Lösemik retinopati, lösemiye bağlı fundus lezyonlarının genel adıdır. Tüm lösemi hastalarının %35-50’sinde bir miktar fundus bulgusu görülür1) ve göz içine lösemi hücresi infiltrasyonu bazı vakalarda %80’in üzerine çıkabilir4).
Kronik miyeloid lösemi (KML), akut miyeloid lösemi (AML), akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve hipereozinofilik sendrom (HES) gibi tüm lösemi tiplerinde ortaya çıkabilir. Fundus bulguları löseminin ilk belirtisi olarak görülebilir ve iç hastalık aktivitesini yansıtan tanısal bir ipucudur3).
Her zaman böyle değildir. Fundus bulgularının lösemi başlangıcıyla aynı anda veya ilk belirti olarak ortaya çıktığı vakalar bildirilmiştir3). Nedeni bilinmeyen retina kanaması veya görme azalması, kan hastalığının keşfine yol açabilir.
Başlıca fundus bulguları aşağıda gösterilmiştir.
| Bulgular | Özellikler | Şiddet Göstergesi |
|---|---|---|
| Venöz dilatasyon ve kıvrımlanma | En sık bulgu | Hiperviskozite ve yüksek lökosit |
| Roth lekesi | Beyaz merkezli alev şeklinde kanama (yaklaşık %90) | — |
| Retina kanaması (çok katmanlı) | Alev şeklinden kubbe şekline kadar | Trombositopeni |
| Pamuk yünü lekeleri (Cotton-wool spots) | Kılcal damar tıkanıklığı bulguları | Kötü prognozu gösterir |
Retinal venlerde dilatasyon ve tortuosite en sık görülen bulgudur 1). Santral retinal ven tıkanıklığı (CRVO) benzeri görünüm bildirilmiştir 1). Roth lekeleri (beyaz merkezli kanama odakları) vakaların yaklaşık %90’ında gözlenir. Çok katmanlı retinal kanamalar trombositopenili vakalarda belirgindir 4) ve pamuk yünü lekelerinin ortaya çıkması kötü prognozu işaret eder 3).
WBC ≥200.000/μL olan hiperlökositozda, periferik retinal iskemi ve neovaskülarizasyon görülebilir 1). Bazı vakalarda optik disk ödemi de eşlik eder 2).
OCT ve OCTA bulguları aşağıda rapor edilmiştir:
Primer Lezyonlar
Tanım: Lösemi hücrelerinin retina ve vitreusa doğrudan infiltrasyonuna bağlı değişiklikler.
Başlıca bulgular: Retinal infiltrasyon odakları, vitreus içi hücre infiltrasyonu, optik sinir infiltrasyonu.
Özellik: Kan anormallikleri hafif olsa bile ortaya çıkabilir.
Sekonder Lezyonlar
Tanım: Anemi, trombositopeni, hiperviskozite gibi kan anormalliklerine bağlı değişiklikler.
Başlıca bulgular: Retina kanaması, Roth lekeleri, venöz genişleme ve kıvrımlanma, pamuk yünü lekeleri.
Özellik: Sıklıkla kan testi anormallikleri ile ilişkilidir.
Makulada kanama veya ödem varsa merkezi görme keskin bir şekilde azalır. Periferik lezyonlar baskınsa semptomlar hafif olabilir. Optik disk ödemi eşlik ediyorsa görme alanının merkezi kararabilir (merkezi skotom).
Lösemik retinopatinin gelişiminde hematolojik anormalliklerin bir kombinasyonu rol oynar.
Lösemik retinopati tanısı, fundus bulguları ve kan testlerinin kombinasyonu ile konur.
Bilateral multipl retinal kanamalar veya Roth lekeleri görüldüğünde hematolojiye yönlendirme gereklidir. CBC (tam kan sayımı) ve periferik yayma incelemesi ilk adımdır 3). Göz hastalıkları ve hematoloji arasındaki iş birliği tanıda gecikmeyi önler.
Tedavi, löseminin tipi ve şiddetine ve oküler semptomların derecesine göre seçilir. Sistemik kemoterapi temeldir ve fundus bulguları genellikle sistemik tedaviye yanıtla düzelir.
Sistemik Kemoterapi
KML: Birinci basamak tirozin kinaz inhibitörleridir (TKI). Dasatinib ile retinopatide düzelme bildirilmiştir 2).
AML: Standart rejim daunorubisin + sitarabindir (DA).
KLL: İmatinib etkilidir 3).
Yardımcı azaltma: Hidroksiüre ile WBC’nin hızlı azaltılması etkilidir 1)3).
Lökoferez
Lökoferez: Beyaz kan hücrelerinin ekstrakorporeal dolaşımla seçici olarak uzaklaştırılması.
Öneri derecesi: ASFA (Amerikan Kan Aferezi Derneği) derece 2B 1).
Endikasyon: Çok yüksek lökositoz (WBC >200K) nedeniyle akut görme bozukluğu.
Etki: Hızlı görme düzelmesi beklenir 1).
Oftalmik tedavi
Vitrektomi (PPV): Emilmez yoğun kanamada aşamalı olarak uygulanır 4).
Deksametazon implantı: Kistoid makula ödeminde (KMÖ) faydalıdır 4).
Radyoterapi: Orbita ve göz içine lokal infiltrasyon için uygulanabilir 3).
Lösemi tipi, ana tedavi ilaçları ve görme düzelme kriteri aşağıda gösterilmiştir.
| Lösemi tipi | Birinci basamak ilaç | Görme düzelme kriteri |
|---|---|---|
| KML | Dasatinib gibi TKI’ler | Birkaç hafta ila birkaç ay |
| AML | DA tedavisi | Remisyondan sonra düzelme |
| KEL | Imatinib | Yanıt veren vakalar var |
Sistemik kemoterapi ile lösemi remisyona girdikçe, fundus kanaması ve ödemi birçok vakada düzelir ve görme geri döner. Ancak, derin kapiller pleksus (DCP) damar yoğunluğundaki azalmanın tedaviden sonra bile düzelmesinin zor olduğu bildirilmiştir 2). Dış retinal tabaka hasarı (EZ kaybı) yaygınsa, görme prognozu kötü olabilir.
Kanın vücut dışında dolaştırılarak beyaz kan hücrelerinin seçici olarak uzaklaştırıldığı bir tedavi yöntemidir. Çok yüksek lökositoz (WBC >200,000/μL) nedeniyle acil görme bozukluğunda, kemoterapinin etkisi görülene kadar köprü tedavisi olarak kullanılır1). ASFA tarafından derece 2B öneri olarak sınıflandırılmıştır.
Lösemik retinopatinin oluşum mekanizması temel olarak primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır1).
Lösemi hücreleri retina damarlarına, parankime ve vitreusa doğrudan invaze olarak lokal doku hasarına neden olur. Kan anormallikleri nispeten hafif olsa bile ortaya çıkabilmesi karakteristik bir özelliktir.
Anemi, trombositopeni ve hiperviskozite olmak üzere üç faktör kombine olarak etki eder.
Derin kılcal pleksus (DCP), yüzeyel pleksusa (SCP) kıyasla daha düşük perfüzyon basıncına sahiptir ve lökostazdan daha kolay etkilenir. Tedaviden sonra DCP’nin damar yoğunluğu iyileşmekte zorlanır2) ve bu durum uzun dönem görme prognozunu etkiler. Dış retina hasarının (EZ kaybı), kronik iskemiye bağlı fotoreseptör hasarını yansıttığı düşünülmektedir4).
Jamshidi ve ark. (2025) raporu, OCTA’nın lösemik retinopati vakalarında klinik olarak belirgin retinopati ortaya çıkmadan önce derin kapiller pleksusta vasküler yoğunluk azalmasını tespit edebildiğini göstermiştir 4). OCTA, lösemi hastalarında asemptomatik retinal lezyonların erken tespiti için bir araç olma potansiyeline sahiptir.
Jamshidi ve ark. (2025), şiddetli lösemik retinopati için aşamalı vitrektomi uygulanan bir olgu bildirmiştir 4). Ameliyat sonrası kalan kistoid makula ödemi (KMÖ) için Deksametazon implantının (Ozurdex) etkinliği de gösterilmiş ve görme keskinliğinde iyileşme sağlanmıştır 4). Oküler müdahale ve sistemik tedavinin kombinasyonu prognozun iyileşmesine katkıda bulunabilir.
