एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव (EVP) में वृद्धि एक ऐसी स्थिति है जिसमें जल निकासी मार्ग के नीचे की ओर शिरापरक दबाव में असामान्य वृद्धि के कारण अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है, जिससे द्वितीयक खुला-कोण ग्लूकोमा होता है 3)। ग्लूकोमा के वर्गीकरण में, इसे द्वितीयक खुला-कोण ग्लूकोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जिसमें जल निकासी प्रतिरोध का मुख्य स्थान श्लेम नहर के पीछे होता है 4)। कोण मूल रूप से खुला होता है।
EVP का सामान्य मान लगभग 8-11.5 mmHg होता है, और यह शरीर की स्थिति के अनुसार बदलता है। EVP को मापने के लिए कोई नैदानिक उपकरण नहीं है; आमतौर पर नैदानिक निष्कर्षों और इमेजिंग से अप्रत्यक्ष रूप से EVP में वृद्धि का अनुमान लगाया जाता है। गोल्डमैन सूत्र के अनुसार, अंतःनेत्र दबाव निम्नलिखित संबंध द्वारा व्यक्त किया जाता है।
IOP = (F / C) + EVP
जहाँ F जल उत्पादन दर (μL/min) है, C जल निकासी गुणांक (μL/min/mmHg) है, और EVP एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव (mmHg) है। जैसा कि इस सूत्र से स्पष्ट है, EVP में वृद्धि सीधे अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि का कारण बनती है। मापे गए आंकड़ों के अनुसार, EVP में 1 mmHg की वृद्धि से IOP में लगभग 0.83 ± 0.21 mmHg की वृद्धि होती है, और दोनों के बीच एक रैखिक संबंध होता है। सामान्य आँखों में EVP का सामान्य मान साहित्य में ‘8-10 mmHg’ से ‘8-11.5 mmHg’ तक भिन्न होता है, लेकिन दोनों ही जल निकासी मार्ग के नीचे के दबाव के रूप में अंतःनेत्र दबाव निर्धारण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
पारंपरिक जल निकासी मार्ग में, जल श्लेम नहर से संग्राहक नलिकाओं, गहरे श्वेतपटल शिरापरक जाल, अंतःश्वेतपटल शिरापरक जाल, और एपिस्क्लेरल शिरापरक जाल से होकर बेहतर नेत्र शिरा में जाता है। बेहतर नेत्र शिरा कैवर्नस साइनस में प्रवाहित होती है, फिर आंतरिक गले की शिरा और बेहतर वेना कावा से होकर दाएँ अलिंद तक पहुँचती है। इस मार्ग में किसी भी बिंदु पर रुकावट या दबाव में वृद्धि से EVP बढ़ जाता है 3)।
जब अंतःनेत्र दबाव 8 mmHg (एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव के बराबर) से अधिक होता है, तो श्लेम नहर में जल का प्रवाह अंतःनेत्र दबाव के अनुपात में रैखिक रूप से बढ़ता है।
रात की नींद के दौरान लेटने की स्थिति में EVP बढ़ जाता है। यह नींद के दौरान अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि के मुख्य तंत्रों में से एक है। बैठने से लेटने की स्थिति में परिवर्तन के साथ, सिर का शिरापरक वापसी कम हो जाता है और एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव बढ़ जाता है। सामान्य व्यक्तियों में भी, लेटने पर अंतःनेत्र दबाव 1-6 mmHg बढ़ जाता है, लेकिन EVP वृद्धि की अंतर्निहित बीमारी वाले रोगियों में यह परिवर्तन और अधिक बढ़ जाता है। स्थिति परिवर्तन के कारण अंतःनेत्र दबाव में परिवर्तन का उपयोग EVP वृद्धि के निदान में सहायता के रूप में भी किया जाता है।
जब सभी कारणों को बाहर कर दिया जाता है, तो इसे अज्ञातहेतुक (रेडियस-मौमेनी सिंड्रोम) के रूप में निदान किया जाता है 1)। पहली बार 1968 में मिनस और पोडोस द्वारा वर्णित, और 1978 में रेडियस और मौमेनी द्वारा 4 मामलों की रिपोर्ट के बाद इस सिंड्रोम का नाम रखा गया 1)। साहित्य में लगभग 60 मामलों की रिपोर्ट है, जो अत्यंत दुर्लभ है 1)।
Qएपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव बढ़ने से अंतःनेत्र दबाव क्यों बढ़ जाता है?
A
गोल्डमैन सूत्र के अनुसार, अंतःनेत्र दबाव जलीय हास्य उत्पादन, बहिर्वाह प्रतिरोध और एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव (EVP) द्वारा निर्धारित होता है। जलीय हास्यश्लेम नलिका से संग्राहक नलिकाओं और एपिस्क्लेरल शिराओं के माध्यम से प्रणालीगत परिसंचरण में उत्सर्जित होता है। जब इस बहिर्वाह पथ के नीचे की ओर शिरापरक दबाव बढ़ता है, तो श्लेम नलिका से जलीय हास्य के बहिर्वाह के प्रति प्रतिरोध बढ़ जाता है। परिणामस्वरूप, जलीय हास्य नेत्र के अंदर जमा हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। EVP में 1 mmHg की वृद्धि से IOP में लगभग 0.83 mmHg की वृद्धि होती है, यह एक रैखिक संबंध है।
Estacia CT, Gameiro Filho AR, da Silveira IBE. Radius-Maumenee syndrome (idiopathic dilated episcleral vessels). GMS Ophthalmol Cases. 2024;14:Doc15. Figure 1. PMID: 39811492; PMCID: PMC11730685. DOI: 10.3205/oc000247. License: CC BY 4.0.
स्लिट लैंप फोटोग्राफ (A) में टेढ़ी-मेढ़ी और फैली हुई एपिस्क्लेरल वाहिकाएँ, और गोनियोस्कोपी फोटोग्राफ (B) में श्लेम नलिका में रक्त का प्रतिवाह दिखाया गया है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित जलीय हास्य बहिर्वाह पथ के नीचे की ओर शिरापरक दबाव में वृद्धि के अनुरूप है।
EVP में वृद्धि वाले मरीज अक्सर पारंपरिक उपचार के प्रति अनुत्तरदायी पुरानी नेत्र संवहन (आँख का लाल होना) के साथ आते हैं। इसे अक्सर क्रोनिक कंजक्टिवाइटिस के रूप में गलत निदान किया जाता है3)। आमतौर पर दर्द या जलन की शिकायत कम होती है।
तीव्र मामलों (जैसे कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला) में नेत्र संबंधी जलन के लक्षण और नेत्र दर्द प्रकट होते हैं3)। CCF में रोगी को नाड़ी के साथ समकालिक इंट्राक्रैनील बड़बड़ाहट (ब्रुइट) का अनुभव होता है। नेत्र गति विकारों के कारण द्विदृष्टि भी हो सकती है।
नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)
लेटने पर EVP में वृद्धि → अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि
एक विशिष्ट लक्षण बिना सूजन के सर्पिलाकार एपिस्क्लेरल शिरा फैलाव है, और गोनियोस्कोपी पर खुला कोण और श्लेम नहर में रक्त का वापस बहाव देखा जाता है1, 2)। जीर्ण मामलों में श्लेम नहर की दीवार का कांचीकरण भी देखा जा सकता है।
स्पंदनशील नेत्रगोलक बाहर निकलना: कैवर्नस साइनस से कक्षा में धमनी रक्त प्रवाह के कारण
संवहनी ध्वनि (ब्रूइट): स्टेथोस्कोप से कक्षा के ऊपर या टेम्पोरल क्षेत्र में सुनाई देना
कंजंक्टिवा की लालिमा और सूजन: टेढ़ी-मेढ़ी और फैली हुई कंजंक्टिवल वाहिकाओं को ‘मेडूसा का सिर’ (कैपुट मेडूसे) कहा जाता है
अन्य लक्षणों में नेत्रगति तंत्रिका (ओकुलोमोटर, एब्ड्यूसेंस, ट्रोक्लियर) पक्षाघात के कारण नेत्र गति विकार और द्विदृष्टि, रेटिना रक्तस्राव, शिरापरक टेढ़ापन और फैलाव, कोरॉइड पृथक्करण, आंख में दर्द, सिरदर्द और कान में गूंज शामिल हैं।
डायरेक्ट CCF: आंतरिक कैरोटिड धमनी की मुख्य शाखा से सीधे कैवर्नस साइनस में प्रवाह। शंट की मात्रा अधिक होती है और लक्षण गंभीर होते हैं। 75% सिर की चोट के कारण होते हैं, लेकिन हाल की रिपोर्टों में अज्ञातहेतुक मामलों के अनुपात में वृद्धि का संकेत मिलता है।
ड्यूरल CCF (ड्यूरल फिस्टुला) : आंतरिक कैरोटिड धमनी या बाह्य कैरोटिड धमनी की ड्यूरल शाखाओं से कैवर्नस साइनस में रक्त का प्रवाह। जन्मजात धमनी-शिरा विकृति, उच्च रक्तचाप और मधुमेह इसके कारक हैं। शंट की मात्रा कम होती है और यह दीर्घकालिक होता है। जिन मामलों में रक्त का बहिर्वाह मुख्यतः अवर पेट्रोसल साइनस में होता है और ऊपरी नेत्र शिरा में प्रतिवाह कम होता है, वहाँ विशिष्ट नेत्र लक्षण प्रकट नहीं हो सकते, इसलिए सावधानी आवश्यक है।
यह चेहरे, कक्षा, ग्रसनी या परानासल साइनस के संक्रमण के बाद होता है। सबसे सामान्य जीवाणु स्टैफिलोकोकस है। तीव्र शुरुआत में बुखार, पलकों की स्पष्ट सूजन, नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मोस), बाह्य नेत्र पेशियों के पक्षाघात के कारण द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) होती है। नेत्रश्लेष्मला वाहिकाओं का फैलाव और कुंडलित होना, दृष्टि में कमी, और विशेष रूप से ऑप्टिक डिस्क की सूजन (पैपिलेडीमा) देखी जाती है। द्विपक्षीय मामले भी हो सकते हैं जो दूसरी ओर बढ़ते हैं। एंटीबायोटिक दवाओं से त्वरित उपचार आवश्यक है; उपचार में देरी से गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं।
चेहरे का रक्तवाहिकार्बुद (पोर्ट-वाइन स्टेन) + उसी तरफ का मेनिन्जियल रक्तवाहिकार्बुद + ग्लूकोमा, यह त्रय इस सीमित फैकोमेटोसिस की विशेषता है। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, और इसका कारण भ्रूणीय अवस्था में सहानुभूति तंत्रिका विकार के कारण रक्तवाहिका विकास की असामान्यता माना जाता है। त्रिधारा तंत्रिका की पहली और दूसरी शाखाओं के क्षेत्र में जन्म से ही विशिष्ट ज्वाला-समान रक्तवाहिकार्बुद (आमतौर पर एकतरफा) पाया जाता है।
नेत्र संबंधी निष्कर्षों में ग्लूकोमा सबसे महत्वपूर्ण है, जिसमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:
नेत्रश्लेष्मला और एपिस्क्लेरल वाहिकाओं का फैलाव और कुंडलित होना : यह बढ़े हुए नेत्र शिरा दबाव (EVP) को दर्शाता है
कोरॉइडल रक्तवाहिकार्बुद : फंडस में फैला हुआ लाल रंग दिखता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में प्रारंभिक चरण में बड़ी कोरॉइडल वाहिकाओं का पैटर्न दिखता है, और बाद में पूरा ट्यूमर अतिप्रतिदीप्त (हाइपरफ्लोरेसेंट) हो जाता है।
रेटिना वाहिकाओं का कुंडलित होना : कोरॉइडल रक्तवाहिकार्बुद से जुड़े संचार विकार को दर्शाता है
एक्स्यूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट : कोरॉइडल रक्तवाहिकार्बुद के बढ़ने पर हो सकता है
उसी तरफ के मेनिन्जियल रक्तवाहिकार्बुद के कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स का शोष और कैल्सीफिकेशन बढ़ता है, और 3 वर्ष की आयु तक अक्सर मिर्गी के दौरे (अक्सर दुर्दम्य) शुरू हो जाते हैं। मानसिक विकास में देरी, अर्धांगघात (हेमिप्लेजिया) और समनामिक हेमियानोप्सिया (होमोनिमस हेमियानोप्सिया) हो सकते हैं।
थायरॉइड नेत्र रोग (थायरॉइड आई डिजीज) के नैदानिक निष्कर्ष
पलकों के लक्षण जैसे ऊपरी पलक की सूजन और ऊपरी पलक का पीछे हटना (रिट्रैक्शन) प्रारंभिक चरण में दिखाई देते हैं। नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मोस), द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) और दृष्टि हानि होती है। बाह्य नेत्र पेशियों की अतिवृद्धि (हाइपरट्रॉफी) से कक्षीय दबाव बढ़ता है, जिससे शिरापरक ठहराव (वेनस स्टेसिस) होता है, जो EVP बढ़ने का तंत्र है। यह अक्सर हाइपरथायरॉइडिज्म से जुड़ा होता है, लेकिन यूथायरॉइड ऑप्थैल्मोपैथी (सामान्य थायरॉइड कार्य वाली नेत्र रोग) के रूप में भी हो सकता है।
यह अक्सर एकतरफा या द्विपक्षीय असममित रूप से होता है1, 2)। 38 वर्षीय महिला के एक मामले में, मुख्य शिकायत दाहिनी आँख में 3 वर्षों से अधिक समय तक रहने वाला लाल होना था, जिसमें फैली हुई एपिस्क्लेरल वाहिकाएँ, IOP 22 mmHg (टिमोलोल के उपयोग से), और सामान्य फंडस निष्कर्ष पाए गए1)।
सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम: मीडियास्टिनल ट्यूमर आदि के कारण सुपीरियर वेना कावा का अवरोध। सिर और गर्दन के संपूर्ण शिरापरक ठहराव के साथ3)
कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस: चेहरे, कक्षा या परानासल साइनस संक्रमण के बाद होता है। स्टैफिलोकोकस सबसे आम जीवाणु है। बुखार, पलक शोफ, नेत्रगोलक उभार, बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात और ऑप्टिक डिस्क एडिमा प्रस्तुत करता है।
थायरॉइड नेत्र रोग: बाह्य नेत्र पेशी अतिवृद्धि और कक्षीय दबाव में वृद्धि के कारण शिरापरक ठहराव EVP वृद्धि का तंत्र है। TSH रिसेप्टर एंटीजन के रूप में कार्य करता है, जिससे कक्षा में लिम्फोसाइट घुसपैठ और सूजन प्रतिक्रिया होती है।
कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला (CCF) : डायरेक्ट प्रकार आंतरिक कैरोटिड धमनी से सीधे प्रवाह के कारण होता है, जिसमें शंट की मात्रा अधिक होती है और लक्षण गंभीर होते हैं। ड्यूरल प्रकार ड्यूरा मेटर की छिद्रण शाखाओं से प्रवाह के कारण होता है और इसका क्रमिक कोर्स होता है।
ड्यूरल फिस्टुला : कम प्रवाह वाला धमनी-शिरा शंट3)।
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम : भ्रूणीय सहानुभूति तंत्रिका विकार के कारण संवहनी विकास में असामान्यता। यदि पलक पर रक्तवाहिकार्बुद हो, तो 30-70% मामलों में ग्लूकोमा विकसित होता है4)।
ऑर्बिटल वैरिक्स : वलसाल्वा पद्धति से बढ़ने वाला नेत्रगोलक का बाहर निकलना इसकी विशेषता है।
रेडियस-मौमेनी सिंड्रोम : बहिष्करण का निदान। लगभग 60 मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)।
EGS एपिवी दबाव में वृद्धि के एटियलजि को अधिक विस्तार से वर्गीकृत करता है3)।
ऑर्बिटल और एपिस्क्लेरल रोग : रासायनिक जलन, विकिरण के कारण एपिस्क्लेरल शिरा क्षति, स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम, ओटा का नेवस, अंतःस्रावी नेत्र रोग (थायरॉइड नेत्र रोग), ऑर्बिटल ट्यूमर/स्यूडोट्यूमर, ऑर्बिटल फ्लेबिटिस।
तंत्रिका संबंधी रोग : ड्यूरल शंट, कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस।
प्रणालीगत कारण : सुपीरियर वेना कावा अवरोध, जुगुलर शिरा अवरोध (गर्दन के विच्छेदन के बाद), पल्मोनरी शिरा अवरोध।
अज्ञातहेतुक
CCF में, लगातार नेत्र इस्किमिया से आइरिस और कोण में नव संवहनीकरण हो सकता है, जिससे नव संवहनी ग्लूकोमा का खतरा होता है। अनुपचारित छोड़ने पर, मस्तिष्क शिरा तंत्र में रक्त के बैकफ्लो से कैवर्नस साइनस का टूटना, मस्तिष्क रक्तस्राव या सबरैक्नॉइड रक्तस्राव हो सकता है, विशेष रूप से डायरेक्ट CCF में। यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
स्क्लेराइटिस और एपिस्क्लेराइटिस में, सूजन एपिस्क्लेरल शिराओं तक फैल जाती है, जिससे जलीय हास्य के बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न होती है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है10)।
प्रारंभिक शुरुआत (जन्म से 4 वर्ष) : लगभग 60% मामले। मुख्य कारण कोण का विकासात्मक असामान्यता है।
देर से शुरू होने वाला प्रकार (शैशवावस्था के बाद) : इसमें EVP में वृद्धि और कोरॉइडल हेमैंजियोमा शामिल है
Qएपिस्क्लेरल शिरा दबाव में वृद्धि के कारण क्या हैं?
A
इन्हें तीन समूहों में बांटा गया है: शिरा अवरोध (सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम, कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस, थायरॉइड नेत्र रोग, कक्षीय ट्यूमर), धमनी-शिरा असामान्यताएं (कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला, ड्यूरल फिस्टुला, स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम, कक्षीय वैरिक्स), और अज्ञातहेतुक (रेडियस-मॉमेनी सिंड्रोम)। CCF को प्रत्यक्ष और ड्यूरल प्रकार में वर्गीकृत किया जाता है; प्रत्यक्ष प्रकार में शंट की मात्रा अधिक होती है और लक्षण गंभीर होते हैं। रेडियस-मॉमेनी सिंड्रोम एक बहिष्करण निदान है, जो इमेजिंग द्वारा सभी द्वितीयक कारणों को बाहर करने के बाद किया जाता है।
CT/MRI : कैवर्नस साइनस के बढ़ने, सुपीरियर ऑप्थैल्मिक नस के फैलाव और बाह्य नेत्र पेशियों के बढ़ने का मूल्यांकन करें। हल्के CCF में CT/MRI निष्कर्ष स्पष्ट नहीं हो सकते हैं 1)
MRI विशिष्ट निष्कर्ष : सामान्य कैवर्नस साइनस MRI में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखाता है, लेकिन CCF में रक्त प्रवाह की गति तेज होने के कारण यह फ्लो वॉयड (सिग्नल-रहित क्षेत्र) के रूप में दिखाई देता है
MRA : सुपीरियर ऑप्थैल्मिक नस के फैलाव और कैवर्नस साइनस तथा असामान्य वाहिकाओं के चित्रण में उपयोगी
निश्चित निदान : सेरेब्रल एंजियोग्राफी (आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियों से धमनी-शिरा शंट की पुष्टि) आवश्यक है। ड्यूरल CCF के लिए द्विपक्षीय आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियों की 4-वाहिका एंजियोग्राफी आवश्यक है
CT एंजियोग्राफी : कक्षीय और इंट्राक्रैनील संवहनी असामान्यताओं के मूल्यांकन में उपयोगी
कक्षीय डॉपलर अल्ट्रासाउंड : बेहतर नेत्र शिरा के फैलाव की गैर-आक्रामक पुष्टि के लिए उपयोग किया जाता है
प्रत्यक्ष पंचर विधि (सबसे सटीक) और अप्रत्यक्ष विधि (शिरापरक दबावमापी, एयर-जेट आदि) मौजूद हैं, लेकिन दैनिक नैदानिक अभ्यास में नियमित उपयोग तक नहीं पहुँची हैं2)। नैदानिक रूप से EVP मापने के लिए कोई उपकरण नहीं है।
ये सभी EVP वृद्धि के मामलों में किए जाने चाहिए1)। TSH रिसेप्टर एंटीबॉडी (TRAb, TSAb), एंटी-TG एंटीबॉडी (TgAb), या एंटी-TPO एंटीबॉडी (TPOAb) में से कोई भी सकारात्मक होने पर थायरॉइड नेत्र रोग का निदान किया जाता है।
त्वचा के लक्षण + मिर्गी के दौरे + सिर CT में मस्तिष्क प्रांतस्था के अंदर कैल्सीफिकेशन से निदान किया जाता है। कैल्सीफिकेशन प्रकट होने से पहले भी, कंट्रास्ट MRI और SPECT से मस्तिष्क के घावों का पता लगाया जा सकता है। बच्चों में, सामान्य एनेस्थीसिया के तहत विस्तृत नेत्र दबाव परीक्षण, पूर्व खंड, कोण और फंडस परीक्षण अनिवार्य है। कोरॉइडल हेमांगीओमा के निदान के लिए फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी उपयोगी है, जो प्रारंभिक चरण में बड़े कोरॉइडल वैस्कुलर पैटर्न और देर से पूरे ट्यूमर का हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाती है।
पुरानी नेत्र लालिमा प्रस्तुत करने वाले रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है।
एपिस्क्लेराइटिस / स्क्लेराइटिस : सूजन संबंधी वाहिका फैलाव, जो दबाने पर फीका पड़ जाता है। अक्सर दर्द के साथ होता है10)
क्रोनिक कंजक्टिवाइटिस : कंजक्टिवा का फैला हुआ लाल होना। EVP वृद्धि के सर्पिल वाहिका फैलाव से भिन्न वितरण दिखाता है
तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद : कोण बंद होने के साथ, EVP वृद्धि से भिन्न रोगविज्ञान
रोसैसिया : चेहरे की लालिमा और केशिका फैलाव के साथ
पॉलीसिथेमिया वेरा : कंजक्टिवल वाहिकाओं के फैलाव के साथ, लेकिन पृष्ठभूमि में प्रणालीगत लाल रक्त कोशिका वृद्धि होती है
रेडियस-मौमेनी सिंड्रोम के मामलों में, यह बताया गया है कि क्रैनियल MRI एंजियोग्राफी, थायरॉइड फंक्शन टेस्ट और सेरेब्रल एंजियोग्राफी सभी सामान्य थे1)। जब इन परीक्षणों में कोई असामान्यता नहीं पाई जाती है, तब ही अज्ञातहेतुक का निदान किया जाता है।
उपचार का आधार कारण रोग का उपचार है, और न्यूरोसर्जरी जैसे अन्य विभागों के साथ समन्वय आवश्यक है 3)। कारण रोग के उपचार से EVP सामान्य होने पर अंतःनेत्र दबाव में सुधार होता है, लेकिन कुछ मामलों में कारण रोग के उपचार के बाद भी उच्च अंतःनेत्र दबाव बना रहता है। प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के समान दवा उपचार किया जाता है, लेकिन अक्सर केवल दवा उपचार से अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण प्राप्त नहीं होता और सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती।
बीटा-अवरोधक : टिमोलोल 0.5% आदि। जलोदर उत्पादन को रोकते हैं और EVP बढ़ने पर भी प्रभावी होते हैं 3)
कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (CAI) : डोरज़ोलामाइड 1% और ब्रिन्ज़ोलामाइड 1% जैसी आंखों की बूंदें, एसिटाज़ोलामाइड मौखिक (गंभीर मामलों में)। बीटा-अवरोधकों के साथ संयोजन में प्रभाव बढ़ जाता है 3)
संयोजन तैयारी : बीटा-अवरोधक + CAI संयोजन तैयारी दवा अनुपालन में सुधार के लिए उपयोगी है
Rho काइनेज अवरोधक और अन्य
नेटार्सुडिल 0.02% : ट्रैबिकुलर बहिर्वाह बढ़ाता है + EVP कम करता है। अंतःनेत्र दबाव में 20-25% की कमी। आंखों में डालने के बाद EVP औसतन 0.79 mmHg कम होता है 3)
रिपासुडिल 0.4% : ट्रैबिकुलर बहिर्वाह बढ़ाता है। अंतःनेत्र दबाव में लगभग 20% की कमी। आंखों में डालने के 8 घंटे बाद एपिस्क्लेरल शिरा में जलोदर स्तंभ की चौड़ाई में उल्लेखनीय वृद्धि 3)
प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाएं : एपिस्क्लेरल वाहिकाओं को फैलाने के कारण प्रभाव सीमित होता है। वैकल्पिक मार्ग से बहिर्वाह को बढ़ावा देकर कुछ प्रभाव होता है
कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस : एंटीबायोटिक दवाएं उपचार का मुख्य आधार हैं
CCF : यदि शंट छोटा है, तो निगरानी संभव है (कभी-कभी कुछ महीनों में स्वतः बंद हो जाता है)। सर्जरी का संकेत तब दिया जाता है जब शंट बड़ा हो, लगातार अंतःनेत्र दबाव बढ़ा हो, दृष्टि में कमी या दोहरी दृष्टि हो, मस्तिष्क रक्तस्राव या सबरैक्नॉइड रक्तस्राव का खतरा हो, या स्वतः बंद होने की उम्मीद न हो। सर्जिकल उपचार में न्यूरोसर्जरी द्वारा एंडोवैस्कुलर सर्जरी (फिस्टुला बंद करने के लिए) की जाती है।
थायरॉइड नेत्र रोग : थायरॉइड कार्य का सुधार मूलभूत है। कुछ मामलों में कक्षीय विसंपीड़न सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
स्क्लेराइटिस और एपिस्क्लेराइटिस : अंतर्निहित रोग (जैसे ऑटोइम्यून रोग) के उपचार द्वारा सूजन नियंत्रण।
ट्रैबेक्यूलेक्टोमी : उपयुक्त शल्य विकल्प, लेकिन उच्च एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव (EVP) वाली आंखों में कोरॉइडल इफ्यूजन का जोखिम अधिक होता है। शल्यक्रिया के दौरान तेजी से अंतःनेत्र दबाव कम होने से रोकने के लिए समायोज्य टांके की सिफारिश की जाती है2)।
ग्लूकोमा ड्रेनेज डिवाइस (GDD) : अहमद वाल्व और बेरवेल्ट इम्प्लांट का उपयोग दुर्दम्य मामलों में किया जाता है। 5 वर्षों के परिणामों में, बार-बार सर्जरी वाले मामलों में GDD ट्रैबेक्यूलेक्टोमी से बेहतर पाया गया2)।
XEN45 जेल स्टेंट : न्यूनतम आक्रामक विकल्प। कंजंक्टिवा ऊतक को संरक्षित करता है2)।
रेडियस-मौमेनी सिंड्रोम के 3 मामलों के दीर्घकालिक अनुवर्तन में, ट्रैबेक्यूलेक्टोमी, XEN45, अहमद वाल्व, बेरवेल्ट इम्प्लांट और सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन किया गया2)। सभी मामलों में कम से कम एक आंख में ट्रैबेक्यूलेक्टोमी की गई, लेकिन बार-बार सर्जरी की आवश्यकता हुई, और 2 मामलों में कोरॉइडल इफ्यूजन (बिना हाइपोटोनी के) हुआ2)। मामला 1 में, XEN45 ने 73 महीने के दीर्घकालिक अनुवर्तन में अच्छा अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण प्रदान किया2)।
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के लिए आयु-विशिष्ट उपचार एल्गोरिदम
जन्मजात या शैशवावस्था में शुरुआत : ट्रैबेक्यूलोटॉमी या गोनियोटॉमी संकेतित हैं4, 6, 7)।
बड़े बच्चे (मुख्यतः EVP वृद्धि) : दवा उपचार पहली पंक्ति है4)। यदि दवा उपचार या आउटफ्लो पुनर्निर्माण सर्जरी विफल हो जाती है, तो ट्रैबेक्यूलेक्टोमी या प्लेट के साथ ट्यूब शंट सर्जरी पर विचार करें4, 8)।
शल्य जटिलताएँ : यदि एक ही तरफ कोरॉइडल हेमांगीओमा मौजूद है, तो सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव या रेटिना डिटेचमेंट जैसी गंभीर जटिलताओं का जोखिम है4, 5)।
यदि कोरॉइडल हेमांगीओमा बढ़ जाता है और एक्स्यूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट का कारण बनता है, तो क्रायोकोएग्यूलेशन संकेतित है।
Qएपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव बढ़ने से जुड़े ग्लूकोमा का इलाज कैसे किया जाता है?
A
पहला उपचार अंतर्निहित बीमारी का है। कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला (CCF) में न्यूरोसर्जन द्वारा एंडोवैस्कुलर सर्जरी की जाती है; कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस में एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रण के लिए बीटा-ब्लॉकर्स और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर द्वारा जलीय हास्य उत्पादन को दबाना प्रभावी है। Rho काइनेज इनहिबिटर (नेटार्सुडिल 0.02% और रिपासुडिल 0.4%) में एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव (EVP) कम करने का प्रभाव होता है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में उम्र के अनुसार उपचार चुनना महत्वपूर्ण है: शिशुओं और छोटे बच्चों में सर्जरी पहला विकल्प है, जबकि बड़े बच्चों में दवा उपचार पहला विकल्प है। फिल्टरिंग सर्जरी में कोरॉइडल इफ्यूजन का उच्च जोखिम होता है और सावधानीपूर्वक तकनीक की आवश्यकता होती है।
जलीय हास्य दो मार्गों से आंख से बाहर निकलता है: मुख्य मार्ग (कुल बहिर्वाह का 80-95%) और सहायक मार्ग (5-20%) 9)। मुख्य मार्ग में, जलीय हास्य निम्न क्रम में बहता है: ट्रैबेकुलम → श्लेम नहर → संग्राहक नलिकाएं → जलीय शिराएं → एपिस्क्लेरल शिराएं → बेहतर नेत्र शिरा → कैवर्नस साइनस → आंतरिक गले की शिरा → बेहतर वेना कावा।
मुख्य मार्ग से जलीय हास्य बहिर्वाह इंट्राओकुलर दबाव पर निर्भर है: इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने पर बहिर्वाह बढ़ता है। हालांकि, EVP बढ़ने की स्थिति में, यह प्रतिपूरक तंत्र अकेले इंट्राओकुलर दबाव को सामान्य करने के लिए अपर्याप्त है।
जब एपिस्क्लेरल एनास्टोमोसिस के नीचे शिरापरक दबाव बढ़ता है, तो श्लेम नहर से एपिस्क्लेरल शिराओं में जलीय हास्य बहिर्वाह के प्रतिरोध में वृद्धि होती है 3)। पुराने मामलों में, श्लेम नहर में रक्त का प्रतिवाह होता है, जिससे ट्रैबेकुलम के माध्यम से जलीय हास्य बहिर्वाह कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, इंट्राओकुलर दबाव पुराना बढ़ जाता है, जिससे ग्लूकोमैटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी होती है 3)।
सहायक मार्ग (यूवेओस्क्लेरल मार्ग) से बहिर्वाह इंट्राओकुलर दबाव पर निर्भर नहीं है और EVP वृद्धि से कम प्रभावित होता है। यह गुण प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाओं द्वारा सहायक मार्ग से बहिर्वाह को बढ़ावा देने में एक निश्चित प्रभाव का आधार है।
CCF में, लंबे समय तक EVP वृद्धि से नेत्र रक्त प्रवाह बाधित होता है, जिससे नेत्र इस्कीमिया होता है। धमनी रक्त कैवर्नस साइनस में शंट होने के कारण, नेत्र धमनी प्रणाली का छिड़काव दबाव कम हो जाता है। पुराना नेत्र इस्कीमिया बने रहने पर रेटिनल इस्कीमिया के माध्यम से संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) उत्पन्न होता है, जिससे आइरिस और कोण में नववाहिकीकरण होता है, जिससे नववाहिकीय ग्लूकोमा विकसित होता है। इस चरण पर पहुंचने पर खुला कोण अवरुद्ध हो जाता है और उपचार और अधिक कठिन हो जाता है। CCF का उपचार (फिस्टुला बंद करना) नेत्र इस्कीमिया में सुधार कर सकता है और नववाहिकीकरण के प्रतिगमन की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में अपरिवर्तनीय कोण क्षति बनी रहती है।
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि: बहुक्रियात्मक तंत्र
एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव में वृद्धि : एपिस्क्लेरल हेमांगीओमा के कारण
परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) का निर्माण : कोण में दीर्घकालिक परिवर्तन
कोरॉइडल हेमांगीओमा से संबंधित बढ़ी हुई पारगम्यता : पतली संवहनी दीवारों से रिसाव
इन बहुक्रियात्मक कारकों के संयोजन के कारण, स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में ग्लूकोमाविकासात्मक ग्लूकोमा की तुलना में अधिक दुर्दम्य होता है। हालांकि, यदि प्रारंभिक चरण में अच्छा अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण प्राप्त किया जाता है, तो दृष्टि संरक्षण संभव है।
Qस्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का ग्लूकोमा दुर्दम्य क्यों होता है?
A
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि एकल तंत्र के कारण नहीं, बल्कि पांच कारकों के संयोजन से होती है: प्राथमिक कोण डिसजेनेसिस, श्लेम नलिका शोष, एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव में वृद्धि, परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया निर्माण, और कोरॉइडल हेमांगीओमा से संबंधित बढ़ी हुई पारगम्यता। इस कारण, अकेले दवा चिकित्सा से अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण अक्सर कठिन होता है। इसके अलावा, शल्य चिकित्सा में इप्सिलेटरल कोरॉइडल हेमांगीओमा से जुड़े सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव और रेटिना टुकड़ी का जोखिम होता है, जिसके लिए उपचार विकल्पों के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
एक स्वचालित शिरापरक दबावमापी का उपयोग करके किए गए अध्ययन में बताया गया है कि नेटार्सुडिल 0.02% टपकाने के बाद एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव में औसतन -0.79 mmHg की कमी आई। एरिथ्रोसाइट-मध्यस्थता एंजियोग्राफी ने भी एपिस्क्लेरल शिरापरक बहिर्वाह में महत्वपूर्ण वृद्धि की पुष्टि की। रिपासुडिल के लिए, टपकाने के 8 घंटे बाद एपिस्क्लेरल शिराओं में जलीय स्तंभ की चौड़ाई में महत्वपूर्ण वृद्धि देखी गई, जो एपिस्क्लेरल शिरापरक बहिर्वाह में वृद्धि का संकेत देती है।
पूर्वकाल कक्ष में प्रशासित बिमाटोप्रोस्ट चुनिंदा रूप से एपिस्क्लेरल शिरापरक तंत्र को फैलाता है और बहिर्वाह को बढ़ाता है। स्थानीय टपकाने वाली प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाएं पूरे एपिस्क्लेरल वाहिकाओं को फैलाती हैं, जबकि पूर्वकाल कक्ष प्रशासन केवल शिरापरक तंत्र पर कार्य करता है, जो इसे अलग बनाता है।
एक नई स्थानीय आई ड्रॉप जो एपिस्क्लेरल वाहिकाओं को चुनिंदा रूप से लक्षित करती है और ईवीपी को कम करती है। इसमें एटीपी-संवेदनशील पोटेशियम चैनल मॉड्यूलेशन के माध्यम से वासोडिलेटरी प्रभाव होता है। विकास के अंतर्गत, प्रारंभिक डेटा महत्वपूर्ण अंतःनेत्र दबाव में कमी और गंभीर दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति दर्शाता है।
Radius-Maumenee सिंड्रोम के दीर्घकालिक सर्जिकल परिणाम
Elksne एट अल. (2023) ने 3 मामलों के दीर्घकालिक अनुवर्तन की सूचना दी। मामले 1 में, बाईं आंख में XEN45 जेल स्टेंट डाला गया, और 73 महीनों के दीर्घकालिक अनुवर्तन में अच्छा अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण प्राप्त हुआ। पश्चात की जटिलताओं जैसे कोरॉइडल इफ्यूजन और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा का प्रबंधन एक चुनौती बना हुआ है 2)।
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