Glaukoma terkait Sindrom Sturge-Weber (Sturge-Weber Syndrome Glaucoma)

Sindrom Sturge-Weber (SWS) adalah sindrom neurokutaneus kongenital dengan tiga gejala utama: hemangioma port-wine wajah, hemangioma leptomeningeal ipsilateral, dan hemangioma okular, yang disebabkan oleh mutasi mosaik somatik pada gen GNAQ.
Glaukoma adalah komplikasi okular terpenting pada SWS, terjadi pada 30-70% kasus jika hemangioma melibatkan kelopak mata.
Sekitar 60% adalah tipe onset dini (sejak lahir hingga 4 tahun) akibat disgenesis sudut, dan sekitar 40% adalah tipe onset lambat (setelah masa bayi) akibat peningkatan tekanan vena episklera, dengan strategi pengobatan yang berbeda.
Pada tipe onset dini, trabekulotomi atau goniotomi dipilih; pada tipe onset lambat, terapi obat dengan supresan produksi akuos humor adalah pilihan pertama ¹⁾.
Karena tingginya insiden hemangioma koroid dan risiko perdarahan koroid serta ablasi retina saat operasi, pemilihan teknik bedah dan persiapan praoperasi sangat penting ¹⁾.
Meskipun lebih refrakter dibandingkan glaukoma kongenital, kontrol tekanan intraokular dini dapat mempertahankan penglihatan.

1. Apa itu Glaukoma Terkait Sindrom Sturge-Weber

Sindrom Sturge-Weber (SWS) adalah sindrom neurokutaneus kongenital yang juga disebut angiomatosis ensefalotrigeminal. Ditandai dengan tiga gejala utama: hemangioma port-wine wajah di area saraf trigeminal, hemangioma leptomeningeal ipsilateral, dan hemangioma okular. Pada tahun 1879, Sturge melaporkan kasus hemangioma wajah dengan buphthalmos disertai hemiparesis dan epilepsi, dan pada tahun 1929, Weber menetapkan sindrom ini.

Penyebabnya adalah mutasi mosaik somatik pada gen GNAQ (mutasi post-zigotik), bukan penyakit keturunan dan sebagian besar merupakan kasus sporadis ⁴⁾⁸⁾. Dianggap disebabkan oleh kelainan perkembangan pembuluh darah akibat gangguan saraf simpatis pada masa embrio. Frekuensi kejadian jarang, yaitu 1 dari 50.000 kelahiran, dan tidak ada perbedaan ras atau jenis kelamin ⁵⁾⁷⁾.

Klasifikasi Roach

SWS diklasifikasikan secara klinis menjadi tiga tipe berikut:

Klasifikasi (Roach)	Karakteristik
Tipe I (klasik)	PWS + gejala neurologis + glaukoma
Tipe II	PWS + glaukoma (tanpa lesi neurologis)
Tipe III (paling jarang)	Hemangioma meningeal saja

Epidemiologi

Glaukoma merupakan komplikasi okular terpenting pada SWS, dengan angka kejadian glaukoma tertinggi di antara sindrom nevus ²⁾. Jika hemangioma melibatkan kelopak mata, glaukoma terjadi dengan frekuensi tinggi 30-70%. Hemangioma koroid menyertai sekitar 40% pasien.

Berdasarkan waktu onset, glaukoma dibagi menjadi tipe onset dini dan onset lambat. Sekitar 60% adalah tipe onset dini yang muncul sejak lahir hingga usia 4 tahun, dengan penyebab utama kelainan perkembangan sudut bilik mata depan. Sisanya sekitar 40% adalah tipe onset lambat yang muncul setelah masa bayi, dengan peningkatan tekanan vena episklera dan hemangioma koroid berperan dalam patogenesis. Sering muncul sebelum usia 10 tahun.

Q Apa itu sindrom Sturge-Weber?

Sindrom Sturge-Weber adalah sindrom neurokutaneus kongenital dengan tiga gejala utama: hemangioma wajah di area saraf trigeminal, hemangioma leptomeningeal ipsilateral, dan hemangioma okular. Penyebabnya adalah mutasi somatik mosaik pada gen GNAQ, bersifat non-herediter dan sebagian besar kasus sporadis ⁴⁾⁸⁾. Komplikasi utama meliputi epilepsi (75-90% onset sebelum usia 3 tahun), retardasi mental, hemiparesis, dan glaukoma (30-70%). Terdapat juga tipe II (glaukoma saja) dan tipe III (hemangioma meningeal saja) tanpa ketiga gejala utama. Lihat bagian “Penyebab dan Faktor Risiko” untuk detail.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Zhang X, et al. Isolated diffuse choroidal hemangioma without systemic symptoms: a case report. BMC Ophthalmol. 2023. Figure 2. PMCID: PMC10324158. License: CC BY.

Mata kanan tampak lebih merah difus dibandingkan mata lainnya, dengan lesi kuning-putih tersebar di kutub posterior. Ini sesuai dengan hemangioma koroid yang dibahas di bagian “2. Gejala Utama dan Temuan Klinis”.

Gejala Subjektif

Pada tipe onset dini, gejala awal adalah lakrimasi, fotofobia, dan blefarospasme. Diikuti gangguan penglihatan akibat pembesaran diameter kornea dan kekeruhan kornea (buphthalmos). Mungkin ditemukan garis Haab, yaitu robekan membran Descemet.

Tipe onset lambat secara klinis mirip dengan glaukoma sudut terbuka primer, dengan sedikit gejala subjektif pada awal. Seiring perkembangan, terjadi penyempitan lapang pandang dan penurunan ketajaman penglihatan.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Temuan Okular

Glaukoma: Komplikasi okular terpenting, terjadi pada 30-70% kasus jika hemangioma melibatkan kelopak mata ¹⁾
Hemangioma koroid: Terjadi pada sekitar 40% pasien. Fundus tampak merah difus (fundus tomato ketchup). Dapat menyebabkan ablasi retina eksudatif.
Temuan angiografi fluorescein: Pada fase awal, terlihat pola pembuluh koroid besar, dan pada fase akhir, hiperfluoresensi seluruh area tumor.
Dilatasi dan tortuositas pembuluh episklera dan konjungtiva: Diamati sebagai tanda peningkatan tekanan vena episklera.
Temuan sudut (tipe onset dini): Disgenesis sudut dengan insersi tinggi akar iris.
Temuan sudut (tipe onset lambat): Kelainan sudut minimal, tetapi sering terlihat darah di sudut, menunjukkan peningkatan tekanan vena episklera.

Temuan Sistemik

Port-wine stain (nevus flammeus): Terdapat sejak lahir di area cabang pertama (V1) dan kedua (V2) saraf trigeminal. Biasanya unilateral tetapi bisa bilateral⁷⁾. Warnanya menjadi lebih gelap dan lebih tebal seiring bertambahnya usia
Kejang epilepsi: Terjadi pada sekitar 80% pasien. 75-90% kasus timbul sebelum usia 3 tahun. Kejang terjadi pada 95% pasien dengan lesi leptomeningeal bilateral
Gejala neurologis: Dapat berupa keterlambatan perkembangan mental (sekitar 50%), hemiparesis kontralateral, dan hemianopsia homonim. Angiomatosis leptomeningeal menyebabkan atrofi dan kalsifikasi korteks serebri
Kasus onset dewasa: Telah dilaporkan kasus dengan kejang pertama pada usia 55 tahun⁵⁾. Diagnosis dapat tertunda pada kasus atipikal dengan port-wine stain di luar wajah

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Mutasi Gen GNAQ

SWS disebabkan oleh mutasi mosaik somatik pada gen GNAQ (kromosom 9q21.2) (c.548G→A, p.Arg183Gln)⁸⁾. Mutasi ini menyebabkan aktivasi konstitutif jalur sinyal Gαq, mengakibatkan proliferasi sel endotel yang tidak terkendali dan malformasi vaskular⁴⁾. Karena merupakan mutasi mosaik somatik, bukan mutasi germline, maka tidak bersifat herediter. Diagnosis molekuler memerlukan biopsi jaringan yang terkena (biasanya kulit)⁴⁾.

Deteksi mutasi GNAQ dipengaruhi oleh spesimen jaringan yang terkena dan metode analisis, sehingga diagnosis molekuler harus diinterpretasikan bersama gambaran klinis.

Faktor Risiko Glaukoma

Distribusi Port-wine Stain dan Risiko

Area V1 saja: Risiko glaukoma 6.7%

Area V2 saja: Risiko glaukoma hampir tidak ada

Area V1+V2: Risiko glaukoma meningkat signifikan menjadi 31.8%

Area V1+V2+V3: Risiko gejala neurologis meningkat 4 kali lipat

Perbedaan Waktu Onset dan Etiologi

Tipe onset dini (sekitar 60%): Kelainan perkembangan sudut bilik mata depan sebagai penyebab utama. Menunjukkan buftalmos dan pembesaran diameter kornea ¹⁾

Tipe onset lambat (sekitar 40%): Peningkatan tekanan vena episklera dan keterlibatan hemangioma koroid sebagai penyebab utama ¹⁾

Invasi kelopak mata: Jika hemangioma meluas ke kelopak mata, insiden glaukoma meningkat secara signifikan

PWS bilateral: Kemungkinan lebih besar merupakan SWS dibandingkan unilateral ⁷⁾

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis glaukoma terkait SWS memerlukan pemeriksaan tekanan intraokular yang teliti serta pemeriksaan segmen anterior, sudut bilik mata depan, dan fundus. Pada anak-anak, pemeriksaan dengan anestesi umum seringkali diperlukan.

Pemeriksaan Oftalmologi

Pengukuran tekanan intraokular: Pada anak-anak, tonometer Goldmann sering sulit digunakan, dan tonometer rebound (seperti iCare) berguna. Perlu hati-hati dalam interpretasi pengukuran pada edema kornea atau penipisan kornea.
Pemeriksaan segmen anterior: Periksa pembesaran diameter kornea (normal neonatus sekitar 10,5 mm), kekeruhan kornea, dan adanya garis Haab (robekan membran Descemet).
Pemeriksaan sudut bilik mata depan: Penting untuk menentukan jenis penyakit dan memilih terapi. Pada tipe onset dini, tampak disgenesis sudut (perlekatan akar iris lebih tinggi dari normal). Pada tipe onset lambat, kadang terlihat darah di sudut, menunjukkan peningkatan tekanan vena episklera.
Pemeriksaan fundus: Evaluasi cekungan papil saraf optik (pelebaran cekungan). Jika terdapat hemangioma koroid, fundus tampak kemerahan difus.

Diagnosis Hemangioma Koroid

Angiografi fluorescein fundus berguna. Pada fase awal, terlihat pola pembuluh darah koroid besar, dan pada fase akhir, seluruh bagian tumor menunjukkan hiperfluoresensi. Hemangioma koroid difus mungkin sulit diidentifikasi dengan pemeriksaan fundus biasa.

Pemeriksaan sistemik

CT scan kepala mendeteksi kalsifikasi intrakortikal serebral. Bahkan pada periode neonatal ketika kalsifikasi belum muncul, MRI dengan kontras gadolinium dapat mendeteksi angioma leptomeningeal. Evaluasi aliran darah otak dengan SPECT juga digunakan sebagai tambahan.

Diagnosis banding

SWS adalah salah satu penyakit nevus, dan merupakan penyakit representatif yang menyebabkan hemangioma koroid. Penting untuk membedakannya dari penyakit nevus lainnya.

Penyakit	Temuan okular khas	Lokasi hemangioma/tumor
SWS	Hemangioma koroid, glaukoma	Wajah + leptomening
Penyakit von Hippel-Lindau	Hemangioma retina (perifer temporal)	Retina, serebelum, ginjal
Neurofibromatosis tipe 1	Nodul Lisch iris	Neurofibroma kulit
Sklerosis tuberosa	Hamartoma retina	Otak, kulit, ginjal, jantung

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber juga menunjukkan hemangioma kulit yang mirip dengan SWS, tetapi dibedakan dengan adanya malformasi vena ekstremitas dan hipertrofi tulang serta jaringan lunak.

Q Bagaimana glaukoma pada SWS didiagnosis?

Pada pasien dengan port-wine stain di wajah, pemeriksaan mata rutin termasuk pengukuran tekanan intraokular sangat penting. Pada anak-anak, dilakukan pengukuran tekanan intraokular dengan tonometer rebound, pemeriksaan segmen anterior (diameter kornea, kekeruhan kornea, adanya garis Haab), gonioskopi (evaluasi disgenesis sudut), dan funduskopi (evaluasi cupping diskus optikus, deteksi hemangioma koroid). Seringkali diperlukan pemeriksaan dengan anestesi umum pada anak-anak. Pada tipe onset lambat, adanya darah di sudut atau dilatasi vena episklera berguna untuk diagnosis banding. Angiografi fluorescein sangat penting untuk evaluasi hemangioma koroid, dan sebagai evaluasi sistemik dilakukan CT kepala dan MRI dengan kontras.

5. Terapi standar

Pengobatan glaukoma terkait SWS memerlukan strategi yang berbeda tergantung pada waktu onset dan mekanisme patogenetiknya.

Terapi tipe onset dini (kongenital atau bayi)

Glaukoma kongenital atau onset bayi memerlukan perawatan bedah ¹⁾. Trabekulotomi atau goniotomi merupakan pilihan pertama ¹⁾. Namun, tingkat keberhasilannya lebih rendah dibandingkan glaukoma kongenital primer, dan seringkali diperlukan operasi tambahan.

Jika dilakukan trabekulektomi, terdapat risiko perdarahan dari hemangioma yang menyebabkan hematoma suprakoroidal masif atau perdarahan ekspulsif. Secara umum, respons terhadap operasi glaukoma tidak baik, dan seringkali diperlukan trabekulektomi atau operasi shunt tube.

Terapi tipe onset lambat (onset setelah masa bayi)

Pada anak yang lebih besar, tekanan vena episklera meningkat, sehingga terapi obat menjadi pilihan pertama ¹⁾. Obat penekan produksi humor akuos (beta-blocker, inhibitor karbonat anhidrase) dianggap paling efektif. Efek penurunan tekanan intraokular dari obat analog prostaglandin dilaporkan tidak konsisten.

Perawatan Bedah (Saat Obat Tidak Responsif)

Jika terapi obat atau rekonstruksi saluran outflow tidak berhasil, pertimbangkan trabekulektomi atau operasi shunt tabung ¹⁾.

Operasi Filtrasi dan Shunt Tabung

Trabekulektomi: Penggunaan antimetabolit (mitomisin C) dapat meningkatkan hasil. Namun, pada mata SWS, risiko efusi koroid dan perdarahan ekspulsif sangat tinggi ¹⁾

Perangkat Ahmed: Dilaporkan tingkat keberhasilan kumulatif 79% pada 24 bulan dan 30% pada 60 bulan

Perangkat Baerveldt dua tahap: Dilaporkan semua kasus mencapai tekanan <21 mmHg dalam follow-up rata-rata 35 bulan

Meta-analisis GDD pediatrik: Analisis 1221 mata menunjukkan tingkat keberhasilan 87% (95% CI: 83-91%) pada 12 bulan dan 77% (95% CI: 71-83%) pada 24 bulan ⁹⁾

Penanganan Komplikasi Intraoperatif dan Pascabedah

Perdarahan dan efusi koroid: Jika terdapat hemangioma koroid, penurunan tekanan intraokular yang tajam meningkatkan risiko ablasi koroid dan perdarahan ¹⁾

Tindakan pencegahan: Penurunan TIO preoperatif dengan obat hiperosmotik, sklerotomi posterior, penempatan jahitan skleral pra-pemasangan dan jahitan tambahan yang kuat

Pemilihan perangkat: Penggunaan GDD bervalve (Ahmed) atau dua tahap (Baerveldt) mengurangi risiko hipotoni

Fotokoagulasi badan siliar: Pada kasus refrakter, pertimbangkan fotokoagulasi badan siliar (CPC). Dilaporkan 10 dari 16 mata (62,5%) mempertahankan TIO 6-22 mmHg tanpa komplikasi (follow-up rata-rata 8,87 tahun)

Keuntungan Metode Dua Tahap

Pada metode dua tahap, kapsul terbentuk di sekitar pelat beberapa minggu sebelum tabung dimasukkan ke bilik mata depan. Ini mencegah penurunan TIO berlebihan segera setelah operasi dan meminimalkan risiko efusi koroid dan perdarahan. Metode ini sangat berguna pada kasus SWS dengan hemangioma koroid.

Netarsudil (Penghambat Rho kinase)

Netarsudil (penghambat Rho kinase) dilaporkan efektif menurunkan tekanan intraokular pada glaukoma terkait SWS meskipun ditambahkan sebagai obat pilihan keempat atau kelima. Obat ini bekerja dengan meningkatkan aliran keluar humor akuus melalui trabekula.

Pengobatan Hemangioma Koroid

Hemangioma koroid difus yang terkait dengan SWS mungkin memerlukan penanganan bersamaan dengan terapi glaukoma.

Tanpa gejala: Observasi
Penurunan fungsi penglihatan akibat ablasi retina serosa: Fotokoagulasi retina, termoterapi transpupil (TTT), atau terapi fotodinamik (PDT) dapat dipilih. Namun, PDT tidak ditanggung asuransi.
Hemangioma koroid difus: Pertimbangkan PDT atau radiasi dosis rendah (sekitar 20 Gy)
Ablasi retina eksudatif: Kriokoagulasi diindikasikan. Jika efeknya tidak mencukupi, lakukan radioterapi.
Propranolol oral (penghambat beta): Dilaporkan potensi pengecilan tumor, tetapi tidak ditanggung asuransi.

Prognosis

Meskipun lebih sulit diobati dibandingkan glaukoma kongenital, penglihatan dapat dipertahankan jika kontrol tekanan intraokular yang baik diperoleh sejak dini. Namun, jika hemangioma koroid membesar dan menyebabkan ablasi retina eksudatif, kriokoagulasi mungkin tidak cukup efektif dan dapat menyebabkan gangguan penglihatan berat.

Karena lesi melibatkan kornea, lensa, retina, dan saraf, seringkali sulit untuk mendapatkan penglihatan yang baik. Harapan hidup pasien SWS lebih pendek dibandingkan populasi umum, dan jika terdapat lesi leptomeningeal bilateral, gejala neurologis lebih berat dan prognosis lebih buruk.

Q Apa yang paling perlu diperhatikan dalam pengobatan glaukoma SWS?

Poin terpenting adalah komplikasi bedah terkait hemangioma koroid. Pada SWS, hemangioma koroid ditemukan pada sekitar 40% kasus, dan penurunan tekanan intraokular yang tajam selama operasi glaukoma berisiko menyebabkan efusi koroid, perdarahan, atau ablasi retina ¹⁾. Tindakan pencegahan meliputi pemberian obat hiperosmotik praoperasi, melakukan sklerotomi posterior, penjahitan flap sklera yang kuat, dan penggunaan alat drainase bervalve atau dua tahap. Perlu juga diperhatikan bahwa agonis reseptor alfa-2 (brimonidin) dikontraindikasikan pada anak di bawah 2 tahun ¹⁾. Lihat bagian «Pengobatan Standar» untuk detail.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Penyakit yang Detail

Mutasi GNAQ dan Malformasi Vaskular

Penyebab mendasar SWS adalah mutasi mosaik somatik pada gen GNAQ (c.548G→A, p.Arg183Gln)⁸⁾. Mutasi ini mengaktifkan jalur sinyal Gαq secara konstitutif, menyebabkan proliferasi sel endotel yang tidak terkendali dan malformasi vaskular⁴⁾. Mutasi terjadi pada sel somatik awal setelah fertilisasi, sehingga distribusi sel mutan menentukan keragaman fenotip klinis (tipe I–III).

Mekanisme Peningkatan Tekanan Intraokular

Dalam Pedoman Penanganan Glaukoma (Edisi ke-5), mekanisme peningkatan tekanan intraokular pada SWS disebutkan sebagai berikut¹⁾.

Disgenesis sudut primer: Kelainan kongenital pada jalur aliran keluar humor akuos, merupakan penyebab utama tipe onset dini
Atrofi kanalis Schlemm: Berkontribusi pada peningkatan tekanan intraokular sebagai kelainan struktural jalur aliran keluar humor akuos¹⁾
Peningkatan tekanan vena episklera: Akibat hemangioma pada permukaan mata dan orbita, terjadi gangguan drainase vena, meningkatkan resistensi terhadap aliran keluar humor akuos. Merupakan penyebab utama tipe onset lambat¹⁾
Pembentukan perlekatan iris perifer anterior (PAS): Neovaskularisasi pada iris dan sudut dapat menyebabkan glaukoma sudut tertutup sekunder²⁾³⁾
Peningkatan permeabilitas dinding pembuluh tipis terkait hemangioma koroid: Eksudasi dari koroid berkontribusi pada peningkatan tekanan intraokular¹⁾

Temuan Histologis Tipe Onset Dini (Disgenesis Sudut)

Pemeriksaan histologis mata yang dienukleasi menunjukkan temuan berikut, yang mirip dengan yang terlihat pada glaukoma kongenital primer.

Trabekula uveal yang lebar
Otot siliaris yang melekat langsung pada trabekula
Taju sklera yang belum berkembang
Akar iris yang melekat ke anterior

Pada kasus yang timbul pada masa bayi, kelainan perkembangan sudut bilik mata depan dianggap sebagai faktor terpenting.

Mekanisme tipe onset lambat (peningkatan tekanan vena episklera)

Pada kasus yang timbul pada akhir masa remaja hingga usia 20-an atau lebih, penyebab utamanya adalah peningkatan tekanan vena episklera akibat hemangioma¹⁾. Pemeriksaan gonioskopi menunjukkan kelainan sudut yang minimal, tetapi sering terlihat darah di dalam sudut, yang berkorelasi dengan peningkatan tekanan vena episklera. Dalam kondisi ini, obat penekan produksi humor akuos dianggap paling efektif, dan terapi obat menjadi pilihan pertama.

Mekanisme lainnya

Penuaan dini trabekula: Diusulkan sebagai mekanisme yang menyebabkan glaukoma sudut terbuka kronis pada dewasa muda
Patofisiologi hemangioma koroid: Proliferasi abnormal pembuluh darah di koroid menyebabkan lesi menonjol berwarna merah hingga merah-oranye di fundus. Yang terkait dengan SWS sering difus dengan batas tidak jelas, menunjukkan gambaran klinis yang berbeda dari hemangioma koroid soliter.
Patofisiologi otak: Hemangioma leptomeningeal menyebabkan stasis vena, awalnya perfusi darah kompensasi meningkat, tetapi kemudian aliran darah otak dan metabolisme glukosa menurun, menyebabkan degenerasi dan atrofi neuron.

Q Mengapa metode pengobatan berbeda antara tipe onset dini dan tipe onset lambat?

Karena mekanisme terjadinya glaukoma pada keduanya berbeda secara fundamental. Pada tipe onset dini, penyebab utamanya adalah kelainan kongenital sudut bilik mata depan, di mana terdapat masalah pada trabekula atau struktur sudut itu sendiri, sehingga operasi sudut (trabekulotomi atau goniotomi) efektif untuk membuka jalur aliran keluar secara fisik¹⁾. Sementara itu, pada tipe onset lambat, penyebab utamanya adalah peningkatan tekanan vena episklera, dan struktur sudut relatif normal. Dalam kondisi tekanan vena episklera tinggi, obat penekan produksi humor akuos paling efektif, dan terapi obat menjadi pilihan pertama¹⁾. Jika terapi obat tidak efektif, pertimbangkan operasi filtrasi atau operasi shunt tube yang dapat mem-bypass sistem vena episklera. Lihat bagian “Metode Pengobatan Standar” untuk detailnya.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan

Dalam penanganan glaukoma terkait SWS, kemajuan diharapkan terjadi di bidang-bidang berikut.

Diagnosis molekuler mutasi mosaik somatik GNAQ: Mutasi GNAQ yang diidentifikasi oleh Shirley dkk. pada tahun 2013 menjelaskan dasar molekuler SWS dan hemangioma port-wine⁸⁾. Di masa depan, diagnosis dini dan pengobatan personal berdasarkan tes genetik diharapkan dapat dilakukan.
Perangkat drainase glaukoma dua tahap: Kegunaan perangkat Baerveldt dua tahap telah dilaporkan sebagai metode untuk mengurangi risiko komplikasi koroid yang terkait dengan operasi filtrasi konvensional
Netarsudil (penghambat Rho kinase): Efektivitasnya pada glaukoma terkait SWS telah dilaporkan sebagai obat yang meningkatkan aliran humor akuus dari trabekular meshwork
Pentingnya kolaborasi multidisiplin: Kolaborasi antara pediatri, neurologi, oftalmologi, dermatologi, dan psikiatri sangat penting untuk manajemen jangka panjang SWS⁶⁾. Komplikasi psikologis telah dilaporkan mempengaruhi hasil operasi, dan pentingnya perawatan komprehensif termasuk dukungan psikologis diakui
Terapi laser pewarna berdenyut untuk nevus flammeus: Inisiasi dini dianjurkan, tetapi hilangnya perubahan warna kulit secara total jarang terjadi. Perjalanan pengobatan di bagian tengah dahi dianggap lebih baik daripada di bagian tengah wajah

8. Referensi

日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm, Savona. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
Yeom S, Comi AM. Updates on Sturge-Weber Syndrome. Handb Clin Neurol. 2015;132:157-168. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00011-1.
Yadav PS, Adhikari P, Mehta B, et al. Unmasking Sturge-Weber Syndrome in Adulthood: A Case with Extrafacial Port-Wine Stain and Delayed Neurological Symptoms. Ann Med Surg. 2024;86:3679-3682.
Ainuz BY, Wolfe EM, Wolfe SA. Surgical Management of Facial Port-Wine Stain in Sturge Weber Syndrome. Cureus. 2021;13(1):e12637.
Pathak BD, Sharma S, Adhikari A, et al. Sturge-Weber Syndrome with Bilateral Port-Wine Stain. Case Rep Pediatr. 2022;2022:2191465.
Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, et al. Sturge-Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl J Med. 2013;368:1971-1979.
Stallworth JY, O’Brien KS, Han Y, Oatts JT. Efficacy of Ahmed and Baerveldt glaucoma drainage device implantation in the pediatric population: A systematic review and meta-analysis. Surv Ophthalmol. 2023;68(4):616-629.