原發性病變
定義：白血病細胞直接浸潤視網膜和玻璃體引起的變化。
主要表現：視網膜浸潤灶、玻璃體內細胞浸潤、視神經浸潤。
特徵：即使血液異常輕微也可能發生。
白血病性視網膜病變（白血病的視網膜表現）
一目了然的重點
Section titled “一目了然的重點”1. 什麼是白血病性視網膜病變？
Section titled “1. 什麼是白血病性視網膜病變？”白血病性視網膜病變（leukemic retinopathy）是與白血病相關的眼底病變的總稱。35%–50%的白血病患者有某種眼底表現1)，據報導，部分病例眼內白血病細胞浸潤率可達80%以上4)。
可發生於任何類型的白血病，包括慢性骨髓性白血病（CML）、急性骨髓性白血病（AML）、急性淋巴性白血病（ALL）和慢性嗜酸性白血球增多症（CEL）。眼底表現可作為白血病的首發徵兆出現，是反映內科疾病活動性的診斷線索3)。
Q
白血病性視網膜病變是否只在白血病進展期發生？
A
不一定。有報導稱眼底表現與白血病發病同時出現，或作為首發徵兆出現3)。不明原因的視網膜出血或視力下降可能促使發現血液疾病。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”- 視力下降：由黃斑部出血、滲出或視網膜下液積聚引起。可突然或緩慢發生。
- 視野缺損：當出現周邊缺血或視神經盤水腫時出現。
- 飛蚊症：發生玻璃體出血時出現。
- 無症狀：即使有眼底病變，也可能沒有自覺症狀。不少病例是在定期眼底檢查中偶然發現的。
主要眼底所見如下所示。
| 所見 | 特徵 | 嚴重程度指標 |
|---|---|---|
| 靜脈擴張迂曲 | 最常見的所見 | 高黏滯度、高白血球 |
| Roth斑 | 白色中心的火焰狀出血（約90%） | — |
| 視網膜出血（多層性） | 火焰狀至穹窿狀 | 血小板減少 |
| 棉絮狀白斑 | 微血管阻塞的表現 | 預後不良的徵兆 |
視網膜靜脈擴張迂曲是最常見的表現1)。也有報告呈現類似中心視網膜靜脈阻塞（CRVO）的影像1)。Roth斑（中心白色的出血斑）約在90%的病例中觀察到。多層視網膜出血在伴有血小板減少的病例中顯著4)，棉絮狀白斑的出現預示預後不良3)。
在白細胞≥200,000/μL的超高白細胞血症中，有時可見視網膜周邊缺血及新生血管形成1)。部分病例合併視神經盤水腫2)。
OCT和OCTA的發現報告如下。
- 視網膜下液（SRF）和視網膜內液（IRF）：在OCT上作為滲出性變化被檢測到2)。
- 血管密度降低：OCTA顯示淺層和深層微血管叢（SCP和DCP）密度降低2)4)。
- 外層視網膜損傷（EZ loss）：有報告顯示橢圓體帶消失的病例4)。
繼發性病變
Q
白血病視網膜病變會導致怎樣的視力變化？
A
當出血或水腫波及黃斑時，中心視力會急劇下降。若病變主要位於周邊，自覺症狀可能不明顯。合併視神經盤水腫時，視野中心可能變暗（中心暗點）。
3. 病因與危險因子
Section titled “3. 病因與危險因子”白血病視網膜病變的發生涉及多種血液學異常。
- 高白血球血症（WBC >200,000/μL）：白血球在視網膜微血管中停滯並阻塞（白血球滯留），導致視網膜缺血1)2)。
- 重度貧血：血紅素約4.6 g/dL的貧血會顯著降低視網膜的氧氣供應，易導致出血和白斑4)。
- 重度血小板減少：血小板計數≤8,000/μL時出血傾向增加，引起多發性視網膜出血3)4)。
- 高黏滯血症：白血球和血小板增多導致血液黏度升高，引起靜脈擴張和微循環障礙。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”白血病視網膜病變的診斷需結合眼底表現和血液檢查。
血液與骨髓檢查
Section titled “血液與骨髓檢查”- 周邊血液檢查（CBC）：了解白血球計數、貧血和血小板減少情況。評估眼底表現與血液檢查值的相關性3)。
- 骨髓切片和流式細胞術：對白血病的確診和分類至關重要1)3)。
眼底及影像學檢查
Section titled “眼底及影像學檢查”- 眼底檢查：使用裂隙燈顯微鏡和間接檢眼鏡評估全周眼底。
- OCT：有助於定量SRF和IRF，評估外層視網膜損傷2)4)。
- 超廣角螢光眼底血管攝影（UWFA）：檢測周邊視網膜無灌注區和新生血管2)。
- OCTA：非侵入性評估表層和深層毛細血管叢的血管密度2)4)。也可用於檢測症狀出現前的早期變化。
- B型超音波：用於玻璃體出血等導致眼底觀察困難的情況4)。
Q
如果出現原因不明的視網膜出血，應進行哪些檢查？
A
如果發現雙眼多發性視網膜出血或Roth斑，需要轉診血液科。檢查CBC（全血細胞計數）和周邊血液抹片是第一步3)。眼科與血液科的協作可避免診斷延誤。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”根據白血病的類型、嚴重程度和眼部症狀的程度選擇治療方案。全身化學治療是基礎，眼底表現通常隨全身治療的反應而改善。
全身化學治療
CML：酪氨酸激酶抑制劑（TKI）是第一線治療。達沙替尼有改善視網膜病變的報告2)。
AML：道諾黴素聯合阿糖胞苷（DA療法）是標準治療。
CEL：Imatinib 被認為有效 3)。
輔助減量：Hydroxyurea 快速降低白血球有效 1)3)。
白血球去除術
白血球去除術：透過體外循環選擇性去除白血球。
建議等級：ASFA（美國血液分離學會）等級 2B 1)。
適應症：高白血球血症（WBC >200K）引起的急性視力障礙。
效果：可預期快速視力恢復 1)。
眼科治療
白血病類型、主要治療藥物以及視力改善的指標如下所示。
| 白血病類型 | 第一線藥物 | 視力改善指標 |
|---|---|---|
| CML | Dasatinib等TKI | 數週至數月 |
| AML | DA療法 | 緩解後改善 |
| CEL | Imatinib | 部分病例有效 |
Q
治療後視力能恢復嗎？
A
隨著全身化療使白血病緩解，眼底出血和水腫改善，視力恢復的病例很多。但據報導，深層毛細血管叢（DCP）的血管密度降低在治療後也很難恢復2)。外層視網膜損傷（EZ loss）廣泛時，視力預後可能不良。
Q
什麼是白血球去除術（leukapheresis）？
A
這是一種透過體外循環選擇性去除白血球的治療方法。用於因高白血球血症（WBC >200,000/μL）引起的緊急視力障礙，作為化療生效前的橋接治療1)。ASFA推薦等級為2B。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”白血病視網膜病變的發病機轉大致分為原發性和繼發性兩類1)。
原發性機轉（直接浸潤）
Section titled “原發性機轉（直接浸潤）”白血病細胞直接浸潤視網膜血管、實質和玻璃體，引起局部組織損傷。其特點是即使血液異常相對輕微也可能發生。
繼發性機轉（血液異常）
Section titled “繼發性機轉（血液異常）”貧血、血小板減少和高黏滯度三個因素共同作用。
- 白血球滯留（leukostasis）：當WBC ≥200,000/μL時，白血球物理性阻塞視網膜微血管，導致視網膜缺血和出血2)。
- 貧血和血小板減少：供氧減少與出血傾向相結合，導致多發性出血和Roth斑。
深層微血管叢（DCP）的灌流壓低於表層微血管叢（SCP），更容易受到白血球滯留的影響。治療後DCP的血管密度也難以恢復2)，這影響長期視力預後。外層視網膜損傷（EZ loss）被認為反映了慢性缺血導致的感光細胞損傷4)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”OCTA早期診斷
Section titled “OCTA早期診斷”Jamshidi等人（2025）的報告指出，在白血病性視網膜病變的病例中，OCTA能夠在臨床明顯的視網膜病變出現之前，檢測到深層毛細血管叢的血管密度降低4)。OCTA作為白血病患者無症狀視網膜病變的早期發現工具具有潛力。
階段性玻璃體手術與Dexamethasone植入物
Section titled “階段性玻璃體手術與Dexamethasone植入物”Jamshidi等人（2025）報告了一例對重症白血病性視網膜病變實施階段性玻璃體切除術的病例4)。術後對殘留的囊樣黃斑水腫（CME）使用Dexamethasone植入物（Ozurdex）的有效性也獲得證實，視力得到改善4)。眼科介入與全身治療的結合可能有助於改善預後。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Leong S, Do T, Shodiya M, Lee J. Acute vision loss due to CML leukemic retinopathy reversed with leukapheresis. Clinical case reports. 2023;11(6):e7441. doi:10.1002/ccr3.7441. PMID:37273676; PMCID:PMC10238709.
- Lim J, Kim I, Sagong M. Leukostasis retinopathy as the first sign of CML with severe hyperleukocytosis. Korean J Ophthalmol. 2023;37(3):266-269.
- Beketova T, Mordechaev E, Murillo B, Schlesinger MD. Leukemic Retinopathy: A Diagnostic Clue for Initial Detection and Prognosis of Leukemia. Cureus. 2023;15(12):e50587. doi:10.7759/cureus.50587. PMID:38222198; PMCID:PMC10788118.
- Jamshidi F, Boyce TM, Christopher Bowen R, Culver Boldt H, Binkley EM. Surgical management of a case of severe leukemic retinopathy. American journal of ophthalmology case reports. 2025;39:102417. doi:10.1016/j.ajoc.2025.102417. PMID:40955320; PMCID:PMC12433482.