ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी (leukemic retinopathy) ल्यूकेमिया से जुड़े फंडस घावों का सामान्य नाम है। यह श्वेत रक्त कोशिका या उससे ऊपर के हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार के कारण होने वाला घातक ट्यूमर है, जो पूरे शरीर में कोशिका घुसपैठ के कारण घाव पैदा करता है। ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी सबसे आम नेत्र संबंधी जटिलता है, जो लगभग 70% ल्यूकेमिया रोगियों में देखी जाती है। यह तीव्र और जीर्ण दोनों प्रकार के ल्यूकेमिया में होती है, लेकिन विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति में अधिक होती है। कुछ मामलों में आँख के अंदर ल्यूकेमिया कोशिकाओं की घुसपैठ 80% से अधिक तक पहुँच सकती है 4)।
ल्यूकेमिया को चिकित्सकीय रूप से गैर-लिम्फोइड और लिम्फोइड में विभाजित किया जाता है, और प्रत्येक को तीव्र और जीर्ण में वर्गीकृत किया जाता है। नेत्र संबंधी निष्कर्ष तीव्र प्रकारों में अधिक देखे जाते हैं। ये क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML), एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML), एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL), हाइपरइओसिनोफिलिक सिंड्रोम (HES) आदि सभी प्रकार के ल्यूकेमिया में हो सकते हैं। फंडस निष्कर्ष ल्यूकेमिया के पहले लक्षण के रूप में प्रकट हो सकते हैं और रोग गतिविधि को दर्शाने वाले नैदानिक संकेतक होते हैं 3)।
जरूरी नहीं। ऐसे मामले सामने आए हैं जहाँ फंडस निष्कर्ष ल्यूकेमिया की शुरुआत के साथ या पहले संकेत के रूप में दिखाई दिए 3)। अज्ञात कारण के रेटिनल रक्तस्राव या अचानक दृष्टि हानि के कारण रक्त रोग का पता चल सकता है। फंडस निष्कर्ष पुनरावृत्ति के संकेतक भी हो सकते हैं, इसलिए नियमित नेत्र जाँच महत्वपूर्ण है।
कई रोगी प्रारंभ में अक्सर लक्षणहीन होते हैं। निम्नलिखित स्थितियों में लक्षण प्रकट होते हैं।
रेटिना वाहिकाओं के आसपास ल्यूकेमिया कोशिकाओं की घुसपैठ से संवहनी अवरोध उत्पन्न होता है, जिससे निम्नलिखित निष्कर्ष प्रकट होते हैं।
| निष्कर्ष | विशेषता | गंभीरता का संकेतक |
|---|---|---|
| शिरापरक फैलाव और टेढ़ापन (सॉसेज जैसा परिवर्तन) | सबसे सामान्य निष्कर्ष। व्यास में असमानता के साथ। | अत्यधिक चिपचिपापन, उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना |
| संवहनी श्वेत आवरण | संवहनी दीवार में घुसपैठ का संकेत | प्रत्यक्ष घुसपैठ |
| रोथ स्पॉट | केंद्र में सफेद बिंदु के साथ रेटिना रक्तस्राव | विशिष्ट निष्कर्ष |
| रेटिना रक्तस्राव (बहुस्तरीय) | ज्वाला-आकार से गुंबद-आकार | थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| कपास-ऊन के धब्बे | केशिका अवरोध का संकेत | खराब पूर्वानुमान का संकेत |
| उभरी हुई घाव | ल्यूकेमिया कोशिका घुसपैठ के कारण | प्रत्यक्ष घुसपैठ |
| नववाहिकीकरण (नियोवैस्कुलराइजेशन) | गंभीर इस्कीमिया में प्रकट होता है | गंभीर इस्कीमिया |
अत्यधिक उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना (WBC ≥ 200,000/μL) में, रेटिना की परिधीय इस्कीमिया और नववाहिकीकरण देखा जा सकता है 1)। CRVO जैसी उपस्थिति वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 1)।
प्राथमिक घाव
परिभाषा : ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा रेटिना और कांच के शरीर में सीधे घुसपैठ के कारण होने वाले परिवर्तन।
मुख्य निष्कर्ष : रेटिना में घुसपैठ के क्षेत्र, कांच के शरीर में कोशिका घुसपैठ, ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ।
विशेषताएं : रक्त की असामान्यताएं अपेक्षाकृत हल्की होने पर भी हो सकती हैं।
द्वितीयक घाव
परिभाषा : एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अत्यधिक चिपचिपाहट जैसी रक्त असामान्यताओं के कारण होने वाले परिवर्तन।
मुख्य निष्कर्ष : रेटिना रक्तस्राव, रोथ स्पॉट, शिराओं का फैलाव और टेढ़ापन, कॉटन-वूल स्पॉट।
विशेषताएं : अक्सर रक्त परीक्षण असामान्यताओं से संबंधित होते हैं।
ल्यूकेमिया की नेत्र संबंधी जटिलताएं केवल रेटिना तक सीमित नहीं हैं। ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा पूर्व खंड में घुसपैठ के कारण निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जा सकते हैं।
कक्षा में घुसपैठ या रेट्रोबल्बर रक्तस्राव से निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं। कभी-कभी लैक्रिमल ग्रंथि में भी घुसपैठ होती है।
क्रोनिक ल्यूकेमिया में भी रेटिना संवहनी माइक्रोएन्यूरिज्म, रेटिना इस्कीमिया, रेटिना रक्तस्राव, रेटिना उभार घाव, रेटिना नववाहिका और पैपिला शोथ प्रकट हो सकते हैं।
जब रक्तस्राव या शोथ मैक्युला तक फैल जाता है, तो केंद्रीय दृश्य तीक्ष्णता तेजी से घट जाती है। यदि परिधीय घाव प्रमुख हैं, तो व्यक्तिपरक लक्षण कम हो सकते हैं। ऑप्टिक डिस्क शोथ के साथ दृश्य क्षेत्र का केंद्र अंधेरा हो सकता है (केंद्रीय स्कोटोमा)। स्यूडोहाइपोपायन या नेत्रगोलक उभार होने पर नेत्र दर्द और प्रकाश संवेदनशीलता प्रकट हो सकती है।
ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के विकास में रुधिर संबंधी असामान्यताएं बहुक्रियात्मक रूप से शामिल होती हैं।
नेत्र संबंधी निष्कर्ष प्रणालीगत उपचार की शुरुआत और पूर्वानुमान के संकेतक हो सकते हैं, इसलिए नेत्र विज्ञान की नैदानिक भूमिका महत्वपूर्ण है। यदि अंगों या ऊतकों में पुनरावृत्ति का संदेह हो, तो कुछ हफ्तों से महीनों में अस्थि मज्जा में पुनरावृत्ति की संभावना होती है, जिसके लिए हेमेटोलॉजिकल पुनर्मूल्यांकन आवश्यक है।
नेत्र संबंधी निष्कर्ष ल्यूकेमिया के प्रणालीगत उपचार की शुरुआत और पूर्वानुमान के संकेतक हो सकते हैं। फंडस निष्कर्ष प्रारंभिक संकेत हो सकते हैं या अंगों और ऊतकों में पुनरावृत्ति का सुझाव दे सकते हैं, और कुछ हफ्तों से महीनों के भीतर अस्थि मज्जा पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने में सहायक हो सकते हैं। जब नेत्र विज्ञान में असामान्यता पाई जाती है, तो तुरंत हेमेटोलॉजी विभाग को सूचित करना और पुनर्मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है।
द्विपक्षीय बहु-रेटिना रक्तस्राव या रोथ स्पॉट पाए जाने पर, हेमेटोलॉजी विभाग में रेफरल आवश्यक है। सीबीसी (पूर्ण रक्त गणना) और परिधीय रक्त स्मीयर की जांच पहला कदम है 3)। स्यूडोहाइपोपायन होने पर भी ल्यूकेमिया द्वारा पूर्वकाल खंड घुसपैठ का संदेह होना चाहिए और प्रणालीगत मूल्यांकन आवश्यक है। नेत्र विज्ञान और हेमेटोलॉजी के बीच सहयोग निदान में देरी को रोकता है।
उपचार ल्यूकेमिया के प्रकार और गंभीरता तथा नेत्र लक्षणों की डिग्री के अनुसार चुना जाता है। प्रणालीगत कीमोथेरेपी आधार है, और फंडस निष्कर्ष अक्सर प्रणालीगत उपचार की प्रतिक्रिया में सुधार करते हैं। प्रणालीगत कीमोथेरेपी स्थानीय नेत्र क्षेत्रों तक पहुंचना मुश्किल है, और विकिरण चिकित्सा का भी उपयोग किया जा सकता है।
प्रणालीगत कीमोथेरेपी
सीएमएल : टायरोसिन काइनेज अवरोधक (टीकेआई) पहली पंक्ति का उपचार है। डासाटिनिब से रेटिनोपैथी में सुधार की रिपोर्ट है 2)।
एएमएल : डीए थेरेपी (डॉनोरूबिसिन + साइटाराबिन) मानक है।
सीईएल : इमैटिनिब प्रभावी माना जाता है 3)।
सहायक कमी : हाइड्रोक्सीयूरिया द्वारा श्वेत रक्त कोशिकाओं (WBC) की तीव्र कमी प्रभावी है1)3)।
ल्यूकोफेरेसिस
ल्यूकोफेरेसिस : शरीर के बाहर परिसंचरण द्वारा श्वेत रक्त कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से हटाना।
अनुशंसा ग्रेड : ASFA (अमेरिकन सोसाइटी फॉर एफेरेसिस) ग्रेड 2B1)।
संकेत : अति-उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना (WBC >200K) के कारण तीव्र दृष्टि हानि।
प्रभाव : तीव्र दृष्टि सुधार की उम्मीद की जा सकती है1)।
नेत्र चिकित्सा
विकिरण चिकित्सा : आइरिस घुसपैठ, ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी और द्वितीयक ग्लूकोमा के लिए 2.5 Gy × 5 दिनों में छूट मानी जाती है। ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ और दृष्टि हानि होने पर 7-20 Gy की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है।
फोटोकोएग्यूलेशन : गंभीर रेटिनल इस्किमिया के लिए किया जाता है।
विट्रेक्टॉमी (PPV) : अवशोषित न होने वाले बड़े रक्तस्राव के लिए चरणबद्ध तरीके से किया जाता है4)।
डेक्सामेथासोन इम्प्लांट : सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) में उपयोगी4)।
ल्यूकेमिया के प्रकार, मुख्य दवाएं और स्थानीय नेत्र उपचार नीचे दिए गए हैं।
| ल्यूकेमिया प्रकार | प्रथम-पंक्ति दवा | दृष्टि सुधार का मानदंड |
|---|---|---|
| CML | Dasatinib आदि TKI | कुछ सप्ताह से कुछ महीने |
| AML | DA थेरेपी | छूट के बाद सुधार |
| CEL | Imatinib | प्रभावी मामले |
प्रणालीगत कीमोथेरेपी से जैसे-जैसे ल्यूकेमिया छूट की ओर बढ़ता है, रेटिना रक्तस्राव और एडिमा में सुधार होता है और कई मामलों में दृष्टि ठीक हो जाती है। हालांकि, गहरे केशिका जाल (DCP) के संवहनी घनत्व में कमी उपचार के बाद भी ठीक होना मुश्किल है, ऐसी रिपोर्टें हैं 2)। यदि बाहरी रेटिना क्षति (EZ loss) व्यापक है, तो दृष्टि का पूर्वानुमान खराब हो सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ के लिए विकिरण चिकित्सा दृष्टि हानि के लिए प्रभावी हो सकती है।
यह एक उपचार है जिसमें रक्त को शरीर के बाहर प्रसारित करके श्वेत रक्त कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से हटाया जाता है। इसका उपयोग अत्यधिक ल्यूकोसाइटोसिस (WBC >200,000/μL) के कारण आपातकालीन दृष्टि हानि के लिए कीमोथेरेपी के प्रभावी होने तक एक पुल के रूप में किया जाता है 1)। ASFA इसे ग्रेड 2B अनुशंसा के रूप में वर्गीकृत करता है।
ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के रोगजनन को मोटे तौर पर प्राथमिक और द्वितीयक में विभाजित किया गया है 1)।
ल्यूकेमिया कोशिकाएं सीधे रेटिना वाहिकाओं, पैरेन्काइमा और कांच में घुसपैठ करती हैं, जिससे स्थानीय ऊतक क्षति होती है। इसकी विशेषता यह है कि यह अपेक्षाकृत हल्के रक्त असामान्यताओं के साथ भी हो सकता है। रेटिना वाहिकाओं के आसपास ल्यूकेमिया कोशिकाओं की घुसपैठ से संवहनी अवरोध होता है, जिससे रेटिना नसों का फैलाव, टेढ़ापन और इस्किमिया होता है।
एनीमिया, प्लेटलेट की कमी और अत्यधिक चिपचिपापन तीन कारक मिलकर काम करते हैं।
गहरी केशिका जाल (DCP) में सतही जाल (SCP) की तुलना में छिड़काव दबाव कम होता है और यह ल्यूकोस्टेसिस के प्रति अधिक संवेदनशील होता है। उपचार के बाद भी DCP का संवहनी घनत्व ठीक होना मुश्किल है2), जो दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। बाहरी रेटिना क्षति (EZ loss) पुरानी इस्किमिया के कारण फोटोरिसेप्टर क्षति को दर्शाती है4)।
इम्यूनोसप्रेशन की स्थिति के कारण अवसरवादी संक्रमण (CMV रेटिनाइटिस, हर्पेटिक केराटाइटिस आदि) होने की संभावना रहती है। गहन कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से विभिन्न नेत्र संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं।
हाल के वर्षों में, हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद दीर्घकालिक जीवित रहने वालों की संख्या बढ़ रही है, और प्रत्यारोपण के बाद नेत्र संबंधी जटिलताओं का प्रबंधन महत्वपूर्ण होता जा रहा है।
ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (GVHD) से संबंधित नेत्र जटिलताओं में ड्राई आई सबसे आम है। दुर्दम्य मामलों में यह कॉर्नियल पिघलने या वेध तक पहुंच सकता है, जिसके लिए सख्त ड्राई आई प्रबंधन आवश्यक है।
निम्नलिखित जटिलताएं देखी जाती हैं:
GVHD से संबंधित ड्राई आई में कृत्रिम आँसू, स्टेरॉयड आई ड्रॉप, साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप और टैक्रोलिमस आई ड्रॉप का संयोजन किया जाता है। मेइबोमियन ग्रंथि की शिथिलता, लैक्रिमल पंक्टम का स्वतः बंद होना और कंजंक्टिवल स्यूडोमेम्ब्रेन निर्माण का मूल्यांकन समानांतर रूप से किया जाना चाहिए, और गंभीर मामलों में कॉर्नियल पिघलने या छिद्रण के संकेतों को नज़रअंदाज़ नहीं करना महत्वपूर्ण है।
प्रत्यारोपण के बाद नेत्र संबंधी अनुवर्ती में नियमित रूप से ड्राई आई मूल्यांकन (शिमर टेस्ट, BUT माप), स्लिट लैंप परीक्षा और फंडस परीक्षा का संयोजन आवश्यक है।
जमशीदी एट अल. (2025) की रिपोर्ट में दिखाया गया कि ल्यूकेमिया रेटिनोपैथी के मामलों में, OCTA नैदानिक रूप से स्पष्ट रेटिनोपैथी प्रकट होने से पहले ही गहरे केशिका जाल के संवहनी घनत्व में कमी का पता लगा सकता है 4)। OCTA में ल्यूकेमिया रोगियों में स्पर्शोन्मुख रेटिनल घावों के शीघ्र पता लगाने के उपकरण के रूप में क्षमता है।
जमशीदी एट अल. (2025) ने गंभीर ल्यूकेमिया रेटिनोपैथी के लिए चरणबद्ध विट्रेक्टॉमी किए गए एक मामले की रिपोर्ट दी 4)। पश्चात शेष सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) के लिए डेक्सामेथासोन इम्प्लांट (Ozurdex) की प्रभावशीलता भी दिखाई गई, जिससे दृष्टि में सुधार हुआ 4)। नेत्र संबंधी हस्तक्षेप और प्रणालीगत उपचार का संयोजन पूर्वानुमान में सुधार में योगदान कर सकता है।
