O glaucoma induzido pelo cristalino (lens-induced glaucoma) é um glaucoma secundário causado por aumento da pressão intraocular devido a posição anormal do cristalino, alteração de volume ou vazamento de proteínas. É classificado de acordo com o mecanismo de obstrução do ângulo em tipo de ângulo fechado e tipo de ângulo aberto1)2).
Os casos em que o cristalino é a causa direta da obstrução do ângulo representam cerca de 5% de todos os glaucomas de ângulo fechado1). Exemplos específicos incluem catarata intumescente (intumescent cataract) e deslocamento anterior devido a subluxação do cristalino1).
Esta condição é classificada nos seguintes cinco tipos:
1. Glaucoma secundário de ângulo fechado induzido pelo cristalino
Glaucoma por intumescência do cristalino (phacomorphic glaucoma): intumescência do cristalino devido à progressão da catarata
Glaucoma por deslocamento do cristalino: subluxação ou luxação do cristalino
2. Glaucoma secundário de ângulo aberto induzido pelo cristalino
Glaucoma facolítico (phacolytic glaucoma): Vazamento de proteína de catarata hipermadura
Glaucoma por partículas do cristalino (lens-particle glaucoma): Liberação de material do cristalino após cirurgia ou trauma
Glaucoma antigênico do cristalino (phacoantigenic glaucoma): Reação imune à proteína do cristalino
QQual a diferença entre glaucoma por intumescência do cristalino e glaucoma antigênico do cristalino?
A
O glaucoma por intumescência do cristalino é do tipo de ângulo fechado, onde a progressão da catarata causa inchaço do cristalino, empurrando a íris para frente, resultando em oclusão angular. Já o glaucoma antigênico do cristalino é do tipo de ângulo aberto, onde a ruptura da cápsula do cristalino por cirurgia ou trauma desencadeia uma reação inflamatória granulomatosa contra a proteína do cristalino, obstruindo a malha trabecular. O primeiro está relacionado ao tamanho físico do cristalino, enquanto o segundo é causado por uma reação imune.
Os principais sintomas subjetivos do glaucoma relacionado ao cristalino são dor ocular súbita, diminuição da visão e hiperemia ocular2). No tipo de ângulo fechado, pode haver náuseas, vômitos e cefaleia, como no ataque agudo de glaucoma3). No tipo de ângulo aberto, podem ocorrer visão turva e fotofobia2).
Os achados característicos diferem conforme o tipo.
Tipo
Achados da câmara anterior
Ângulo
Intumescência do cristalino
Câmara anterior rasa, catarata intumescente
Fechado
Lise do cristalino
Câmara anterior profunda, células e flare
Aberto
Córtex do cristalino
Partículas flutuantes do cristalino
Aberto
Antigenicidade do cristalino
Precipitados ceráticos, turvação da câmara anterior
Aberto
Glaucoma por intumescência do cristalino: O olho afetado apresenta catarata madura e câmara anterior rasa. A profundidade da câmara anterior do olho contralateral é frequentemente normal, sendo um importante ponto de diferenciação do glaucoma primário de ângulo fechado.
Glaucoma facolítico: Câmara anterior profunda com catarata hipermadura. Observa-se turvação cintilante na câmara anterior. A ausência de precipitados ceráticos (KP) é importante para diferenciar do glaucoma facoantigênico. Pode haver pseudópio (depósito laminar de proteína do cristalino inferiormente).
Glaucoma facocortical: Ocorre após cirurgia de catarata, trauma ou capsulotomia posterior a laser YAG. Caracteriza-se por partículas brancas relativamente grandes flutuando na câmara anterior. O início é geralmente dias a semanas após o evento desencadeante, mas pode ocorrer após meses.
Glaucoma facoantigênico: Observa-se injeção ciliar, precipitados ceráticos gordurosos e flare com células finas na câmara anterior. O início ocorre frequentemente 1 a 14 dias após cirurgia ou trauma. Apresenta achados de uveíte anterior granulomatosa persistente.
Intumescência do cristalino: Com a progressão da catarata, o cristalino liquefaz-se e incha, aumentando o diâmetro anteroposterior. Isso desloca mecanicamente a íris para a frente, causando bloqueio pupilar2)
Deslocamento do cristalino: Subluxação ou luxação do cristalino ou prolapso vítreo causa bloqueio pupilar e aumento da pressão intraocular. No deslocamento traumático, danos ao ângulo também podem estar envolvidos
Cristalino esférico: A espessura do cristalino aumenta, causando bloqueio pupilar. A fragilidade das zônulas de Zinn também contribui para o mecanismo de fechamento angular por deslocamento anterior
Causas do tipo de ângulo aberto
Glaucoma facolítico: A ruptura espontânea da cápsula do cristalino na catarata hipermadura causa vazamento de material do cristalino1). Macrófagos que fagocitam o córtex do cristalino e proteínas solúveis de alto peso molecular obstruem a malha trabecular1)
Material residual do cristalino: Após cirurgia de catarata ou trauma, material do cristalino extravasado obstrui a malha trabecular1). O aumento da PIO é proporcional à quantidade de fragmentos remanescentes
Hipersensibilidade ao cristalino: Inflamação granulomatosa devido a reação alérgica tipo III (reação de complexo imune de Arthus) contra proteínas do cristalino obstrui a malha trabecular1)
Doenças hereditárias que causam deslocamento do cristalino incluem síndrome de Marfan (deslocamento súpero-temporal), homocistinúria (deslocamento inferior) e síndrome de Weil-Marchesani (deslocamento inferior com cristalino esférico). Todas são devidas a anormalidades das zônulas de Zinn, aumentando o risco de glaucoma secundário de ângulo fechado 4). Mutações recessivas no gene ADAMTSL4 foram identificadas como causa de ectopia lentis esporádica; ADAMTSL4 promove a biossíntese de microfibrilas de fibrilina-1, contribuindo para a formação das zônulas 6).
QPor que o cristalino se desloca na síndrome de Marfan?
A
A síndrome de Marfan é causada por mutações no gene FBN1 (que codifica a fibrilina-1). A fibrilina-1 é a principal proteína estrutural das zônulas de Zinn; mutações tornam as zônulas fracas e propensas a ruptura, causando deslocamento do cristalino. Na síndrome de Marfan, o deslocamento súpero-temporal é característico. Se o cristalino se desloca anteriormente, pode ocorrer bloqueio pupilar e glaucoma secundário de ângulo fechado.
Avaliar a condição do cristalino (intumescência, hipermaturidade, deslocamento), profundidade da câmara anterior, células/flare na câmara anterior e presença de precipitados ceráticos 2). A avaliação da profundidade da câmara anterior periférica pelo método de van Herick é útil para triagem de ângulo fechado 2).
Este exame é essencial para diferenciar entre ângulo fechado e ângulo aberto 2). No glaucoma por intumescência do cristalino, observa-se oclusão extensa do ângulo. No tipo de ângulo aberto, o ângulo está aberto, mas pode haver depósitos de material do cristalino ou macrófagos na malha trabecular.
A OCT de segmento anterior e a microscopia ultrassônica biomicroscópica (UBM) são úteis para avaliar detalhadamente a condição do cristalino e do ângulo 3). No glaucoma por intumescência do cristalino, pode-se confirmar o efeito de massa do cristalino sobre a íris, e no cristalino esférico, pode-se avaliar a anormalidade da forma do cristalino. Na luxação posterior do cristalino, a ultrassonografia modo B é usada para confirmar o cristalino deslocado.
Na diferenciação entre glaucoma por intumescência do cristalino e glaucoma primário de ângulo fechado, a presença de catarata intumescente, a profundidade da câmara anterior do olho contralateral (normal na intumescência do cristalino, rasa no ângulo fechado primário) e a presença de células ou flare na câmara anterior são pontos importantes de diferenciação.
Tratamento inicial: Colírios cicloplégicos (atropina) para mover o cristalino para trás e aliviar o bloqueio pupilar. Reduzir a pressão intraocular com betabloqueadores, inibidores da anidrase carbônica e agentes hiperosmóticos.
Miáticos são contraindicados: Porque contraem o músculo ciliar e relaxam as zônulas de Zinn, promovendo o deslocamento anterior do cristalino, portanto não devem ser usados3)
Iridotomia a laser: Realizada quando o controle da pressão intraocular com medicamentos é insatisfatório. Se o olho contralateral tiver predisposição para ângulo fechado, é realizada profilaticamente3)
Tratamento curativo: A extração do cristalino é o tratamento curativo. Na catarata intumescente, realiza-se facoemulsificação + implante de lente intraocular. No cristalino esférico (esferofacia), é necessária a extração intracapsular.
Tratamento do tipo de ângulo aberto
Tratamento medicamentoso: Colírios de esteroides e cicloplégicos para anti-inflamação, e supressores da produção de humor aquoso para reduzir a pressão intraocular1)
Glaucoma facolítico: A remoção do cristalino (cirurgia de catarata) é obrigatória.
Glaucoma facomórfico: Se os medicamentos anti-inflamatórios e redutores de pressão não forem eficazes, realiza-se lavagem da câmara anterior e remoção completa do córtex residual do cristalino.
Glaucoma facoantigênico: Se os medicamentos anti-inflamatórios e redutores de pressão não forem eficazes, realiza-se remoção cirúrgica do material residual do cristalino. Se necessário, vitrectomia é associada1)
QPor que os miáticos são contraindicados no glaucoma induzido pelo cristalino?
A
No glaucoma induzido pelo cristalino do tipo ângulo fechado, os miáticos contraem o músculo ciliar, relaxando as zônulas de Zinn, o que desloca o cristalino ainda mais para frente e agrava o bloqueio pupilar. Por outro lado, os cicloplégicos (como atropina) relaxam o músculo ciliar, tensionam as zônulas de Zinn e deslocam o cristalino para trás, contribuindo para aliviar o bloqueio pupilar.
6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados de desenvolvimento
No glaucoma de ângulo fechado causado pelo cristalino, alterações na posição ou volume do cristalino levam ao fechamento do ângulo 2)3).
Mecanismo por intumescência do cristalino: Com a progressão da catarata, o córtex do cristalino se liquefaz, causando intumescência. O aumento do diâmetro anteroposterior desloca mecanicamente a íris para frente, e o mecanismo de bloqueio pupilar relativo também contribui para o glaucoma de ângulo fechado2). Nos casos relacionados à idade, o ângulo fecha gradualmente, mas em jovens ou traumáticos, progride rapidamente.
Mecanismo por deslocamento do cristalino: O bloqueio pupilar por luxação do cristalino ou hérnia vítrea causa glaucoma de ângulo fechado. Na luxação posterior do cristalino (queda para o vítreo), pode ocorrer aumento abrupto da pressão intraocular devido ao bloqueio pupilar pelo vítreo. O deslocamento anterior do diafragma cristalino-íris leva ao fechamento do ângulo e aumento da pressão intraocular3).
No glaucoma de ângulo aberto causado pelo cristalino, a via de drenagem na malha trabecular é obstruída por partículas do cristalino e/ou células inflamatórias 1).
Glaucoma facolítico: Na catarata madura ou hipermadura, o material do cristalino extravasa através da cápsula 1). O principal mecanismo é a obstrução da malha trabecular por macrófagos que fagocitam o córtex do cristalino, mas proteínas solúveis de alto peso molecular também podem causar obstrução. No glaucoma facolítico, macrófagos que fagocitaram o cristalino estão presentes na câmara anterior e obstruem a malha trabecular.
Glaucoma antigênico do cristalino: Após ruptura da cápsula do cristalino por cirurgia ou trauma, ocorre inflamação granulomatosa devido a uma reação alérgica tipo III (reação de imunocomplexo tipo Arthus) contra proteínas do cristalino1). Patologicamente, macrófagos e neutrófilos se acumulam no córtex residual do cristalino, e com inflamação persistente, forma-se uma membrana ciclítica.
Na ectopia lentis familiar, a luxação da lente intraocular é uma complicação recorrente. Wilczyński et al. relataram fixação escleral com lente Carlevale sem sutura para luxação recorrente de lente intraocular em um paciente de 36 anos com ectopia lentis familiar 4). Em pacientes jovens, a fragilidade das zônulas de Zinn é um problema de longo prazo, portanto, métodos de fixação sem sutura podem reduzir complicações pós-operatórias 4).
Kalra et al. realizaram cirurgia de catarata com laser femtosecond portátil sob anestesia geral em uma criança de 13 anos com esferofacia e ectopia lentis5). O laser femtosecond permite criar uma capsulotomia anterior precisa sem tração excessiva nas zônulas frágeis de Zinn, resultando em alta taxa de preservação capsular 5). Esta técnica pode ser útil na cirurgia de catarata em crianças com ectopia lentis.
Gustafson et al. relataram que mutações recessivas no gene ADAMTSL4 causam craniossinostose e ectopia lentis6). ADAMTSL4 é uma proteína que promove a biossíntese de microfibrilas de fibrilina-1, e propõe-se que sua perda de função cause simultaneamente a ruptura das zônulas de Zinn (ectopia lentis) e anormalidades na via de sinalização TGFβ (craniossinostose) 6). A elucidação do mecanismo molecular da ectopia lentis pode contribuir para o desenvolvimento de terapia gênica no futuro.
QQual é o prognóstico do glaucoma de origem lenticular?
A
Se o cristalino for removido no momento adequado, um bom controle da pressão intraocular pode ser alcançado na maioria dos casos. No entanto, se a neuropatia óptica glaucomatosa progrediu devido à hipertensão ocular prolongada ou inflamação, a recuperação da função visual é difícil. O glaucoma facolítico e o glaucoma facomórfico têm prognóstico relativamente bom, mas doenças hereditárias com ectopia lentis podem exigir cirurgias repetidas.
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Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
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