बुलस केराटोपैथी (bullous keratopathy) एक ऐसी स्थिति है जिसमें कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की क्षति के कारण कॉर्नियल स्ट्रोमा और एपिथेलियम में अपरिवर्तनीय शोथ (edema) होता है, और प्रगति के साथ एपिथेलियम के नीचे बुल्ला (bulla) बन जाते हैं। दृष्टि हानि का मुख्य कारण स्ट्रोमल शोथ है, लेकिन दर्द एपिथेलियल बुल्ला के फटने से होता है।
कॉर्नियल एंडोथेलियम पंप फ़ंक्शन और चयनात्मक पारगम्यता वाले बैरियर फ़ंक्शन के माध्यम से कॉर्नियल स्ट्रोमा की जल सामग्री और मोटाई को स्थिर रखता है। जब एंडोथेलियल कोशिका घनत्व 400-500 कोशिकाओं/मिमी² से नीचे चला जाता है, तो पंप फ़ंक्शन विफल हो जाता है, जिससे स्ट्रोमल शोथ होता है, और आगे बढ़ने पर एपिथेलियल शोथ और बुल्ला बनते हैं। कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं पूर्वकाल कक्ष में विभाजित नहीं होती हैं, इसलिए क्षति अपरिवर्तनीय है।
स्यूडोफेकिक बुलस केराटोपैथी (PBK) मोतियाबिंद सर्जरी कराने वाले 1-2% रोगियों में होती है और सर्जरी के 8 महीने से 7 साल के बीच प्रकट होती है 1)। मोतियाबिंद सर्जरी तकनीकों में प्रगति के साथ घटना दर में कमी आ रही है, लेकिन यह फुक्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ कॉर्नियल प्रत्यारोपण का प्रमुख संकेत बनी हुई है 4,8)।
कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व उम्र के साथ शारीरिक रूप से घटता है। नवजात शिशुओं में यह 3,500-4,000 कोशिकाएं/मिमी², 20 वर्ष की आयु में लगभग 2,700 कोशिकाएं/मिमी², और 70 वर्ष से अधिक में औसतन लगभग 2,200 कोशिकाएं/मिमी² तक घट जाता है। सामान्य शारीरिक कमी दर 0.5%/वर्ष है, लेकिन मोतियाबिंद सर्जरी के बाद यह लगभग 2%/वर्ष और ग्लूकोमा सर्जरी के बाद लगभग 10%/वर्ष तक तेज हो जाती है।
फुक्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पर आधारित है और महिलाओं में अधिक आम है, जिसमें पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1:4 है 4)। यह माना जाता था कि यह श्वेत और अश्वेत जातियों की तुलना में जापानियों में कम आम है, लेकिन इसका अग्रदूत चरण, कॉर्निया गुट्टाटा, मोतियाबिंद सर्जरी से पहले 1.2% रोगियों में देखा जाता है, और बढ़ती जीवन प्रत्याशा के साथ, जापान में भी वृद्धि की प्रवृत्ति बताई गई है।
बुलस केराटोपैथी कॉर्नियल रोग के कारण दृष्टि हानि के प्रमुख कारणों में से एक है और दुनिया भर में कॉर्नियल प्रत्यारोपण का एक प्रमुख संकेत है। चूंकि मोतियाबिंद सर्जरी दुनिया में सबसे अधिक की जाने वाली नेत्र शल्य चिकित्सा है, स्यूडोफेकिक बुलस केराटोपैथी सार्वजनिक स्वास्थ्य की दृष्टि से भी महत्वपूर्ण है। सर्जिकल तकनीकों के न्यूनतम आक्रमण, विस्कोइलास्टिक पदार्थों में सुधार और अल्ट्रासोनिक ऊर्जा में कमी की तकनीकों में प्रगति के कारण घटना दर में साल-दर-साल कमी आई है, लेकिन यह पूरी तरह से शून्य नहीं हुई है। हाल के वर्षों में, बहुत वृद्ध लोगों में मोतियाबिंद सर्जरी में वृद्धि और फुक्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी वाहकों का प्रीऑपरेटिव अस्तित्व जोखिम कारकों के रूप में फिर से पहचाना गया है।
कॉर्नियल प्रत्यारोपण के प्रमुख संकेतों में दुनिया भर में फुक्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी और स्यूडोफेकिक बुलस केराटोपैथी शीर्ष पर हैं 8)। जापान में कॉर्नियल दाताओं की पुरानी कमी है, और विदेशी दाताओं पर उच्च निर्भरता भी एक विशेषता है। हाल के राष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, सभी कॉर्नियल प्रत्यारोपणों का लगभग 40-50% बुलस केराटोपैथी (स्यूडोफेकिक और एफेकिक सहित) के लिए होता है, और मोतियाबिंद सर्जरी के न्यूनतम आक्रमण के साथ पूर्ण संख्या घट रही है, फिर भी यह कॉर्नियल प्रत्यारोपण का एक प्रमुख संकेत बना हुआ है। लेजर इरिडोटॉमी (LI) के बाद बुलस केराटोपैथी एक बार जापान में आम थी, लेकिन निवारक मोतियाबिंद सर्जरी में बदलाव के साथ इसमें कमी आ रही है।
Qक्या बुलस केराटोपैथी अपने आप ठीक हो जाती है?
A
नहीं, बुलस केराटोपैथी कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की अपरिवर्तनीय क्षति के कारण होने वाली एक स्थिति है और यह अपने आप ठीक नहीं होती है। मनुष्यों में कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं का विभाजन और पुनर्जनन अत्यंत कठिन होता है, इसलिए एक बार खोई हुई कोशिकाएं वापस नहीं आती हैं। मूल उपचार कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण है, और हाल के वर्षों में संवर्धित कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं का उपयोग करके पुनर्योजी चिकित्सा भी व्यावहारिक हो रही है।
Pacella F, Agostinelli E, Carlesimo SC, et al. J Med Case Rep. 2016;10:282. Figure 2. PMCID: PMC5062904. License: CC BY.
पूरा कॉर्निया फैलाकर धुंधला हो गया है, जिससे पुतली के किनारे और आइरिस के विवरण देखना मुश्किल हो जाता है। यह एक गंभीर मामले की नैदानिक छवि है जहां स्ट्रोमल एडिमा के कारण धुंधलापन पूरे पूर्वकाल खंड तक फैल गया है।
बुलस केराटोपैथी के व्यक्तिपरक लक्षण एडिमा की डिग्री और प्रभावित परत के अनुसार बदलते हैं।
दृष्टि में कमी: यह सबसे प्रमुख लक्षण है। प्रारंभ में, सुबह दृष्टि कम होना और दिन में सुधार होना एक विशेषता है। पलकें बंद होने पर आंसू वाष्पीकरण कम हो जाता है, जिससे एडिमा जमा हो जाती है, और पलकें खुलने के बाद वाष्पीकरण से धीरे-धीरे कम होती है। बढ़ने पर यह अपरिवर्तनीय और स्थायी दृष्टि हानि की ओर ले जाती है।
आंख में दर्द: उपकला के नीचे बुलबुले फटने पर होता है। गंभीर मामलों में दर्द असहनीय हो जाता है और रात में जागने का कारण बनता है।
विदेशी शरीर की अनुभूति: बुलबुले फटने से उपकला दोष या कॉर्नियल सतह की अनियमितता के कारण होती है।
फोटोफोबिया और लैक्रिमेशन: कॉर्नियल सतह की ऑप्टिकल अनियमितता और ट्राइजेमिनल तंत्रिका उत्तेजना के कारण होते हैं।
धीमी शुरुआत: कई हफ्तों से लेकर महीनों में धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए रोगी अपेक्षाकृत अच्छी तरह से अनुकूलित हो सकते हैं।
कॉर्नियल स्ट्रोमल एडिमा: ग्राउंड ग्लास जैसी कॉर्नियल अपारदर्शिता प्रस्तुत करता है। कॉर्नियल मोटाई काफी बढ़ जाती है, कभी-कभी 800 μm से अधिक।
डेसीमेट झिल्ली की सिलवटें: एंडोथेलियल अपर्याप्तता के कारण कॉर्निया की पिछली सतह पर सिलवटें बनती हैं। यह एंडोथेलियल क्षति का एक महत्वपूर्ण संकेतक है।
उपकला के नीचे बुल्ले (bullae) : उन्नत मामलों में विशाल बुल्ले बनते हैं, जिनके फटने से उपकला दोष और दर्द होता है।
स्ट्रोमल निशान और संवहनी आक्रमण : दीर्घकालिक होने पर परिधि से संवहनी आक्रमण और निशान-संबंधी धुंधलापन होता है, जो दृष्टि हानि का कारण बनता है।
कारण के अनुसार विशिष्ट निष्कर्ष
फुक्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी : केंद्रीय बूंदों (guttae) से शुरू होता है और बढ़ने पर पीटा-धातु (beaten-metal) जैसा दिखता है। स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी में डार्क स्पॉट के रूप में देखा जाता है।
स्यूडोफेकिक आंख : इंट्राओकुलर लेंस के प्रकार और स्थिति की जाँच करें। पूर्वकाल कक्षIOL में उच्च जोखिम होता है; विपरीत आंख की एंडोथेलियल स्थिति का भी मूल्यांकन करें।
डिस्किफॉर्म एडिमा : गोलाकार रूप से सीमित स्ट्रोमल एडिमा और चिकना रेट्रोकॉर्नियल अवक्षेप हर्पेटिक एंडोथेलाइटिस का संकेत देते हैं।
डिफ्यूज एडिमा : लिंबस से लिंबस तक फैली एडिमा टॉक्सिक एंटीरियर सेगमेंट सिंड्रोम (TASS) या दवा विषाक्तता का संकेत देती है7)।
स्लिट लैंप जांच में, यदि सूजन के लक्षणों के बिना स्ट्रोमल एडिमा पाई जाती है, तो पहले एंडोथेलियल डिसफंक्शन पर विचार करें। इंट्राओकुलर सर्जरी के बाद स्ट्रोमल एडिमा आमतौर पर चीरे के पास अधिक होती है, और संक्रामक केराटाइटिस के घुसपैठ के आसपास भी स्ट्रोमल एडिमा देखी जा सकती है। फ्लोरेसिन धुंधलापन में, उपकला बुल्ले डार्क स्पॉट के रूप में दिखाई देते हैं।
कॉर्नियल एंडोथेलियल असामान्यता के संकेतों में कॉर्निया के केंद्र के पास एंडोथेलियल सतह पर देखे जाने वाले भूरे-सफेद या भूरे रंग के बूंद जैसे जमाव शामिल हैं। जब ये जमाव बड़े होकर संगठित होते हैं, तो वे ‘पीटा-धातु’ (beaten-metal) उपस्थिति नामक विशिष्ट निष्कर्ष दिखाते हैं, जो स्पेक्युलर रिफ्लेक्स या एंडोथेलियल माइक्रोस्कोपी में डार्क स्पॉट के रूप में देखे जाते हैं।
बुलस केराटोपैथी की प्रगति को मोटे तौर पर निम्नलिखित चरणों में समझा जा सकता है।
एंडोथेलियल डिसफंक्शन चरण : कॉर्नियल मोटाई में हल्की वृद्धि, और व्यक्तिपरक लक्षण सुबह के धुंधलेपन तक सीमित होते हैं।
स्ट्रोमल एडिमा चरण : डेसीमेट झिल्ली की सिलवटें, लगातार स्ट्रोमल एडिमा, और दृष्टि में प्रगतिशील कमी।
उपकला एडिमा चरण : उपकला माइक्रोसिस्ट का निर्माण, फोटोफोबिया और विदेशी शरीर सनसनी में वृद्धि।
बुल्ला गठन चरण : उपकला के नीचे बुल्ला (bulla) का निर्माण, फटने पर गंभीर आंखों में दर्द और उपकला दोष।
निशान अवस्था : दीर्घकालिकता के कारण उपकला के नीचे निशान, रक्त वाहिकाओं का आक्रमण और स्ट्रोमल धुंधलापन बढ़ जाता है।
प्रत्येक चरण में उपचार की रणनीति भिन्न होती है। स्ट्रोमल एडिमा चरण तक रूढ़िवादी उपचार या दवा चिकित्सा से निगरानी संभव है, लेकिन बुल्ला गठन चरण के बाद दर्द प्रबंधन और एंडोथेलियल प्रत्यारोपण पर विचार आवश्यक है।
Qसुबह दृष्टि कम क्यों होती है?
A
जब कॉर्नियल एंडोथेलियम का कार्य कम हो जाता है, तो पलकें बंद होने (नींद) के दौरान आंसू वाष्पीकरण कम हो जाता है और कॉर्नियल एडिमा आसानी से जमा हो जाती है। दिन के दौरान, आंसू वाष्पीकरण कॉर्निया से पानी निकालता है, जिससे एडिमा कम होती है और दृष्टि में सुधार होता है। यह पैटर्न बुलस केराटोपैथी और फुच्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के शुरुआती चरणों का एक विशिष्ट लक्षण है।
कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं शरीर में विभाजित या प्रसार नहीं करती हैं। स्थानीय क्षति की मरम्मत आसन्न कोशिकाओं के विस्तार और प्रवासन द्वारा की जाती है, लेकिन एक निश्चित घनत्व से नीचे गिरने पर अपरिवर्तनीय विघटन होता है। बुलस केराटोपैथी के कारण विविध हैं: आईट्रोजेनिक, अपक्षयी, दर्दनाक, सूजन, दवा-प्रेरित। सबसे आम हैं स्यूडोफेकिक बुलस केराटोपैथी (PBK) और फुच्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी।
मोतियाबिंद सर्जरी से पहले और बाद के कारकों से जोखिम निर्धारित होता है।
पूर्व-ऑपरेटिव कारक : कम एंडोथेलियल कोशिका घनत्व, अधिक आयु, सहवर्ती फुच्स एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी, उथला पूर्वकाल कक्ष, 600-640 μm या अधिक का पूर्व-ऑपरेटिव केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई, इन मामलों में अपरिवर्तनीय एडिमा का उच्च जोखिम होता है 1)
अंतर-ऑपरेटिव कारक : अत्यधिक अल्ट्रासाउंड ऊर्जा, उपकरणों या IOL द्वारा एंडोथेलियल संपर्क, पश्च कैप्सूल टूटना, कांच का बाहर निकलना, लंबा ऑपरेशन समय 2)
पूर्वकाल कक्षIOL (ACIOL) लगभग 14% मामलों में PBK से जुड़े होते हैं, जो पश्च कक्ष IOL की तुलना में अधिक जोखिम माना जाता है 3)। पश्च-ऑपरेटिव एंडोथेलियल कोशिका हानि दर सामान्य 0.6%/वर्ष की तुलना में लगभग 2.5%/वर्ष है, जो लगभग 4 गुना तेज है। 5 वर्षों में पूर्व-ऑपरेटिव मान की तुलना में लगभग 11% और 10 वर्षों से अधिक में लगभग 18.7% की कमी की सूचना दी गई है।
यह एक ऑटोसोमल डोमिनेंट वंशानुक्रम वाली द्विपक्षीय प्रगतिशील एंडोथेलियल बीमारी है, जिसमें कॉर्निया के केंद्र में गुट्टे (बूंद जैसी संरचनाएं) बनती हैं और धीरे-धीरे परिधि की ओर फैलती हैं4)। आमतौर पर 50 वर्ष की आयु से पहले लक्षण नहीं होते और यह धीरे-धीरे बढ़ती है। उन्नत अवस्था में, एंडोथेलियम की बैरियर और पंप दोनों कार्य कम हो जाते हैं, जिससे बुलस केराटोपैथी होती है।
लेज़र इरिडोटॉमी के बाद : आर्गन लेज़र की ऊर्जा सीधे एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। जापानियों में अक्सर संकीर्ण कोण होते हैं, इसलिए इस प्रक्रिया के बाद एंडोथेलियल कोशिकाओं की कमी एक समस्या है।
कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग (सीएक्सएल) के बाद : देर से होने वाली कॉर्नियल एडिमा एक दुर्लभ जटिलता के रूप में रिपोर्ट की गई है। वैंडेवेन एट अल. ने प्रगतिशील केराटोकोनस के लिए कस्टमाइज्ड क्रॉस-लिंकिंग के 4 महीने बाद माइक्रोसिस्टिक कॉर्नियल एडिमा के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें एंडोथेलियल कोशिका घनत्व 2,414 से घटकर 1,514 कोशिकाएं/मिमी² (37% कम) हो गया, लेकिन 1 महीने में स्वतः ठीक हो गया5)
दवा-प्रेरित : अमांटाडाइन (लंबे समय तक उपयोग से स्थायी क्षति), क्लोरप्रोमेज़िन, सोने के यौगिक, आरओसीके अवरोधक नेटार्सुडिल। चू एट अल. ने एक 79 वर्षीय महिला में नेटार्सुडिल शुरू करने के 5 दिन बाद कॉर्नियल मोटाई 557 से बढ़कर 808 μm होने के गंभीर एडिमा की रिपोर्ट दी, जो दवा बंद करने और हाइपरटोनिक सेलाइन और स्टेरॉयड ड्रॉप्स से 4 महीने में पूरी तरह ठीक हो गया6)
टॉक्सिक एंटीरियर सेगमेंट सिंड्रोम (टीएएसएस) : परफ्यूज़न तरल पदार्थ की विषाक्तता या पूर्वकाल कक्ष में गलत दवा इंजेक्शन के कारण गैर-संक्रामक सूजन। अरिकी एट अल. ने बिना किसी जटिलता के की गई पर्टिजियम सर्जरी के बाद फैलने वाली कॉर्नियल एडिमा के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें पीवीपी-आई की कॉर्नियल एंडोथेलियल विषाक्तता का संदेह था। गहन डेक्सामेथासोन ड्रॉप्स से 2 सप्ताह के भीतर समाधान हुआ, लेकिन 1 वर्ष बाद एंडोथेलियल कोशिका घनत्व घटकर 1,001 कोशिकाएं/मिमी² रह गया7)
सोमरिंग रिंग का क्षरण : मोतियाबिंद सर्जरी के 20-30 साल बाद, बचे हुए लेंस पदार्थ से कैल्सीफाइड कण निकलते हैं और कॉर्नियल एंडोथेलियम पर जमा हो जाते हैं।
आघात / फोरसेप्स प्रसव : डेसीमेट झिल्ली का फटना जो एंडोथेलियल विफलता की ओर बढ़ता है। जन्म के समय लगी चोट लंबे समय बाद प्रकट हो सकती है।
आईसीई सिंड्रोम (इरिडोकॉर्नियल एंडोथेलियल सिंड्रोम) : एकतरफा, जिसमें आइरिस शोष, प्यूपिलरी विचलन और परिधीय पूर्वकाल सिंकाइया होते हैं; असामान्य एंडोथेलियल कोशिकाएं कॉर्निया की पिछली सतह पर फैल जाती हैं और एडिमा उत्पन्न करती हैं।
द्वितीयक ग्लूकोमा : लंबे समय तक बढ़ा हुआ इंट्राओकुलर दबाव एंडोथेलियल पंप पर भार बढ़ाता है और लंबी अवधि में एंडोथेलियल कोशिका हानि को तेज करता है।
कॉन्टैक्ट लेंस का दीर्घकालिक उपयोग : पुरानी हाइपोक्सिया एंडोथेलियल कोशिकाओं में रूपात्मक असामान्यताएं (पॉलीमेगेथिज्म, प्लियोमॉर्फिज्म) उत्पन्न करती है, जो भविष्य में विघटन का जोखिम बनती है।
मधुमेह : एंडोथेलियल कोशिका कार्य में कमी और सर्जरी के बाद जटिलताओं के बढ़ते जोखिम से संबंधित।
ISRN Ophthalmol. 2014;2014:562062. Figure 4. PMCID: PMC3929380. License: CC BY.
पूर्वकाल खंड OCT द्वारा उपकला के नीचे द्रव संचय और कॉर्नियल एडिमा में सुधार से पहले और बाद की तुलना। यह बुलस केराटोपैथी में स्तरित संरचना परिवर्तन को दर्शाने वाली एक प्रतिनिधि छवि है।
बुलस केराटोपैथी का निदान नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है, और सहायक जांच एंडोथेलियल कार्य और एडिमा की डिग्री का मूल्यांकन करती है।
यह सबसे बुनियादी जांच है। ट्रांसिल्युमिनेशन विधि से कॉर्नियल अपारदर्शिता की सीमा और गहराई का मूल्यांकन किया जाता है, और स्क्लेरल स्कैटर विधि से उपकला एडिमा की सीमा की पुष्टि की जाती है। स्पेक्युलर रिफ्लेक्शन विधि का उपयोग करके, फुच्स मूल में एंडोथेलियल सतह पर बीटन-मेटल उपस्थिति देखी जा सकती है।
एडिमा का पैटर्न कारण का अनुमान लगाने में उपयोगी है। फैलाना एडिमा TASS या दवा विषाक्तता, स्थानीय एडिमा डेसीमेट झिल्ली पृथक्करण या उपकरण संपर्क, और डिस्कॉइड एडिमा हर्पेटिक कॉर्नियल एंडोथेलाइटिस का संकेत देता है। कॉर्नियल प्रत्यारोपण आंखों में, कम्पार्टमेंटल एडिमा और पश्च सतह जमा (खोडाडौस्ट लाइन) अस्वीकृति का संकेत देते हैं।
यह कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व और आकृति विज्ञान मूल्यांकन का केंद्रीय परीक्षण है।
संकेतक
सामान्य मान
असामान्य मान
कोशिका घनत्व
आयु के अनुसार 2,200 से 4,000 कोशिकाएं/मिमी²
500 कोशिकाएं/मिमी² से नीचे पारदर्शिता बनाए रखना कठिन
CV (परिवर्तन गुणांक)
0.2–0.3
0.35 या अधिक
षट्कोणीय कोशिका उपस्थिति दर
60–70%
50% या कम
हल्के मामलों में यह पूर्व-शल्य मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, लेकिन गंभीर शोफ वाले मामलों में इमेजिंग कठिन हो जाती है। ऐसे मामलों में संपर्क प्रकार का स्पेक्युलर माइक्रोस्कोप या कॉन्फोकल माइक्रोस्कोप उपयोगी होता है।
शोफ के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए यह अपरिहार्य है। अल्ट्रासाउंड पैकीमेट्री तेज और मानक परीक्षण है, जबकि पूर्व खंड OCT और Scheimpflug इमेजिंग गैर-संपर्क में कई स्थानों पर माप की अनुमति देते हैं 9)।
यह कॉर्निया की प्रत्येक परत को उच्च रिज़ॉल्यूशन में देखने में सक्षम बनाता है, और उपउपकला बुल्ला की सीमा, स्ट्रोमल मोटाई और डेसीमेट झिल्ली असामान्यताओं का विस्तार से मूल्यांकन कर सकता है। यह स्लिट लैंप पर पुष्टि करने में कठिन संरचनात्मक असामान्यताओं की पहचान के लिए उपयोगी है 9)। विशेष रूप से, पश्चात मूल्यांकन, डेसीमेट झिल्ली पृथक्करण का पता लगाना, उपकला शोफ की सीमा का आकलन, और ग्राफ्ट आसंजन स्थिति की जांच जैसे व्यापक अनुप्रयोग संभव हैं। पूर्व खंड OCT गैर-संपर्क है, रोगी पर बोझ कम है, और समय के साथ अवलोकन के लिए भी उपयुक्त है।
गंभीर कॉर्नियल शोफ में जहां स्पेक्युलर माइक्रोस्कोप से मूल्यांकन मुश्किल है, कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी उपयोगी है। यह कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की आकृति को सीधे देखने और कोशिका घनत्व और बहुरूपता का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। अनुसंधान उद्देश्यों के लिए, इसका उपयोग तंत्रिका जाल, केराटोसाइट्स और प्रतिरक्षा कोशिकाओं के अवलोकन के लिए भी किया जाता है।
आयु के अनुसार एंडोथेलियल कोशिका घनत्व में परिवर्तन और पूर्व-शल्य मूल्यांकन
मोतियाबिंद सर्जरी कराने वाले वृद्ध व्यक्तियों में, उम्र के साथ प्राकृतिक कमी के अलावा, सहवर्ती प्रणालीगत रोग और पिछली नेत्र शल्य चिकित्सा या आघात का इतिहास एंडोथेलियल कोशिकाओं की स्थिति को प्रभावित करता है। शल्य चिकित्सा से पहले प्राप्त स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी निष्कर्षों के संदर्भ में, शल्य चिकित्सा पूर्वानुमान और बुलस केराटोपैथी विकसित होने के जोखिम का अनुमान लगाया जाता है। विशेष रूप से, जिन मामलों में एंडोथेलियल कोशिका घनत्व 1,000 कोशिकाएं/मिमी² से कम है, CV 0.4 से अधिक है, और षट्कोणीय कोशिका उपस्थिति दर 40% से कम है, पश्चात विघटन का जोखिम अधिक होता है, जिसके लिए विस्कोइलास्टिक पदार्थों का प्रचुर उपयोग, अल्ट्रासाउंड ऊर्जा को कम करना, और कठोर नाभिक से निपटना जैसी शल्य चिकित्सा तकनीक में संशोधन की आवश्यकता होती है।
उपचार चार स्तंभों पर आधारित है: ‘कारण का उन्मूलन’, ‘एंडोथेलियल फंक्शन का संरक्षण/बहाली’, ‘एडिमा और दर्द में कमी’, और ‘दृश्य फंक्शन की बहाली’। उत्क्रमणीय चरण (सूजन, दवा-प्रेरित, पोस्टऑपरेटिव क्षणिक) में कारण के समाधान से एडिमा में सुधार की उम्मीद है। अपरिवर्तनीय चरण में, रूढ़िवादी उपचार द्वारा लक्षण प्रबंधन और शल्य चिकित्सा द्वारा निश्चित उपचार केंद्रीय है।
यह एंडोथेलियल ट्रांसप्लांट तक पुल के रूप में या शल्य चिकित्सा के लिए कठिन मामलों में लक्षण उपचार के रूप में किया जाता है।
5% सोडियम क्लोराइड आई ड्रॉप और 6% सोडियम क्लोराइड आई मलहम : आंसू फिल्म को हाइपरटोनिक बनाकर कॉर्निया से पानी को आसमाटिक रूप से बाहर निकालते हैं। सोने से पहले मलहम लगाना रात के समय एडिमा संचय को कम करने में उपयोगी है। प्रभाव उपकला एडिमा तक सीमित है, स्ट्रोमल एडिमा पर प्रभाव कम है।
चिकित्सीय सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस (BCL) : उपकला बुलबुले के फटने से होने वाले दर्द से राहत के लिए उपयोगी। संक्रामक केराटाइटिस के जोखिम के कारण नियमित निगरानी और रोगनिरोधी एंटीबायोटिक आई ड्रॉप की सिफारिश की जाती है।
स्टेरॉयड आई ड्रॉप : सूजन होने पर उपयोग किया जाता है। यह एंडोथेलियल Na⁺/K⁺-ATPase पंप गतिविधि को बढ़ा सकता है।
अंतर्गर्भाशयी दबाव कम करने वाली दवाएं : अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ने पर उपयोग की जाती हैं। हालांकि, एंडोथेलियल डिसफंक्शन के मामलों में कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर के स्थानीय उपयोग को पहली पंक्ति के रूप में नहीं चुना जाता है क्योंकि एंडोथेलियल पंप फ़ंक्शन में हस्तक्षेप की चिंता होती है। प्रोस्टाग्लैंडीन तैयारियों में सूजन पैदा करने की संभावना होती है, इसलिए सावधानी बरतनी चाहिए।
हेयर ड्रायर विधि : सुब में हेयर ड्रायर की गर्म हवा को कॉर्नियल सतह पर डालकर वाष्पीकरण को बढ़ावा देने और दिन के समय दृष्टि में सुधार को तेज करने की एक सरल विधि।
एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण और पूर्वकाल स्ट्रोमल पंचर (ASP) : दुर्दम्य दर्द से राहत के लिए सतही उपकला पुनर्जनन को बढ़ावा देने के उद्देश्य से।
Rho-संबद्ध कॉइल्ड-कॉइल बनाने वाली काइनेज (ROCK) अवरोधक कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार, प्रवासन और आसंजन को बढ़ावा देते हैं और एपोप्टोसिस को रोकते हैं। Erdinest एट अल. ने बताया कि सामान्य रूढ़िवादी उपचार का जवाब न देने वाले PBK के 3 मामलों में रिपासुडिल 0.4% आई ड्रॉप दिन में तीन बार 3-11 महीनों तक देने से सभी मामलों में केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई में कमी और सही दृष्टि में सुधार हुआ, और कॉर्नियल प्रत्यारोपण से बचा जा सका 10)। मामले 3 में, 11 महीने के उपचार से स्ट्रोमल अपारदर्शिता पूरी तरह से गायब हो गई, केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई 582 μm से घटकर 540 μm हो गई, और दृष्टि 0.3 logMAR से 0.04 logMAR तक सुधर गई।
इसके अलावा, यह बताया गया है कि रिपासुडिल के पेरीओपरेटिव प्रशासन से उच्च जोखिम वाली आंखों में मोतियाबिंद सर्जरी के 12 महीने बाद एंडोथेलियल कोशिका हानि दर रिपासुडिल समूह में 4.5% बनाम नियंत्रण समूह में 12.8% थी, जो निवारक उपयोग की संभावना का सुझाव देती है 1)।
कॉर्नियल एंडोथेलियम की अपरिवर्तनीय शिथिलता के लिए निदानात्मक उपचार कॉर्नियल प्रत्यारोपण है।
कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण (DSAEK और DMEK)
DSAEK : दाता कॉर्निया की एंडोथेलियल कोशिका परत और 50-100 μm पश्च स्ट्रोमा का प्रत्यारोपण। बिना टांके के, प्रेरित दृष्टिवैषम्य कम होता है और आघात प्रतिरोध उत्कृष्ट होता है।
अल्ट्रा-थिन DSAEK (UT-DSAEK) : ग्राफ्ट की मोटाई 130 μm से कम करके DMEK के करीब दृष्टि परिणाम प्राप्त करने की तकनीक।
DMEK : केवल डेसीमेट झिल्ली और एंडोथेलियल कोशिका परत का चयनात्मक प्रत्यारोपण। दृष्टि वापसी तेज और अच्छी होती है, अस्वीकृति दर कम होती है।
संकेत : सिद्धांत रूप में, आंख स्यूडोफेकिक होनी चाहिए और कॉर्निया में गंभीर स्ट्रोमल अपारदर्शिता नहीं होनी चाहिए। एनिरिडिया या व्यापक पूर्वकाल सिंकाइया के मामलों में संकेत सीमित हैं।
पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण (PK)
संकेत : यह उन मामलों के लिए चुना जाता है जहां गंभीर स्ट्रोमल निशान या संवहनी आक्रमण हो, और केवल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण से दृष्टि में सुधार की उम्मीद नहीं होती।
विशेषताएं : एंडोथेलियल प्रत्यारोपण की तुलना में पोस्टऑपरेटिव अस्वीकृति जोखिम अधिक होता है, जिसके लिए स्टेरॉयड आई ड्रॉप के दीर्घकालिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
सावधानियां : पोस्टऑपरेटिव कॉर्नियल ताकत कम हो जाती है, जिससे कुंद आघात से घाव के खुलने का खतरा बढ़ जाता है।
Sela एट अल. के मेटा-विश्लेषण (3 RCT, 2 फेलो-आई अध्ययन, और 3 कोहोर्ट अध्ययन सहित 8 अध्ययन, 376 आंखें: 187 DMEK, 189 UT-DSAEK) में, 12 महीने में logMAR BCVA DMEK समूह में काफी बेहतर था (माध्य अंतर −0.06; 95% CI −0.10 से −0.02)8)। दूसरी ओर, रीबबलिंग की आवृत्ति DMEK में 19.79% और UT-DSAEK में 8.99% थी, जो DMEK पक्ष में काफी अधिक थी (OR 2.76; 95% CI 1.46 से 5.22)8)। दिलचस्प बात यह है कि 70 μm से कम मोटाई वाले DSAEK में BCVA में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया, जो सुझाव देता है कि पतला होने से दोनों तकनीकों के बीच का अंतर कम हो सकता है8)।
जिन मामलों में सर्जरी के 6 महीने बाद भी एडिमा में सुधार नहीं होता, उन्हें एंडोथेलियल डिकंपेंसेशन माना जाता है और वे कॉर्नियल एंडोथेलियल ट्रांसप्लांट के लिए उपयुक्त होते हैं 9)। छोटे कॉर्निया या ACIOL अवशेष जैसी जटिल आँखों में भी DSAEK संभव है, और IOL बदले बिना अच्छी दृष्टि सुधार की रिपोर्टें हैं 3)।
DMEK और DSAEK के बीच चयन रोगी की जटिल आँख की उपस्थिति, सर्जन के अनुभव, अपेक्षित दृष्टि पूर्वानुमान और पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन क्षमता के आधार पर किया जाता है। जटिल आँखों (व्यापक आइरिस दोष, पूर्वकाल कक्षIOL, विट्रेक्टॉमी का इतिहास, ग्लूकोमा ट्यूब प्रत्यारोपित आँख, एफेकिक आँख) में ग्राफ्ट का विस्तार और स्थिति निर्धारण कठिन होता है, इसलिए DSAEK (या अल्ट्रा-थिन DSAEK) सुरक्षित है 3,8)। दूसरी ओर, सरल मामलों में DMEK जल्दी दृष्टि सुधार और कम अस्वीकृति दर का लाभ प्रदान करता है 9)।
पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन में, ग्राफ्ट और पश्च स्ट्रोमा के बीच संपर्क सुनिश्चित करने के लिए हवा या गैस (SF6, C3F8, आदि) से पूर्वकाल कक्ष टैम्पोनेड किया जाता है। रोगी को सर्जरी के बाद कई दिनों तक सुपाइन पोजीशन में रहने के लिए कहा जाता है; यदि ग्राफ्ट डिटेचमेंट होता है, तो एयर रीइंजेक्शन (रीबबलिंग) किया जाता है। अस्वीकृति को रोकने के लिए पोस्टऑपरेटिव स्टेरॉयड ड्रॉप्स कई महीनों से एक वर्ष से अधिक समय तक जारी रहती हैं, और फिर कम खुराक रखरखाव चिकित्सा शुरू की जाती है।
किनोशिता और सहकर्मियों ने ROCK अवरोधक Y-27632 के साथ कल्चर्ड मानव कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं को पूर्वकाल कक्ष में इंजेक्ट करने की एक चिकित्सा विकसित की। बुलस केराटोपैथी वाली 11 आँखों में से 10 में 5 वर्षों के बाद भी कॉर्नियल पारदर्शिता बनी रही, और औसत एंडोथेलियल सेल घनत्व 1,257 कोशिकाएं/मिमी² था 14)। यह उपचार जापान में चरण II/III नैदानिक परीक्षणों के बाद 2022 में निर्माण और बिक्री की मंजूरी प्राप्त कर चुका है, और डोनर कॉर्निया की कमी को पूरा करने वाली पुनर्योजी चिकित्सा के रूप में अंतरराष्ट्रीय ध्यान आकर्षित कर रहा है 1,14)।
इस चिकित्सा की प्रक्रिया में डोनर कॉर्निया से एंडोथेलियल कोशिकाओं को अलग करना और संवर्धित करना, फिर ROCK अवरोधक Y-27632 युक्त कोशिका निलंबन को पूर्वकाल कक्ष में इंजेक्ट करना शामिल है। इंजेक्शन के बाद, रोगी कई घंटों तक प्रोन पोजीशन (चेहरा नीचे की ओर) में रहता है ताकि कोशिकाएं गुरुत्वाकर्षण द्वारा एंडोथेलियल सतह पर जमा और चिपक सकें। पारंपरिक कॉर्नियल एंडोथेलियल ट्रांसप्लांट की तुलना में, चीरा छोटा होता है और एक डोनर कॉर्निया से कई रोगियों का इलाज संभव है, जो डोनर कॉर्निया के कुशल उपयोग के संदर्भ में महत्वपूर्ण है।
उपचार की रणनीति एडिमा की प्रगति की डिग्री, एंडोथेलियल सेल घनत्व, दृश्य आवश्यकताओं, सहवर्ती रोगों, सामान्य स्थिति और रोगी की इच्छा के समग्र मूल्यांकन के आधार पर तय की जाती है। हल्के और प्रारंभिक मामलों में, रूढ़िवादी उपचार या ROCK अवरोधक ड्रॉप्स के साथ निगरानी की जाती है; मध्यम से उन्नत मामलों में एंडोथेलियल ट्रांसप्लांट पर विचार किया जाता है। स्ट्रोमल अपारदर्शिता और संवहनी आक्रमण वाले उन्नत मामलों में पूर्ण मोटाई कॉर्नियल ट्रांसप्लांट चुना जाता है। सर्जरी के लिए उपयुक्त मामलों में भी, यदि दर्द मुख्य शिकायत है और दृष्टि पूर्वानुमान खराब है, तो एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण या चिकित्सीय PTK रोगसूचक उपचार के रूप में उपयोगी हो सकता है।
उन रोगियों में जहां दृष्टि सुधार की संभावना नहीं है और छाले के कारण गंभीर दर्द है, दर्द से राहत के लिए पूर्वकाल स्ट्रोमल पंचर (ASP), चिकित्सीय एक्साइमर लेजर केरेटेक्टॉमी (PTK), और एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण का चयन किया जाता है।
Qक्या ROCK अवरोधक की बूंदों से कॉर्निया प्रत्यारोपण से बचा जा सकता है?
A
हल्के से मध्यम बुलस केराटोपैथी में, ROCK अवरोधक (रिपासुडिल) की बूंदों से कॉर्नियल एडिमा में सुधार हुआ है और कुछ रिपोर्ट किए गए मामलों में कॉर्निया प्रत्यारोपण में देरी या टाला गया है। हालांकि, एंडोथेलियल कोशिकाओं में गंभीर कमी वाले उन्नत मामलों में प्रभाव सीमित है। वर्तमान में, ROCK अवरोधक बूंदें अभी तक मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं हैं, और मूल उपचार का मुख्य आधार कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण है। कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें और अपनी स्थिति के अनुसार उपचार चुनें।
Qक्या जापान में संवर्धित कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका इंजेक्शन थेरेपी उपलब्ध है?
A
हां, 2022 में जापान में संवर्धित कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका इंजेक्शन थेरेपी को निर्माण और बिक्री की मंजूरी मिली। हालांकि, इसे करने वाले संस्थान सीमित हैं, और लक्षित रोग स्थितियों और पात्रता मानदंड हैं। यह सभी बुलस केराटोपैथी रोगियों के लिए संकेतित नहीं है; उपचार की उपयुक्तता निर्धारित करने के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है। कॉर्निया दाताओं की गंभीर कमी के संदर्भ में, जापानी पुनर्योजी चिकित्सा के रूप में इसके विकास की उम्मीद है।
कॉर्निया लगभग 78% जल सामग्री बनाए रखकर पारदर्शिता बनाए रखता है (डिटर्जेसेंस)। यह सापेक्ष निर्जलीकरण निम्नलिखित पांच कारकों के संतुलन द्वारा बनाए रखा जाता है।
स्ट्रोमल सूजन दबाव (SP) : लगभग 50 mmHg। कॉर्नियल स्ट्रोमा के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स आयनिक प्रतिकर्षण द्वारा ऊतक का विस्तार करते हैं और द्रव को अंदर खींचते हैं।
एपिथेलियल बाधा कार्य : एपिथेलियम के टाइट जंक्शन कॉर्नियल एंडोथेलियम की तुलना में पानी के प्रवेश के लिए लगभग दोगुना प्रतिरोध प्रदान करते हैं।
एंडोथेलियल पंप कार्य : सक्रिय परिवहन कॉर्नियल स्ट्रोमा से जलीय हास्य में द्रव को बाहर निकालता है।
अश्रु वाष्पीकरण : कॉर्नियल सतह से आसमाटिक जल निष्कर्षण।
अंतःनेत्र दबाव (IOP) : स्ट्रोमल सूजन दबाव से अधिक IOP द्रव के पूर्वकाल आंदोलन का कारण बनता है।
कॉर्नियल एंडोथेलियम का जल नियमन मॉरिस द्वारा प्रस्तावित पंप-लीक तंत्र द्वारा समझाया गया है। एंडोथेलियल कोशिकाएं प्राथमिक और द्वितीयक सक्रिय परिवहन तंत्र के माध्यम से कॉर्नियल स्ट्रोमा से पूर्वकाल कक्ष की ओर शुद्ध आयन प्रवाह को संचालित करती हैं, जिससे आसमाटिक प्रवणता बनती है। यह पंप कार्य मुख्य रूप से HCO₃⁻ और Cl⁻ पर निर्भर करता है, जिसमें Na⁺/K⁺-ATPase केंद्रीय भूमिका निभाता है 11)।
स्वस्थ आंख का अवशोषण दबाव (IP) IP = IOP − SP द्वारा व्यक्त किया जाता है, और सामान्यतः लगभग −35 से −45 mmHg का ऋणात्मक दबाव होता है। एंडोथेलियल डिसफंक्शन में, स्ट्रोमल जल बढ़ जाता है, SP घट जाता है, और आगे बढ़ने पर SP, IOP से कम हो जाता है, जिससे IP धनात्मक दबाव में बदल जाता है। धनात्मक दबाव की स्थिति में, जल स्ट्रोमा से एपिथेलियम की ओर पंप होता है, जिससे एपिथेलियल एडिमा और बुलै बनते हैं। दूसरी ओर, उच्च अंतर्नेत्र दबाव (लगभग 50 mmHg से अधिक) में, स्वस्थ एंडोथेलियम के बावजूद, जलीय हास्य एपिथेलियल परत में धकेल दिया जाता है, जिससे एपिथेलियल एडिमा हो सकती है, लेकिन इस मामले में SP नहीं बदलता है और स्ट्रोमल एडिमा नहीं होती है।
टोन एट अल. की रिपोर्ट के अनुसार, फुच्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी के प्रारंभिक चरणों में Na⁺/K⁺-ATPase घनत्व में प्रतिपूरक वृद्धि देखी जाती है, लेकिन रोग की प्रगति के साथ यह धीरे-धीरे कम हो जाता है 11)। रियल-टाइम PCR उन्नत मामलों में Na⁺/K⁺-ATPase घनत्व के महत्वपूर्ण डाउनरेगुलेशन का पता लगाता है, साथ ही MCT1 और MCT4 के डाउनरेगुलेशन के साथ, जो एंडोथेलियल पंप फ़ंक्शन की विफलता की पुष्टि करता है। यह भी दिखाया गया है कि कॉर्नियल एंडोथेलियम की बढ़ी हुई पारगम्यता (बैरियर डिसफंक्शन) पंप डिसफंक्शन से पहले होती है 11)।
मोतियाबिंद सर्जरी द्वारा एंडोथेलियल क्षति का तंत्र
मोतियाबिंद सर्जरी के बाद एंडोथेलियल कोशिका हानि कई तंत्रों के माध्यम से होती है। सर्जरी के दौरान उपकरणों और IOL के संपर्क, और अल्ट्रासोनिक ऊर्जा से यांत्रिक और भौतिक क्षति मुख्य कारण हैं। आइरिस की चोट पूर्वकाल कक्ष में भड़काऊ साइटोकाइन सांद्रता को बढ़ाती है, जिससे दीर्घकालिक एंडोथेलियल हानि तेज हो जाती है 1,2)।
जब IOL की उपस्थिति में कॉर्नियल एडिमा होती है, भले ही कॉर्नियल एंडोथेलियल गुट्टे मौजूद हों, इसे PBK के रूप में परिभाषित किया जाता है। फुच्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी के विपरीत, PBK में कॉर्नियल एडिमा परिधि से शुरू होती है और केंद्र की ओर बढ़ती है।
जब कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व लगभग 2,000 कोशिकाओं/मिमी² से नीचे चला जाता है, तो पारगम्यता धीरे-धीरे बढ़ती है, लेकिन प्रतिपूरक पंप तंत्र लगभग 500-400 कोशिकाओं/मिमी² तक डिटर्जेसेंस बनाए रखता है। इस सीमा से नीचे, बुलस केराटोपैथी विकसित होने की संभावना अधिक होती है। हालांकि, सीमा व्यक्तियों में भिन्न होती है, और समान कोशिका घनत्व पर एडिमा होना व्यक्तिगत एंडोथेलियल फ़ंक्शन पर निर्भर करता है।
एंडोथेलियल कोशिकाओं का घाव भरना और प्रतिपूरक तंत्र
कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं पूर्वकाल कक्ष वातावरण में व्यावहारिक रूप से विभाजित नहीं होती हैं, और जब कोई दोष होता है, तो वे आसपास की कोशिकाओं के विस्तार और प्रवासन द्वारा ढक जाती हैं। इस मरम्मत प्रक्रिया के दौरान कोशिका क्षेत्र बढ़ जाता है, और आकार की विषमता (प्लियोमॉर्फिज्म) और आकार की विविधता (पॉलीमेगेथिज्म) स्पष्ट हो जाती है। स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी में, इन परिवर्तनों को CV (गुणांक भिन्नता) में वृद्धि और हेक्सागोनल कोशिका उपस्थिति दर में कमी के रूप में मात्रात्मक रूप से मूल्यांकन किया जाता है। जब तक कोशिका घनत्व अधिक होता है, पंप फ़ंक्शन बना रहता है, लेकिन क्षतिपूर्ति की सीमा तक पहुँचने पर तेजी से एडिमा में संक्रमण होता है। एंडोथेलियल फ़ंक्शन में कमी घनत्व में कमी से पहले भी हो सकती है, और केवल घनत्व का पूर्ण मान बुलस केराटोपैथी की शुरुआत की पूरी तरह से भविष्यवाणी नहीं कर सकता है।
मोतियाबिंद सर्जरी या अन्य अंतःनेत्र सर्जरी के बाद पुरानी एंडोथेलियल कोशिका हानि में पूर्वकाल कक्ष में सूजन संबंधी साइटोकाइन (TNF-α, IL-1, IL-6) शामिल होते हैं। ये साइटोकाइन एंडोथेलियल कोशिकाओं में एपोप्टोसिस प्रेरित करते हैं और बाधा कार्य और पंप कार्य दोनों को कम करते हैं। पोस्टऑपरेटिव लगातार सूजन PBK का एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है 1)।
EndoArt (EyeYon Medical) कॉर्निया की पिछली सतह की वक्रता से मेल खाने वाली 6.0 मिमी व्यास और 50 μm मोटी गुंबद के आकार की कृत्रिम एंडोथेलियल परत है। यह हाइड्रोफिलिक ऐक्रेलिक सामग्री से बनी होती है और DMEK के समान तकनीक से पूर्वकाल कक्ष में डाली जाती है। गैर-जैविक सामग्री होने के कारण इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है और दीर्घकालिक भंडारण संभव है। Auffarth एट अल. ने क्रोनिक कॉर्नियल एडिमा के 2 मामलों में EndoArt प्रत्यारोपण की सूचना दी, जिसमें कॉर्नियल मोटाई मामले 1 में 730 से 526 μm और मामले 2 में 761 से 457 μm तक कम हो गई, और 17 महीनों में स्थिर रही 12)। इसने अमेरिकी FDA से Breakthrough Therapy Designation प्राप्त किया है, और जटिल आँखों (एनिरिडिया, विट्रेक्टॉमी के बाद, ट्यूब प्रत्यारोपित आँख) में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।
DSO एक ऐसी तकनीक है जिसमें केवल केंद्रीय डेसीमेट झिल्ली को हटाया जाता है, जिससे आसपास की स्वस्थ एंडोथीलियल कोशिकाएं केंद्र की ओर प्रवासित और पुनर्जीवित होकर कॉर्नियल एडिमा को कम करती हैं। यह मुख्य रूप से फुक्स कॉर्नियल एंडोथीलियल डिस्ट्रोफी के प्रारंभिक मामलों के लिए संकेतित था, लेकिन हाल ही में MIGS ट्यूब संपर्क जैसे स्थानीय कॉर्नियल एडिमा में इसके अनुप्रयोग की भी रिपोर्टें हैं। खान और लिन ने MIGS डिवाइस हटाने के बाद डेसीमेट झिल्ली पृथक्करण से जुड़े कॉर्नियल एडिमा के एक मामले में DSO करने की सूचना दी, जिसमें एक विलक्षण डेसीमेटोरहेक्सिस के 6 सप्ताह बाद एडिमा कम हो गई और केंद्रीय कॉर्नियल एंडोथीलियल कोशिका घनत्व अज्ञेय से 975 कोशिकाएं/मिमी² तक ठीक हो गया13)। ROCK अवरोधक आई ड्रॉप (रिपासुडिल, नेटार्सुडिल) के सहायक चिकित्सा के रूप में सह-उपयोग पर भी विचार किया जा रहा है।
फुक्स कॉर्नियल एंडोथीलियल डिस्ट्रोफी के लिए, TCF4 जीन में CTG दोहराव विस्तार को लक्षित करने वाले एंटीसेंस ऑलिगोन्यूक्लियोटाइड और ऑक्सीडेटिव तनाव मार्ग को लक्षित करने वाली आणविक चिकित्साएं बुनियादी अनुसंधान चरण में हैं। ऑक्सीडेटिव तनाव मार्ग की असामान्यताएं (Nrf2/NQO1 सिग्नल में कमी, माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन) कोशिका मृत्यु में शामिल पाई गई हैं, और माइटोकॉन्ड्रियल सुरक्षात्मक दवाओं और एंटीऑक्सीडेंट के अनुप्रयोग पर विचार किया जा रहा है।
जापान में विकसित संवर्धित कॉर्नियल एंडोथीलियल कोशिका इंजेक्शन थेरेपी के अलावा, अन्य देशों में iPS कोशिकाओं या स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त कॉर्नियल एंडोथीलियल कोशिकाओं का उपयोग करके अनुसंधान आगे बढ़ रहा है। इससे एक दाता कॉर्निया से कई आंखों का इलाज संभव हो सकता है, और वैश्विक कॉर्निया दाता की कमी के समाधान के रूप में इसकी उम्मीद है1,14)। इसके अलावा, ROCK अवरोधकों के दीर्घकालिक प्रभाव और सुरक्षा, एंडोथीलियल कोशिका प्रवासन का मात्रात्मक मूल्यांकन, और इष्टतम एकाग्रता और प्रशासन अवधि पर नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं।
बुलस केराटोपैथी की प्रगति की भविष्यवाणी और उपचार प्रतिक्रिया के मूल्यांकन के लिए, केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई में समय के साथ परिवर्तन, एंडोथीलियल कोशिका घनत्व, पूर्व खंड OCT द्वारा उपकला एडिमा और माइक्रोसिस्ट का पता लगाना, और आंसू द्रव में साइटोकाइन सांद्रता का अध्ययन किया जा रहा है। प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन की सटीकता में सुधार से प्रत्येक रोगी के लिए इष्टतम उपचार रणनीति (रूढ़िवादी उपचार जारी रखना, ROCK अवरोधक आई ड्रॉप, एंडोथीलियल प्रत्यारोपण, पेनेट्रेटिंग केराटोप्लास्टी) का जल्दी निर्धारण करने की उम्मीद है।
बुलस केराटोपैथी अक्सर द्विपक्षीय रूप से बढ़ती है और दैनिक जीवन में दृश्य कार्य पर इसका गहरा प्रभाव पड़ता है। सुबह की दृष्टि में कमी घरेलू कामों और आवागमन में बाधा डालती है, और बढ़ने पर पढ़ना, ड्राइविंग और बारीक काम मुश्किल हो जाते हैं। हाल के वर्षों में, सर्जरी से पहले और बाद में दृश्य कार्य से संबंधित रोगी-रिपोर्टेड परिणाम उपायों (PROMs) का मूल्यांकन करने के प्रयास बढ़ रहे हैं, और दृष्टि-संबंधित जीवन गुणवत्ता में सुधार की वस्तुनिष्ठ समझ का उपयोग उपचार चयन के संकेतक के रूप में किया जा रहा है8)। एंडोथीलियल प्रत्यारोपण से पहले और बाद में विज़ुअल फंक्शन प्रश्नावली-14 या NEI VFQ-25 द्वारा जीवन गुणवत्ता मूल्यांकन में, DMEK समूह में सुधार की अधिक प्रवृत्ति दिखाई गई है8)।
बुलस केराटोपैथी का उपचार, दाता कॉर्निया का उपयोग करके पूर्ण मोटाई या एंडोथेलियल प्रत्यारोपण से, चयनात्मक कोशिका चिकित्सा, दवा चिकित्सा और कृत्रिम एंडोथेलियल उपकरणों की ओर विविध हो रहा है। जापान में विकसित संवर्धित कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका पूर्वकाल कक्ष इंजेक्शन थेरेपी इस क्षेत्र में अग्रणी है, और वैश्विक दाता कॉर्निया की कमी के समाधान के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है। ROCK अवरोधक आई ड्रॉप के अनुप्रयोग का विस्तार, EndoArt का नैदानिक प्रसार, DSO के संकेतों का विस्तार, और जीन थेरेपी के व्यावहारिक उपयोग से, अगले दस वर्षों में उपचार के विकल्प और भी व्यापक होने की उम्मीद है। प्रारंभिक निदान और चरणबद्ध उपचार रणनीतियों की स्थापना के माध्यम से, कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता को कम करना और रोगियों की दृश्य कार्यक्षमता और जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण सुधार लाना लक्ष्य है।
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