閉角型的原因
水晶體相關青光眼（Lens Induced Glaucomas）
1. 什麼是水晶體相關青光眼？
Section titled “1. 什麼是水晶體相關青光眼？”水晶體相關青光眼是由於水晶體位置異常、體積變化或蛋白質滲漏導致眼壓升高的續發性青光眼。根據隅角關閉的機制分為閉角型和開角型1)2)。
水晶體是隅角關閉直接原因的病例約佔所有閉角型青光眼的5%1)。具體包括膨脹性白內障和水晶體半脫位導致的前方移位1)。
本病分為以下五種類型：
1. 水晶體相關續發性閉角型青光眼
- 膨脹性青光眼：白內障進展導致水晶體膨脹
- 水晶體偏位性青光眼：水晶體半脫位或脫位
2. 水晶體相關續發性開角型青光眼
- 晶狀體溶解性青光眼（phacolytic glaucoma）：過熟期白內障的蛋白質滲漏
- 晶狀體皮質性青光眼（lens-particle glaucoma）：術後或外傷後的晶狀體物質游出
- 晶狀體抗原性青光眼（phacoantigenic glaucoma）：對晶狀體蛋白的免疫反應
Q
晶狀體膨隆性青光眼和晶狀體抗原性青光眼有何不同？
A
晶狀體膨隆性青光眼是因白內障進展導致晶狀體膨脹，將虹膜向前推擠，引起隅角閉塞的閉塞隅角型。而晶狀體抗原性青光眼是在手術或外傷導致晶狀體囊破損後，對晶狀體蛋白的肉芽腫性炎症反應阻塞小梁網的開放隅角型。前者是晶狀體的物理大小問題，後者是免疫反應所致。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”晶狀體源性青光眼的主要自覺症狀是急劇的眼痛、視力下降和充血2)。閉塞隅角型可伴有噁心、嘔吐、頭痛，類似急性青光眼發作3)。開放隅角型還可出現視物模糊和畏光2)。
各病型的特徵性所見不同。
| 病型 | 前房所見 | 隅角 |
|---|---|---|
| 晶狀體膨隆 | 淺前房、膨隆性白內障 | 閉塞 |
| 晶體溶解性 | 深前房、細胞/閃輝 | 開放 |
| 晶體皮質 | 晶體碎片漂浮 | 開放 |
| 晶體抗原性 | KP、前房混濁 | 開放 |
晶體膨脹性青光眼：患眼可見成熟白內障和淺前房。對側眼前房深度通常正常，這是與原發性閉角型青光眼的重要鑑別點。
晶體溶解性青光眼：前房深，伴有過熟白內障。前房內可見閃爍性混濁。無角膜後沉著物（KP）是與晶體抗原性青光眼鑑別的重要特徵。有時可見假性前房蓄膿（下方層狀沉積的晶體蛋白）。
晶體皮質性青光眼：發生於白內障術後、外傷後或YAG雷射後囊切開術後。特徵為前房內漂浮有較大的白色顆粒。發病多在誘因後數天至數週，但也有數月後發病的情況。
晶體抗原性青光眼：可見睫狀充血、羊脂狀KP、前房微塵/閃輝。多在手術或外傷後1～14天發病。表現為遷延性肉芽腫性前葡萄膜炎。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”開放隅角型的原因
導致水晶體偏位的遺傳性疾病包括馬凡氏症候群（顳上偏位）、高胱胺酸尿症（下方偏位）和Weil-Marchesani症候群（下方偏位伴球形水晶體）。均由Zinn小帶異常引起，水晶體半脫位或脫位增加續發閉塞隅角青光眼的風險4)。ADAMTSL4基因的隱性突變已被確定為散發性水晶體異位的原因；ADAMTSL4促進fibrillin-1微纖維的生合成，參與小帶形成6)。
Q
馬凡氏症候群為什麼會出現水晶體偏位？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”裂隙燈顯微鏡檢查
Section titled “裂隙燈顯微鏡檢查”評估水晶體狀態（膨脹、過熟、偏位）、前房深度、前房內細胞和閃輝、角膜後沉積物2)。van Herick法評估周邊前房深度有助於篩檢閉塞隅角2)。
此檢查對於區分閉鎖隅角型和開放隅角型至關重要2)。水晶體膨隆青光眼可見廣泛的隅角閉鎖。開放隅角型隅角開放，但小梁網上可能會有水晶體物質或巨噬細胞沉積。
前眼部OCT和超音波生物顯微鏡（UBM）有助於詳細評估水晶體和隅角狀態3)。水晶體膨隆青光眼可確認水晶體對虹膜的質量效應，球形水晶體可評估水晶體形狀異常。水晶體後方脫位時，B模式超音波可檢測到脫位的水晶體。
| 鑑別疾病 | 鑑別點 |
|---|---|
| 原發閉鎖隅角 | 對側眼也淺前房 |
| 急性葡萄膜炎 | 角膜後沉澱物（KP）性質不同 |
| 新生血管性青光眼 | 虹膜和隅角新生血管 |
鑑別水晶體膨隆青光眼和原發閉鎖隅角青光眼時，是否存在膨隆白內障、對側眼前房深度（水晶體膨隆正常，原發閉鎖隅角淺）、前房內細胞和閃輝的有無是重要的鑑別點。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”閉角型青光眼的治療
開放角型青光眼的治療
藥物治療：使用類固醇眼藥水和睫狀肌麻痺藥消炎，使用房水生成抑制劑降低眼壓1)。
水晶體溶解性青光眼：必須摘除水晶體（白內障手術）。
水晶體皮質殘留性青光眼：若消炎和降眼壓藥無效，則行前房沖洗，徹底清除殘留水晶體皮質。
水晶體抗原性青光眼：若消炎和降眼壓藥無效，則手術清除殘留水晶體物質。必要時聯合玻璃體手術1)。
Q
為什麼水晶體源性青光眼中縮瞳藥是禁忌的？
A
在閉角型水晶體源性青光眼中，縮瞳藥收縮睫狀肌，使Zinn小帶鬆弛，水晶體進一步前移，加重瞳孔阻滯。相反，睫狀肌麻痺藥（如阿托品）鬆弛睫狀肌，使Zinn小帶緊張，水晶體後移，有助於解除瞳孔阻滯。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”在晶狀體源性閉角型青光眼中，晶狀體位置或體積的變化導致隅角關閉2)3)。
晶狀體膨脹機制：隨著白內障進展，晶狀體皮質液化，晶狀體膨脹。前後徑增大機械性地將虹膜向前推移，同時相對性瞳孔阻滯機制也參與導致閉角型青光眼2)。年齡相關性病例逐漸關閉隅角，但在年輕或外傷病例中進展迅速。
晶狀體偏位機制：晶狀體脫位或玻璃體疝引起的瞳孔阻滯導致閉角型青光眼。晶狀體後脫位（落入玻璃體）時，玻璃體引起的瞳孔阻滯可導致眼壓急劇升高。晶狀體-虹膜隔前移導致隅角關閉和眼壓升高3)。
在晶狀體源性開角型青光眼中，小梁網流出通道被晶狀體顆粒和/或發炎細胞阻塞1)。
晶狀體溶解性青光眼：成熟或過熟白內障的晶狀體物質通過囊膜漏出1)。吞噬晶狀體皮質的巨噬細胞是阻塞小梁網的主要機制，但高分子量可溶性蛋白本身也可引起阻塞。在晶狀體溶解性青光眼中，吞噬晶狀體物質的巨噬細胞存在於前房並阻塞小梁網。
晶狀體抗原性青光眼：手術或外傷導致晶狀體囊膜破損後，對晶狀體蛋白的III型過敏反應（Arthus型免疫複合物反應）引起肉芽腫性發炎1)。病理學上，巨噬細胞和嗜中性球聚集在殘留的晶狀體皮質中，如果發炎持續，會形成睫狀體炎性膜。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”晶狀體異位的外科處理
Section titled “晶狀體異位的外科處理”在家族性晶狀體異位中，人工晶狀體脫位是一種反覆發生的併發症。Wilczyński等人報導了對一名36歲家族性晶狀體異位患者反覆發生的人工晶狀體脫位使用無縫線Carlevale晶狀體進行鞏膜固定4)。在年輕患者中，懸韌帶脆弱是一個長期問題，因此無縫線固定有望減少術後併發症4)。
兒童晶狀體異位的新技術
Section titled “兒童晶狀體異位的新技術”Kalra等人對一名13歲球形晶狀體和晶狀體異位患兒在全身麻醉下使用可攜式飛秒雷射進行白內障手術5)。飛秒雷射可以在不對脆弱懸韌帶施加過度牽引的情況下精確製作前囊膜切開，囊膜保存率高5)。這可能是兒童晶狀體異位白內障手術的一項有用技術。
晶狀體異位的遺傳學見解
Section titled “晶狀體異位的遺傳學見解”Gustafson等人報告，ADAMTSL4基因的隱性突變可導致顱縫早閉和晶狀體異位6)。ADAMTSL4是一種促進原纖維蛋白-1微纖維生物合成的蛋白質，其功能喪失被認為同時導致Zinn小帶崩解（晶狀體異位）和TGFβ信號通路異常（顱縫早閉）6)。闡明晶狀體異位的分子機制可能有助於未來基因療法的開發。
Q
晶狀體源性青光眼的預後如何？
A
如果在適當時機摘除晶狀體，許多病例可以獲得良好的眼壓控制。然而，如果長期高眼壓或炎症導致青光眼性視神經病變進展，則視功能恢復困難。晶狀體溶解性青光眼和晶狀體膨脹性青光眼預後相對較好，但伴有晶狀體異位的遺傳性疾病可能需要反覆手術。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”
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日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.