लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा (lens-induced glaucoma) एक द्वितीयक ग्लूकोमा है जो लेंस की असामान्य स्थिति, आयतन में परिवर्तन या प्रोटीन रिसाव के कारण अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने से होता है। कोण अवरोध के तंत्र के अनुसार इसे बंद-कोण और खुले-कोण प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है 1)2)।
जिन मामलों में लेंस सीधे कोण अवरोध का कारण होता है, वे सभी बंद-कोण ग्लूकोमा के लगभग 5% होते हैं 1)। विशेष रूप से, इसमें इंट्यूमेसेंट मोतियाबिंद (intumescent cataract) और लेंस सब्लक्सेशन के कारण पूर्वकाल विस्थापन शामिल हैं 1)।
इस रोग को निम्नलिखित पाँच प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:
लेंस विस्थापन के कारण ग्लूकोमा: लेंस का सब्लक्सेशन या लक्सेशन
2. लेंस-प्रेरित द्वितीयक खुले-कोण ग्लूकोमा
फेकोलिटिक ग्लूकोमा (Phacolytic glaucoma): अतिपरिपक्व मोतियाबिंद से प्रोटीन का रिसाव
लेंस-पार्टिकल ग्लूकोमा (Lens-particle glaucoma): सर्जरी या चोट के बाद लेंस पदार्थ का बाहर निकलना
फेकोएंटीजेनिक ग्लूकोमा (Phacoantigenic glaucoma): लेंस प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
Qफेकोमॉर्फिक ग्लूकोमा और फेकोएंटीजेनिक ग्लूकोमा में क्या अंतर है?
A
फेकोमॉर्फिक ग्लूकोमा एक बंद-कोण प्रकार है जिसमें मोतियाबिंद बढ़ने पर लेंस सूज जाता है और आइरिस को आगे धकेल कर कोण को अवरुद्ध कर देता है। दूसरी ओर, फेकोएंटीजेनिक ग्लूकोमा एक खुला-कोण प्रकार है जिसमें सर्जरी या चोट से लेंस कैप्सूल के टूटने के बाद, लेंस प्रोटीन के प्रति ग्रैनुलोमैटस सूजन प्रतिक्रिया ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध कर देती है। पहले में लेंस का भौतिक आकार समस्या है, जबकि दूसरे में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कारण है।
लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा के मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण अचानक आंख में दर्द, दृष्टि में कमी और लालिमा हैं 2)। बंद-कोण प्रकार में, तीव्र ग्लूकोमा अटैक के समान मतली, उल्टी और सिरदर्द हो सकता है 3)। खुले-कोण प्रकार में, धुंधली दृष्टि और फोटोफोबिया भी देखे जाते हैं 2)।
केराटिक प्रीसिपिटेट्स (KP), पूर्वकाल कक्ष में धुंधलापन
खुला
लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा (फेकोमॉर्फिक) : प्रभावित आंख में परिपक्व मोतियाबिंद और उथला पूर्वकाल कक्ष पाया जाता है। दूसरी आंख का पूर्वकाल कक्ष गहराई सामान्य होती है, जो प्राथमिक एंगल-क्लोजर ग्लूकोमा से महत्वपूर्ण अंतर है।
लेंस विघटन ग्लूकोमा (फेकोलिटिक) : पूर्वकाल कक्ष गहरा होता है और अतिपरिपक्व मोतियाबिंद के साथ होता है। पूर्वकाल कक्ष में चमकीला धुंधलापन देखा जाता है। कॉर्निया के पीछे जमाव (KP) का न होना लेंस एंटीजेनिक ग्लूकोमा से अंतर करने में महत्वपूर्ण है। स्यूडोहाइपोपायन (नीचे लेंस प्रोटीन का स्तरित जमाव) भी देखा जा सकता है।
लेंस कॉर्टेक्स ग्लूकोमा : मोतियाबिंद सर्जरी, आघात, या YAG लेजर पोस्टीरियर कैप्सुलोटॉमी के बाद होता है। पूर्वकाल कक्ष में अपेक्षाकृत बड़े सफेद कण तैरते हुए देखे जाते हैं। यह कारण के कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों बाद तक होता है, लेकिन कभी-कभी कई महीनों बाद भी हो सकता है।
लेंस एंटीजेनिक ग्लूकोमा : सिलिअरी हाइपरिमिया, चिकने KP, पूर्वकाल कक्ष में महीन धुंध और फ्लेयर पाए जाते हैं। यह अक्सर सर्जरी या आघात के 1-14 दिनों बाद होता है। यह लंबे समय तक रहने वाले ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस के लक्षण प्रस्तुत करता है।
लेंस का फूलना (फेकोमॉर्फिक) : मोतियाबिंद बढ़ने से लेंस द्रवीभूत और फूल जाता है, जिससे इसका अग्र-पश्च व्यास बढ़ जाता है। परितारिका (आइरिस) यांत्रिक रूप से आगे की ओर खिसक जाती है, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक होता है 2)।
लेंस का विस्थापन : उदात्त या अव्यवस्थित लेंस या बाहर निकले कांचाभ (विट्रियस) के कारण प्यूपिलरी ब्लॉक से अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। आघातज विस्थापन में कोण क्षति भी शामिल हो सकती है।
गोलाकार लेंस (स्फेरोफेकिया) : लेंस की मोटाई बढ़ जाती है, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक होता है। ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी भी होती है, और अग्र विस्थापन द्वारा कोण बंद होने की क्रियाविधि भी इसमें शामिल होती है।
खुले कोण ग्लूकोमा के कारण
लेंस-विलयनकारी (फेकोलिटिक) : अतिपरिपक्व मोतियाबिंद की स्वतः कैप्सूल फटने से लेंस पदार्थ का रिसाव होता है 1)। लेंस कॉर्टेक्स को खाने वाले मैक्रोफेज और उच्च आणविक भार वाले घुलनशील प्रोटीन ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध कर देते हैं 1)।
अवशिष्ट लेंस पदार्थ : मोतियाबिंद शल्यक्रिया या आघात के बाद लेंस पदार्थ बाहर निकलकर ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध कर देता है 1)। अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि शेष लेंस के टुकड़ों की मात्रा के समानुपाती होती है।
लेंस-अतिसंवेदनशीलता (फेकोएनाफिलेक्टिक) : लेंस प्रोटीन के प्रति टाइप III एलर्जी (आर्थस प्रकार की प्रतिरक्षा संकुल अभिक्रिया) के कारण होने वाली ग्रैनुलोमैटस सूजन ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध कर देती है 1)।
लेंस विस्थापन उत्पन्न करने वाले वंशानुगत रोगों में मार्फ़न सिंड्रोम (ऊपरी कनपटी की ओर विस्थापन), होमोसिस्टिन्यूरिया (नीचे की ओर विस्थापन), और वेइल-मार्चेसानी सिंड्रोम (नीचे की ओर विस्थापन, गोलाकार लेंस के साथ) प्रमुख हैं। ये सभी ज़िन ज़ोन्यूल की असामान्यता के कारण होते हैं, और लेंस के उदात्तीकरण या अव्यवस्था से द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा का खतरा बढ़ जाता है 4)। ADAMTSL4 जीन के अप्रभावी उत्परिवर्तन को छिटपुट लेंस एक्टोपिया के कारण के रूप में पहचाना गया है; ADAMTSL4 फ़ाइब्रिलिन-1 सूक्ष्मतंतुओं के जैवसंश्लेषण को बढ़ावा देकर ज़िन ज़ोन्यूल के निर्माण में भाग लेता है 6)।
Qमार्फ़न सिंड्रोम में लेंस क्यों विस्थापित होता है?
A
मार्फ़न सिंड्रोम FBN1 जीन (फ़ाइब्रिलिन-1 को कूटबद्ध करने वाला) में उत्परिवर्तन के कारण होता है। फ़ाइब्रिलिन-1 ज़िन ज़ोन्यूल का मुख्य संरचनात्मक प्रोटीन है; उत्परिवर्तन से ज़ोन्यूल कमज़ोर और टूट जाते हैं, जिससे लेंस विस्थापित हो जाता है। मार्फ़न सिंड्रोम में ऊपरी कनपटी की ओर विस्थापन विशिष्ट है। यदि लेंस आगे की ओर विस्थापित होता है, तो प्यूपिलरी ब्लॉक हो सकता है और द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा विकसित हो सकता है।
लेंस की स्थिति (उभार, अतिपरिपक्वता, विस्थापन), अग्र कक्ष की गहराई, अग्र कक्ष में कोशिकाएँ और फ्लेयर, और केराटिक प्रेसिपिटेट्स (KP) की उपस्थिति का मूल्यांकन करें 2)। वैन हेरिक विधि द्वारा परिधीय अग्र कक्ष गहराई का मूल्यांकन कोण बंद होने की जाँच के लिए उपयोगी है 2)।
यह परीक्षण बंद-कोण और खुले-कोण ग्लूकोमा के बीच अंतर करने के लिए आवश्यक है 2)। लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा में व्यापक कोण बंद होना देखा जाता है। खुले-कोण ग्लूकोमा में कोण खुला होता है, लेकिन ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर लेंस पदार्थ या मैक्रोफेज का जमाव हो सकता है।
पूर्वकाल खंड OCT और अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) लेंस और कोण की स्थिति का विस्तार से आकलन करने में उपयोगी हैं 3)। लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा में आइरिस पर लेंस के द्रव्यमान प्रभाव की पुष्टि की जा सकती है, और गोलाकार लेंस में लेंस की आकृति असामान्यता का मूल्यांकन किया जा सकता है। लेंस के पश्च विस्थापन में बी-मोड अल्ट्रासाउंड से गिरे हुए लेंस की पुष्टि की जाती है।
लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा और प्राथमिक कोण बंद ग्लूकोमा के बीच अंतर करने में, उभड़ा हुआ मोतियाबिंद की उपस्थिति, दूसरी आंख की पूर्वकाल कक्ष गहराई (लेंस-प्रेरित में सामान्य, प्राथमिक कोण बंद में उथली), और पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाओं और फ्लेयर की उपस्थिति महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु हैं।
प्रारंभिक उपचार: साइक्लोप्लेजिक (एट्रोपिन) बूंदें डालकर लेंस को पीछे ले जाएं और प्यूपिलरी ब्लॉक को हटाएं। बीटा-ब्लॉकर्स, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर और हाइपरऑस्मोटिक एजेंटों से आंखों का दबाव कम करें।
मायोटिक्स वर्जित हैं: ये सिलियरी मांसपेशी को सिकोड़ते हैं, ज़िन ज़ोन्यूल को शिथिल करते हैं और लेंस के आगे की ओर खिसकने को बढ़ावा देते हैं, इसलिए इनका उपयोग नहीं करना चाहिए। 3)
लेज़र इरिडोटॉमी: दवा चिकित्सा से आंखों का दबाव नियंत्रित न होने पर की जाती है। यदि दूसरी आंख में भी कोण-बंद की प्रवृत्ति हो तो निवारक रूप से की जाती है। 3)
मूल उपचार: लेंस निकालना (लेंसेक्टॉमी) मूल उपचार है। उभरी हुई मोतियाबिंद में फेकोइमल्सीफिकेशन + इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण किया जाता है। गोलाकार लेंस में इंट्राकैप्सुलर निष्कर्षण आवश्यक है।
खुले कोण प्रकार का उपचार
दवा चिकित्सा: स्टेरॉयड बूंदों और साइक्लोप्लेजिक से सूजन कम करें, और जलीय हास्य उत्पादन को रोकने वाली दवाओं से आंखों का दबाव कम करें। 1)
फेकोलिटिक ग्लूकोमा: लेंस को हटाना (मोतियाबिंद सर्जरी) अनिवार्य है।
लेंस कॉर्टेक्स ग्लूकोमा: यदि सूजन-रोधी और दबाव कम करने वाली दवाएं काम न करें तो पूर्वकाल कक्ष को धोकर बचे हुए लेंस कॉर्टेक्स को पूरी तरह हटा दें।
लेंस एंटीजेनिक ग्लूकोमा: यदि सूजन-रोधी और दबाव कम करने वाली दवाएं काम न करें तो बचे हुए लेंस पदार्थ को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाएं। आवश्यकतानुसार विट्रेक्टॉमी भी करें। 1)
Qलेंस-प्रेरित ग्लूकोमा में मायोटिक्स वर्जित क्यों हैं?
A
कोण-बंद प्रकार के लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा में, मायोटिक्स सिलियरी मांसपेशी को सिकोड़ते हैं, जिससे ज़िन ज़ोन्यूल शिथिल हो जाता है और लेंस और आगे की ओर खिसक जाता है, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक बिगड़ जाता है। इसके विपरीत, साइक्लोप्लेजिक (जैसे एट्रोपिन) सिलियरी मांसपेशी को शिथिल करते हैं, ज़िन ज़ोन्यूल को तनाव देते हैं और लेंस को पीछे ले जाते हैं, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक हटाने में मदद मिलती है।
लेंस-प्रेरित कोण बंद मोतियाबिंद में, लेंस की स्थिति या आयतन में परिवर्तन कोण बंद का कारण बनता है 2)3)।
लेंस के फूलने का तंत्र : मोतियाबिंद बढ़ने पर लेंस कॉर्टेक्स द्रवीभूत हो जाता है और लेंस फूल जाता है। अग्र-पश्च व्यास में वृद्धि से आइरिस यांत्रिक रूप से आगे बढ़ती है, और सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक का तंत्र भी कोण बंद मोतियाबिंद में योगदान देता है 2)। उम्र से संबंधित मामलों में धीरे-धीरे कोण बंद होता है, लेकिन युवा या आघात के मामलों में यह तेजी से बढ़ता है।
लेंस विस्थापन का तंत्र : विस्थापित लेंस या विट्रियस प्रोलैप्स के कारण प्यूपिलरी ब्लॉक से कोण बंद मोतियाबिंद होता है। लेंस के पश्च विस्थापन (विट्रियस में गिरना) में, विट्रियस द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण अचानक अंतर्नेत्र दबाव बढ़ सकता है। लेंस-आइरिस डायाफ्राम का अग्र गति कोण बंद का कारण बनता है और अंतर्नेत्र दबाव बढ़ाता है 3)।
लेंस-प्रेरित खुले कोण मोतियाबिंद में, ट्रैबेकुलर मेशवर्क का बहिर्वाह पथ लेंस कणों और/या सूजन कोशिकाओं द्वारा अवरुद्ध होता है 1)।
फैकोलिटिक ग्लूकोमा : परिपक्व या अतिपरिपक्व मोतियाबिंद से लेंस पदार्थ कैप्सूल के माध्यम से रिसता है 1)। लेंस कॉर्टेक्स को फैगोसाइट करने वाले मैक्रोफेज ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध करते हैं, लेकिन उच्च आणविक भार वाले घुलनशील प्रोटीन भी अवरोध पैदा कर सकते हैं। फैकोलिटिक ग्लूकोमा में, लेंस को फैगोसाइट करने वाले मैक्रोफेज पूर्वकाल कक्ष में मौजूद होते हैं और ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध करते हैं।
फैकोएंटीजेनिक ग्लूकोमा : सर्जरी या आघात के कारण लेंस कैप्सूल के टूटने के बाद, लेंस प्रोटीन के प्रति टाइप III एलर्जी (आर्थस प्रकार की प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स प्रतिक्रिया) के कारण ग्रैनुलोमेटस सूजन होती है 1)। पैथोलॉजिकल रूप से, अवशिष्ट लेंस कॉर्टेक्स में मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल जमा होते हैं, और सूजन बनी रहने पर सिलियरी बॉडी झिल्ली बनती है।
पारिवारिक लेंस एक्टोपिया में, इंट्राओकुलर लेंस का विस्थापन एक बार-बार होने वाली जटिलता है। Wilczyński एट अल. ने 36 वर्षीय पारिवारिक लेंस एक्टोपिया रोगी में बार-बार इंट्राओकुलर लेंस विस्थापन के लिए सिवनी-रहित Carlevale लेंस के साथ स्क्लेरल फिक्सेशन की सूचना दी 4)। युवा रोगियों में, ज़िन ज़ोन्यूल्स की कमजोरी लंबे समय तक समस्या बनी रहती है, इसलिए सिवनी-रहित फिक्सेशन विधि से पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में कमी की उम्मीद है 4)।
Kalra एट अल. ने 13 वर्षीय बच्चे में स्फेरोफेकिया और लेंस एक्टोपिया के साथ, सामान्य एनेस्थीसिया के तहत पोर्टेबल फेमटोसेकंड लेजर मोतियाबिंद सर्जरी की 5)। फेमटोसेकंड लेजर कमजोर ज़िन ज़ोन्यूल्स पर अत्यधिक कर्षण डाले बिना सटीक पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी बना सकता है, और कैप्सूल संरक्षण दर अधिक है 5)। यह लेंस एक्टोपिया वाले बच्चों में मोतियाबिंद सर्जरी के लिए एक उपयोगी तकनीक हो सकती है।
गुस्ताफसन एट अल. ने बताया कि ADAMTSL4 जीन में अप्रभावी उत्परिवर्तन क्रैनियोसिनोस्टोसिस और लेंस एक्टोपिया का कारण बनते हैं 6)। ADAMTSL4 एक प्रोटीन है जो फाइब्रिलिन-1 माइक्रोफाइब्रिल्स के जैवसंश्लेषण को बढ़ावा देता है, और इसके कार्य की हानि से ज़िन ज़ोन्यूल का विघटन (लेंस एक्टोपिया) और TGFβ सिग्नलिंग मार्ग की असामान्यता (क्रैनियोसिनोस्टोसिस) एक साथ होती है 6)। लेंस एक्टोपिया के आणविक तंत्र की व्याख्या भविष्य में जीन थेरेपी के विकास में योगदान कर सकती है।
Qलेंस-प्रेरित ग्लूकोमा का पूर्वानुमान क्या है?
A
यदि उचित समय पर लेंस हटा दिया जाए, तो कई मामलों में अच्छा इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रण प्राप्त किया जा सकता है। हालांकि, लंबे समय तक उच्च अंतःनेत्र दबाव या सूजन के कारण ग्लूकोमैटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी बढ़ने पर दृश्य कार्य की बहाली मुश्किल है। फैकोलिटिक ग्लूकोमा और लेंस-प्रेरित प्यूपिलरी ब्लॉक ग्लूकोमा का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा माना जाता है, लेकिन लेंस एक्टोपिया से जुड़ी वंशानुगत बीमारियों में बार-बार सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
लेख का पाठ कॉपी करें और अपनी पसंद के AI सहायक में पेस्ट करें।
लेख क्लिपबोर्ड पर कॉपी हो गया
नीचे कोई AI सहायक खोलें और कॉपी किया हुआ पाठ चैट बॉक्स में पेस्ट करें।
