상공막정맥압(EVP) 상승은 방수 유출로 하류의 정맥압이 비정상적으로 상승하여 안압이 높아지고 속발성 개방각 녹내장을 일으키는 병태입니다3). 녹내장 분류에서 슐렘관(Schlemm canal)보다 후방에 방수 유출 저항의 주된 부위가 있는 속발성 개방각 녹내장에 위치합니다4). 각도는 기본적으로 개방각을 나타냅니다.
EVP의 정상치는 8~11.5 mmHg 정도이며 체위에 따라 변동합니다. 임상적으로 EVP를 측정하는 기기는 없으며, 보통 임상 소견과 영상 검사로 간접적으로 EVP 상승을 추정합니다. Goldmann 공식에 따르면 안압은 다음 관계식으로 표현됩니다.
IOP = (F / C) + EVP
여기서 F는 방수 생성률(μL/min), C는 방수 유출률(μL/min/mmHg), EVP는 상공막정맥압(mmHg)입니다. 이 공식에서 명백하듯이 EVP 상승은 직접적으로 안압 상승을 초래합니다. 실측 데이터에서 EVP가 1 mmHg 상승하면 IOP는 약 0.83±0.21 mmHg 상승하며, 양자 간에 선형 관계가 성립합니다. 정상안에서 EVP 정상치는 문헌에 따라 ‘810 mmHg’에서 ‘811.5 mmHg’까지 차이가 있지만, 어느 쪽이든 방수 유출로의 하류압으로서 안압 결정에 중요한 역할을 합니다.
방수의 전통적 유출로에서는 방수가 슐렘관에서 집합관, 심부 공막정맥총, 공막내정맥총, 상공막정맥총을 거쳐 상안정맥으로 합류합니다. 상안정맥은 해면정맥동으로 유입되고, 내경정맥에서 상대정맥을 거쳐 우심방에 도달합니다. 이 경로 중 어느 곳에서든 폐쇄나 압력 상승이 발생하면 EVP가 상승합니다3).
안압이 8 mmHg(상공막정맥압 상당) 이상이면 안압에 비례하여 직선적으로 슐렘관으로의 방수 유입이 증가합니다.
야간 수면 시 앙와위에서는 EVP가 상승합니다. 이것이 수면 시 안압 상승의 주요 기전 중 하나입니다. 좌위에서 앙와위로의 체위 변환에 따라 두부의 정맥 환류가 감소하고 상공막정맥압이 상승합니다. 정상인에서도 앙와위에서는 안압이 1~6 mmHg 상승하지만, EVP 상승을 기저 질환으로 가진 환자에서는 이 변동이 더욱 증폭됩니다. 체위 변환에 의한 안압 변동은 EVP 상승의 진단 보조로도 이용됩니다.
모든 원인이 배제된 경우 특발성(Radius-Maumenee 증후군)으로 진단됩니다1). 1968년 Minas와 Podos에 의해 처음 기술되었고, 1978년 Radius와 Maumenee가 4예를 보고하면서 동 증후군으로 명명되었습니다1). 문헌상 보고는 약 60예로 극히 드뭅니다1).
Goldmann 공식에 따르면 안압은 방수 생성량, 유출 저항 및 상공막정맥압(EVP)에 의해 결정됩니다. 방수는 Schlemm관에서 집합관과 상공막정맥을 거쳐 체순환으로 배출됩니다. 이 유출로의 하류에서 정맥압이 상승하면 Schlemm관에서 방수 유출에 대한 저항이 증가합니다. 그 결과 방수가 안내에 축적되어 안압이 상승합니다. EVP가 1 mmHg 상승하면 IOP가 약 0.83 mmHg 상승하는 선형 관계가 성립합니다.
EVP 상승 환자는 기존 치료에 반응하지 않는 만성 안충혈로 내원하는 경우가 많습니다. 만성 결막염으로 오진되는 경우가 자주 있습니다3). 일반적으로 통증이나 자극감의 호소는 적습니다.
급성 예(경동맥해면정맥동루 등)에서는 안자극 증상과 안통이 나타납니다3). CCF에서는 두개 내에 맥박과 동기화된 잡음(bruit)을 자각합니다. 안구운동장애로 인한 복시가 동반될 수도 있습니다.
| 소견 | 특징 |
|---|---|
| 상공막 혈관 | 나선형(코르크 마개 모양) 비염증성 확장 |
| 전방각경 | 개방각 + Schlemm관으로의 혈액 역류 |
| 안압 | 만성 예에서 지속적 상승 |
| 안구돌출 | CCF에서 박동성 |
| 체위 변화 | 와위에서 EVP 상승 → 안압 상승 |
특징적인 소견은 염증을 동반하지 않은 나선상의 상공막 혈관 확장이며, 전방각경 검사에서는 개방각과 슐렘관으로의 혈액 역류가 관찰됩니다1, 2). 만성 예에서는 슐렘관 벽의 유리질화도 나타날 수 있습니다.
CCF의 3대 주징은 다음과 같습니다.
그 외에도 안운동신경(동안, 외전, 활차신경) 마비로 인한 안구운동장애 및 복시, 망막출혈, 정맥 구불구불 및 확장, 맥락막 박리, 안통, 두통, 이명이 나타납니다.
안면, 안와, 인두, 부비동의 감염에 이차적으로 발생합니다. 가장 흔한 원인균은 포도상구균입니다. 급성 발병으로 발열, 눈꺼풀의 현저한 부종, 안구돌출, 외안근 마비로 인한 복시가 나타납니다. 결막 혈관의 충혈 및 구불거림, 시력 저하와 함께 울혈 유두가 특징적입니다. 반대측으로 진행되는 양측성 증례도 있습니다. 항생제를 이용한 신속한 치료가 필수적이며, 치료 지연은 심각한 합병증을 초래합니다.
안면 혈관종(포도주색 반점), 동측 수막 혈관종, 녹내장을 삼징후로 하는 국한성 모반증입니다. 대부분 산발성이며, 태생기 교감신경 장애로 인한 혈관 발생 이상이 원인으로 생각됩니다. 삼차신경 제1, 2지 영역에 출생 시부터 특징적인 화염상 모반(보통 편측성)이 나타납니다.
안소견으로는 녹내장이 가장 중요하며, 다음과 같은 소견을 동반합니다.
동측 수막 혈관종으로 인해 대뇌 피질 위축 및 석회화가 진행되어, 3세까지 높은 빈도로 간질 발작(난치성인 경우가 많음)이 발생합니다. 정신 발달 지연, 편마비, 동측 반맹이 합병될 수 있습니다.
눈꺼풀 증상으로 위눈꺼풀 부종 및 위눈꺼풀 후퇴가 조기에 나타납니다. 안구돌출, 복시, 시력 장애가 나타납니다. 외안근 비대로 인한 안와 내압 상승이 정맥 울혈을 유발하여 EVP 상승의 기전이 됩니다. 갑상샘 기능 항진증에 동반되는 경우가 많지만, 갑상샘 기능 정상 안병증으로 발병하기도 합니다.
편측성 또는 양측 비대칭으로 발병하는 경우가 많습니다1, 2). 38세 여성 증례에서는 3년 이상 지속된 우안 충혈을 주소로 하였으며, 미만성으로 충혈된 상공막 혈관, IOP 22 mmHg (티몰롤 사용 중), 정상 안저 소견이 관찰되었습니다1).
EVP 상승의 원인은 정맥 폐쇄, 동정맥 이상, 특발성의 세 가지로 크게 분류됩니다3).
| 분류 | 주요 질환 |
|---|---|
| 정맥 폐쇄 | 상대정맥 증후군, 해면정맥동 혈전증, 경정맥 폐쇄 |
| 동정맥 이상 | CCF (직접/경막), 경막루, Sturge-Weber 증후군 |
| 특발성 | Radius-Maumenee 증후군 |
정맥 폐쇄로 인한 원인
상대정맥 증후군: 종격동 종양 등으로 인한 상대정맥 폐쇄. 두경부 전체의 정맥 울혈을 동반합니다3).
해면정맥동 혈전증: 안면, 안와, 부비동 감염에 이차적으로 발생합니다. 원인균은 포도상구균이 많습니다. 발열, 안검 부종, 안구 돌출, 외안근 마비, 유두 부종을 나타냅니다.
갑상선 안병증: 외안근 비대와 안와 내압 상승으로 인한 정맥 울혈이 EVP 상승의 기전입니다. TSH 수용체가 항원이 되어 안와에 림프구 침윤 및 염증 반응이 발생합니다.
기타: 안와 종양, 안와 가성 종양, 안와 정맥염, 경정맥 폐쇄(경부 곽청술 후), 폐정맥 폐쇄3).
동정맥 이상과 특발성
EGS에서는 EVP 상승의 병인을 더욱 상세히 분류하고 있습니다3).
CCF에서 안허혈이 지속되면 홍채·섬유주에 신생혈관이 발생하여 신생혈관 녹내장의 위험이 있습니다. 방치하면 뇌정맥계로 혈액 역류가 발생하여 해면정맥동 파열·뇌출혈·지주막하 출혈을 초래할 수 있으며, 직접형 CCF에서 특히 주의가 필요합니다. 생명 예후에 직결될 수 있습니다.
공막염이나 상공막염에서는 상공막 정맥으로 염증이 파급되어 방수 유출 장애가 발생하고 안압 상승을 초래합니다10).
정맥 폐쇄(상대정맥 증후군, 해면정맥동 혈전증, 갑상선 안병증, 안와 종양), 동정맥 이상(경동맥 해면정맥동루, 경막루, Sturge-Weber 증후군, 안와 정맥류), 특발성(Radius-Maumenee 증후군)의 세 그룹으로 크게 나뉩니다. CCF는 직접형과 경막형으로 분류되며, 직접형은 단락량이 크고 증상이 심합니다. Radius-Maumenee 증후군은 모든 이차적 원인을 영상 검사로 배제한 후 진단되는 제외 진단입니다.
EVP 상승의 진단에서는 원인 질환의 확인이 가장 중요합니다.
개방각과 Schlemm관으로의 혈액 역류를 확인합니다1). EVP 상승을 시사하는 가장 간단한 소견입니다.
직접 천자법(가장 정확)과 간접법(정맥압계, 에어젯 등)이 존재하지만, 일상 임상에서 일상적으로 사용되지는 않습니다2). 임상적으로 EVP를 측정하는 기기는 없습니다.
모든 EVP 상승 증례에서 시행해야 합니다1). TSH 수용체 항체(TRAb, TSAb), 항TG 항체(TgAb), 항TPO 항체(TPOAb) 중 하나라도 양성이면 갑상선 안병증으로 진단됩니다.
피부 소견 + 간질 발작 + 두부 CT에서의 뇌피질 내 석회화로 진단됩니다. 석회화가 나타나기 전에도 조영증강 MRI 및 SPECT로 뇌 병변을 검출할 수 있습니다. 소아에서는 전신 마취 하의 정밀 안압 검사, 전안부, 전방각, 안저 검사가 필수입니다. 맥락막 혈관종의 진단에는 형광 안저 조영술이 유용하며, 조기에 큰 맥락막 혈관 패턴을 보이고 후기에 종양 전체가 과형광이 됩니다.
만성적인 안구 충혈을 보이는 질환과의 감별이 중요합니다.
Radius-Maumenee 증후군 증례에서는 두개내 MRI 혈관 조영술, 갑상선 기능 검사, 뇌혈관 조영술이 모두 정상이었다고 보고되었습니다1). 이러한 검사에서 이상이 발견되지 않는 경우에야 비로소 특발성으로 진단됩니다.
치료의 기본은 원인 질환의 치료이며, 신경외과 등 다른 과와의 협력이 필요합니다3). 원인 질환의 치료로 EVP가 정상화되면 안압이 개선되지만, 원인 질환 치료 후에도 고안압이 지속되는 증례도 있습니다. 원발개방각녹내장에 준한 약물 치료를 시행하지만, 약물 치료만으로 안압 조절이 이루어져 수술에 이르지 않는 경우도 많습니다.
방수 생성 억제제 (1차 선택)
Rho 키나제 억제제 및 기타
Sturge-Weber 증후군 관련 녹내장 6안에서도 네타르수딜 추가 후 유의한 안압 하강이 보고되었습니다.
Radius-Maumenee 증후군 3예의 장기 추적 관찰에서 섬유주 절제술, XEN45, Ahmed 밸브, Baerveldt 임플란트, 섬모체 광응고술이 시행되었습니다 2). 모든 증례에서 적어도 한쪽 눈이 섬유주 절제술을 받았으나 재수술이 필요한 경우가 많았고, 2예에서 맥락막 삼출(저안압을 동반하지 않음)이 발생했습니다 2). 증례 1에서는 XEN45로 73개월의 장기 추적 관찰에서 양호한 안압 조절을 얻었습니다 2).
치료의 첫 번째는 원인 질환의 치료입니다. CCF에서는 신경외과적 혈관 내 수술, 해면정맥동 혈전증에서는 항생제 투여가 이루어집니다. 안압 조절에는 베타차단제나 탄산탈수효소억제제에 의한 방수 생성 억제가 효과적입니다. Rho 키나제 억제제(네타수딜 0.02%, 리파수딜 0.4%)는 EVP를 낮추는 효과가 있습니다. Sturge-Weber 증후군에서는 연령에 따른 치료 선택이 중요하며, 유아기 발병은 수술, 연장아는 약물 치료가 일차 선택입니다. 여과 수술은 맥락막 삼출 위험이 높아 신중한 술기가 요구됩니다.
방수는 주경로(전체 유출량의 8095%)와 부경로(520%)의 두 경로를 통해 안외로 배출됩니다9). 주경로에서는 방수가 섬유주→Schlemm관→집합관→방수정맥→상공막정맥→상안정맥→해면정맥동→내경정맥→상대정맥 순서로 유출됩니다.
주경로의 방수 유출은 안압 의존적이며, 안압 상승과 함께 유출량이 증가합니다. 그러나 EVP가 상승한 상태에서는 이 보상 기전만으로는 안압 정상화에 불충분합니다.
상공막 문합부 하류에서 정맥압이 상승하면 Schlemm관에서 상공막정맥으로의 방수 유출에 대한 저항이 증가합니다3). 만성 예에서는 Schlemm관 내로 혈액 역류가 발생하여 섬유주를 통한 방수 유출이 감소합니다. 그 결과 안압이 만성적으로 상승하여 녹내장성 시신경병증에 이릅니다3).
부경로(포도막공막로)를 통한 유출은 비안압 의존적이며, EVP 상승의 영향을 받기 어렵습니다. 이 특성이 프로스타글란딘 관련 약물에 의한 부경로 유출 촉진에 일정한 효과를 가져오는 근거가 됩니다.
CCF에서는 장기간의 EVP 상승으로 안혈류가 장애되어 안허혈이 발생합니다. 동맥혈이 해면정맥동으로 단락되기 때문에 안동맥계의 관류압이 저하됩니다. 만성 안허혈이 지속되면 망막허혈을 통해 혈관내피성장인자(VEGF)가 생성되어 홍채·각도에 신생혈관이 발생하여 신생혈관녹내장을 발병합니다. 이 단계에 이르면 개방각이 폐쇄되어 치료는 더욱 어려워집니다. CCF의 치료(누공 폐쇄)로 안허혈이 개선되면 신생혈관의 퇴축이 기대되지만, 진행 예에서는 비가역적인 각도 장애를 남깁니다.
Sturge-Weber 증후군의 안압 상승은 단일 기전이 아니라 여러 인자가 관여합니다4).
이러한 다인자가 복합되기 때문에 Sturge-Weber 증후군의 녹내장은 발달녹내장에 비해 난치성입니다. 그러나 조기에 좋은 안압 조절이 달성되면 시력을 유지할 수 있습니다.
Sturge-Weber 증후군의 안압 상승은 단일 기전이 아니라 원발성 방각형성이상, 슐렘관 위축, EVP 상승, PAS 형성, 맥락막혈관종 관련 투과성 증가의 5가지 인자가 복합되어 발생합니다. 따라서 약물 요법만으로는 안압 조절이 어려운 경우가 많습니다. 또한 수술 치료에서도 동측의 맥락막혈관종에 따른 맥락막상출혈 및 망막박리의 위험이 있어 치료 선택에 신중한 판단이 필요합니다.
네타수딜 0.02% 점안 후 EVP가 평균 0.79 mmHg 감소했다는 연구가 자동정맥압계를 사용하여 보고되었습니다. 적혈구 매개 혈관조영술에서도 상공막정맥 유출의 유의한 증가가 확인되었습니다. 리파수딜의 경우, 점안 8시간 후 상공막정맥 내 방수주 폭이 유의하게 증가하여 상공막정맥 유출의 증가가 시사되었습니다.
전방내 투여된 비마토프로스트는 상공막정맥계를 선택적으로 확장시켜 유출을 증가시킵니다. 국소 점안의 프로스타글란딘 관련 약물이 상공막혈관 전체를 확장시키는 반면, 전방내 투여는 정맥계에만 작용한다는 점에서 다릅니다.
상공막 혈관을 선택적으로 표적으로 하여 EVP를 낮추는 새로운 국소 점안약이다. ATP 민감성 칼륨 채널 조절을 통한 혈관 확장 작용을 가진다. 개발 중이며, 예비 데이터에서 유의한 안압 강하와 심각한 부작용이 없음이 나타났다.
Elksne 등(2023)은 3예의 장기 추적을 보고했다. 증례 1에서는 좌안에 XEN45 겔 스텐트를 삽입하였고, 73개월의 장기 추적에서 양호한 안압 조절을 얻었다. 수술 후 맥락막 삼출이나 낭포황반부종 등의 합병증 관리가 과제로 남아 있다2).
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