La retinopatía leucémica (leukemic retinopathy) es un término general para las lesiones del fondo de ojo asociadas con la leucemia. Se observan algunos hallazgos retinianos en el 35–50% de todos los pacientes con leucemia1), y se informa que la infiltración intraocular de células leucémicas alcanza más del 80% en algunos casos4).
Puede ocurrir en cualquier tipo de leucemia, incluyendo leucemia mieloide crónica (LMC), leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfoblástica aguda (LLA) y síndrome hipereosinofílico (SHE). Los hallazgos del fondo de ojo pueden aparecer como el primer signo de leucemia y servir como una pista diagnóstica que refleja la actividad de la enfermedad sistémica3).
No necesariamente. Se han reportado casos en los que los hallazgos del fondo de ojo aparecen al mismo tiempo que el inicio de la leucemia o como el primer signo3). Una hemorragia retiniana inexplicada o pérdida de visión puede llevar al descubrimiento de una enfermedad hematológica.
Los principales hallazgos del fondo de ojo se muestran a continuación.
| Hallazgo | Características | Indicador de gravedad |
|---|---|---|
| Dilatación y tortuosidad venosa | Hallazgo más frecuente | Hiperviscosidad, leucocitosis |
| Manchas de Roth | Hemorragias en llama con centro blanco (aproximadamente 90%) | — |
| Hemorragias retinianas (multicapa) | En forma de llama a abovedada | Trombocitopenia |
| Manchas algodonosas | Hallazgos de oclusión capilar | Indica mal pronóstico |
La dilatación y tortuosidad de las venas retinianas son los hallazgos más frecuentes 1). También se han reportado casos que presentan una apariencia similar a la oclusión de la vena central de la retina (CRVO) 1). Las manchas de Roth (hemorragias con centro blanco) se observan en aproximadamente el 90% de los casos. Las hemorragias retinianas en múltiples capas son prominentes en casos con trombocitopenia 4), y la aparición de manchas algodonosas sugiere un mal pronóstico 3).
En la hiperleucocitosis con leucocitos ≥200,000/μL, pueden observarse isquemia retiniana periférica y neovascularización 1). Algunos casos se complican con edema del disco óptico 2).
Se han reportado los siguientes hallazgos en OCT y OCTA.
Lesiones primarias
Definición: Cambios debidos a la infiltración directa de la retina y el vítreo por células leucémicas.
Hallazgos principales: Infiltrados retinianos, infiltración celular vítrea, infiltración del nervio óptico.
Características: Pueden ocurrir incluso con anomalías sanguíneas leves.
Lesiones secundarias
Definición: Cambios resultantes de anomalías sanguíneas como anemia, trombocitopenia e hiperviscosidad.
Hallazgos principales: Hemorragias retinianas, manchas de Roth, dilatación y tortuosidad venosa, manchas algodonosas.
Características: A menudo se correlacionan con anomalías en los análisis de sangre.
Cuando la hemorragia o el edema afectan la mácula, la visión central disminuye rápidamente. Si las lesiones son principalmente periféricas, los síntomas subjetivos pueden ser escasos. Cuando se complica con edema del disco óptico, el centro del campo visual puede oscurecerse (escotoma central).
El desarrollo de la retinopatía leucémica implica múltiples anomalías hematológicas.
El diagnóstico de la retinopatía leucémica se realiza mediante la combinación de hallazgos del fondo de ojo y análisis de sangre.
Si se observan hemorragias retinianas múltiples bilaterales o manchas de Roth, es necesaria la derivación a hematología. La verificación del hemograma completo (CBC) y del frotis de sangre periférica es el primer paso3). La colaboración entre oftalmología y hematología evita retrasos en el diagnóstico.
El tratamiento se selecciona según el tipo y la gravedad de la leucemia y la extensión de los síntomas oculares. La quimioterapia sistémica es la base, y los hallazgos del fondo de ojo a menudo mejoran en respuesta al tratamiento sistémico.
Quimioterapia sistémica
LMC: Los inhibidores de la tirosina quinasa (TKI) son de primera línea. Se ha informado mejoría de la retinopatía con dasatinib2).
LMA: Daunorrubicina más citarabina (terapia DA) es el estándar.
CEL: Se considera que Imatinib es efectivo 3).
Reducción citotóxica adyuvante: La reducción rápida de leucocitos con hidroxiurea es efectiva 1)3).
Leucaféresis
Leucaféresis: Eliminación selectiva de glóbulos blancos mediante circulación extracorpórea.
Grado de recomendación: Grado 2B de ASFA (Sociedad Americana de Aféresis) 1).
Indicaciones: Deterioro visual agudo debido a hiperleucocitosis (leucocitos >200K).
Efecto: Se puede esperar una recuperación visual rápida 1).
Tratamiento Oftalmológico
Vitrectomía pars plana (VPP): Realizada en etapas para hemorragia masiva no absorbible 4).
Implante de dexametasona: Útil para el edema macular quístico (EMQ) 4).
Radioterapia: Puede realizarse para infiltración local en la órbita o el ojo 3).
El tipo de leucemia, los principales fármacos terapéuticos y los indicadores de mejora visual se muestran a continuación.
| Tipo de leucemia | Fármaco de primera línea | Indicador de mejora visual |
|---|---|---|
| CML | TKI como Dasatinib | Varias semanas a meses |
| AML | Terapia DA | Mejora tras la remisión |
| CEL | Imatinib | Eficaz en algunos casos |
A medida que la leucemia entra en remisión con quimioterapia sistémica, muchos casos muestran mejoría de la hemorragia y el edema del fondo de ojo, con recuperación visual. Sin embargo, se ha informado que la disminución de la densidad vascular en el plexo capilar profundo (DCP) es difícil de recuperar incluso después del tratamiento 2). El daño extenso de la retina externa (pérdida de EZ) puede resultar en un mal pronóstico visual.
Es un tratamiento en el que la sangre se hace circular fuera del cuerpo para eliminar selectivamente los glóbulos blancos. Se utiliza como puente hasta que la quimioterapia haga efecto en casos de deterioro visual de emergencia causado por hiperleucocitosis (WBC >200,000/μL)1). La ASFA lo recomienda como grado 2B.
La patogenia de la retinopatía leucémica se divide en mecanismos primarios y secundarios1).
Las células leucémicas infiltran directamente los vasos retinianos, el parénquima y el vítreo, causando daño tisular local. Una característica es que puede ocurrir incluso cuando las anomalías sanguíneas son relativamente leves.
Tres factores—anemia, trombocitopenia e hiperviscosidad—actúan en combinación.
El plexo capilar profundo (DCP) tiene una presión de perfusión más baja que el plexo capilar superficial (SCP) y es más susceptible a la leucostasis. Incluso después del tratamiento, la densidad vascular del DCP es difícil de recuperar2), lo que afecta el pronóstico visual a largo plazo. Se cree que el daño retiniano externo (pérdida de EZ) refleja el daño de los fotorreceptores debido a la isquemia crónica4).
Jamshidi et al. (2025) informaron que en casos de retinopatía leucémica, la OCTA puede detectar una disminución de la densidad vascular en el plexo capilar profundo antes de que aparezca retinopatía clínicamente evidente 4). La OCTA tiene potencial como herramienta para la detección temprana de lesiones retinianas asintomáticas en pacientes con leucemia.
Jamshidi et al. (2025) reportaron un caso de retinopatía leucémica grave tratado con vitrectomía escalonada 4). También se demostró la efectividad del implante de dexametasona (Ozurdex) para el edema macular quístico (EMQ) residual después de la cirugía, logrando mejoría visual 4). La combinación de intervención oftálmica y tratamiento sistémico puede contribuir a un mejor pronóstico.
