistêmica, que pode levar à SOVT 7). Além disso, SOVT com trombocitopenia imune foi relatada após algumas vacinações contra COVID-19 8). Embora ambas sejam complicações raras, se sintomas oculares aparecerem em pacientes com COVID-19, a SOVT deve ser incluída no diagnóstico diferencial.
