الآفات الأولية
التعريف: تغيرات ناتجة عن الارتشاح المباشر لخلايا اللوكيميا في الشبكية والجسم الزجاجي.
النتائج الرئيسية: بؤر ارتشاحية في الشبكية، ارتشاح خلوي في الجسم الزجاجي، وارتشاح العصب البصري.
الخصائص: يمكن أن تحدث حتى مع وجود تشوهات دموية طفيفة.
اعتلال الشبكية اللوكيميائي (مظاهر الشبكية في اللوكيميا)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو اعتلال الشبكية اللوكيمي؟
Section titled “1. ما هو اعتلال الشبكية اللوكيمي؟”اعتلال الشبكية اللوكيمي (leukemic retinopathy) هو مصطلح شامل لتغيرات قاع العين المرتبطة باللوكيميا. يُعثر على بعض النتائج القاعية لدى 35-50% من جميع مرضى اللوكيميا 1)، ويُقدر أن ارتشاح الخلايا اللوكيمية داخل العين يصل إلى أكثر من 80% في بعض الحالات 4).
يمكن أن يحدث في أي نوع من اللوكيميا، بما في ذلك اللوكيميا النقوية المزمنة (CML)، واللوكيميا النقوية الحادة (AML)، واللوكيميا اللمفاوية الحادة (ALL)، ومتلازمة فرط الحمضات (CEL). قد تظهر نتائج قاع العين كأول علامة على اللوكيميا، وتكون دليلًا تشخيصيًا يعكس نشاط المرض الباطني 3).
Q
هل يحدث اعتلال الشبكية اللوكيمي فقط في مراحل اللوكيميا المتقدمة؟
A
ليس بالضرورة. تم الإبلاغ عن حالات ظهرت فيها نتائج قاع العين بالتزامن مع ظهور اللوكيميا أو كأول علامة عليها 3). قد يؤدي النزف الشبكي غير المبرر أو انخفاض الرؤية إلى اكتشاف مرض دموي.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- انخفاض الرؤية: يحدث بسبب نزف أو إفرازات في المنطقة البقعية أو تراكم السوائل تحت الشبكية. قد يبدأ فجأة أو تدريجيًا.
- عيب في المجال البصري: يظهر عند وجود نقص تروية محيطية أو وذمة حليمة العصب البصري.
- العوائم: تظهر عند حدوث نزف زجاجي.
- بدون أعراض: قد لا تظهر أعراض ذاتية حتى مع وجود آفات في قاع العين. ليس من النادر اكتشافها بالصدفة أثناء فحص قاع العين الدوري.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”فيما يلي النتائج الرئيسية في قاع العين.
| النتيجة | الخاصية | مؤشر الشدة |
|---|---|---|
| توسع وتعرج الأوردة | النتيجة الأكثر شيوعًا | فرط اللزوجة، ارتفاع كريات الدم البيضاء |
| بقعة روث | نزف شعلوي بمركز أبيض (حوالي 90%) | — |
| نزف شبكي (متعدد الطبقات) | شعلوي إلى قببي | نقص الصفيحات |
| بقع صوفية قطنية | علامات انسداد الشعيرات الدموية | تشير إلى سوء الإنذار |
توسع وتعرج الأوردة الشبكية هو أكثر العلامات شيوعًا 1). كما تم الإبلاغ عن حالات تشبه انسداد الوريد الشبكي المركزي (CRVO) 1). تُلاحظ بقع روث (نزيف ذو مركز أبيض) في حوالي 90% من الحالات. يكون النزيف الشبكي متعدد الطبقات واضحًا في الحالات المصحوبة بنقص الصفيحات 4)، ويشير ظهور البقع الصوفية القطنية إلى سوء الإنذار 3).
في حالات فرط الكريات البيضاء الشديد (زيادة عدد خلايا الدم البيضاء ≥ 200,000/ميكرولتر)، قد يُلاحظ نقص تروية في محيط الشبكية وتكوين أوعية دموية جديدة 1). قد تحدث أيضًا وذمة حليمة العصب البصري 2).
تم الإبلاغ عن النتائج التالية في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) وتصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA):
- السائل تحت الشبكي (SRF) والسائل داخل الشبكي (IRF): يُكتشف كتغيرات نضحية في التصوير المقطعي التوافقي البصري 2).
- انخفاض كثافة الأوعية الدموية: يُلاحظ انخفاض كثافة الضفائر الشعرية السطحية والعميقة (SCP و DCP) في تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري 2)4).
- اضطراب الطبقة الخارجية للشبكية (فقدان المنطقة الإهليلجية): تم الإبلاغ عن حالات تظهر فقدان المنطقة الإهليلجية (ellipsoid zone) 4).
الآفات الثانوية
التعريف: تغيرات ناتجة عن تشوهات دموية مثل فقر الدم، نقص الصفيحات، وفرط اللزوجة.
النتائج الرئيسية: نزيف الشبكية، بقع روث، توسع وتعرج الأوردة، بقع بيضاء تشبه الصوف القطني.
السمة: غالبًا ما ترتبط باضطرابات في اختبارات الدم.
Q
ما هي التغيرات البصرية التي تحدث في اعتلال الشبكية اللوكيمياوي؟
A
عندما يمتد النزيف أو الوذمة إلى البقعة، تنخفض حدة الرؤية المركزية بشكل حاد. إذا كانت الآفات محيطية في الغالب، فقد تكون الأعراض الذاتية قليلة. إذا ترافق مع وذمة حليمة العصب البصري، فقد يحدث عتمة مركزية.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”تتضمن نشأة اعتلال الشبكية اللوكيمياوي عوامل دموية متعددة مترابطة.
- فرط الكريات البيضاء الشديد (WBC >200,000/ميكرولتر): تتوقف الكريات البيضاء في الشعيرات الدموية الشبكية وتسبب انسدادًا (leukostasis)، مما يؤدي إلى نقص تروية الشبكية1)2).
- فقر الدم الشديد: فقر الدم بمستوى هيموغلوبين حوالي 4.6 غ/دل يقلل بشدة من إمداد الأكسجين للشبكية، مما يسهل حدوث النزيف والبقع البيضاء4).
- نقص الصفيحات الشديد: عندما يكون تعداد الصفيحات أقل من 8,000/ميكرولتر، يزداد الميل للنزيف، مما يسبب نزيفًا متعددًا في الشبكية3)4).
- فرط اللزوجة: تؤدي زيادة الكريات البيضاء والصفيحات إلى ارتفاع لزوجة الدم، مما يسبب توسع الأوردة واضطراب الدوران الدقيق.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يتم تشخيص اعتلال الشبكية اللوكيمياوي من خلال الجمع بين نتائج قاع العين واختبارات الدم.
فحوصات الدم ونخاع العظم
Section titled “فحوصات الدم ونخاع العظم”- فحص الدم المحيطي (CBC): لتقييم عدد خلايا الدم البيضاء وفقر الدم ونقص الصفيحات. تقييم العلاقة بين نتائج فحص قاع العين ونتائج فحص الدم3).
- خزعة نخاع العظم وقياس التدفق الخلوي: ضرورية لتشخيص وتصنيف سرطان الدم1)3).
فحص قاع العين والتصوير
Section titled “فحص قاع العين والتصوير”- فحص قاع العين: باستخدام المصباح الشقي ومنظار العين غير المباشر لتقييم قاع العين بالكامل.
- التصوير المقطعي البصري (OCT): مفيد لقياس السوائل تحت الشبكية وداخل الشبكية وتقييم اضطراب الطبقات الخارجية للشبكية2)4).
- تصوير الأوعية بالفلوريسين واسع الزاوية (UWFA): للكشف عن مناطق نقص التروية والأوعية الدموية الجديدة في محيط الشبكية2).
- تصوير الأوعية المقطعي البصري (OCTA): يمكنه تقييم كثافة الأوعية الدموية في الضفائر الشعرية السطحية والعميقة بطريقة غير جراحية2)4). مفيد أيضًا للكشف عن التغيرات المبكرة قبل ظهور الأعراض.
- الموجات فوق الصوتية (B-scan): تُستخدم عندما يكون فحص قاع العين صعبًا بسبب نزيف الجسم الزجاجي4).
Q
إذا كان هناك نزيف شبكي غير مفسر، ما هي الفحوصات التي يجب إجراؤها؟
A
في حالة وجود نزيف شبكي متعدد في كلتا العينين أو بقع روث، يجب تحويل المريض إلى طبيب أمراض الدم. فحص CBC (تعداد الدم المحيطي) ومسحة الدم المحيطية هما الخطوة الأولى3). التعاون بين طب العيون وأمراض الدم يمنع تأخير التشخيص.
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”يتم اختيار العلاج بناءً على نوع سرطان الدم وشدته ودرجة الأعراض العينية. العلاج الكيميائي الجهازي هو الأساس، وغالبًا ما تتحسن نتائج فحص قاع العين مع استجابة الجسم للعلاج.
العلاج الكيميائي الجهازي
سرطان الدم النخاعي المزمن (CML): مثبطات التيروزين كيناز (TKI) هي الخيار الأول. تم الإبلاغ عن تحسن اعتلال الشبكية باستخدام Dasatinib2).
سرطان الدم النخاعي الحاد (AML): العلاج القياسي هو Daunorubicin + Cytarabine (DA).
CEL: يُعتبر Imatinib فعالاً 3).
التخفيض المساعد: يُعد التخفيض السريع لـ WBC باستخدام Hydroxyurea فعالاً 1)3).
علاج إزالة الكريات البيض
فصادة الكريات البيض (Leukapheresis): إزالة انتقائية للكريات البيض عبر الدورة الدموية خارج الجسم.
درجة التوصية: درجة 2B من ASFA (الجمعية الأمريكية لفصادة الدم) 1).
المؤشرات: ضعف البصر الحاد الناتج عن فرط الكريات البيض الشديد (WBC >200K).
التأثير: يمكن توقع تحسن سريع في الرؤية 1).
العلاج العيني
فيما يلي أنواع اللوكيميا والأدوية الرئيسية ومؤشر تحسن الرؤية.
| نوع اللوكيميا | الدواء الخط الأول | مؤشر تحسن الرؤية |
|---|---|---|
| CML | مثبطات التيروزين كيناز مثل داساتينيب | أسابيع إلى أشهر |
| AML | علاج DA | يتحسن بعد الشفاء |
| CEL | إيماتينيب | بعض الحالات تستجيب |
Q
هل تتحسن الرؤية بالعلاج؟
A
مع تقدم اللوكيميا نحو الشفاء بواسطة العلاج الكيميائي الجهازي، غالبًا ما يتحسن نزيف الشبكية والوذمة وتستعيد الرؤية. ومع ذلك، تشير التقارير إلى أن انخفاض كثافة الأوعية الدموية في الضفيرة الشعرية العميقة (DCP) يصعب استعادته بعد العلاج 2). قد يكون تشخيص الرؤية سيئًا إذا كان تلف الطبقة الخارجية للشبكية (فقدان EZ) واسع النطاق.
Q
ما هو علاج فصل الكريات البيضاء (leukapheresis)؟
A
هو علاج يتم فيه تدوير الدم خارج الجسم لإزالة الكريات البيضاء بشكل انتقائي. يُستخدم كجسر لحين ظهور تأثير العلاج الكيميائي في حالات الطوارئ البصرية الناتجة عن فرط الكريات البيضاء الشديد (WBC >200,000/ميكرولتر) 1). توصي ASFA به بدرجة 2B.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”تنقسم آلية حدوث اعتلال الشبكية اللوكيميائي بشكل رئيسي إلى أولية وثانوية 1).
الآلية الأولية (الارتشاح المباشر)
Section titled “الآلية الأولية (الارتشاح المباشر)”تتسلل الخلايا اللوكيمية مباشرة إلى الأوعية الدموية للشبكية والحمة والجسم الزجاجي، مما يسبب ضررًا نسيجيًا موضعيًا. من المميزات أنه يمكن أن يحدث حتى مع وجود تشوهات دموية خفيفة نسبيًا.
الآلية الثانوية (تشوهات الدم)
Section titled “الآلية الثانوية (تشوهات الدم)”تعمل ثلاثة عوامل مجتمعة: فقر الدم، نقص الصفيحات، وفرط اللزوجة.
- ركود الكريات البيضاء (leukostasis): عندما يتجاوز عدد الكريات البيضاء 200,000/ميكرولتر، تسد الكريات البيضاء الشعيرات الدموية في الشبكية جسديًا، مما يؤدي إلى نقص تروية الشبكية ونزيف 2).
- فقر الدم ونقص الصفيحات: يؤدي الجمع بين انخفاض إمداد الأكسجين والميل للنزيف إلى نزيف متعدد وبقع روث.
الضفيرة الشعرية العميقة (DCP) لديها ضغط تروية أقل من الضفيرة السطحية (SCP)، مما يجعلها أكثر عرضة لتأثير ركود الكريات البيضاء. حتى بعد العلاج، يصعب استعادة كثافة الأوعية في DCP 2)، مما يؤثر على التشخيص البصري طويل المدى. يُعتقد أن تلف الطبقة الخارجية للشبكية (فقدان EZ) يعكس تلف المستقبلات الضوئية الناتج عن نقص التروية المزمن 4).
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية”التشخيص المبكر باستخدام OCTA
Section titled “التشخيص المبكر باستخدام OCTA”أظهر تقرير جمشيدي وآخرون (2025) أن التصوير المقطعي للتماسك البصري (OCTA) يمكنه اكتشاف انخفاض كثافة الأوعية الدموية في الضفيرة الشعرية العميقة قبل ظهور اعتلال الشبكية السريري الواضح في حالات اعتلال الشبكية اللوكيمي4). قد يكون OCTA أداة محتملة للكشف المبكر عن آفات الشبكية غير العرضية لدى مرضى اللوكيميا.
استئصال الزجاجية التدريجي وزرعة ديكساميثازون
Section titled “استئصال الزجاجية التدريجي وزرعة ديكساميثازون”أبلغ جمشيدي وآخرون (2025) عن حالة من اعتلال الشبكية اللوكيمي الشديد تم علاجها باستئصال الزجاجية التدريجي4). كما أظهرت فعالية زرعة ديكساميثازون (أزورديكس) في علاج الوذمة البقعية الكيسية المتبقية بعد الجراحة، مما أدى إلى تحسن الرؤية4). قد يساهم الجمع بين التدخل العيني والعلاج الجهازي في تحسين التشخيص.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Leong S, et al. Acute vision loss due to CML leukemic retinopathy reversed with leukapheresis. Clin Case Rep. 2023;11:e7441.
- Lim J, Kim I, Sagong M. Leukostasis retinopathy as the first sign of CML with severe hyperleukocytosis. Korean J Ophthalmol. 2023;37(3):266-269.
- Beketova T, et al. Leukemic retinopathy: a diagnostic clue for initial detection and prognosis of leukemia. Cureus. 2023;15(12):e50587.
- Jamshidi F, et al. Surgical management of a case of severe leukemic retinopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;39:102417.