ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी (ल्यूकेमिया के रेटिना संबंधी लक्षण)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ल्यूकेमिया के 35-50% रोगियों में कुछ न कुछ रेटिना संबंधी निष्कर्ष पाए जाते हैं।
इसे प्राथमिक (ल्यूकेमिया कोशिकाओं का सीधा आक्रमण) और द्वितीयक (एनीमिया, प्लेटलेट की कमी, अत्यधिक चिपचिपाहट के कारण परिवर्तन) में वर्गीकृत किया जाता है।
रेटिना शिराओं का फैलाव और टेढ़ापन, रोथ स्पॉट, और बहुस्तरीय रक्तस्राव विशिष्ट फंडस निष्कर्ष हैं, जो ल्यूकेमिया का पहला संकेत हो सकते हैं।
WBC 200,000/μL से अधिक के अति-उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना में, परिधीय रेटिना इस्किमिया और नव संवहन का जोखिम अधिक होता है।
उपचार का आधार प्रणालीगत कीमोथेरेपी है, लेकिन अति-उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना में ल्यूकाफेरेसिस (श्वेत रक्त कोशिका निष्कासन चिकित्सा) तेजी से दृष्टि बहाली ला सकता है।
OCTA द्वारा, चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट रेटिनोपैथी प्रकट होने से पहले ही संवहनी घनत्व में कमी का पता लगाया जा सकता है।

1. ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी क्या है?

ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी (leukemic retinopathy) ल्यूकेमिया से जुड़े फंडस घावों का सामूहिक नाम है। सभी ल्यूकेमिया रोगियों में से 35-50% में कुछ न कुछ फंडस निष्कर्ष पाए जाते हैं¹⁾, और अंतर्नेत्र ल्यूकेमिया कोशिका आक्रमण कुछ मामलों में 80% से अधिक तक पहुँच सकता है⁴⁾।

यह क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML), एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML), एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL), हाइपरइओसिनोफिलिक सिंड्रोम (HES) आदि सभी प्रकार के ल्यूकेमिया में हो सकता है। फंडस निष्कर्ष ल्यूकेमिया के पहले लक्षण के रूप में प्रकट हो सकते हैं और रोग गतिविधि को दर्शाने वाला नैदानिक सुराग होते हैं³⁾।

Q क्या ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में होती है?

जरूरी नहीं। ऐसे मामले सामने आए हैं जहां फंडस निष्कर्ष ल्यूकेमिया की शुरुआत के साथ या पहले संकेत के रूप में दिखाई दिए³⁾। अज्ञात कारण के रेटिना रक्तस्राव या दृष्टि हानि के कारण रक्त रोग का पता चल सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि में कमी: मैक्युला में रक्तस्राव या स्राव, या रेटिना के नीचे द्रव जमा होने के कारण होती है। अचानक या धीरे-धीरे शुरू हो सकती है।
दृश्य क्षेत्र दोष : परिधीय इस्कीमिया या ऑप्टिक डिस्क एडिमा के साथ प्रकट होता है।
फ्लोटर्स : कांच के रक्तस्राव के साथ प्रकट होते हैं।
लक्षणहीन : फंडस घाव होने पर भी लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। नियमित फंडस जांच में आकस्मिक खोज असामान्य नहीं है।

नैदानिक निष्कर्ष

मुख्य फंडस निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

निष्कर्ष	विशेषता	गंभीरता का संकेतक
शिरापरक फैलाव और टेढ़ापन	सबसे सामान्य निष्कर्ष	अति-श्यानता, उच्च श्वेत रक्त कोशिका
रोथ स्पॉट	सफेद केंद्र वाला ज्वाला-आकार का रक्तस्राव (लगभग 90%)	—
रेटिना रक्तस्राव (बहुस्तरीय)	ज्वाला-आकार से गुंबद-आकार	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
कपास के फाहे जैसे सफेद धब्बे (Cotton-wool spots)	केशिका अवरोध के संकेत	खराब पूर्वानुमान का संकेत

रेटिनल शिराओं का फैलाव और टेढ़ापन सबसे सामान्य निष्कर्ष है¹⁾। केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध (CRVO) जैसी उपस्थिति वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾। रोथ स्पॉट (सफेद केंद्र वाले रक्तस्राव) लगभग 90% मामलों में देखे जाते हैं। बहुस्तरीय रेटिनल रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में स्पष्ट होता है⁴⁾, और कपास के फाहे जैसे सफेद धब्बों का दिखना खराब पूर्वानुमान का संकेत देता है³⁾।

WBC 200,000/μL या उससे अधिक के अति-श्वेतकोशिकता (hyperleukocytosis) में, परिधीय रेटिना इस्कीमिया और नववाहिकीकरण देखा जा सकता है¹⁾। ऑप्टिक डिस्क एडिमा भी कुछ मामलों में हो सकती है²⁾।

OCT और OCTA पर निम्नलिखित निष्कर्ष रिपोर्ट किए गए हैं:

उपरेटिनल द्रव (SRF) और अंतर्गर्भित द्रव (IRF) : OCT पर एक्सयूडेटिव परिवर्तन के रूप में पाए जाते हैं²⁾।
संवहनी घनत्व में कमी : OCTA में सतही और गहरे केशिका जाल (SCP और DCP) के घनत्व में कमी देखी जाती है²⁾⁴⁾।
बाहरी रेटिना क्षति (EZ loss) : दीर्घवृत्ताकार क्षेत्र (ellipsoid zone) के गायब होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁴⁾।

प्राथमिक घाव

परिभाषा : ल्यूकेमिया कोशिकाओं के रेटिना और कांच में सीधे घुसपैठ के कारण होने वाले परिवर्तन।

मुख्य निष्कर्ष : रेटिनल घुसपैठ, कांच में कोशिका घुसपैठ, ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ।

विशेषताएं : रक्त असामान्यताएं हल्की होने पर भी हो सकते हैं।

द्वितीयक घाव

परिभाषा : एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, या अत्यधिक चिपचिपाहट जैसी रक्त असामान्यताओं के कारण होने वाले परिवर्तन।

मुख्य निष्कर्ष : रेटिना रक्तस्राव, रोथ स्पॉट, शिरापरक फैलाव और टेढ़ापन, कॉटन-वूल स्पॉट।

विशेषता : अक्सर रक्त परीक्षण असामान्यताओं से संबंधित होता है।

Q ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी में दृष्टि में क्या परिवर्तन होते हैं?

जब मैक्युला में रक्तस्राव या एडिमा फैल जाती है, तो केंद्रीय दृष्टि तेजी से घट जाती है। यदि परिधीय घाव प्रमुख हैं, तो व्यक्तिपरक लक्षण कम हो सकते हैं। ऑप्टिक डिस्क एडिमा के साथ, दृश्य क्षेत्र का केंद्र अंधेरा हो सकता है (केंद्रीय स्कोटोमा)।

3. कारण और जोखिम कारक

ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी की शुरुआत में कई हेमेटोलॉजिकल असामान्यताएं शामिल होती हैं।

अत्यधिक ल्यूकोसाइटोसिस (WBC >200,000/μL) : ल्यूकोसाइट्स रेटिना केशिकाओं में रुक जाते हैं और उन्हें अवरुद्ध कर देते हैं (ल्यूकोस्टेसिस), जिससे रेटिना इस्किमिया होता है¹⁾²⁾।
गंभीर एनीमिया : लगभग 4.6 g/dL Hb वाला एनीमिया रेटिना को ऑक्सीजन की आपूर्ति को काफी कम कर देता है, जिससे रक्तस्राव और सफेद धब्बे होने की संभावना बढ़ जाती है⁴⁾।
गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : 8,000/μL से कम प्लेटलेट काउंट रक्तस्राव की प्रवृत्ति को बढ़ाता है और कई रेटिना रक्तस्राव का कारण बनता है³⁾⁴⁾।
हाइपरविस्कोसिटी : ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे शिरापरक फैलाव और माइक्रोसर्कुलेशन विकार होते हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी का निदान फंडस निष्कर्षों और रक्त परीक्षणों के संयोजन से किया जाता है।

रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षण

परिधीय रक्त परीक्षण (CBC) : श्वेत रक्त कोशिका गणना, एनीमिया और प्लेटलेट की कमी का आकलन। फंडस निष्कर्षों और रक्त परीक्षण मूल्यों के बीच सहसंबंध का मूल्यांकन करें³⁾।
अस्थि मज्जा बायोप्सी और फ्लो साइटोमेट्री : ल्यूकेमिया के निश्चित निदान और वर्गीकरण के लिए आवश्यक¹⁾³⁾।

फंडस और इमेजिंग परीक्षण

फंडस परीक्षण : स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप और अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शी से रेटिना की पूरी परिधि का मूल्यांकन।
OCT : SRF और IRF की मात्रा निर्धारित करने और बाहरी रेटिना क्षति का आकलन करने में उपयोगी²⁾⁴⁾।
वाइड-एंगल फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (UWFA) : परिधीय रेटिना में गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों और नववाहिकाओं का पता लगाती है²⁾।
OCTA : गैर-आक्रामक रूप से सतही और गहरे केशिका जाल के संवहनी घनत्व का मूल्यांकन कर सकता है²⁾⁴⁾। लक्षण प्रकट होने से पहले प्रारंभिक परिवर्तनों का पता लगाने में भी उपयोगी।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड : कांच के रक्तस्राव आदि के कारण फंडस अवलोकन कठिन होने पर उपयोग किया जाता है⁴⁾।

Q अज्ञात कारण से रेटिना रक्तस्राव होने पर कौन से परीक्षण किए जाने चाहिए?

द्विपक्षीय एकाधिक रेटिना रक्तस्राव या रोथ स्पॉट पाए जाने पर हेमेटोलॉजी रेफरल आवश्यक है। CBC (पूर्ण रक्त गणना) और परिधीय रक्त स्मीयर की जांच पहला कदम है³⁾। नेत्र विज्ञान और हेमेटोलॉजी के बीच सहयोग निदान में देरी को रोकता है।

5. मानक उपचार

उपचार ल्यूकेमिया के प्रकार और गंभीरता तथा नेत्र लक्षणों की सीमा के अनुसार चुना जाता है। प्रणालीगत कीमोथेरेपी आधार है, और फंडस निष्कर्ष अक्सर प्रणालीगत उपचार की प्रतिक्रिया के साथ सुधरते हैं।

प्रणालीगत कीमोथेरेपी

CML : टायरोसिन किनेज अवरोधक (TKI) पहली पंक्ति का उपचार है। डासाटिनिब से रेटिनोपैथी में सुधार की रिपोर्ट है²⁾।

AML : डॉनोरूबिसिन + साइटाराबिन (DA थेरेपी) मानक है।

CEL : Imatinib प्रभावी माना जाता है ³⁾।

सहायक कमी : Hydroxyurea द्वारा WBC की तीव्र कमी प्रभावी है ¹⁾³⁾।

ल्यूकोफेरेसिस

Leukapheresis : एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन द्वारा श्वेत रक्त कोशिकाओं का चयनात्मक निष्कासन।

अनुशंसा ग्रेड : ASFA (अमेरिकन सोसाइटी फॉर एफेरेसिस) ग्रेड 2B ¹⁾।

संकेत : अति उच्च श्वेत रक्त कोशिका संख्या (WBC >200K) के कारण तीव्र दृष्टि हानि।

प्रभाव : तीव्र दृष्टि सुधार की उम्मीद की जा सकती है ¹⁾।

नेत्र चिकित्सा

विट्रेक्टॉमी (PPV) : अवशोषित न होने वाले बड़े रक्तस्राव के लिए चरणबद्ध तरीके से किया जाता है ⁴⁾।

डेक्सामेथासोन इम्प्लांट : सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) में उपयोगी ⁴⁾।

रेडियोथेरेपी : कक्षीय या अंतःनेत्र स्थानीय घुसपैठ के लिए कभी-कभी की जाती है ³⁾।

ल्यूकेमिया के प्रकार, मुख्य उपचार दवाएं और दृष्टि सुधार के संकेत नीचे दिए गए हैं।

ल्यूकेमिया प्रकार	प्रथम-पंक्ति दवा	दृष्टि सुधार का संकेत
CML	Dasatinib आदि TKI	कुछ सप्ताह से कुछ महीने
AML	DA थेरेपी	छूट के बाद सुधार
CEL	Imatinib	प्रभावी मामले

अत्यधिक उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना के कारण दृष्टि हानि एक नेत्र संबंधी आपात स्थिति है जिसके लिए त्वरित प्रणालीगत प्रबंधन आवश्यक है।
ल्यूकाफेरेसिस एक उपचारात्मक चिकित्सा नहीं है, बल्कि कीमोथेरेपी के लिए एक सेतु के रूप में कार्य करता है।
विट्रेक्टॉमी एक विकल्प है जब रक्तस्राव अवशोषित नहीं होता है; ल्यूकेमिया की गतिविधि और समग्र स्थिति को ध्यान में रखते हुए संकेत का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

Q क्या उपचार से दृष्टि बहाल हो सकती है?

प्रणालीगत कीमोथेरेपी से ल्यूकेमिया के छूट में आने पर, फंडस रक्तस्राव और एडिमा में सुधार होता है और दृष्टि कई मामलों में ठीक हो जाती है। हालांकि, गहरे केशिका जाल (DCP) के संवहनी घनत्व में कमी उपचार के बाद भी ठीक होना मुश्किल है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है ²⁾। बाहरी रेटिना क्षति (EZ हानि) व्यापक होने पर दृष्टि का पूर्वानुमान खराब हो सकता है।

Q ल्यूकाफेरेसिस (श्वेत रक्त कोशिका निष्कासन चिकित्सा) क्या है?

यह एक उपचार है जिसमें रक्त को शरीर के बाहर प्रवाहित करके श्वेत रक्त कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से हटाया जाता है। इसका उपयोग अत्यधिक श्वेतकोशिकता (WBC >200,000/μL) के कारण होने वाली आपातकालीन दृष्टि हानि में, कीमोथेरेपी के प्रभावी होने तक एक पुल के रूप में किया जाता है¹⁾। ASFA द्वारा इसे ग्रेड 2B अनुशंसा दी गई है।

6. रोग-उत्पत्ति विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के रोगजनन तंत्र को मुख्य रूप से प्राथमिक और द्वितीयक में विभाजित किया गया है¹⁾।

प्राथमिक तंत्र (प्रत्यक्ष घुसपैठ)

ल्यूकेमिया कोशिकाएं सीधे रेटिना वाहिकाओं, पैरेन्काइमा और कांच के शरीर में घुसपैठ करती हैं, जिससे स्थानीय ऊतक क्षति होती है। इसकी विशेषता यह है कि यह अपेक्षाकृत हल्के रक्त असामान्यताओं के साथ भी हो सकता है।

द्वितीयक तंत्र (रक्त असामान्यताएं)

एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अति-श्यानता तीन कारक संयुक्त रूप से कार्य करते हैं।

ल्यूकोस्टेसिस (श्वेतकोशिका ठहराव) : WBC 200,000/μL या अधिक होने पर श्वेत रक्त कोशिकाएं रेटिना के केशिकाओं को शारीरिक रूप से अवरुद्ध कर देती हैं, जिससे रेटिना इस्किमिया और रक्तस्राव होता है²⁾।
एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : ऑक्सीजन आपूर्ति में कमी और रक्तस्राव प्रवृत्ति का संयोजन बहु-रक्तस्राव और रोथ स्पॉट का कारण बनता है।

गहरी केशिका जाल (DCP) में सतही केशिका जाल (SCP) की तुलना में छिड़काव दबाव कम होता है और यह ल्यूकोस्टेसिस के प्रति अधिक संवेदनशील होता है। उपचार के बाद भी DCP का संवहनी घनत्व ठीक होने में कठिनाई होती है²⁾, जो दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। बाहरी रेटिना क्षति (EZ हानि) पुरानी इस्किमिया के कारण फोटोरिसेप्टर क्षति को दर्शाती है⁴⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

OCTA द्वारा प्रारंभिक निदान

जमशीदी एट अल. (2025) की रिपोर्ट में दिखाया गया कि ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के मामलों में OCTA नैदानिक रूप से स्पष्ट रेटिनोपैथी के प्रकट होने से पहले ही गहरे केशिका जाल में संवहनी घनत्व में कमी का पता लगा सकता है ⁴⁾। OCTA में ल्यूकेमिया रोगियों में स्पर्शोन्मुख रेटिनल घावों के शीघ्र पता लगाने के उपकरण के रूप में क्षमता है।

चरणबद्ध विट्रेक्टॉमी और डेक्सामेथासोन इम्प्लांट

जमशीदी एट अल. (2025) ने गंभीर ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के लिए चरणबद्ध विट्रेक्टॉमी किए गए एक मामले की रिपोर्ट दी ⁴⁾। पश्चात शेष सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) के लिए डेक्सामेथासोन इम्प्लांट (Ozurdex) की प्रभावशीलता भी दिखाई गई, और दृष्टि में सुधार हुआ ⁴⁾। नेत्र संबंधी हस्तक्षेप और प्रणालीगत उपचार का संयोजन पूर्वानुमान में सुधार में योगदान दे सकता है।

8. संदर्भ

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