La rétinopathie leucémique (leukemic retinopathy) est un terme générique désignant les lésions du fond d’œil associées à la leucémie. Des signes du fond d’œil sont observés chez 35 à 50 % de tous les patients leucémiques1), et l’infiltration intraoculaire par les cellules leucémiques peut atteindre plus de 80 % des cas4).
Elle peut survenir quel que soit le type de leucémie : leucémie myéloïde chronique (LMC), leucémie myéloïde aiguë (LMA), leucémie lymphoblastique aiguë (LLA), syndrome hyperéosinophilique (SHE), etc. Les signes du fond d’œil peuvent être la première manifestation de la leucémie et constituent un indice diagnostique reflétant l’activité de la maladie3).
Pas nécessairement. Des cas ont été rapportés où les signes du fond d’œil sont apparus en même temps que la leucémie ou comme premier signe3). Des hémorragies rétiniennes ou une baisse de l’acuité visuelle inexpliquées peuvent conduire à la découverte d’une maladie hématologique.
Les principales observations du fond d’œil sont présentées ci-dessous.
| Observation | Caractéristique | Indice de gravité |
|---|---|---|
| Dilatation et tortuosité veineuses | Observation la plus fréquente | Hyperviscosité, hyperleucocytose |
| Taches de Roth | Hémorragie en flammèche à centre blanc (environ 90 %) | — |
| Hémorragie rétinienne (multicouche) | En flammèche à en dôme | Thrombopénie |
| Taches cotonneuses | Signes d’occlusion capillaire | Évoque un mauvais pronostic |
La dilatation et la tortuosité des veines rétiniennes sont les signes les plus fréquents1). Des cas ressemblant à une occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) ont également été rapportés1). Les taches de Roth (hémorragies à centre blanc) sont observées dans environ 90 % des cas. Les hémorragies rétiniennes multicouches sont marquées chez les patients présentant une thrombopénie4), et l’apparition de taches cotonneuses suggère un mauvais pronostic3).
En cas d’hyperleucocytose sévère (GB ≥ 200 000/μL), une ischémie rétinienne périphérique et une néovascularisation peuvent survenir1). Un œdème papillaire peut également être associé2).
Les signes suivants ont été rapportés en OCT et OCTA :
Lésions primaires
Définition : modifications dues à une infiltration directe des cellules leucémiques dans la rétine et le vitré.
Principaux signes : infiltrats rétiniens, infiltration cellulaire vitréenne, infiltration du nerf optique.
Caractéristiques : peuvent survenir même en cas d’anomalies sanguines légères.
Lésions secondaires
Définition : modifications dues à des anomalies sanguines telles qu’anémie, thrombopénie ou hyperviscosité.
Principaux signes : hémorragies rétiniennes, taches de Roth, dilatation et tortuosité veineuses, taches cotonneuses.
Caractéristique : souvent corrélée aux anomalies des analyses sanguines.
Lorsque l’hémorragie ou l’œdème atteint la macula, l’acuité visuelle centrale diminue rapidement. Si les lésions périphériques prédominent, les symptômes subjectifs peuvent être rares. En cas d’œdème papillaire, le centre du champ visuel peut devenir sombre (scotome central).
La survenue de la rétinopathie leucémique implique de multiples anomalies hématologiques.
Le diagnostic de rétinopathie leucémique repose sur la combinaison des signes du fond d’œil et des analyses sanguines.
En présence d’hémorragies rétiniennes multiples bilatérales ou de taches de Roth, une consultation en hématologie est nécessaire. La première étape consiste à réaliser une NFS (numération formule sanguine) et un frottis sanguin périphérique3). La collaboration entre l’ophtalmologie et l’hématologie permet d’éviter un retard de diagnostic.
Le traitement est choisi en fonction du type et de la sévérité de la leucémie, ainsi que de l’importance des symptômes oculaires. La chimiothérapie systémique est la base du traitement, et les signes du fond d’œil s’améliorent généralement en réponse au traitement systémique.
Chimiothérapie systémique
LMC : les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) sont le traitement de première intention. Le dasatinib a montré une amélioration de la rétinopathie2).
LAM : la daunorubicine + cytarabine (thérapie DA) est le traitement standard.
CEL : L’Imatinib est considéré comme efficace 3).
Réduction adjuvante : La réduction rapide des globules blancs par Hydroxyurée est efficace 1)3).
Leucaphérèse
Leucaphérèse : Élimination sélective des globules blancs par circulation extracorporelle.
Grade de recommandation : Grade 2B de l’ASFA (American Society for Apheresis) 1).
Indications : Trouble visuel aigu dû à une hyperleucocytose (GB >200K).
Effet : Une récupération rapide de la vision est attendue 1).
Traitement ophtalmologique
Vitrectomie (PPV) : Réalisée par étapes pour les hémorragies massives non résorbables 4).
Implant de Dexaméthasone : Utile pour l’œdème maculaire cystoïde (OMC) 4).
Radiothérapie : Parfois utilisée pour une infiltration locale orbitaire ou intraoculaire 3).
Le type de leucémie, les principaux médicaments et les repères d’amélioration visuelle sont présentés ci-dessous.
| Type de leucémie | Médicament de première intention | Repère d’amélioration visuelle |
|---|---|---|
| LMC | ITK (Dasatinib, etc.) | Quelques semaines à quelques mois |
| LAM | Chimiothérapie DA | Amélioration après rémission |
| LCE | Imatinib | Cas efficaces |
À mesure que la leucémie entre en rémission grâce à la chimiothérapie systémique, les hémorragies et œdèmes du fond d’œil s’améliorent souvent, permettant une récupération visuelle. Cependant, il a été rapporté que la diminution de la densité vasculaire du plexus capillaire profond (DCP) est difficile à récupérer après le traitement 2). En cas de lésion étendue de la couche externe de la rétine (perte d’EZ), le pronostic visuel peut être défavorable.
Il s’agit d’un traitement qui consiste à faire circuler le sang en dehors du corps pour éliminer sélectivement les globules blancs. Il est utilisé comme pont en attendant l’effet de la chimiothérapie en cas de trouble visuel urgent dû à une hyperleucocytose (GB > 200 000/μL)1). L’ASFA le recommande de grade 2B.
Les mécanismes de la rétinopathie leucémique sont divisés en deux catégories principales : primaire et secondaire1).
Les cellules leucémiques infiltrent directement les vaisseaux rétiniens, le parenchyme et le vitré, provoquant des lésions tissulaires locales. Une caractéristique est que cela peut survenir même avec des anomalies sanguines relativement légères.
Trois facteurs agissent en combinaison : anémie, thrombopénie et hyperviscosité.
Le plexus capillaire profond (DCP) a une pression de perfusion plus faible que le plexus superficiel (SCP) et est plus sensible à la leucostase. Après traitement, la densité vasculaire du DCP se rétablit difficilement2), ce qui affecte le pronostic visuel à long terme. On pense que les lésions de la couche externe de la rétine (perte d’EZ) reflètent des dommages aux photorécepteurs dus à une ischémie chronique4).
Jamshidi et al. (2025) ont montré que l’OCTA peut détecter une diminution de la densité vasculaire du plexus capillaire profond avant l’apparition clinique de la rétinopathie leucémique 4). L’OCTA a le potentiel d’être un outil de détection précoce des lésions rétiniennes asymptomatiques chez les patients leucémiques.
Jamshidi et al. (2025) ont rapporté un cas de rétinopathie leucémique sévère traité par vitrectomie par étapes 4). L’efficacité de l’implant de dexaméthasone (Ozurdex) pour l’œdème maculaire cystoïde (OMC) résiduel postopératoire a également été démontrée, avec une amélioration de l’acuité visuelle 4). La combinaison d’une intervention ophtalmique et d’un traitement systémique peut contribuer à améliorer le pronostic.
