Lens kaynaklı glokom (lens-induced glaucoma), lensin pozisyon anormalliği, hacim değişikliği veya protein sızıntısı nedeniyle göz içi basıncının yükseldiği sekonder glokomdur. Açı kapanması mekanizmasına göre açı kapanması tipi ve açık açılı tip olarak sınıflandırılır1)2).
Lensin doğrudan açı kapanmasına neden olduğu olgular tüm açı kapanması glokomlarının yaklaşık %5’ini oluşturur1). Spesifik olarak, intümesan katarakt (intumescent cataract) ve lens subluksasyonuna bağlı öne yer değiştirme bu gruba girer1).
Lens deplasmanına bağlı glokom: Lens subluksasyonu veya luksasyonu
2. Lense Bağlı Sekonder Açık Açılı Glokom
Fakolitik glokom (phacolytic glaucoma): Olgunlaşmış katarakttan protein sızıntısı
Lens partikül glokomu (lens-particle glaucoma): Cerrahi veya travma sonrası lens materyalinin dışarı çıkması
Fakoantijenik glokom (phacoantigenic glaucoma): Lens proteinine karşı immün yanıt
QLens kaynaklı glokom ile fakoantijenik glokom arasındaki fark nedir?
A
Lens kaynaklı glokom, katarakt ilerlemesiyle lensin şişmesi ve irisi öne iterek açı kapanmasına yol açan bir kapalı açılı glokom türüdür. Öte yandan fakoantijenik glokom, cerrahi veya travma sonrası lens kapsülünün hasar görmesiyle lens proteinine karşı granülomatöz inflamatuar yanıtın trabeküler ağı tıkadığı açık açılı bir tiptir. İlkinde lensin fiziksel boyutu sorunken, ikincisinde immün yanıt söz konusudur.
Lens kaynaklı glokomun başlıca subjektif belirtileri ani göz ağrısı, görme azalması ve kızarıklıktır 2). Kapalı açılı tipte akut glokom atağına benzer şekilde bulantı, kusma ve baş ağrısı eşlik edebilir 3). Açık açılı tipte ise bulanık görme ve fotofobi de görülür 2).
Lens kaynaklı glokom (fakomorfik glokom): Etkilenen gözde olgun katarakt ve sığ ön kamara bulunur. Karşı gözün ön kamara derinliği genellikle normaldir ve bu, primer açı kapanması glokomundan önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır.
Fakolitik glokom: Ön kamara derindir ve hipermatur katarakt eşlik eder. Ön kamarada parıltılı bulanıklık gözlenir. Kornea endotelinde çökelti (KP) olmaması, lens antijenik glokomundan ayırt etmede önemlidir. Psödohipopiyon (altta tabakalanmış lens proteini) da görülebilir.
Lens korteks glokomu: Katarakt cerrahisi, travma veya YAG lazer arka kapsülotomi sonrası gelişir. Ön kamarada nispeten büyük beyaz partiküllerin yüzmesi karakteristiktir. Başlangıç genellikle tetikleyiciden birkaç gün ila birkaç hafta sonradır, ancak birkaç ay sonra da olabilir.
Fakoanafilaktik glokom (lens antijenik glokomu): Siliyer hiperemi, yağlı KP, ön kamarada hücre ve flare bulunur. Genellikle cerrahi veya travmadan 1-14 gün sonra başlar. Kronik granülomatöz ön üveit bulguları gösterir.
Lens şişmesi: Katarakt ilerledikçe lens sıvılaşır ve şişer, ön-arka çapı artar. Bu, irisi mekanik olarak öne doğru iter ve pupil bloğuna neden olur2)
Lens yer değiştirmesi: Sublukse veya disloke lens ya da prolabe vitreus pupil bloğuna yol açarak göz içi basıncını yükseltir. Travmatik yer değiştirmede açı hasarı da rol oynayabilir
Küresel lens: Lens kalınlığı artar ve pupil bloğu oluşur. Zinn zonüllerinde zayıflık da vardır ve öne yer değiştirmeye bağlı açı kapanması mekanizması da rol oynar
Açık açılı tipin nedenleri
Lens kaynaklı (fakolitik): Olgunlaşmış kataraktın spontan kapsül rüptürü ile lens maddesi sızar1). Lens korteksini fagosite eden makrofajlar ve yüksek moleküler ağırlıklı çözünür proteinler trabeküler ağı tıkar1)
Artık lens maddesi: Katarakt cerrahisi veya travma sonrası lens maddesi dışarı çıkarak trabeküler ağı tıkar1). Göz içi basıncı artışı, kalan lens parçalarının miktarıyla orantılıdır
Lens hipersensitivitesi: Lens proteinine karşı tip III alerji (Arthus tipi immün kompleks reaksiyonu) nedeniyle granülomatöz inflamasyon trabeküler ağı tıkar1)
Lens yer değiştirmesine neden olan kalıtsal hastalıklar arasında Marfan sendromu (üst-temporal yer değiştirme), homosistinüri (aşağı yer değiştirme) ve Weil-Marchesani sendromu (aşağı yer değiştirme, küresel lens ile birlikte) tipiktir. Hepsinin nedeni Zinn zonüllerindeki anormalliktir ve lens subluksasyonu/dislokasyonu sekonder açı kapanması glokomu riskini artırır4). ADAMTSL4 genindeki resesif mutasyonlar sporadik lens ektopisinin nedeni olarak tanımlanmıştır; ADAMTSL4, fibrillin-1 mikrofibril biyosentezini teşvik ederek Zinn zonüllerinin oluşumunda rol oynar6).
QMarfan sendromunda lens neden yer değiştirir?
A
Marfan sendromu, FBN1 genindeki (fibrillin-1’i kodlayan) mutasyonlardan kaynaklanır. Fibrillin-1, Zinn zonüllerinin ana yapısal proteinidir ve mutasyon zonüllerin zayıflamasına ve yırtılmasına yol açarak lensin yer değiştirmesine neden olur. Marfan sendromunda üst-temporal yöne yer değiştirme karakteristiktir. Lens öne doğru yer değiştirirse pupil bloğu oluşur ve sekonder açı kapanması glokomu gelişebilir.
Lensin durumu (şişkinlik, olgunlaşma, yer değiştirme), ön kamara derinliği, ön kamarada hücre/flare ve KP varlığı değerlendirilir2). Van Herick yöntemiyle periferik ön kamara derinliğinin değerlendirilmesi, açı kapanması taramasında faydalıdır2).
Bu muayene, açı kapanması ve açık açılı glokom arasında ayrım yapmak için gereklidir 2). Lens kaynaklı glokomda yaygın açı kapanması görülür. Açık açılı tipte açı açıktır ancak trabeküler ağda lens materyali veya makrofaj birikimi olabilir.
Ön segment OCT ve ultrason biyomikroskopisi (UBM), lens ve açının durumunu ayrıntılı olarak değerlendirmek için faydalıdır 3). Lens kaynaklı glokomda lensin iris üzerindeki kitle etkisi görülebilir ve sferofakide lens şekil anomalisi değerlendirilebilir. Lens posterior luksasyonunda B-mod ultrason ile düşmüş lens tespit edilir.
Lens kaynaklı glokom ile primer açı kapanması glokomu arasında ayırıcı tanıda, belirgin katarakt varlığı, diğer gözün ön kamara derinliği (lens kaynaklıda normal, primer açı kapanmasında sığ) ve ön kamarada hücre/flare varlığı önemli ayırt edici noktalardır.
Başlangıç tedavisi: Sikloplejik ilaçlar (atropin) damlatılarak lensin arkaya kayması ve pupil bloğunun çözülmesi sağlanır. Beta blokerler, karbonik anhidraz inhibitörleri ve hiperosmolar ajanlarla göz içi basıncı düşürülür.
Miyotikler kontrendikedir: Siliyer kası kasıp Zinn zonüllerini gevşeterek lensin öne kaymasını kolaylaştırdıkları için kullanılmamalıdır3)
Lazer iridotomi: İlaç tedavisiyle göz içi basıncı kontrol edilemediğinde uygulanır. Karşı gözde de açı kapanması yatkınlığı varsa profilaktik olarak uygulanır3)
Kesin tedavi: Lens ekstraksiyonu kesin tedavidir. Şişkin kataraktlarda fakoemülsifikasyon + göz içi lens implantasyonu uygulanır. Küresel lenste intrakapsüler ekstraksiyon gerekir.
Açık açı tipinin tedavisi
İlaç tedavisi: Steroid damlalar ve sikloplejiklerle iltihap giderilir, aköz hümör üretimini baskılayan ilaçlarla göz içi basıncı düşürülür1)
Lens korteks glokomu: Antiinflamatuar ve göz içi basıncı düşürücü ilaçlar yanıt vermezse ön kamara yıkanır ve kalan lens korteksi tamamen çıkarılır.
Lens antijenik glokomu: Antiinflamatuar ve göz içi basıncı düşürücü ilaçlar yanıt vermezse kalan lens materyalinin cerrahi olarak çıkarılması yapılır. Gerekirse vitrektomi eklenir1)
QLens kaynaklı glokomda neden miyotikler kontrendikedir?
A
Açı kapanması tipi lens kaynaklı glokomda miyotikler siliyer kası kasarak Zinn zonüllerini gevşetir ve lensin daha da öne kaymasına neden olarak pupil bloğunu kötüleştirir. Tersine, sikloplejikler (atropin gibi) siliyer kası gevşeterek zonülleri gerer ve lensi arkaya kaydırarak pupil bloğunun çözülmesine katkıda bulunur.
Lense bağlı açı kapanması glokomunda, lensin pozisyonu veya hacmindeki değişiklikler açı kapanmasına yol açar2)3).
Lensin şişmesine bağlı mekanizma: Katarakt ilerledikçe lens korteksi sıvılaşır ve lens şişer. Ön-arka çapın artması, irisi mekanik olarak öne doğru iter ve göreceli pupil bloğu mekanizması da katkıda bulunarak açı kapanması glokomuna neden olur2). Yaşa bağlı olanlarda açı yavaş yavaş kapanırken, genç veya travma vakalarında hızla ilerler.
Lensin yer değiştirmesine bağlı mekanizma: Lensin yer değiştirmesi veya vitreus fıtıklaşmasına bağlı pupil bloğu, açı kapanması glokomuna yol açar. Lensin arka çıkığında (vitreus içine düşme), vitreusun pupil bloğu nedeniyle ani göz içi basınç artışı görülebilir. Lens-iris diyaframının öne hareketi açı kapanmasına ve göz içi basınç artışına neden olur3).
Lense bağlı açık açı glokomunda, trabeküler çıkış yolu lens partikülleri ve/veya inflamatuar hücreler tarafından tıkanır1).
Fakolitik glokom: Olgun veya aşırı olgun katarakttan lens materyalinin kapsül yoluyla sızması1). Lens korteksini fagosite eden makrofajlar, trabekülumu tıkayan ana mekanizmadır, ancak yüksek moleküler ağırlıklı çözünür proteinler de tıkanmaya neden olabilir. Fakolitik glokomda, lensi fagosite etmiş makrofajlar ön kamarada bulunur ve trabekülumu tıkar.
Lens antijenik glokomu: Cerrahi veya travma sonucu lens kapsülünün hasar görmesinden sonra, lens proteinine karşı tip III alerji (Arthus tipi immün kompleks reaksiyonu) granülomatöz inflamasyona neden olur1). Patolojik olarak, kalan lens korteksinde makrofajlar ve nötrofiller birikir ve inflamasyon devam ederse siklitis membranı oluşur.
Ailesel lens ektopisinde, göz içi lensin tekrarlayan dislokasyonu sık görülen bir komplikasyondur. Wilczyński ve ark., 36 yaşında ailesel lens ektopisi olan bir hastada tekrarlayan göz içi lens dislokasyonu için sütürsüz Carlevale lensi ile skleral fiksasyon bildirmiştir4). Genç hastalarda Zinn zonüllerinin zayıflığı uzun vadeli bir sorun olduğundan, sütür kullanılmayan fiksasyon yönteminin postoperatif komplikasyonları azaltması beklenir4).
Kalra ve ark., küresel lens ve lens ektopisi olan 13 yaşındaki bir çocukta genel anestezi altında taşınabilir femtosaniye lazer ile katarakt cerrahisi uygulamıştır5). Femtosaniye lazer, zayıf Zinn zonüllerine aşırı traksiyon uygulamadan hassas ön kapsülotomi oluşturabilir ve kapsül korunma oranı yüksektir5). Lens ektopisi olan çocuklarda katarakt cerrahisinde faydalı bir teknik olabilir.
Gustafson ve arkadaşları, ADAMTSL4 genindeki resesif mutasyonların kraniosinostoz ve lens ektopisine neden olduğunu bildirmiştir 6). ADAMTSL4, fibrilin-1 mikrofibrillerinin biyosentezini destekleyen bir proteindir ve işlev kaybının Zinn zonüllerinin bozulmasına (lens ektopisi) ve TGFβ sinyal yolunda anormalliğe (kraniosinostoz) yol açtığı öne sürülmüştür 6). Lens ektopisinin moleküler mekanizmasının aydınlatılması, gelecekte gen tedavisinin geliştirilmesine katkıda bulunabilir.
QLense bağlı glokomun prognozu nasıldır?
A
Lens uygun zamanda çıkarılırsa, birçok vakada iyi göz içi basınç kontrolü sağlanır. Ancak uzun süreli yüksek basınç veya inflamasyon nedeniyle glokomatöz optik nöropati ilerlemişse, görme fonksiyonunun düzelmesi zordur. Fakolitik glokom ve lens kaynaklı glokomun prognozu nispeten iyidir, ancak lens ektopisi olan kalıtsal hastalıklarda tekrarlayan cerrahi gerekebilir.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
