Peningkatan tekanan vena episklera (EVP) adalah kondisi di mana tekanan intraokular meningkat akibat peningkatan abnormal tekanan vena di hilir jalur outflow akuos humor, menyebabkan glaukoma sudut terbuka sekunder 3). Dalam klasifikasi glaukoma, kondisi ini termasuk dalam glaukoma sudut terbuka sekunder dengan lokasi resistensi outflow akuos humor utama di belakang kanalis Schlemm4). Sudut pada dasarnya terbuka.
Nilai normal EVP berkisar sekitar 8–11,5 mmHg, dan bervariasi tergantung posisi tubuh. Tidak ada alat klinis untuk mengukur EVP, dan biasanya peningkatan EVP diperkirakan secara tidak langsung dari temuan klinis dan pencitraan. Menurut rumus Goldmann, tekanan intraokular dinyatakan dengan hubungan berikut:
IOP = (F / C) + EVP
Di mana F adalah laju produksi akuos humor (μL/menit), C adalah koefisien outflow akuos humor (μL/menit/mmHg), dan EVP adalah tekanan vena episklera (mmHg). Dari rumus ini jelas bahwa peningkatan EVP secara langsung menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Data pengukuran menunjukkan bahwa peningkatan EVP sebesar 1 mmHg meningkatkan IOP sekitar 0,83 ± 0,21 mmHg, dan terdapat hubungan linier antara keduanya. Nilai normal EVP pada mata normal bervariasi antara 8–10 mmHg hingga 8–11,5 mmHg menurut literatur, tetapi semuanya berperan penting dalam menentukan tekanan intraokular sebagai tekanan hilir jalur outflow akuos humor.
Pada jalur outflow konvensional akuos humor, akuos humor mengalir dari kanalis Schlemm melalui saluran pengumpul, pleksus vena sklera dalam, pleksus vena intrascleral, dan pleksus vena episklera untuk bergabung dengan vena oftalmika superior. Vena oftalmika superior bermuara ke sinus kavernosus, kemudian melalui vena jugularis interna dan vena kava superior menuju atrium kanan. Obstruksi atau peningkatan tekanan di salah satu jalur ini akan menyebabkan peningkatan EVP 3).
Ketika tekanan intraokular di atas 8 mmHg (setara dengan tekanan vena episklera), aliran akuos humor ke kanalis Schlemm meningkat secara linier sebanding dengan tekanan intraokular.
Pada posisi berbaring saat tidur malam, EVP meningkat. Ini adalah salah satu mekanisme utama peningkatan tekanan intraokular saat tidur. Dengan perubahan posisi dari duduk ke berbaring, aliran balik vena dari kepala berkurang dan tekanan vena episklera meningkat. Bahkan pada orang normal, tekanan intraokular meningkat 1–6 mmHg saat berbaring, tetapi pada pasien dengan peningkatan EVP sebagai penyakit dasar, variasi ini semakin besar. Perubahan tekanan intraokular akibat perubahan posisi juga digunakan sebagai bantuan diagnostik untuk peningkatan EVP.
Jika semua penyebab telah disingkirkan, diagnosisnya adalah idiopatik (Sindrom Radius-Maumenee) 1). Pertama kali dijelaskan oleh Minas dan Podos pada tahun 1968, dan dinamai setelah Radius dan Maumenee melaporkan 4 kasus pada tahun 1978 1). Laporan dalam literatur sangat jarang, sekitar 60 kasus 1).
QMengapa tekanan intraokular meningkat ketika tekanan vena episklera meningkat?
A
Menurut rumus Goldmann, tekanan intraokular (IOP) ditentukan oleh laju produksi aqueous humor, resistensi aliran keluar, dan tekanan vena episklera (EVP). Aqueous humor dialirkan dari kanalis Schlemm melalui saluran pengumpul dan vena episklera ke sirkulasi sistemik. Ketika tekanan vena meningkat di bagian hilir jalur aliran keluar ini, resistensi terhadap aliran aqueous humor dari kanalis Schlemm meningkat. Akibatnya, aqueous humor menumpuk di dalam mata dan IOP meningkat. Terdapat hubungan linier: setiap kenaikan EVP sebesar 1 mmHg meningkatkan IOP sekitar 0,83 mmHg.
Peningkatan tekanan vena episklera: pembuluh episklera berkelok-kelok dan darah di kanalis Schlemm pada gonioskopi
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
Foto slit-lamp (A) menunjukkan pembuluh episklera yang berkelok-kelok dan melebar, foto gonioskopi (B) menunjukkan refluks darah ke kanalis Schlemm. Ini sesuai dengan peningkatan tekanan vena di hilir jalur aliran keluar aqueous humor, yang dibahas di bagian “2. Gejala utama dan temuan klinis”.
Pasien dengan peningkatan EVP sering datang dengan kemerahan mata kronis yang tidak responsif terhadap pengobatan konvensional. Mereka sering salah didiagnosis sebagai konjungtivitis kronis 3). Biasanya, keluhan nyeri atau iritasi jarang terjadi.
Pada kasus akut (misalnya, fistula karotis-kavernosus), timbul gejala iritasi mata dan nyeri mata3). Pada CCF, pasien merasakan bruit yang sinkron dengan denyut nadi di intrakranial. Mungkin disertai diplopia akibat gangguan gerakan mata.
Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)
Tanda khas adalah dilatasi pembuluh episklera berbentuk spiral tanpa inflamasi, dan pada gonioskopi terlihat sudut terbuka serta refluks darah ke kanalis Schlemm1, 2). Pada kasus kronis, dapat ditemukan hialinisasi dinding kanalis Schlemm.
Proptosis berdenyut: akibat aliran darah arteri dari sinus kavernosus ke orbita
Bruit vaskular: terdengar dengan stetoskop di daerah supraorbital atau temporal
Kongesti dan edema konjungtiva: pembuluh konjungtiva yang berkelok-kelok dan membesar disebut “caput Medusae”
Gejala lain termasuk gangguan gerak mata dan diplopia akibat kelumpuhan saraf okulomotor (N. III, IV, VI), perdarahan retina, tortuositas dan dilatasi vena, ablasi koroid, nyeri mata, sakit kepala, dan tinnitus.
Direct CCF: aliran langsung dari arteri karotis interna ke sinus kavernosus. Volume shunt besar dan gejala berat. 75% disebabkan oleh trauma kepala, namun akhir-akhir ini dilaporkan proporsi idiopatik meningkat.
Dural CCF (fistula duramater): Darah mengalir dari cabang duramater arteri karotis interna atau eksterna ke sinus kavernosus. Malformasi arteriovenosa kongenital, hipertensi, atau diabetes dapat menjadi faktor pencetus. Volume pirau kecil dan perjalanan penyakit kronis. Pada kasus di mana aliran keluar terutama ke sinus petrosus inferior dan refluks ke vena oftalmika superior minimal, gejala mata yang khas mungkin tidak muncul, sehingga perlu perhatian.
Terjadi sekunder akibat infeksi pada wajah, orbita, faring, atau sinus paranasal. Bakteri penyebab tersering adalah Staphylococcus. Onset akut dengan demam, pembengkakan kelopak mata yang nyata, proptosis, dan diplopia akibat paralisis otot ekstraokular. Ditandai dengan kongesti dan tortuositas pembuluh darah konjungtiva, penurunan visus, serta edema papil (papiledema) yang khas. Dapat bilateral dengan perluasan ke sisi kontralateral. Terapi antibiotik segera sangat penting; keterlambatan terapi menyebabkan komplikasi berat.
Merupakan fakomatosis terbatas dengan trias: hemangioma wajah (port-wine stain) + hemangioma meningeal ipsilateral + glaukoma. Sebagian besar kasus sporadis, diduga disebabkan oleh kelainan perkembangan pembuluh darah akibat gangguan saraf simpatis pada masa embrional. Terdapat nevus flammeus khas (biasanya unilateral) sejak lahir di area distribusi cabang pertama dan kedua saraf trigeminus.
Temuan mata yang paling penting adalah glaukoma, disertai temuan berikut:
Dilatasi dan tortuositas pembuluh darah konjungtiva dan episklera: Mencerminkan peningkatan EVP.
Hemangiomakoroid: Tampak sebagai kemerahan difus di fundus. Pada angiografi fluorescein, menunjukkan pola pembuluh darah koroid besar pada fase awal, dan seluruh tumor menjadi hiperfluoresen pada fase akhir.
Tortuositas pembuluh darah retina: Mencerminkan gangguan sirkulasi yang menyertai hemangiomakoroid.
Ablasio retina eksudatif: Dapat terjadi jika hemangiomakoroid membesar.
Hemangioma meningeal ipsilateral menyebabkan atrofi dan kalsifikasi korteks serebri, sehingga sering menimbulkan kejang (sering refrakter) pada usia di bawah 3 tahun. Dapat disertai keterlambatan perkembangan mental, hemiparesis, dan hemianopsia homonim.
Gejala palpebra seperti edema palpebra superior dan retraksi palpebra superior muncul sejak dini. Terdapat proptosis, diplopia, dan gangguan visus. Hipertrofi otot ekstraokular meningkatkan tekanan intraorbita yang menyebabkan stasis vena, menjadi mekanisme peningkatan EVP. Sering menyertai hipertiroidisme, tetapi dapat juga terjadi sebagai oftalmopati eutiroid (euthyroid ophthalmopathy).
Sering terjadi unilateral atau bilateral asimetris1, 2). Pada kasus wanita berusia 38 tahun, keluhan utama adalah mata kanan merah yang menetap selama lebih dari 3 tahun, dengan dilatasi difus pembuluh darah episklera, TIO 22 mmHg (dengan timolol), dan temuan fundus normal1).
Sindrom vena cava superior: Oklusi vena cava superior akibat tumor mediastinum, dll. Disertai stasis vena di seluruh kepala dan leher 3)
Trombosis sinus kavernosus: Terjadi sekunder akibat infeksi wajah, orbita, atau sinus. Bakteri penyebab paling sering adalah stafilokokus. Gejala meliputi demam, edema palpebra, proptosis, paralisis otot ekstraokular, dan papiledema
Oftalmopati tiroid: Hipertrofi otot ekstraokular dan peningkatan tekanan intraorbital menyebabkan stasis vena yang meningkatkan EVP. Reseptor TSH bertindak sebagai antigen, menyebabkan infiltrasi limfosit dan inflamasi di orbita
Fistula karotis-kavernosus (CCF): Tipe langsung adalah aliran langsung dari batang utama arteri karotis interna dengan pirau besar dan gejala berat. Tipe dural adalah aliran dari cabang perforans dura dan berjalan kronis
Fistula dural: Pirau arteri vena aliran rendah 3)
Sindrom Sturge-Weber: Kelainan pembentukan pembuluh darah akibat gangguan saraf simpatis pada masa embrional. Jika terdapat hemangioma pada kelopak mata, glaukoma berkembang pada 30-70% kasus 4)
Varises orbita: Ditandai dengan proptosis yang memburuk dengan manuver Valsalva
Sindrom Radius-Maumenee: Diagnosis eksklusi. Sekitar 60 kasus dilaporkan 1)
EGS mengklasifikasikan etiologi peningkatan EVP secara lebih rinci 3).
Penyakit orbita dan episklera: Gangguan vena episklera akibat luka bakar kimia/radiasi, Sindrom Sturge-Weber, Nevus of Ota, penyakit orbita endokrin (tiroid oftalmopati), tumor orbita/pseudotumor, flebitis orbita
Penyakit neurologis: Pirau dural, trombosis sinus kavernosus
Pada CCF, jika iskemia okular berlanjut, terjadi neovaskularisasi iris dan sudut, yang menyebabkan risiko glaukoma neovaskular. Jika tidak diobati, aliran balik darah ke sistem vena serebral dapat menyebabkan ruptur sinus kavernosus, perdarahan otak, dan perdarahan subarachnoid, yang perlu diwaspadai terutama pada CCF langsung. Hal ini dapat berdampak langsung pada kelangsungan hidup.
Pada skleritis dan episkleritis, penyebaran peradangan ke vena episklera menyebabkan gangguan aliran keluar humor akuos dan peningkatan tekanan intraokular10).
Tipe onset dini (segera setelah lahir hingga 4 tahun): Mencakup sekitar 60%. Penyebab utamanya adalah kelainan perkembangan sudut.
Tipe onset lambat (setelah masa bayi): Peningkatan EVP dan hemangiomakoroid berperan
QApa saja penyebab peningkatan tekanan vena episklera?
A
Dibagi menjadi tiga kelompok: oklusi vena (sindrom vena kava superior, trombosis sinus kavernosus, oftalmopati tiroid, tumor orbita), kelainan arteri-vena (fistula karotis-kavernosus, fistula dural, sindrom Sturge-Weber, varises orbita), dan idiopatik (sindrom Radius-Maumenee). CCF diklasifikasikan menjadi tipe Direct dan Dural, di mana tipe Direct memiliki shunt besar dan gejala berat. Sindrom Radius-Maumenee adalah diagnosis eksklusi, ditegakkan setelah semua penyebab sekunder disingkirkan dengan pencitraan.
CT/MRI: Mengevaluasi pembesaran sinus kavernosus, dilatasi vena oftalmika superior, dan pembesaran otot ekstraokular. Pada CCF ringan, temuan CT/MRI mungkin tidak jelas 1)
Temuan khusus MRI: Sinus kavernosus normal menunjukkan peningkatan kontras pada MRI, tetapi pada CCF, karena kecepatan aliran darah tinggi, tampak sebagai flow void (area tanpa sinyal)
MRA: Berguna untuk menggambarkan dilatasi vena oftalmika superior, sinus kavernosus, dan pembuluh darah abnormal
Diagnosis pasti: Memerlukan angiografi serebral (konfirmasi shunt arteri-vena dari arteri karotis interna dan eksterna). Pada CCF Dural, diperlukan angiografi 4 pembuluh darah (arteri karotis interna dan eksterna bilateral)
CT angiografi: Berguna untuk mengevaluasi kelainan pembuluh darah orbita dan intrakranial
Doppler ultrasonografi orbita: Digunakan untuk konfirmasi non-invasif dilatasi vena oftalmika superior
Terdapat metode tusukan langsung (paling akurat) dan metode tidak langsung (pengukur tekanan vena, air jet, dll.), namun belum digunakan secara rutin dalam praktik klinis sehari-hari2). Tidak ada alat untuk mengukur EVP secara klinis.
Harus dilakukan pada semua kasus peningkatan EVP1). Diagnosis oftalmopati tiroid ditegakkan jika salah satu dari antibodi reseptor TSH (TRAb, TSAb), antibodi anti-tiroglobulin (TgAb), atau antibodi anti-peroksidase tiroid (TPOAb) positif.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan kulit + kejang epilepsi + kalsifikasi intrakortikal pada CT kepala. Lesi otak dapat dideteksi dengan MRI kontras atau SPECT bahkan sebelum kalsifikasi muncul. Pada anak-anak, pemeriksaan tekanan intraokular, segmen anterior, sudut bilik mata depan, dan fundus yang teliti dengan anestesi umum sangat penting. Angiografi fluorescein berguna untuk diagnosis hemangiomakoroid, menunjukkan pola vaskular koroid besar pada fase awal, dan seluruh tumor menjadi hiperfluoresen pada fase akhir.
Penting untuk membedakan dari penyakit yang menyebabkan kemerahan mata kronis.
Episkleritis / Skleritis: Dilatasi vaskular inflamasi, memucat saat ditekan. Sering disertai nyeri10)
Konjungtivitis kronis: Kemerahan difus pada konjungtiva. Distribusinya berbeda dari dilatasi vaskular spiral akibat peningkatan EVP
Glaukoma sudut tertutup akut: Disertai penutupan sudut bilik mata depan, patofisiologinya berbeda dari peningkatan EVP
Rosacea: Disertai kemerahan wajah dan telangiektasis
Polisitemia vera: Disertai kongesti pembuluh darah konjungtiva, namun dengan latar belakang peningkatan sel darah merah sistemik
Pada kasus sindrom Radius-Maumenee, dilaporkan bahwa angiografi MRI intrakranial, tes fungsi tiroid, dan angiografi serebral semuanya normal1). Diagnosis idiopatik ditegakkan hanya jika tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan-pemeriksaan tersebut.
Dasar pengobatan adalah pengobatan penyakit penyebab, dan diperlukan kerja sama dengan departemen lain seperti bedah saraf 3). Jika EVP menjadi normal setelah pengobatan penyakit penyebab, tekanan intraokular akan membaik, tetapi pada beberapa kasus tekanan tinggi menetap meskipun penyakit penyebab telah diobati. Terapi obat dilakukan sesuai dengan glaukoma sudut terbuka primer, tetapi seringkali kontrol tekanan intraokular tidak tercapai hanya dengan obat-obatan dan tidak sampai pada operasi.
Beta-blocker: Timolol 0,5% dll. Menekan produksi akuos humor dan efektif meskipun EVP meningkat 3)
Penghambat Karbonat Anhidrase (CAI): Tetes mata seperti Dorzolamide 1%, Brinzolamide 1%, dan Acetazolamide oral (kasus berat). Efeknya meningkat bila dikombinasikan dengan beta-blocker3)
Obat Kombinasi: Kombinasi beta-blocker + CAI berguna untuk meningkatkan kepatuhan minum obat
Penghambat Rho Kinase dan Lainnya
Netarsudil 0,02%: Meningkatkan aliran keluar melalui trabekular meshwork + menurunkan EVP. Tingkat penurunan tekanan intraokular 20-25%. Setelah tetes, EVP turun rata-rata 0,79 mmHg 3)
Ripasudil 0,4%: Meningkatkan aliran keluar melalui trabekular meshwork. Tingkat penurunan tekanan intraokular sekitar 20%. 8 jam setelah tetes, lebar kolom akuos humor di vena episklera meningkat signifikan 3)
Obat terkait Prostaglandin: Efeknya terbatas karena melebarkan seluruh pembuluh episklera. Ada efek tertentu melalui peningkatan aliran keluar jalur alternatif
Trombosis sinus kavernosus: Pemberian antibiotik adalah pengobatan utama
CCF: Jika pirau kecil, observasi (dapat menutup spontan dalam beberapa bulan). Indikasi operasi: pirau besar, peningkatan tekanan intraokular persisten, penurunan visus, diplopia, risiko perdarahan otak atau subarachnoid, atau tidak ada harapan penutupan spontan. Terapi bedah meliputi operasi endovaskular (untuk menutup fistula) oleh bedah saraf.
Oftalmopati tiroid: Koreksi fungsi tiroid adalah dasar. Dekompresi orbita mungkin diperlukan pada beberapa kasus
Skleritis dan episkleritis: Kontrol inflamasi dengan mengobati penyakit penyebab (misalnya penyakit autoimun)
Trabekulektomi: Pilihan bedah yang tepat, namun risiko tinggi efusi koroid pada mata dengan EVP tinggi. Jahitan yang dapat disesuaikan direkomendasikan untuk mencegah penurunan tekanan intraokular yang cepat selama operasi2)
Alat drainase glaukoma (GDD): Katup Ahmed dan implan Baerveldt digunakan pada kasus refrakter. Hasil 5 tahun menunjukkan GDD lebih baik daripada trabekulektomi pada kasus operasi ulang2)
Stent gel XEN45: Alternatif invasif minimal yang mengawetkan jaringan konjungtiva2)
Dalam follow-up jangka panjang tiga kasus sindrom Radius-Maumenee, dilakukan trabekulektomi, XEN45, katup Ahmed, implan Baerveldt, dan fotokoagulasibadan siliaris2). Semua kasus menjalani trabekulektomi setidaknya pada satu mata, namun sering memerlukan operasi ulang, dan efusi koroid (tanpa hipotoni) terjadi pada dua kasus2). Pada kasus 1, XEN45 memberikan kontrol tekanan intraokular yang baik selama follow-up 73 bulan2).
Algoritma Terapi Sindrom Sturge-Weber Berdasarkan Usia
Kongenital atau onset bayi: Trabekulotomi atau goniotomi diindikasikan4, 6, 7)
Anak lebih besar (dengan EVP tinggi dominan): Terapi obat adalah lini pertama4). Jika terapi obat atau rekonstruksi jalur outflow gagal, pertimbangkan trabekulektomi atau operasi shunt tuba dengan plat4, 8)
Komplikasi bedah: Jika terdapat hemangiomakoroid ipsilateral, risiko komplikasi serius seperti perdarahan suprakoroid dan ablasi retina4, 5)
QBagaimana cara mengobati glaukoma yang terkait dengan peningkatan tekanan vena episklera?
A
Terapi pertama adalah mengobati penyakit penyebab. Pada CCF, dilakukan operasi endovaskular oleh bedah saraf; pada trombosis sinus kavernosus, diberikan antibiotik. Untuk kontrol tekanan intraokular, penghambatan produksi humor akuos dengan beta-blocker dan inhibitor karbonat anhidrase efektif. Inhibitor Rho kinase (netarsudil 0,02% dan ripasudil 0,4%) memiliki efek menurunkan EVP. Pada sindrom Sturge-Weber, pemilihan terapi berdasarkan usia penting; pada onset bayi dan anak kecil, operasi adalah pilihan pertama; pada anak yang lebih besar, terapi obat adalah pilihan pertama. Operasi filtrasi memiliki risiko tinggi efusi koroid, memerlukan teknik yang hati-hati.
Humor akuos dikeluarkan dari mata melalui dua jalur: jalur utama (80-95% dari total outflow) dan jalur aksesori (5-20%) 9). Pada jalur utama, humor akuos mengalir melalui: trabekula → kanalis Schlemm → saluran pengumpul → vena akuos → vena episklera → vena oftalmika superior → sinus kavernosus → vena jugularis interna → vena kava superior.
Outflow humor akuos pada jalur utama bergantung pada tekanan intraokular, di mana outflow meningkat seiring peningkatan tekanan intraokular. Namun, pada kondisi EVP yang meningkat, mekanisme kompensasi ini saja tidak cukup untuk menormalkan tekanan intraokular.
Ketika tekanan vena meningkat di bagian hilir anastomosis episklera, resistensi terhadap outflow humor akuos dari kanalis Schlemm ke vena episklera meningkat 3). Pada kasus kronis, terjadi refluks darah ke dalam kanalis Schlemm, mengurangi outflow humor akuos melalui trabekula. Akibatnya, tekanan intraokular meningkat secara kronis, menyebabkan neuropati optikglaukoma3).
Outflow melalui jalur aksesori (jalur uveoskleral) tidak bergantung pada tekanan intraokular, sehingga kurang terpengaruh oleh peningkatan EVP. Karakteristik ini menjadi dasar efek tertentu dari obat terkait prostaglandin dalam meningkatkan outflow melalui jalur aksesori.
Pada CCF, peningkatan EVP yang berkepanjangan mengganggu aliran darah mata, menyebabkan iskemia mata. Karena darah arteri dialihkan ke sinus kavernosus, tekanan perfusi sistem arteri oftalmika menurun. Iskemia mata kronis yang berlangsung lama menyebabkan produksi faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) melalui iskemia retina, menginduksi neovaskularisasi pada iris dan sudut, menyebabkan glaukoma neovaskular. Setelah mencapai tahap ini, sudut terbuka tersumbat, dan pengobatan menjadi lebih sulit. Perbaikan iskemia mata dengan terapi CCF (penutupan fistula) diharapkan dapat menyebabkan regresi neovaskular, tetapi pada kasus lanjut, kerusakan sudut yang ireversibel tetap ada.
Peningkatan Tekanan Intraokular pada Sindrom Sturge-Weber: Mekanisme Multifaktorial
Peningkatan tekanan intraokular pada sindrom Sturge-Weber bukan disebabkan oleh satu mekanisme, melainkan melibatkan beberapa faktor 4).
Disgenesis sudut primer: Penyebab utama tipe onset dini
Atrofi kanalis Schlemm: Gangguan struktural pada jalur outflow humor akuos
Peningkatan tekanan vena episklera: akibat hemangioma episklera
Pembentukan perlekatan iris perifer anterior (PAS): perubahan kronis pada sudut bilik mata depan
Peningkatan permeabilitas terkait hemangiomakoroid: kebocoran dari dinding pembuluh darah yang menipis
Karena multifaktorial ini, glaukoma pada sindrom Sturge-Weber lebih sulit diobati dibandingkan glaukoma perkembangan. Namun, jika kontrol tekanan intraokular yang baik tercapai sejak dini, penglihatan dapat dipertahankan.
QMengapa glaukoma pada sindrom Sturge-Weber sulit diobati?
A
Peningkatan tekanan intraokular pada sindrom Sturge-Weber tidak disebabkan oleh satu mekanisme tunggal, melainkan kombinasi lima faktor: disgenesis sudut primer, atrofi kanal Schlemm, peningkatan EVP, pembentukan PAS, dan peningkatan permeabilitas terkait hemangiomakoroid. Oleh karena itu, kontrol tekanan intraokular seringkali sulit dicapai hanya dengan terapi obat. Selain itu, dalam perawatan bedah, terdapat risiko perdarahan suprakoroidal dan ablasi retina yang terkait dengan hemangiomakoroid ipsilateral, sehingga memerlukan pertimbangan yang cermat dalam pemilihan terapi.
Sebuah studi menggunakan pengukur tekanan vena otomatis melaporkan bahwa EVP menurun rata-rata -0,79 mmHg setelah pemberian tetes netarsudil 0,02%. Angiografi yang dimediasi eritrosit juga mengkonfirmasi peningkatan signifikan dalam aliran keluar vena episklera. Untuk ripasudil, lebar kolom aqueous humor di vena episklera meningkat secara signifikan 8 jam setelah pemberian tetes, menunjukkan peningkatan aliran keluar vena episklera.
Bimatoprost yang diberikan secara intra-kamera anterior secara selektif melebarkan sistem vena episklera dan meningkatkan aliran keluar. Berbeda dengan obat prostaglandin topikal yang melebarkan seluruh pembuluh episklera, pemberian intra-kamera anterior hanya bekerja pada sistem vena.
Obat tetes mata topikal baru yang secara selektif menargetkan pembuluh darah episklera dan menurunkan EVP. Memiliki efek vasodilatasi melalui modulasi saluran kalium sensitif ATP. Masih dalam pengembangan, data awal menunjukkan penurunan tekanan intraokular yang signifikan dan tidak adanya efek samping serius.
Hasil Bedah Jangka Panjang Sindrom Radius-Maumenee
Elksne dkk. (2023) melaporkan tindak lanjut jangka panjang dari 3 kasus. Pada kasus 1, stent gel XEN45 ditanamkan di mata kiri, dan kontrol tekanan intraokular yang baik diperoleh selama tindak lanjut jangka panjang 73 bulan. Manajemen komplikasi seperti efusi koroid dan edema makula kistoid pascaoperasi masih menjadi tantangan 2).
