प्राथमिक कोण बंद मोतियाबिंद (PACG) एक ऐसी बीमारी है जिसमें आनुवंशिक पृष्ठभूमि या उम्र बढ़ने के कारण पूर्वकाल खंड की आकृति में परिवर्तन से प्राथमिक कोण बंद होता है, जिससे अंतर्नेत्र दबाव बढ़ जाता है और पहले से ही मोतियाबिंद संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी उत्पन्न हो चुकी होती है1)। प्राथमिक कोण बंद (PAC) एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्राथमिक कोण बंद होने से अंतर्नेत्र दबाव बढ़ जाता है या परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) उत्पन्न हो जाता है, लेकिन मोतियाबिंद संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं होती1)। प्राथमिक कोण बंद संदिग्ध (PACS) एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्राथमिक कोण बंद तो होता है, लेकिन अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि या संरचनात्मक PAS नहीं होता, और मोतियाबिंद संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी भी नहीं होती1)।
इन तीन चरणों और तीव्र प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद (acute PACG) तथा तीव्र प्राथमिक कोण-बंद (acute PAC) को शामिल करने वाले एक सामान्य शब्द के रूप में प्राथमिक कोण-बंद रोग (primary angle closure disease: PACD) शब्द का उपयोग किया जाता है1)2)। PACD जैसे सामान्य शब्द का उपयोग करने का महत्व यह है कि यह इस बात पर जोर देता है कि एक ही व्यक्ति की रोग अवस्था प्रगति के चरण के अनुसार PACS से PAC और फिर PACG में बदल सकती है, जो एक सतत स्पेक्ट्रम है, और निर्बाध अनुवर्ती और शीघ्र हस्तक्षेप को प्रोत्साहित करता है1)2)।
गोनियोस्कोपी द्वारा निदान मानदंड इस प्रकार हैं2)12)।
| चरण | 180° या अधिक आइरिस-ट्रैब्युलर संपर्क (ITC) | अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि या PAS | मोतियाबिंद संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी |
|---|---|---|---|
| PACS | हाँ | नहीं | नहीं |
| PAC | हाँ | हाँ | नहीं |
| PACG | हाँ | हाँ | हाँ |
2002 के Foster वर्गीकरण में PACS को 3 चतुर्थांश (270 डिग्री) या उससे अधिक के ITC के रूप में परिभाषित किया गया था, लेकिन अब 2021 के बाद के अमेरिकी Preferred Practice Pattern वर्गीकरण का पालन करते हुए, 180 डिग्री या उससे अधिक के ITC को आधार माना जाता है2)12).
PACG और PAC के तीव्र और जीर्ण रूप होते हैं। तीव्र प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद और तीव्र प्राथमिक कोण-बंद में, अंतर्गर्भाशयी दबाव अक्सर 40-80 mmHg के काफी उच्च स्तर तक पहुँच जाता है, जिससे दृष्टि में कमी, धुंधली दृष्टि, इंद्रधनुषी दृश्य, आँख में दर्द, सिरदर्द, मतली, उल्टी, और प्रकाश प्रतिवर्त का कमजोर या समाप्त होना जैसे लक्षण उत्पन्न होते हैं1)2). दूसरी ओर, जीर्ण प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद (chronic angle closure glaucoma: CACG) में तीव्र अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि का कोई इतिहास नहीं होता; 20-30 mmHg के मध्यम स्तर का दबाव धीरे-धीरे बढ़ता है1).
ताजिमी अध्ययन में 40 वर्ष और उससे अधिक आयु में PACS 0.2%, PAC 0.5%, और PACG 0.6% पाया गया13). एक अन्य जापानी आबादी में 40 वर्ष और उससे अधिक में PACG की व्यापकता 0.34-0.6% बताई गई है2). विश्व स्तर पर, 40 वर्ष और उससे अधिक आयु के लगभग 0.7% लोगों में कोण-बंद मोतियाबिंद है, जो 2013 में 20.2 मिलियन था, जिसमें से 15.5 मिलियन एशिया में केंद्रित हैं2)11). 2040 तक प्रभावितों की संख्या लगभग 50% बढ़कर 32 मिलियन हो जाने का अनुमान है, और 5 मिलियन से अधिक लोग अंधे हो सकते हैं2).
जातीय अंतर स्पष्ट हैं: इनुइट में 2.5-3.8%, ताइवान में 3.0%, चीन के ग्वांगझू में 1.5%, बीजिंग में 1.2%, सिंगापुर में 1.1%, मंगोलिया में 1.4%, थाईलैंड में 0.9%, दक्षिण भारत में 0.5-0.87%, बांग्लादेश में 0.4% पाया गया2). यूरोपीय मूल के लोगों में यह 0-0.6% कम है2). एशियाई लोगों में कुछ क्षेत्रों में PACG प्राथमिक खुले कोण मोतियाबिंद (POAG) जितना ही सामान्य है2)11). POAG की तुलना में, PACG में पहली बार जांच में एक आँख में अंधेपन की दर अधिक होती है और दोनों आँखों में गंभीर दृष्टि हानि का जोखिम लगभग तीन गुना अधिक होता है2).
इसके अलावा, PACG की शुरुआत की आयु POAG की तुलना में अधिक होती है, और 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में इसके विकसित होने का जोखिम स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है2)। PACG और POAG के लिंग अनुपात को देखें तो, POAG में लिंग भेद मामूली है, जबकि PACG में महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 से 4 गुना अधिक प्रभावित होती हैं2)। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में पूर्वकाल कक्ष की गहराई कम और अक्षीय लंबाई कम होने की प्रवृत्ति देखी गई है, जो शारीरिक कारक के रूप में योगदान करती है2)। जापान में, उम्र बढ़ने के साथ PACG रोगियों की पूर्ण संख्या में वृद्धि होने की उम्मीद है, और चिकित्सा प्रणाली को मजबूत करना तथा प्राथमिक देखभाल में संकीर्ण कोण की जांच को बढ़ाना चुनौतीपूर्ण होगा2)11)।
सभी PACS के लिए समान रूप से लेजर उपचार आवश्यक नहीं है। चीन के Zhongshan Angle Closure Prevention (ZAP) परीक्षण में, अनुपचारित PACS आंखों में PAC या तीव्र हमले की प्रगति 6 वर्षों में लगभग 4% और 14 वर्षों में लगभग 12% थी, और निवारक लेजर इरिडोटॉमी द्वारा सापेक्ष जोखिम में कमी 6 वर्षों में 47% और 14 वर्षों में 70% थी, लेकिन पूर्ण लाभ छोटा बताया गया3)। सिंगापुर के ANA-LIS परीक्षण में भी 5 वर्षों में प्रगति दर 9.4% और LPI द्वारा जोखिम में 45% की कमी के साथ समान प्रवृत्ति दिखाई दी4)। इन परिणामों के आधार पर, यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी दिशानिर्देश (छठा संस्करण) स्वस्थ PACS आंखों में नियमित LPI की अनुशंसा नहीं करता है, और केवल उच्च जोखिम वाले मामलों जैसे उच्च हाइपरोपिया, बार-बार पुतली फैलाने की आवश्यकता वाले मामलों, या चिकित्सा तक पहुंच में कठिनाई वाले मामलों में LPI पर विचार किया जाना चाहिए5)। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश (पांचवां संस्करण) भी अंधेरे कक्ष परीक्षण या झुककर परीक्षण में सकारात्मक मामलों, नियमित जांच में कठिनाई वाले मामलों, तीव्र हमले के समय तुरंत परामर्श न ले पाने वाले मामलों, सकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले मामलों, और मधुमेह रेटिनोपैथी आदि के लिए बार-बार पुतली फैलाने की आवश्यकता वाले मामलों को सर्जरी के संकेत के रूप में सूचीबद्ध करता है1)।
PACS और क्रोनिक PACG में व्यक्तिपरक लक्षण कम होते हैं, और अक्सर अंतिम चरण में दृष्टि में कमी या दृश्य क्षेत्र दोष का पता चलता है1)2)। क्रोनिक चरण में, अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि धीमी होती है, इसलिए रोगी को पता चले बिना ऑप्टिक तंत्रिका क्षति बढ़ सकती है1)। इसके अलावा, हल्के प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण अल्पकालिक अंतःनेत्र दबाव वृद्धि (आंतरायिक कोण बंद) में, अंधेरे में धुंधलापन या हल्का सिर भारीपन जैसे अस्पष्ट लक्षण बार-बार हो सकते हैं, और इन्हें इतिहास में पकड़ना महत्वपूर्ण है2)।
दूसरी ओर, तीव्र आक्रमण (acute attack) के दौरान लक्षण नाटकीय होते हैं। इनमें दृष्टि में कमी, धुंधली दृष्टि, इंद्रधनुषी दर्शन (हैलोज़), तीव्र आँख का दर्द और उसी तरफ का सिरदर्द, तथा मतली और उल्टी जैसे वेगल लक्षण शामिल हैं 1)2)। इंद्रधनुषी दर्शन कॉर्निया की सूजन (एडिमा) के कारण प्रकाश के अपवर्तन में असामान्यता के कारण होता है, जिसमें बल्ब या स्ट्रीट लाइट के चारों ओर रंगीन घेरे दिखाई देते हैं। सिरदर्द और मतली प्रमुख हो सकते हैं, जिससे मरीज न्यूरोलॉजी या गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग में पहुँच सकते हैं; इसलिए, अज्ञात कारण के गंभीर सिरदर्द और आँख के लक्षणों वाले किसी भी रोगी में नेत्र संबंधी मूल्यांकन आवश्यक है 2)7)। इसके अलावा, कम लक्षणों वाले तीव्र आक्रमण (subacute attack) भी होते हैं, जिनमें स्पष्ट दर्द के बिना उच्च अंतर्नेत्र दबाव बना रहता है और ऑप्टिक तंत्रिका क्षति बढ़ती है; इसलिए फंडस और कोण (angle) के मूल्यांकन की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए 1)2)।
तीव्र आक्रमण के दौरान निष्कर्ष
अंतर्नेत्र दबाव : 40–80 mmHg तक तीव्र और स्पष्ट वृद्धि 1)2)
कॉर्निया : स्ट्रोमल एडिमा, माइक्रोसिस्टिक एडिमा
कंजंक्टिवा : तीव्र सिलिअरी और कंजंक्टिवल हाइपरिमिया
पूर्वकाल कक्ष : केंद्र में थोड़ा उथला, परिधि में अत्यधिक उथला
पुतली : मध्यम फैली हुई और स्थिर, प्रकाश प्रतिक्रिया कम या अनुपस्थित
कोण : व्यापक आइरिस-ट्रैबेकुलर संपर्क के कारण अवरोध
लेंस : ग्लूकोमा धब्बे (glaukomflecken, पूर्वकाल उपकैप्सुलर इस्केमिक नेक्रोसिस)। पिछले आक्रमण का संकेत 2)
क्रोनिक PACG के निष्कर्ष
अंतर्नेत्र दबाव : 20–30 mmHg तक मध्यम वृद्धि
पूर्वकाल खंड : उथला पूर्वकाल कक्ष, छोटा अक्षीय लंबाई, मोटा और आगे की ओर स्थित लेंस
कोण : PAS द्वारा कार्बनिक अवरोध और कार्यात्मक कोण अवरोध (appositional closure) का मिश्रण
ऑप्टिक तंत्रिका : ग्लूकोमैटस कपिंग, रिम का पतला होना
दृश्य क्षेत्र : प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के समान प्रगतिशील दृश्य क्षेत्र दोष
लक्षण : सामान्यतः कोई लक्षण नहीं, केवल उन्नत मामलों में दृष्टि और दृश्य क्षेत्र की असामान्यताएं महसूस होती हैं
प्लैटो आइरिस के निष्कर्ष
पूर्वकाल कक्ष : केंद्रीय भाग लगभग सामान्य गहराई का
आइरिस का केंद्र : उभरा हुआ नहीं, सपाट
आइरिस की जड़ : तीव्र कोण पर पीछे की ओर मुड़ी हुई, ट्रेपेज़ॉइडल, परिधीय कोण अत्यधिक संकीर्ण
संपीड़न गोनियोस्कोपी : डबल हंप साइन (आइरिस द्विमोडल रूप से धंसी हुई)
UBM : सिलिअरी बॉडी का पूर्वकाल विस्थापन, सिलिअरी सल्कस का गायब होना, आइरिस जड़ का मोटा होना14)
निश्चित निदान : जब LPI के बाद भी पुतली फैलाने पर कोण बंद होना और इंट्राओक्यूलर दबाव बढ़ना पुन: उत्पन्न होता है
तीव्र प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा के अटैक में, कम समय में इंट्राओक्यूलर दबाव 40-80 mmHg तक बढ़ जाता है, जिससे गंभीर आंखों में दर्द और उसी तरफ सिरदर्द, दृष्टि में कमी, धुंधलापन, रोशनी के चारों ओर इंद्रधनुषी छल्ले (हेलो), मतली और उल्टी होती है1)2)। आंख लाल हो जाती है, कॉर्निया धुंधला हो जाता है, पुतली मध्यम रूप से फैली हुई और स्थिर होती है1)2)। प्रणालीगत लक्षण प्रमुख हो सकते हैं और पाचन विकार या माइग्रेन समझ लिए जा सकते हैं2)7)। कई घंटों तक अनुपचारित छोड़ने पर अपरिवर्तनीय ऑप्टिक तंत्रिका क्षति होती है, इसलिए संदेह होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है2)7)।
PACG आनुवंशिक और शारीरिक प्रवृत्ति पर उम्र से संबंधित परिवर्तनों के जुड़ने से होता है1)2)। मुख्य जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।
| श्रेणी | कारक | सारांश |
|---|---|---|
| अपवर्तन | दूरदृष्टि | छोटी अक्षीय लंबाई के कारण उथला पूर्वकाल कक्ष1)2) |
| शरीर रचना | छोटी अक्षीय लंबाई | 20 मिमी से कम अक्षीय लंबाई वाली नैनोफ्थाल्मोस में अत्यधिक उच्च जोखिम2) |
| शरीर रचना | उथला पूर्वकाल कक्ष | केंद्रीय पूर्वकाल कक्ष की गहराई 2.0–2.2 मिमी से कम होना उच्च जोखिम2) |
| शरीर रचना | लेंस की मोटाई और अग्र स्थिति | उम्र के साथ बढ़ती है और प्यूपिलरी ब्लॉक को बढ़ावा देती है1)2)10) |
| शरीर रचना | छोटा कॉर्नियल व्यास | क्षैतिज व्यास 11 मिमी से कम होने पर जोखिम बढ़ जाता है2) |
| आयु | 50 वर्ष और अधिक | उम्र बढ़ने के साथ प्रसार बढ़ता है1)2) |
| लिंग | महिला | पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक सामान्य1)2) |
| जातीयता | एशियाई / इनुइट | क्षेत्र के अनुसार यूरोपीय लोगों की तुलना में कई गुना से दसियों गुना अधिक2)11) |
| पारिवारिक इतिहास | प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार में PACD का पारिवारिक इतिहास | आनुवंशिक प्रवृत्ति2) |
| उत्तेजक दवाएं | एंटीकोलिनर्जिक, मायड्रिएटिक, सिम्पैथोमिमेटिक | गैस्ट्रोस्कोपी से पहले की दवाएं, नींद की गोलियां, एंटीसाइकोटिक्स, सर्दी की दवाएं, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, SSRI, राइनाइटिस स्प्रे, कुछ इनहेलर आदि2)7) |
प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद और प्राथमिक कोण-बंद रोग का कारण अक्सर एकल तंत्र के बजाय कई तंत्रों का संयुक्त योगदान होता है 1)2)10)।
तीव्र हमले को ट्रिगर करने वाले जीवनशैली कारकों में अंधेरे में पढ़ना या फिल्म देखना, लंबे समय तक झुककर रहना (बागवानी, सर्जरी, लंबी ड्राइविंग), रात में प्राकृतिक पुतली फैलना, एंटीकोलिनर्जिक दवाओं का मौखिक, इनहेलेशन या नेज़ल उपयोग, पुतली फैलाने वाली जांच का प्रभाव, और गंभीर तनाव शामिल हैं 2)7)। विशेष रूप से, बुजुर्ग महिलाओं में गैस्ट्रोस्कोपी से पहले दी जाने वाली दवाएं, मनोरोग दवाएं, पार्किंसंस रोग की दवाएं, और अस्थमा या सीओपीडी के लिए एंटीकोलिनर्जिक इनहेलर अक्सर अनदेखा कर दिए जाते हैं; इसलिए निर्धारित चिकित्सक के साथ समन्वय महत्वपूर्ण है 2)7)। PAC की प्रवृत्ति वाले रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे बिना पर्ची के मिलने वाली सर्दी-खांसी की दवाएं, नाक की दवाएं, मोशन सिकनेस की दवाएं, या एंटीहिस्टामाइन का उपयोग करने से पहले नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें 2)। इसके अलावा, 50 वर्ष से अधिक उम्र के दूरदर्शी रोगी जो मोतियाबिंद सर्जरी को टालते हैं, उनमें उम्र से संबंधित लेंस मोटाई बढ़ने के साथ हमले का जोखिम बढ़ जाता है; इस प्रकार, मोतियाबिंद सर्जरी का निर्णय स्वयं एक निवारक हस्तक्षेप हो सकता है 6)10)।
गोनियोस्कोपी प्राथमिक कोण-बंद रोगों के निदान में सबसे महत्वपूर्ण जांच है और स्वर्ण मानक है 1)2)5)। स्थानीय एनेस्थीसिया के बाद, पहले प्राथमिक स्थिति में बिना दबाव के, एक पतली और छोटी स्लिट बीम से स्थैतिक गोनियोस्कोपी की जाती है। पुतली को स्लिट बीम से सिकुड़ने से बचाते हुए, कोण के तल की शारीरिक संरचनाओं (श्वाल्बे रेखा, ट्रैबेकुलम, स्क्लेरल स्पर, सिलियरी बैंड), सूक्ष्म PAS, और कोणीय वर्णक जमाव का मूल्यांकन किया जाता है 2)। फिर गतिशील या संपीड़न गोनियोस्कोपी द्वारा कार्यात्मक बंद और संरचनात्मक बंद (PAS) में अंतर किया जाता है। शैफर-कांस्की वर्गीकरण में ग्रेड 2 या उससे कम (कोण 20 डिग्री या उससे कम) कोण बंद होने की संभावना दर्शाता है, और ग्रेड 1 या उससे कम में बंद होने का उच्च जोखिम होता है।
यह एक सरल स्क्रीनिंग विधि है जो केवल स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से की जा सकती है। टेम्पोरल लिंबस पर 60 डिग्री के कोण से स्लिट लाइट डाली जाती है और परिधीय पूर्वकाल कक्ष की गहराई और कॉर्नियल मोटाई के अनुपात का मूल्यांकन किया जाता है। यदि अनुपात कॉर्नियल मोटाई के 1/4 या उससे कम (ग्रेड 1-2) है, तो कोण बंद होने की संभावना अधिक होती है और गोनियोस्कोपी अनिवार्य रूप से की जानी चाहिए 2)।
| परीक्षण | विशेषताएँ | PACD में भूमिका |
|---|---|---|
| पूर्वकाल खंड OCT | गैर-संपर्क, तेज़, एक बार में चारों चतुर्थांशों की इमेजिंग। AOD500, एंगल रिसेस एरिया, ITC इंडेक्स आदि का मात्रात्मक मूल्यांकन 2) | कोण बंद होने का वस्तुनिष्ठ मात्रात्मक मूल्यांकन, अनुवर्ती तुलना, अंधेरे/प्रकाश में गतिशील मूल्यांकन |
| अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) | संपर्क, उच्च ऊतक पैठ, सिलिअरी बॉडी तक अवलोकन संभव 2)14) | प्लैटो आइरिस का निदान (सिलिअरी बॉडी का पूर्वकाल विस्थापन, सिलिअरी सल्कस का गायब होना), मैलिग्नेंट ग्लूकोमा का विभेदक निदान |
| 360° एंगल कैमरा | 16 मल्टी-मिरर के साथ एक साथ 360° इमेजिंग | कोण की जानकारी की स्क्रीनिंग और अनुवर्ती |
| अक्षीय लंबाई माप | अक्षीय लंबाई <20 मिमी: नैनोफ्थाल्मोस; क्षैतिज कॉर्नियल व्यास <11 मिमी: सापेक्ष पूर्वकाल माइक्रोफ्थाल्मोस 2) | उच्च जोखिम वाली आँखों की पहचान, सर्जिकल योजना |
| कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका परीक्षण | स्पेक्युलर माइक्रोस्कोप | प्रभावित आंख में एंडोथेलियल कोशिका कमी का मूल्यांकन, LPI सुरक्षा निर्णय |
पूर्वकाल खंड OCT गैर-संपर्क, तीव्र मात्रात्मक मूल्यांकन सक्षम करता है और अनुदैर्ध्य प्रगति पूर्वानुमान के लिए भी उपयोग किया जाता है। CASIA2 का STAR Analysis AOD500 का 360 डिग्री स्वचालित विश्लेषण कर सकता है, जो संकीर्ण कोण जांच के लिए उपयोगी है2)। हालांकि, रंग जानकारी और संरचनात्मक अवरोध का अंतर करना कठिन है, इसलिए यह गोनियोस्कोपी का विकल्प नहीं बल्कि पूरक है2)5)। UBM संपर्क-आधारित और समय लेने वाला है, लेकिन सिलिअरी बॉडी और आइरिस के पीछे के भाग के विश्लेषण में पूर्वकाल खंड OCT से बेहतर है, और प्लैटो आइरिस के निश्चित निदान के लिए अपरिहार्य है2)14)।
अंधेरे कक्ष परीक्षण, झुककर बैठने का परीक्षण और पुतली फैलाव परीक्षण जैसे प्रोवोकेशन परीक्षणों की संवेदनशीलता सीमित है; ZAP परीक्षण में अंधेरे कक्ष झुककर बैठने के परीक्षण से प्रगति जोखिम समूहों को निकालने में विफलता की सूचना मिली है3)। इसलिए निदान नैदानिक निष्कर्षों, गोनियोस्कोपिक निष्कर्षों और इमेजिंग निष्कर्षों के समग्र मूल्यांकन पर आधारित है।
निम्नलिखित विभेदक निदान हमेशा ध्यान में रखें1)2)।
PACD सामान्यतः द्विपक्षीय होता है, जबकि दूसरी आंख में गहरा पूर्वकाल कक्ष और चौड़ा कोण पाए जाने पर द्वितीयक कारण का दृढ़ता से संदेह करें2)7)। विशेष रूप से, एकतरफा तीव्र हमले में लेंस सब्लक्सेशन या आघात के इतिहास के साथ, दर्दनाक लेंस लक्सेशन का संदेह करें; युवा रोगी में द्विपक्षीय तीव्र हमले में टोपिरामेट जैसी सल्फोनामाइड प्रेरणा का विभेदक निदान करें2)। नव संवहनी ग्लूकोमा में, आइरिस रूबियोसिस और पश्च खंड रोगों (मधुमेह रेटिनोपैथी, केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध, आदि) के इतिहास की जांच करें1)।
PACG के निदान के लिए ग्लूकोमैटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी का प्रमाण आवश्यक है1)2)। तीव्र चरण में, कॉर्नियल एडिमा के कारण विस्तृत फंडस अवलोकन कठिन होता है, लेकिन अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शी या पूर्व खंड OCT के बजाय रेटिनल और ऑप्टिक तंत्रिका OCT का उपयोग करके, पुतली को फैलाए बिना ऑप्टिक डिस्क, रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) और मैक्युलर गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स (GCC) का मूल्यांकन संभव है2)। हमले के दौरान RNFL अक्षीय सूजन के कारण अस्थायी रूप से मोटी हो जाती है, एक महीने बाद सामान्य हो जाती है, और तीन महीने बाद पतली हो जाती है, इसलिए अनुदैर्ध्य मूल्यांकन आवश्यक है2)। दृष्टि क्षेत्र परीक्षण हमले के शांत होने के बाद Humphrey 24-2 SITA या समकक्ष स्वचालित स्थैतिक परिमाणात्मक परिधि द्वारा किया जाता है, और प्रगति को POAG के समान विधि से ट्रैक किया जाता है1)5)।
पूर्व खंड OCT गैर-संपर्क है और कम समय में 360 डिग्री के कोण का मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकता है, जो बाह्य रोगी जांच और अनुदैर्ध्य तुलना के लिए उपयुक्त है। CASIA2 का STAR Analysis 16 दिशाओं के क्रॉस-सेक्शन से AOD500 का स्वचालित विश्लेषण करता है और ITC क्षेत्र को रंग मानचित्र के रूप में प्रदर्शित कर सकता है2)। दूसरी ओर, UBM संपर्क-आधारित है और इसमें समय लगता है, लेकिन अल्ट्रासाउंड के कारण यह सिलिअरी बॉडी और आइरिस की पिछली सतह को चित्रित कर सकता है, और प्लेटो आइरिस के निदान के लिए अपरिहार्य है, जो सिलिअरी बॉडी के आगे की ओर विस्थापन और सिलिअरी सल्कस के गायब होने की विशेषता है2)14)। घातक ग्लूकोमा, सिलिअरी बॉडी ट्यूमर, या लेंस के पीछे कार्बनिक घावों के संदेह में भी UBM पहली पसंद है। नैदानिक अभ्यास में, पूर्व खंड OCT का उपयोग स्क्रीनिंग और अनुदैर्ध्य मूल्यांकन के लिए किया जाता है, जबकि UBM का उपयोग सिलिअरी बॉडी मूल्यांकन, प्लेटो आइरिस की पुष्टि और विभेदक निदान के लिए किया जाता है2)5)।
उपचार के लक्ष्य कोण बंद होने को हटाना, दीर्घकालिक अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण और ऑप्टिक तंत्रिका क्षति की रोकथाम है1)2)5)। रोग की अवस्था (PACS/PAC/PACG) और तीव्र/जीर्ण के अनुसार उपचार रणनीति भिन्न होती है।
अधिकांश PACS PAC या PACG में प्रगति नहीं करते, लेकिन एक निश्चित अनुपात में प्रगति होती है, इसलिए जोखिम-आधारित प्रबंधन की सिफारिश की जाती है1)2)3)।
| जोखिम | अनुशंसित प्रबंधन |
|---|---|
| कम जोखिम (वृद्ध महिला को छोड़कर, कोई पारिवारिक इतिहास नहीं, अच्छी चिकित्सा पहुंच) | निगरानी2)3)5) |
| मध्यम से उच्च जोखिम (उच्च हाइपरमेट्रोपिया, PACG का पारिवारिक इतिहास, बार-बार पुतली फैलाने की आवश्यकता, चिकित्सा पहुंच में कठिनाई, एंटीकोलिनर्जिक दवाओं का नियमित उपयोग) | LPI पर विचार करें1)2)5) |
| मोतियाबिंद से जुड़े मामले | लेंस निष्कर्षण भी एक विकल्प है1)6) |
जोखिम वाले रोगियों में, एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव वाली ओवर-द-काउंटर दवाएं (राइनाइटिस दवाएं, नींद की सहायक दवाएं, मोशन सिकनेस दवाएं) तीव्र हमले को ट्रिगर कर सकती हैं, इसलिए रोगी शिक्षा और लक्षणों पर आपातकालीन परामर्श के निर्देश महत्वपूर्ण हैं2)7)।
ग्लूकोमा देखभाल दिशानिर्देशों का 5वां संस्करण प्यूपिलरी ब्लॉक को हटाने के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में लेजर इरिडोटॉमी या लेंस निष्कर्षण की सिफारिश करता है (अनुशंसा स्तर 1A)1)। अधिकांश मामले द्विपक्षीय होते हैं, इसलिए यदि एक आंख में PACG या PAC पाया जाता है, तो दूसरी आंख के संकीर्ण कोण के लिए निवारक LPI (1A) या लेंस निष्कर्षण (1A) किया जाना चाहिए1)।
EAGLE (Effectiveness in Angle-Closure Glaucoma of Lens Extraction) परीक्षण एक बहुकेंद्रीय यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण है जो मुख्य रूप से यूके में आयोजित किया गया था, जिसमें 50 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगसूचक PAC (अंतर्गर्भाशयी दबाव ≥30 mmHg) या PACG के कुल 419 मामलों को प्रारंभिक स्पष्ट लेंस निष्कर्षण (CLE) और LPI में विभाजित किया गया6)। 3 वर्षों में, QoL संकेतक (EQ-5D), अंतर्गर्भाशयी दबाव नियंत्रण, और अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता में CLE समूह बेहतर था, और बिना दवा के लक्ष्य अंतर्गर्भाशयी दबाव बनाए रखने की संभावना CLE समूह में LPI समूह की तुलना में लगभग 10 गुना अधिक थी6)। यूके के लागत विश्लेषण में 3 वर्षों में लागत-प्रभावशीलता अच्छी और 10 वर्षों में लागत-बचत का अनुमान लगाया गया2)6)। इसके जवाब में, अमेरिकी AAO का प्राथमिक कोण-बंद रोग पसंदीदा अभ्यास पैटर्न भी दृश्य कार्य को प्रभावित करने वाले मोतियाबिंद के बिना मामलों में भी, उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव वाले PAC और PACG के लिए प्रारंभिक उपचार विकल्प के रूप में प्रारंभिक लेंस निष्कर्षण प्रस्तुत करता है2)। यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी दिशानिर्देशों का छठा संस्करण भी 50 वर्ष और उससे अधिक आयु के PAC और PACG के लिए लेंस निष्कर्षण और LPI को समान रूप से दृढ़ता से अनुशंसित करता है5)। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों का पाँचवाँ संस्करण भी LPI के साथ पहली पंक्ति के उपचार के रूप में अनुशंसा स्तर 1A के साथ स्पष्ट रूप से उल्लेख करता है1)।
तीव्र आक्रमण एक नेत्र आपातकाल है; शीघ्र अंतर्गर्भाशयी दबाव कम करना और प्यूपिलरी ब्लॉक को हटाना दृश्य कार्य के पूर्वानुमान को निर्धारित करता है1)2)7)। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों का पाँचवाँ संस्करण निम्नलिखित चरणबद्ध उपचार की अनुशंसा करता है1)।
प्रारंभिक दवा चिकित्सा :
शल्य चिकित्सा उपचार :
ग्लूकोमा देखभाल दिशानिर्देशों के 5वें संस्करण में, तीव्र प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा और तीव्र प्राथमिक कोण-बंद रोग के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में लेंस पुनर्निर्माण सर्जरी की सिफारिश की गई है1)। यदि उसी दिन आपातकालीन सर्जरी संभव नहीं है, तो पहले उपरोक्त दवा चिकित्सा से अंतःनेत्र दबाव कम करें, और कॉर्निया साफ होने के बाद LPI करें1)। LPI के लिए लेज़र सेटिंग का एक उदाहरण: पहले 200-400 μm, 200 mW, 0.2 सेकंड के आर्गन लेज़र से आइरिस को खींचें (Stretch), फिर 50 μm, 800-1,000 mW, 0.02 सेकंड से छेदन से ठीक पहले तक पतला करें (Thinner), और अंत में Nd:YAG लेज़र 2.0-4.0 mJ से 1-2 छेदन करें। कॉर्नियल एंडोथेलियम की सुरक्षा के दृष्टिकोण से कुल शॉट्स 100 से कम होने चाहिए1)। कॉर्नियल धुंधलापन के मामलों में, इनवेसिव पेरिफेरल इरिडेक्टॉमी पर स्विच करने पर विचार करें।
एशिया-प्रशांत ग्लूकोमा सोसाइटी (APGS) और Academy of Asia-Pacific Professors of Ophthalmology द्वारा 2025 में प्रकाशित तीव्र प्राथमिक कोण-बंद हमले (APACA) पर सहमति के अनुसार, पारंपरिक दवा चिकित्सा अकेले शुरुआत के बाद 50 mmHg से अधिक अंतःनेत्र दबाव वाले मामलों में धीमी गति से प्रभावी होती है और प्रणालीगत जटिलताओं का जोखिम भी होता है, इसलिए निम्नलिखित वैकल्पिक उपचारों पर सक्रिय रूप से विचार करने का सुझाव दिया गया है7)।
इन वैकल्पिक उपचारों से, पारंपरिक रूप से टाली जाने वाली « गर्म और क्रोधित » हमले वाली आंखों पर आपातकालीन ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी या आपातकालीन फेकोइमल्सीफिकेशन से बचने की सिफारिश की गई है7)। तीव्र हमले के शांत होने के बाद प्रारंभिक फेकोइमल्सीफिकेशन, रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं को अतिरिक्त क्षति को रोकने के लिए एक विकल्प के रूप में विचारणीय है7)।
विपरीत आंख का प्रबंधन :
APAC के बाद, यदि निवारक LPI नहीं की जाती है, तो लगभग आधे रोगियों में 5 वर्षों के भीतर दूसरी आँख में तीव्र आक्रमण हो सकता है2)। सिद्धांत रूप में, शीघ्र ही निवारक LPI की जानी चाहिए, और प्रतीक्षा के दौरान मायोटिक बूँदें (पाइलोकार्पिन) शुरू की जाती हैं2)7)। पाइलोकार्पिन का दीर्घकालिक उपयोग खराब पुतली फैलाव, पश्च सिनेशिया, मोतियाबिंद की प्रगति और रेटिना डिटेचमेंट के जोखिम से जुड़ा है, इसलिए यह दीर्घकालिक चिकित्सा के लिए उपयुक्त नहीं है; इसका उपयोग केवल LPI तक के पुल के रूप में किया जाना चाहिए2)। दूसरी आँख में निवारक LPI के बावजूद 5-6 वर्षों में PACG विकसित होने के मामले सामने आए हैं, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है2)।
प्यूपिलरी ब्लॉक के समाधान के बाद बचे हुए क्रोनिक इंट्राओकुलर दबाव (अवशिष्ट ग्लूकोमा) के लिए, प्राइमरी ओपन एंगल ग्लूकोमा के समान दवा चिकित्सा, लेज़र उपचार और आक्रामक सर्जरी की जाती है1)।
प्लैटो आइरिस में, केवल प्यूपिलरी ब्लॉक को हटाने से अंतःनेत्र दबाव नियंत्रित नहीं हो सकता1)14)।
PACD (प्राथमिक कोण बंद रोग) का अधिकांश भाग सापेक्ष पुतली अवरोध पर आधारित होता है1)2)। पुतली क्षेत्र में आइरिस-लेंस संपर्क से पश्च कक्ष से अग्र कक्ष में जल-द्रव के बहिर्वाह प्रतिरोध में वृद्धि होती है। जब पश्च कक्ष का दबाव अपेक्षाकृत अधिक हो जाता है, तो आइरिस आगे की ओर उभर जाती है और परिधि में ट्रैबेकुलर मेशवर्क को लगभग पूरी तरह ढक लेती है। इससे कोण का कार्यात्मक अवरोध उत्पन्न होता है। तीव्र दौरे में इस स्थिति में लेंस का आगे की ओर खिसकना और आइरिस स्ट्रोमा की सूजन जुड़ जाती है, जिससे पुतली अवरोध और अधिक गंभीर हो जाता है और अंतर्नेत्र दबाव तेजी से बढ़ने का दुष्चक्र शुरू हो जाता है1)2)।
जब पुतली मध्यम फैलाव की स्थिति में होती है, तो पुतली अवरोध सबसे अधिक होने की संभावना होती है। अंधेरे में पढ़ना, रात में जागना, एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव वाली दवाएँ, और झुककर बैठने की मुद्रा इसी कारण दौरे को ट्रिगर कर सकते हैं2)7)।
प्लेटो आइरिस में सिलियरी बॉडी आगे की ओर स्थित होती है, जो आइरिस की जड़ को यांत्रिक रूप से आगे की ओर धकेलती है। अग्र कक्ष की केंद्रीय गहराई अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है, जिससे यह सामान्य दिखाई देता है, लेकिन पुतली फैलने पर परिधीय आइरिस सिलियरी प्रक्रियाओं पर चढ़ जाती है और सीधे कोण को अवरुद्ध कर देती है1)14)। UBM (अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी) पर विशेषताएँ हैं: सिलियरी बॉडी का आगे की ओर विस्थापन, सिलियरी सल्कस का गायब होना, मोटी और आगे की ओर मुड़ी हुई आइरिस जड़, तथा संकीर्ण कोण तल14)।
लेंस कारक उम्र से संबंधित लेंस की मोटाई में वृद्धि और आगे की ओर विस्थापन के माध्यम से योगदान करते हैं। जब लेंस मोटा होता है, तो आइरिस-लेंस संपर्क सतह बढ़ जाती है, जिससे पुतली अवरोध मजबूत होता है1)10)। साथ ही, मोटा लेंस अग्र कक्ष को और उथला बना देता है, जिससे शारीरिक पूर्वप्रवृत्ति और अधिक स्पष्ट हो जाती है2)10)। लेंस निष्कर्षण द्वारा कोण खोलने के प्रभाव का सैद्धांतिक आधार यही है6)10)।
लंबे समय तक या बार-बार आइरिस-ट्रैबेकुलर संपर्क से ट्रैबेकुलर मेशवर्क में ही अपरिवर्तनीय क्रियात्मक विकार उत्पन्न हो जाता है, जिससे PAS (परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया) का निर्माण होता है1)2)। इसलिए पुतली अवरोध को हटाने के बाद भी कुछ अनुपात में रोगियों में दीर्घकालिक अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि बनी रहती है, जिसे अवशिष्ट ग्लूकोमा (residual glaucoma) कहा जाता है1)। APGS सहमति के अनुसार, तीव्र दौरे के बाद सफल LPI के बावजूद 58% तक मामले दीर्घकालिक PACG में परिवर्तित हो सकते हैं7)। ट्रैबेकुलर कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति, सूजन मध्यस्थों की भागीदारी, और श्लेम नलिका के पतन जैसे कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं, लेकिन पूर्ण रोग-क्रिया विज्ञान अभी तक स्पष्ट नहीं हुआ है7)10)।
तीव्र हमले के बाद, रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) हमले के तुरंत बाद अक्षीय सूजन के कारण अस्थायी रूप से मोटी हो जाती है, लगभग एक महीने में सामान्य मान पर लौट आती है, और तीन महीने बाद पतली होने लगती है 2)। यह दर्शाता है कि अक्षीय सूजन और द्वितीयक अध:पतन समयिक रूप से अलग-अलग होते हैं, और OCT द्वारा अनुदैर्ध्य मूल्यांकन में इसका अनुसरण किया जाता है। अनुपचारित APAC मामलों के 4-10 वर्षों के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन में, 18% कानूनी अंधता तक पहुँचे और 58% की दृश्य तीक्ष्णता 20/40 से कम थी 2)। कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व भी हमले की अवधि के अनुपात में घटता है, जिससे कोशिका आकृति में बहुरूपता (भिन्नता) और बहुध्रुवीयता (आकार में असमानता) उत्पन्न होती है 2)। उच्च अंतःनेत्र दबाव और इस्कीमिया का प्रभाव सिलिअरी बॉडी के रक्त प्रवाह तक भी फैलता है, जिससे जलीय हास्य उत्पादन स्वयं अस्थायी रूप से कम हो जाता है, जिससे दवा उपचार की प्रतिक्रिया बिगड़ सकती है 7)।
तीव्र हमले के दौरान अंतःनेत्र दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि ऑप्टिक तंत्रिका सिर और रेटिना में रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करती है, और हमले के समाधान के बाद रीपरफ्यूजन पर ऑक्सीडेटिव तनाव और भड़काऊ साइटोकिन्स का उत्पादन होता है 7)। यह इस्कीमिया-रीपरफ्यूजन चोट, अंतःनेत्र दबाव कम होने के बाद भी कुछ समय तक रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं (RGC) की हानि जारी रखती है, जैसा कि पशु प्रयोगों और मानव अनुदैर्ध्य अध्ययनों से पता चलता है 7)। यह निष्कर्ष हमले के दौरान अंतःनेत्र दबाव को ‘जल्दी’ कम करने के महत्व का समर्थन करता है, और APGS द्वारा वैकल्पिक उपचारों (ALPI, LPP, ACP) के माध्यम से तीव्र अंतःनेत्र दबाव कम करने की सिफारिश का सैद्धांतिक आधार है 7)।
ZAP परीक्षण ने एशियाई आबादी में एक बड़े यादृच्छिक परीक्षण के रूप में PACS प्रबंधन के लिए आधारभूत डेटा प्रदान किया, और निवारक LPI के नियमित उपयोग पर पुनर्विचार करने के लिए प्रेरित किया 3)। सिंगापुर ANA-LIS परीक्षण भी इसका समर्थन करता है 4)। दूसरी ओर, EAGLE परीक्षण ने PAC और PACG के लिए प्रारंभिक लेंस निष्कर्षण की श्रेष्ठता दिखाई, और वर्तमान में अमेरिकी, यूरोपीय और जापानी प्रमुख दिशानिर्देशों में अपनाया गया है 1)2)5)6)। इन परिणामों के आधार पर, 2026 संस्करण के Primary Angle-Closure Disease Preferred Practice Pattern में PAC और PACG के लिए लेंस निष्कर्षण को एक शक्तिशाली प्रारंभिक उपचार विकल्प के रूप में स्पष्ट रूप से इंगित किया गया है 2)।
APGS/AAPPO के 2025 के सर्वसम्मति में, एक उपचार प्रवाह प्रस्तावित किया गया है जो पारंपरिक दवा उपचार के बजाय ALPI, LPP और ACP जैसी वैकल्पिक प्रक्रियाओं द्वारा तीव्र अंतःनेत्र दबाव में कमी, और आक्रमण शांत होने के बाद प्रारंभिक मोतियाबिंद सर्जरी को सक्रिय रूप से शामिल करता है, क्योंकि अकेले दवा उपचार का प्रभाव धीमा होता है और बुजुर्गों या सह-रोगों वाले रोगियों में प्रणालीगत दुष्प्रभावों का जोखिम होता है 7)। यह इस्केमिया-रीपरफ्यूजन चोट को रोकने के लिए भी महत्वपूर्ण है जो आक्रमण के बाद रेटिनल गैंग्लियन कोशिका हानि को बढ़ा सकती है 7)।
पूर्व खंड OCT के अनुदैर्ध्य विश्लेषण से पता चला है कि पूर्वकाल लेंस वॉल्ट में वृद्धि और कोण की चौड़ाई में कमी, 3-6 वर्षों में PACD प्रगति के पूर्वानुमान कारक हैं 2)। भविष्य में, इन बायोमेट्रिक संकेतकों के आधार पर व्यक्तिगत जोखिम मूल्यांकन के द्वारा LPI या लेंस निष्कर्षण के संकेत निर्धारित किए जाने की उम्मीद है। चीन में AI स्वचालित निदान और मार्कोव मॉडल का उपयोग करके एक अध्ययन में 65 वर्ष और उससे अधिक आयु के लोगों में सामूहिक स्क्रीनिंग के साथ PACG प्रगति को दबाने का प्रभाव दिखाया गया, लेकिन स्क्रीनिंग लागत की वसूली में चुनौतियाँ बनी हुई हैं 2)।
MIGS को शुरू में PACG में contraindicated माना जाता था, लेकिन फेको के साथ संयोजन में कोण तक पहुँच सुनिश्चित करने वाले वातावरण में, हल्के से मध्यम PACG के लिए एक न्यूनतम इनवेसिव विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है 8)। मेटा-विश्लेषण में AIT की श्रेष्ठता दिखाई गई, लेकिन परीक्षणों की संख्या और अनुवर्ती अवधि सीमित है, और दीर्घकालिक परिणामों और लागत-प्रभावशीलता के और सत्यापन की आवश्यकता है 8)। ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी की तुलना में, फिल्ट्रेशन बुलबा से संबंधित जटिलताओं और बुलबा संक्रमण का जोखिम कम है, जो मोतियाबिंद के साथ PACG के सर्जिकल विकल्प को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है 8)।
हाल के वर्षों में, जीनोम-वाइड एसोसिएशन अध्ययनों में PACD के जोखिम को बढ़ाने वाले आनुवंशिक बहुरूपताओं (जैसे PLEKHA7, COL11A1, PCMTD1-ST18) की पहचान की गई है, और शारीरिक प्रवृत्ति की समझ और व्यक्तिगत जोखिम मूल्यांकन में प्रगति हो रही है 2)। भविष्य में, सकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले या उच्च जोखिम वाले जातीय समूहों के लिए आनुवंशिक जानकारी और बायोमेट्रिक डेटा को मिलाकर एक स्क्रीनिंग रणनीति स्थापित की जा सकती है 2)।
रोगी शिक्षा के दृष्टिकोण से, PACD जोखिम वाले व्यक्तियों को तीव्र आक्रमण के लक्षण और तत्काल चिकित्सा परामर्श की आवश्यकता के बारे में शिक्षित करना, उन्हें पुतली फैलाने वाले ओवर-द-काउंटर या प्रिस्क्रिप्शन दवाओं से बचने की जानकारी देना, और परिवार के सदस्यों (विशेषकर प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों) को नेत्र जांच के लिए प्रोत्साहित करना दीर्घकालिक दृष्टि संरक्षण के लिए महत्वपूर्ण है 2)।
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