افزایش فشار ورید اپیاسکلرال (EVP) وضعیتی است که در آن افزایش غیرطبیعی فشار وریدی در مسیر خروجی زلالیه باعث افزایش فشار داخل چشم و ایجاد گلوکوم زاویه باز ثانویه میشود 3). در طبقهبندی گلوکوم، این وضعیت در گروه گلوکوم زاویه باز ثانویه قرار میگیرد که محل اصلی مقاومت در خروج زلالیه در پشت کانال اشلم است 4). زاویه چشم اساساً باز است.
مقادیر طبیعی EVP حدود 8 تا 11.5 میلیمتر جیوه است و با تغییر وضعیت بدن تغییر میکند. هیچ وسیله بالینی برای اندازهگیری EVP وجود ندارد و معمولاً افزایش EVP به طور غیرمستقیم از طریق یافتههای بالینی و تصویربرداری تخمین زده میشود. طبق فرمول گلدمن، فشار داخل چشم با رابطه زیر بیان میشود:
IOP = (F / C) + EVP
در اینجا F میزان تولید زلالیه (μL/min)، C ضریب خروج زلالیه (μL/min/mmHg) و EVP فشار ورید اپیاسکلرال (mmHg) است. همانطور که از این فرمول مشخص است، افزایش EVP مستقیماً منجر به افزایش فشار داخل چشم میشود. دادههای اندازهگیری شده نشان میدهد که با افزایش 1 میلیمتر جیوه EVP، IOP حدود 0.83±0.21 میلیمتر جیوه افزایش مییابد و رابطه خطی بین آنها برقرار است. مقادیر طبیعی EVP در چشمهای سالم در منابع مختلف از «8-10 میلیمتر جیوه» تا «8-11.5 میلیمتر جیوه» متغیر است، اما در هر صورت به عنوان فشار پاییندست مسیر خروج زلالیه نقش مهمی در تعیین فشار داخل چشم ایفا میکند.
در مسیر خروج معمولی زلالیه، زلالیه از کانال اشلم وارد مجاری جمعکننده، شبکه وریدی عمقی صلبیه، شبکه وریدی داخل صلبیه و شبکه وریدی اپیاسکلرال شده و در نهایت به ورید چشمی فوقانی میپیوندد. ورید چشمی فوقانی به سینوس کاورنوس، سپس ورید ژوگولار داخلی و از آنجا به ورید اجوف فوقانی و دهلیز راست میریزد. انسداد یا افزایش فشار در هر نقطه از این مسیر میتواند باعث افزایش EVP شود 3).
در فشار داخل چشم بالای 8 میلیمتر جیوه (معادل فشار ورید اپیاسکلرال)، جریان زلالیه به کانال اشلم به طور خطی با فشار داخل چشم افزایش مییابد.
در وضعیت خوابیده به پشت در هنگام خواب شبانه، EVP افزایش مییابد. این یکی از مکانیسمهای اصلی افزایش فشار داخل چشم در هنگام خواب است. با تغییر وضعیت از نشسته به خوابیده، بازگشت وریدی از سر کاهش یافته و فشار ورید اپیاسکلرال افزایش مییابد. حتی در افراد سالم نیز در وضعیت خوابیده فشار داخل چشم 1 تا 6 میلیمتر جیوه افزایش مییابد، اما در بیمارانی که بیماری زمینهای افزایش EVP دارند، این نوسان بیشتر تشدید میشود. تغییرات فشار داخل چشم ناشی از تغییر وضعیت به عنوان کمک تشخیصی برای افزایش EVP نیز استفاده میشود.
در صورت رد همه علل، تشخیص ایدیوپاتیک (سندرم رادیوس-مائومنِی) داده میشود 1). این وضعیت اولین بار در سال 1968 توسط میناس و پودوس توصیف شد و پس از گزارش 4 مورد توسط رادیوس و مائومنِی در سال 1978 به این نام نامگذاری شد 1). گزارشهای موجود در منابع حدود 60 مورد است که بسیار نادر است 1).
Qچرا افزایش فشار ورید اپیاسکلرا باعث افزایش فشار داخل چشم میشود؟
A
بر اساس فرمول Goldmann، فشار داخل چشم (IOP) علاوه بر میزان تولید زلالیه و مقاومت در برابر خروج، توسط فشار ورید اپیاسکلرا (EVP) تعیین میشود. زلالیه از کانال اشلم از طریق مجاری جمعکننده و وریدهای اپیاسکلرا به گردش خون سیستمیک تخلیه میشود. هنگامی که فشار وریدی در پاییندست این مسیر خروجی افزایش مییابد، مقاومت در برابر خروج زلالیه از کانال اشلم افزایش مییابد. در نتیجه، زلالیه در داخل چشم جمع شده و فشار داخل چشم بالا میرود. یک رابطه خطی وجود دارد که در آن افزایش 1 میلیمتر جیوه در EVP منجر به افزایش حدود 0.83 میلیمتر جیوه در IOP میشود.
افزایش فشار ورید اپیاسکلرا: عروق اپیاسکلرای پرپیچوخم و خون در کانال اشلم در گونیوسکوپی
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
عکس با لامپ شکافی (A) عروق اپیاسکلرای پرپیچوخم و گشاد شده را نشان میدهد، و عکس گونیوسکوپی (B) برگشت خون به کانال اشلم را نشان میدهد. این مربوط به افزایش فشار وریدی در پاییندست مسیر خروج زلالیه است که در بخش «2. علائم اصلی و یافتههای بالینی» بحث شده است.
بیماران با افزایش EVP اغلب با قرمزی مزمن چشم که به درمان معمول پاسخ نمیدهد مراجعه میکنند. اغلب به اشتباه به عنوان ورم ملتحمه مزمن تشخیص داده میشود3). معمولاً شکایت از درد یا سوزش کم است.
در موارد حاد (مانند فیستول کاروتید-کاورنوس)، علائم تحریک چشم و درد چشم ظاهر میشود3). در CCF، بیمار صدای وزوز هماهنگ با نبض (برویت) را در داخل جمجمه احساس میکند. ممکن است دوبینی ناشی از اختلال حرکات چشم نیز وجود داشته باشد.
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
در حالت خوابیده EVP افزایش مییابد ← فشار چشم افزایش مییابد
یافته مشخصه، اتساع مارپیچی عروق اپیاسکلرا بدون التهاب است و در گونیوسکوپی، زاویه باز و برگشت خون به کانال اشلم مشاهده میشود1, 2). در موارد مزمن، هیالینیزاسیون دیواره کانال اشلم نیز ممکن است دیده شود.
برجستگی ضرباندار چشم: به دلیل ورود خون شریانی از سینوس کاورنوس به مدار
سوفل عروقی (bruit): با گوشی پزشکی روی مدار یا ناحیه تمپورال شنیده میشود
پرخونی و ادم ملتحمه: عروق ملتحمه پیچخورده و متسع، «سر مدوزا (caput Medusae)» نامیده میشوند
سایر علائم شامل اختلال حرکات چشم و دوبینی به دلیل فلج اعصاب حرکتی چشم (اکولوموتور، ابدوسنس، تروکلئار)، خونریزی شبکیه، پیچخوردگی و اتساع وریدها، جداشدگی مشیمیه، درد چشم، سردرد و وزوز گوش است.
Direct CCF: جریان مستقیم از تنه اصلی شریان کاروتید داخلی به سینوس کاورنوس. میزان شانت زیاد و علائم شدید است. 75% موارد ناشی از ضربه به سر است، اما اخیراً گزارشهایی از افزایش موارد ایدیوپاتیک وجود دارد.
فیستول شریانی-وریدی دورال (CCF دورال): خون از شاخههای سختشامهای شریان کاروتید داخلی یا خارجی به سینوس کاورنوس وارد میشود. ناهنجاریهای مادرزادی شریانی-وریدی یا فشار خون بالا و دیابت میتوانند عامل ایجادکننده باشند. میزان شانت کم بوده و سیر مزمن دارد. در مواردی که تخلیه عمدتاً به سینوس پتروزال تحتانی انجام میشود و برگشت خون به ورید چشمی فوقانی کم است، ممکن است علائم چشمی مشخص ظاهر نشود، بنابراین باید توجه کرد.
به دنبال عفونتهای صورت، حدقه، حلق و سینوسهای پارانازال ایجاد میشود. شایعترین عامل باکتریایی استافیلوکوک است. شروع حاد با تب، تورم明显 پلک، پروپتوز، و دوبینی ناشی از فلج عضلات خارج چشمی ظاهر میشود. اتساع و پیچخوردگی عروق ملتحمه، کاهش بینایی و به طور مشخص ادم پاپی دیده میشود. موارد دوطرفه با گسترش به طرف مقابل نیز وجود دارد. درمان سریع با آنتیبیوتیک ضروری است و تأخیر در درمان منجر به عوارض شدید میشود.
سهگانه آنژیوم صورت (لکه شراب پورت) + آنژیوم مننژ همطرف + گلوکوم، یک فاکوماتوز موضعی است. اکثر موارد پراکنده هستند و علت آن ناهنجاری عروقی ناشی از اختلال عصبی سمپاتیک در دوره جنینی است. از بدو تولد، یک لکه شعلهای مشخص (معمولاً یکطرفه) در نواحی شاخه اول و دوم عصب سهقلو دیده میشود.
مهمترین یافته چشمی گلوکوم است که با یافتههای زیر همراه است:
اتساع و پیچخوردگی عروق ملتحمه و اپیاسکلرا: منعکسکننده افزایش فشار ورید اپیاسکلرا (EVP)
آنژیوم کوروئید: در فوندوس به صورت قرمزی منتشر دیده میشود. در آنژیوگرافی فلورسئین، الگوی عروق کوروئیدی بزرگ در مراحل اولیه و هیپرفلورسانس کل تومور در مراحل پایانی نشان داده میشود.
پیچخوردگی عروق شبکیه: منعکسکننده اختلال گردش خون همراه با آنژیوم کوروئید است.
جداشدگی اگزوداتیو شبکیه: ممکن است در صورت بزرگ شدن آنژیوم کوروئید رخ دهد.
آنژیوم مننژ همطرف باعث آتروفی و کلسیفیکاسیون قشر مغز میشود و تا سن ۳ سالگی با فراوانی بالا تشنج (اغلب مقاوم به درمان) ایجاد میکند. ممکن است با تأخیر رشد ذهنی، همیپارزی و همیآنوپسی همنام همراه باشد.
علائم پلکی شامل تورم پلک فوقانی و عقبرفتگی پلک فوقانی از مراحل اولیه ظاهر میشود. پروپتوز، دوبینی و کاهش بینایی دیده میشود. هیپرتروفی عضلات خارج چشمی باعث افزایش فشار داخل حدقه و احتقان وریدی میشود که مکانیسم افزایش EVP است. اغلب با پرکاری تیروئید همراه است، اما ممکن است به صورت افتالموپاتی یوتیروئید (با عملکرد طبیعی تیروئید) نیز بروز کند.
معمولاً یکطرفه یا دوطرفه نامتقارن بروز میکند 1, 2). در یک مورد زن ۳۸ ساله، شکایت اصلی قرمزی چشم راست به مدت بیش از ۳ سال بود و اتساع منتشر عروق اپیاسکلرا، فشار داخل چشم ۲۲ میلیمتر جیوه (تحت مصرف تیمولول) و یافتههای طبیعی فوندوس مشاهده شد 1).
سندرم ورید اجوف فوقانی: انسداد ورید اجوف فوقانی به دلیل تومور مدیاستن و غیره. همراه با احتقان وریدی کل سر و گردن 3)
ترومبوز سینوس کاورنو: به دنبال عفونتهای صورت، اربیت و سینوسها ایجاد میشود. شایعترین عامل باکتریایی استافیلوکوک است. با تب، تورم پلک، پروپتوز، فلج عضلات خارج چشمی و پاپیلادم تظاهر میکند
بیماری چشمی تیروئید: هیپرتروفی عضلات خارج چشمی و افزایش فشار داخل اربیت باعث احتقان وریدی و افزایش EVP میشود. گیرنده TSH به عنوان آنتیژن عمل کرده و نفوذ لنفوسیتی و واکنش التهابی در اربیت ایجاد میکند
فیستول کاروتید-کاورنوس (CCF): نوع مستقیم از تنه اصلی شریان کاروتید داخلی جریان مییابد و شنت بزرگ و علائم شدید دارد. نوع دورال از شاخههای سختشامه جریان مییابد و سیر مزمن دارد.
فیستول دورال: شانت شریانی-وریدی با جریان کم 3)
سندرم استورج-وبر: ناهنجاری عروقی ناشی از اختلال عصبی سمپاتیک در دوره جنینی. در صورت وجود همانژیوم پلک، 30 تا 70٪ موارد گلوکوم ایجاد میشود 4)
واریس اربیتال: پروپتوز که با مانور والسالوا تشدید میشود، مشخصه آن است.
سندرم رادیوس-مائومنِه: تشخیص افتراقی. حدود 60 مورد گزارش شده است 1)
در EGS، علت افزایش EVP با جزئیات بیشتری طبقهبندی شده است 3).
بیماریهای اربیت و اپیاسکلرا: آسیب اپیاسکلرا ناشی از سوختگی شیمیایی/پرتو، سندرم استورج-وبر، خال اوتا، بیماری اربیتال غدد درونریز (تیروئید اربیتوپاتی)، تومورها و شبهتومورهای اربیت، فلبیت اربیت
در CCF، اگر ایسکمی چشمی ادامه یابد، نئوواسکولاریزاسیون عنبیه و زاویه ایجاد میشود و خطر گلوکوم نئوواسکولار وجود دارد. در صورت عدم درمان، برگشت خون به سیستم وریدی مغز میتواند منجر به پارگی سینوس کاورنوس، خونریزی مغزی و خونریزی زیرعنکبوتیه شود، به ویژه در CCF مستقیم که نیاز به توجه ویژه دارد. ممکن است مستقیماً بر بقای بیمار تأثیر بگذارد.
در اسکلریت و اپیاسکلریت، التهاب به وریدهای اپیاسکلرا گسترش مییابد و باعث اختلال در خروج زلالیه و افزایش فشار داخل چشم میشود 10).
نوع زودرس (بدو تولد تا 4 سالگی): حدود 60٪ موارد را تشکیل میدهد. ناهنجاری رشدی زاویه علت اصلی است.
نوع دیررس (پس از دوران نوزادی): افزایش فشار ورید اپیاسکلرا و همانژیوم کوروئید در آن نقش دارند
Qعلل افزایش فشار ورید اپیاسکلرا چیست؟
A
به سه گروه اصلی تقسیم میشود: انسداد وریدی (سندرم ورید اجوف فوقانی، ترومبوز سینوس کاورنوس، بیماری چشمی تیروئید، تومور اربیت)، ناهنجاریهای شریانی-وریدی (فیستول کاروتید-کاورنوس، فیستول دورال، سندرم استورج-وبر، واریس اربیت)، و ایدیوپاتیک (سندرم رادیوس-مائومنِه). CCF به دو نوع مستقیم و دورال تقسیم میشود؛ نوع مستقیم شنت بزرگ و علائم شدید دارد. سندرم رادیوس-مائومنِه یک تشخیص طردی است و پس از رد تمام علل ثانویه با تصویربرداری تشخیص داده میشود.
CT و MRI: برای ارزیابی بزرگ شدن سینوس کاورنوس، گشاد شدن ورید فوقانی چشم و بزرگ شدن عضلات خارج چشمی. در CCF خفیف، یافتههای CT/MRI ممکن است واضح نباشند 1)
یافته اختصاصی MRI: سینوس کاورنوس طبیعی در MRI با کنتراست افزایش سیگنال نشان میدهد، اما در CCF به دلیل سرعت بالای جریان خون به صورت flow void (ناحیه بدون سیگنال) دیده میشود
MRA: برای نشان دادن گشاد شدن ورید فوقانی چشم و سینوس کاورنوس و عروق غیرطبیعی مفید است
تشخیص قطعی: آنژیوگرافی مغزی (تأیید شانت شریانی-وریدی از شریان کاروتید داخلی و خارجی) لازم است. در CCF دورال، آنژیوگرافی چهار عروقی از هر دو شریان کاروتید داخلی و خارجی مورد نیاز است
CT آنژیوگرافی: برای ارزیابی ناهنجاریهای عروقی اربیت و داخل جمجمه مفید است
داپلر اولتراسوند اربیتال: برای تأیید غیرتهاجمی گشاد شدن ورید فوقانی چشم استفاده میشود
روشهای پونکسیون مستقیم (دقیقترین) و غیرمستقیم (فشارسنج وریدی، ایرجت و غیره) وجود دارند، اما به استفاده روتین در بالین روزمره نرسیدهاند2). هیچ دستگاهی برای اندازهگیری بالینی EVP وجود ندارد.
باید در تمام موارد افزایش EVP انجام شود1). وجود آنتیبادی گیرنده TSH (TRAb, TSAb)، آنتیبادی ضد تیروگلوبولین (TgAb) یا آنتیبادی ضد پراکسیداز تیروئید (TPOAb) مثبت، بیماری چشمی تیروئید را تشخیص میدهد.
تشخیص بر اساس یافتههای پوستی + تشنج + کلسیفیکاسیون داخل قشری مغز در CT سر انجام میشود. حتی قبل از ظهور کلسیفیکاسیون، ضایعات مغزی با MRI با کنتراست و SPECT قابل تشخیص هستند. در کودکان، معاینه دقیق فشار چشم، بخش قدامی، زاویه و فوندوس تحت بیهوشی عمومی ضروری است. آنژیوگرافی فلورسئین برای تشخیص همانژیوم کوروئید مفید است و در مراحل اولیه الگوی عروق کوروئیدی بزرگ و در مراحل پایانی هیپرفلورسانس کل تومور را نشان میدهد.
تشخیص افتراقی از بیماریهای همراه با قرمزی مزمن چشم مهم است.
اپیاسکلریت و اسکلریت: گشاد شدن عروق التهابی که با فشار رنگ میبازند. اغلب با درد همراه است10)
کانژنکتیویت مزمن: قرمزی منتشر ملتحمه. توزیع متفاوتی از گشاد شدن عروق مارپیچی ناشی از افزایش EVP دارد
گلوکوم زاویه بسته حاد: همراه با بسته شدن زاویه، پاتوفیزیولوژی متفاوت از افزایش EVP دارد
روزاسه: همراه با برافروختگی صورت و تلانژکتازی
پلیسیتمی ورا: همراه با پرخونی عروق ملتحمه، اما با افزایش گلبولهای قرمز سیستمیک زمینهای
در موارد سندرم رادیوس-مائومنی، گزارش شده است که آنژیوگرافی MRI داخل جمجمه، آزمایشهای عملکرد تیروئید و آنژیوگرافی مغزی همگی طبیعی بودهاند1). تنها زمانی که این آزمایشها ناهنجاری نشان ندهند، تشخیص ایدیوپاتیک داده میشود.
اساس درمان، درمان بیماری زمینهای است و همکاری با سایر بخشها مانند جراحی مغز و اعصاب ضروری است3). با درمان بیماری زمینهای، اگر EVP نرمال شود، فشار چشم بهبود مییابد، اما در برخی موارد پس از درمان بیماری زمینهای نیز فشار بالای چشم ادامه مییابد. درمان دارویی مشابه گلوکوم زاویه باز اولیه انجام میشود، اما اغلب با درمان دارویی به تنهایی کنترل فشار چشم حاصل نمیشود و به جراحی نمیانجامد.
مسدودکنندههای بتا: تیمولول 0.5% و غیره. تولید زلالیه را مهار کرده و حتی در شرایط افزایش EVP مؤثر هستند3)
مهارکنندههای کربنیک آنهیدراز (CAI): قطرههای دورزولامید 1% و برینزولامید 1%، استازولامید خوراکی (در موارد شدید). اثر در ترکیب با مسدودکنندههای بتا افزایش مییابد3)
ترکیبات: ترکیب مسدودکننده بتا + CAI برای بهبود پایبندی به درمان مفید است
مهارکنندههای Rho کیناز و سایر
نتارسودیل 0.02%: افزایش خروج از راه ترابکولار + کاهش EVP. میزان کاهش فشار چشم 20-25%. پس از قطره، EVP به طور متوسط 0.79- میلیمتر جیوه کاهش مییابد3)
ریپاسودیل 0.4%: افزایش خروج از راه ترابکولار. میزان کاهش فشار چشم حدود 20%. 8 ساعت پس از قطره، عرض ستون زلالیه در ورید اپیاسکلرال به طور معنیداری افزایش مییابد3)
داروهای مرتبط با پروستاگلاندین: به دلیل گشاد کردن عروق اپیاسکلرال، اثر محدود است. با افزایش خروج از مسیرهای فرعی اثر مشخصی دارند
در 6 چشم مبتلا به گلوکوم مرتبط با سندرم استورج-وبر، کاهش معنیدار فشار چشم پس از افزودن نتارسودیل گزارش شده است.
ترومبوز سینوس کاورنوس: درمان اصلی با آنتیبیوتیکها
CCF: اگر شنت کوچک باشد، پیگیری (ممکن است طی چند ماه خودبهخود بسته شود). اندیکاسیون جراحی شامل شنت بزرگ، افزایش مداوم فشار چشم، کاهش بینایی، دوبینی، خطر خونریزی مغزی یا زیرعنکبوتیه، و عدم انتظار بسته شدن خودبهخودی است. درمان جراحی شامل جراحی اندوواسکولار (برای بستن فیستول) توسط جراح مغز و اعصاب انجام میشود
بیماری چشم تیروئید: اصلاح عملکرد تیروئید اساس درمان است. در برخی موارد ممکن است جراحی کاهش فشار مدار چشم نیاز باشد.
اسکلریت و اپی اسکلریت: کنترل التهاب با درمان بیماری زمینهای (مانند بیماری خودایمنی)
ترابکولکتومی: یک گزینه جراحی مناسب است، اما در چشمهای با فشار وریدی اپی اسکلرال بالا، خطر افیوژن کوروئید زیاد است. برای جلوگیری از افت ناگهانی فشار داخل چشم در حین جراحی، بخیههای قابل تنظیم توصیه میشود2)
دستگاه تخلیه گلوکوم (GDD): دریچه احمد و ایمپلنت بائرولدت در موارد مقاوم به درمان استفاده میشود. نتایج ۵ ساله نشان میدهد که در موارد جراحی مکرر، GDD بهتر از ترابکولکتومی است2)
استنت ژل XEN45: یک روش کم تهاجم جایگزین که بافت ملتحمه را حفظ میکند2)
در پیگیری طولانی مدت سه مورد از سندرم Radius-Maumenee، ترابکولکتومی، XEN45، دریچه احمد، ایمپلنت بائرولدت و سیکلوفوتوکواگولاسیون انجام شد2). در همه موارد حداقل یک چشم تحت ترابکولکتومی قرار گرفت، اما اغلب نیاز به جراحی مکرر بود و افیوژن کوروئید (بدون افت فشار چشم) در دو مورد رخ داد2). در مورد اول، XEN45 کنترل خوب فشار چشم را در پیگیری ۷۳ ماهه نشان داد2).
مادرزادی یا شروع در شیرخوارگی: ترابکولوتومی یا گونیوتومی اندیکاسیون دارد4, 6, 7)
بیماران مسنتر (با افزایش فشار وریدی اپی اسکلرال غالب): درمان دارویی خط اول است4). در صورت عدم پاسخ به درمان دارویی و جراحی بازسازی مسیر خروج، ترابکولکتومی یا جراحی شنت لولهای با پلیت در نظر گرفته میشود4, 8)
عوارض جراحی: در صورت وجود همانژیوم کوروئید همطرف، خطر عوارض جدی مانند خونریزی فوق کوروئید و جداشدگی شبکیه وجود دارد4, 5)
در صورت بزرگ شدن همانژیوم کوروئید و ایجاد جداشدگی اگزوداتیو شبکیه، کرایوتراپی اندیکاسیون دارد.
Qگلوکوم ناشی از افزایش فشار ورید اپیاسکلرا چگونه درمان میشود؟
A
اولین گام درمان، درمان بیماری زمینهای است. در CCF، جراحی اندوواسکولار توسط جراح مغز و اعصاب و در ترومبوز سینوس کاورنوس، تجویز آنتیبیوتیک انجام میشود. برای کنترل فشار داخل چشم، مهار تولید زلالیه با بتا بلوکرها و مهارکنندههای کربنیک آنهیدراز مؤثر است. مهارکنندههای Rho کیناز (نتارسودیل ۰٫۰۲٪ و ریپاسودیل ۰٫۴٪) دارای اثر کاهش فشار ورید اپیاسکلرا هستند. در سندرم استورج-وبر، انتخاب درمان بر اساس سن اهمیت دارد: در شیرخوارگی و اوایل کودکی، جراحی و در کودکان بزرگتر، درمان دارویی خط اول است. جراحی فیلتراسیون با خطر بالای افیوژن کوروئید همراه است و نیاز به تکنیک دقیق دارد.
زلالیه از دو مسیر اصلی (۸۰-۹۵٪ از کل خروجی) و فرعی (۵-۲۰٪) از چشم خارج میشود 9). در مسیر اصلی، زلالیه به ترتیب از ترابکول → کانال اشلم → مجاری جمعکننده → وریدهای زلالیه → وریدهای اپیاسکلرا → ورید چشمی فوقانی → سینوس کاورنوس → ورید ژوگولار داخلی → ورید اجوف فوقانی جریان مییابد.
خروج زلالیه از مسیر اصلی وابسته به فشار داخل چشم است و با افزایش فشار، میزان خروج افزایش مییابد. اما در شرایط افزایش فشار ورید اپیاسکلرا، این مکانیسم جبرانی به تنهایی برای نرمالسازی فشار داخل چشم کافی نیست.
هنگامی که فشار وریدی در پاییندست آناستوموز اپیاسکلرا افزایش مییابد، مقاومت در برابر خروج زلالیه از کانال اشلم به وریدهای اپیاسکلرا افزایش مییابد 3). در موارد مزمن، برگشت خون به داخل کانال اشلم رخ میدهد و خروج زلالیه از طریق ترابکول کاهش مییابد. در نتیجه، فشار داخل چشم به طور مزمن افزایش یافته و به نوروپاتی بینایی گلوکوماتوز منجر میشود 3).
خروج از مسیر فرعی (مسیر یوواسکلرال) وابسته به فشار داخل چشم نیست و کمتر تحت تأثیر افزایش فشار ورید اپیاسکلرا قرار میگیرد. این ویژگی مبنای اثر نسبی داروهای مرتبط با پروستاگلاندین در افزایش خروج از مسیر فرعی است.
در CCF، افزایش طولانی مدت فشار ورید اپیاسکلرا باعث اختلال در جریان خون چشمی و ایسکمی چشم میشود. به دلیل شنت خون شریانی به سینوس کاورنوس، فشار پرفیوژن در سیستم شریان چشمی کاهش مییابد. ایسکمی مزمن چشم از طریق ایسکمی شبکیه منجر به تولید فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) شده و نئوواسکولاریزاسیون در عنبیه و زاویه ایجاد میکند که به گلوکوم نئوواسکولار منجر میشود. در این مرحله، زاویه باز مسدود شده و درمان دشوارتر میشود. درمان CCF (بستن فیستول) در صورت بهبود ایسکمی چشم میتواند باعث پسرفت نئوواسکولاریزاسیون شود، اما در موارد پیشرفته، آسیب غیرقابل برگشت زاویه باقی میماند.
افزایش فشار داخل چشم در سندرم استورج-وبر: مکانیسم چندعاملی
افزایش فشار داخل چشم در سندرم استورج-وبر ناشی از یک مکانیسم واحد نیست، بلکه عوامل متعددی در آن نقش دارند 4).
دیسژنزی اولیه زاویه: علت اصلی نوع زودرس
آتروفی کانال اشلم: اختلال ساختاری در مسیر خروج زلالیه
افزایش فشار ورید اپیاسکلرا: ناشی از همانژیوم اپیاسکلرا
تشکیل چسبندگی قدامی عنبیه (PAS): تغییرات مزمن زاویه
نفوذپذیری مرتبط با همانژیوم کوروئید: نشت از دیوارههای نازک شده عروق
از آنجایی که این عوامل چندگانه با هم ترکیب میشوند، گلوکوم در سندرم استورج-وبر در مقایسه با گلوکوم تکاملی مقاومتر به درمان است. با این حال، اگر کنترل خوب فشار چشم در مراحل اولیه به دست آید، حفظ بینایی امکانپذیر است.
Qچرا گلوکوم در سندرم استورج-وبر مقاوم به درمان است؟
A
افزایش فشار چشم در سندرم استورج-وبر ناشی از یک مکانیسم واحد نیست، بلکه ترکیبی از پنج عامل است: دیسژنزی زاویه اولیه، آتروفی کانال اشلم، افزایش فشار ورید اپیاسکلرا، تشکیل چسبندگی قدامی عنبیه و نفوذپذیری مرتبط با همانژیوم کوروئید. به همین دلیل، کنترل فشار چشم تنها با دارو درمانی اغلب دشوار است. علاوه بر این، در درمان جراحی نیز خطر خونریزی فوقکوروئید و جداشدگی شبکیه به دلیل همانژیوم کوروئید همطرف وجود دارد و انتخاب درمان نیاز به قضاوت دقیق دارد.
در مطالعهای با استفاده از فشارسنج خودکار وریدی، پس از مصرف قطره نتارسودیل 0.02%، فشار ورید اپیاسکلرا به طور متوسط 0.79- میلیمتر جیوه کاهش یافت. آنژیوگرافی با واسطه گلبول قرمز نیز افزایش قابل توجهی در خروج ورید اپیاسکلرا تأیید کرد. در مورد ریپاسودیل نیز، 8 ساعت پس از مصرف قطره، عرض ستون زلالیه در ورید اپیاسکلرا به طور قابل توجهی افزایش یافت که نشاندهنده افزایش خروج ورید اپیاسکلرا است.
بیماتوپروست تجویز شده در اتاق قدامی به طور انتخابی سیستم وریدی اپیاسکلرا را گشاد کرده و خروج را افزایش میدهد. این در حالی است که داروهای موضعی پروستاگلاندین کل عروق اپیاسکلرا را گشاد میکنند، اما تجویز داخل اتاق قدامی فقط بر روی سیستم وریدی تأثیر میگذارد.
این یک قطره چشمی موضعی جدید است که به طور انتخابی عروق اپی اسکلرال را هدف قرار داده و فشار وریدی اپی اسکلرال (EVP) را کاهش میدهد. این دارو از طریق تنظیم کانالهای پتاسیم حساس به ATP اثر گشادکنندگی عروق دارد. در حال توسعه است و دادههای اولیه کاهش قابل توجه فشار داخل چشم و عدم وجود عوارض جانبی جدی را نشان میدهد.
الکسنه و همکاران (2023) پیگیری طولانیمدت سه مورد را گزارش کردند. در مورد اول، یک استنت ژل XEN45 در چشم چپ قرار داده شد و در پیگیری 73 ماهه کنترل خوب فشار داخل چشم حاصل شد. مدیریت عوارض پس از جراحی مانند افیوژن کوروئید و ادم ماکولای کیستیک همچنان به عنوان چالش باقی مانده است 2).
